脑干病变症状及综合征

对于解剖结构最复杂的脑干，学生时代花费了大量时间在记忆脑干核团、颅神经走向以及脑干综合症，然而迈向临床的时候才发现，课本上所学的脑干综合症是少见的；而影像学可见的脑干病变，你会或者不会，它都在那里！现将丁香园神经科学专业讨论版块内的脑干病变汇集一下，献给大家；为保证篇幅简短及阅读时间，使用大家喜欢的「MIDNIGHTS」原则将疾病分类，正文部分只给予了图及简要备注，详细影像学及鉴别诊断，大家可在论坛内或PUBMED 检索。

值得一提的是，虽然头颅 MRI 是一种可诊断疾病的选择方式，如十字征、蜂鸟征、爆米花征等分别提示多系统萎缩、进行性核上性麻痹、海绵状血管瘤等。

但部分疾病的最终诊断还是需要依靠病史及辅助检查，如结核感染、快速增高的血压、免疫抑制剂使用、电解质紊乱等，分别提示结核感染、PRES、PML 及 CPM 等。

而部分疾病，尽管我们努力了，仍然无解。

因时间匆忙及个人学识有限，总结未到之处还望老战友们指正及补充。

M--metabolism，代谢性脑桥中央髓鞘溶解症脑桥中央髓鞘溶解症，可发生于任何年龄，儿童较少见；主要见于酗酒、营养不良、肝移植 + 电解质紊乱（低钠血症）的患者。

临床症状在2～7 天内呈进行性加重，主要表现为淡漠、四肢轻瘫、构音障碍、眼肌麻痹、吞咽困难、共济失调等。

好发部位：脑桥、中脑，少见的小脑中脚。

影像表现：T1WI 低信号，T2WI 高信号，周围区域不受累，三叉戟征。

其它影像学表现：小脑及幕上区域受累，在发病 24 h-21 天 ADC 降低，> 21 天 ADC 等信号或增高。

威尔逊病威尔逊病好发于青少年，临床表现为：神经症状（运动障碍）、消化系统症状或精神症状。

主要受累部位：脑桥及基底节。

影像表现：大熊猫征及小熊猫征。

Wernicke 脑病威尼克脑病好发于 30～70 岁，男性稍多。

主要症状表现为眼外肌麻痹、精神异常及共济失调三联征（真正三联症少见）。

影像表现：可见双侧丘脑及脑干对称性病变，急性期的典型改变是第Ⅲ脑室和导水管周围对称性 T2WI 高信号，6～12 个月后，恢复期高信号降低或消失。

脑干病变脑干内有第3-12对脑神经核，以及上行和下行的神经纤维传导束。

脑干病变的最大特征是交叉性瘫痪，即病灶同侧损伤平面脑神经瘫痪，对侧损伤平面以下中枢性瘫痪。

这是由于病变累及同侧的脑神经运动核或其纤维，以及未交叉的锥体束所致。

脑干被盖部病变以脑神经瘫痪明显，脑干基底部病变则以肢体瘫痪明显。

瘫痪的肢体可伴有感觉障碍。

脑干比较狭小，组织致密，病变有时损害两侧，或起自一侧而蔓延至对侧，故临床上病人有时表现为双侧神经和双侧肢体均有症状。

引起交叉性瘫痪的病变有脑干肿瘤、脑干性脑炎、脑桥出血和脑干梗死。

一、脑干肿瘤缓慢发生交叉性瘫痪且逐渐加重的病例，提示脑干肿瘤的可能。

本病可见于任何年龄，5~30岁发病者占73%，主要为神经胶质瘤，其次有血管瘤、囊肿、畸胎瘤、转移性肿瘤。

临床症状包括一般症状和局部症状两部分，前者主要体现为头痛、性格改变、情绪变化等，后者随肿瘤部位而异，早期症状及具体脑神经损害出现的先后次序有助于确定肿瘤的部位。

肿瘤常起于脑桥一侧，最早出现的症状是一侧眼球内斜，或面肌瘫痪，或面部麻木，乃由于第6或第7或第5脑神经核受损所致。

部分病人的首发症状是够音困难、喝水反呛或吞咽困难，检查可见软腭提升不佳、咽反射迟钝，提示病变起自延髓，损害第9、10脑神经运动核，此种情况曾被误诊为食管憩室或食管癌，其后病人的对侧肢体或双侧肢体逐渐无力，出现锥体束征。

瘫痪多为轻度，伴有或不伴有感觉减退。

不少病人出现眼球震颤和共济失调，这是由于脑干内与小脑联系的神经纤维也被累及。

起自中脑的的肿瘤少见，病人出现眼球向上或向下注视困难，乃因病变损害中脑的上丘或下丘所致。

脑干肿瘤并非少见，约占颅内肿瘤的15%~20%。

大多起病徐渐。

典型症状为多脑神经麻痹，运动、感觉长束和小脑联系纤维障碍，以及晚期的颅内高压症。

脑干肿瘤的诊断较难，下列几点可供参考：（1）幼年患者；（2）早期或首发症状提示脑干损害；（3）病程发展中始终有脑干损害征；（4）进行性病程，有时可暂时缓解；（5）颅内压早期病例不多（约占1/10）;（6）脑脊液大多正常；如侵犯脑膜，白细胞可增多；（7）气脑造影的典型改变为中脑导水管与第四脑室呈弧形向后上衣位，脑桥池变窄；（8）CT由于组织分辨率低，加之颅后窝伪影的影响，常与脑干梗死、脑炎、脱髓鞘疾病相混，极易造成漏诊或误诊；（9）MRI对于脑干肿瘤的诊断及预后评估有较大的意义，主要表现为脑干增粗、信号异常、占位效应、基底动脉包绕征、脑积水、脑水肿等。

脑干梗塞的临床表现与综合影像诊断摘要】目的为充分了解脑干梗塞的临床与综合影像表现的相关性，对100例脑干梗塞的CT、MRI表现进行系统的分析。

方法所有病例均行CT、MRI检查，少数患者行MRA检查。

结果脑干梗塞患者中具备典型交叉性麻痹者少。

桥脑梗塞则有不同特点，其中交叉性麻痹24例;四肢瘫6例;纯偏身感觉障碍8例，4例伴肢体共济失调;偏瘫并偏身感觉障碍而无明确脑神经麻痹4例。

桥脑梗塞表现的共济失调与病灶同侧，亦可为对侧。

结论诊断脑干梗塞特异性检查是MRI，可发现超急性期的脑干梗塞，阳性率达95.8%，阴性结果与MRI检查时间过早有关。

临床考虑脑干梗塞，应及早做MRI检查；CT检查明显逊色于MRI，随着MRI设备及扫描技术的发展，脑干梗塞MRI检查结果与临床呈现明显的对应性。

【关键词】脑干 CT MRI以往我们认为脑干梗塞较为少见，随着影像设备的更新，使得临床表现与影像表现进一步统一，脑干梗塞已为临床医生所熟知。

脑干包括中脑、桥脑、延髓，是颅神经核团及传导束较密集的部位，发生梗塞后的临床表现复杂多样。

中脑和延髓血供分别有willis环和脊前动脉沟通两侧，侧枝循环十分丰富，发生梗塞的概率较小。

桥脑由基底动脉分支—桥脑动脉供血，属于终末支，且分支很少，是脑干梗塞最常见的部位，国内报道占80.25%左右。

基底动脉及其分支的粥样硬化和血栓形成使动脉血管管腔狭窄、闭塞，导致急性脑供血不足引起的局部脑干组织坏死。

随着CT、MRI进一步普及，脑干梗塞的临床诊断率明显提高。

但对脑干梗塞早期的临床特征及影像表现的对应性尚缺乏系统全面的分析。

我们选择2010年1月～2011年10月本院确诊的脑干梗塞100例，对比分析其临床与CT、MRI特点，主要了解临床与影像表现的相关性，现报告如下：1 资料和方法1.1 一般资料脑干梗塞100例患者中，男63例，女37例。

年龄41～93岁，平均61.63岁，≥50岁者73例。

其中延髓梗塞22例，脑桥梗塞42例，中脑梗塞32例。

以中枢神经系统损害为首发症状的干燥综合征3例报道并文献复习刘保成;麻贞贞;白艳艳;刘洁;杨清锐;刘东霞【期刊名称】《临床医学进展》【年(卷),期】2024(14)2【摘要】目的:探讨以中枢神经系统表现为首发症状的干燥综合征的临床特点,以指导诊断、及时治疗。

方法:回顾性分析3例以中枢神经系统表现为首发症状的干燥综合征患者的临床特征、诊疗情况,并结合国内外相关文献进行文献分析。

结果:2例患者为中年女性,1例为青年男性。

中枢神经系统受累表现分别为脊髓炎、Weber综合征、脑干病变合并脑梗死并继发性癫痫。

影像学表现多为颅脑核磁FLAIR高信号及T2WI高信号。

治疗上3例患者均用大剂量糖皮质激素,并分别联合吗替麦考酚酯、环磷酰胺、丙种球蛋白治疗,2例治疗后病情好转,1例病情恶化死亡。

结论:对不能用其他原因解释的中枢神经系统损害,无论年龄性别均应警惕原发性干燥综合征的可能。

重视病史采集及实验室指标检测,以早期诊断、及时治疗,减少患者的致残率和致死率。

【总页数】8页(P3723-3730)【作者】刘保成;麻贞贞;白艳艳;刘洁;杨清锐;刘东霞【作者单位】山东第一医科大学附属省立医院风湿免疫科济南【正文语种】中文【中图分类】R74【相关文献】1.以神经系统损害为首发症状的干燥综合征3例报道并文献复习2.以亚急性脊髓损害为首发症状的原发性干燥综合征1例报道3.以头痛为首发症状的原发性干燥综合征合并脊膜炎1例报告及文献复习4.以皮疹为首发症状的儿童原发性干燥综合征并文献复习5.干燥综合征并中枢神经系统损害1例报告并文献复习因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

脑干脑炎临床表现，针对脑干脑炎临床表现这个问题做如下介绍：1.症状(1)发病前1个月常有感染史,以上呼吸道感染最多,其次是腹泻、口唇疱疹。

(2)多数急性起病,2周内达高峰,少数呈亚急性经过,2～4周达高峰。

(3)临床分期:①先兆期:全身不适、低热、头痛,少数伴呕吐。

②进展期:出现脑干损害症状,呈进行性加重,脑干病变向上、下扩展。

③高峰期:脑干损害征达最严重程度。

④恢复期:脑干损害征多在2～3周内逐渐改变,在恢复后期可出现锥体外系等症状,持续2周或更长时间才消失。

2.体症周围性脑神经损害:脑干一侧或两侧脑神经核受损所致,最易受损的脑神经依次为展神经、面神经、舌咽神经、迷走神经、动眼神经、三叉神经、滑车神经、舌下神经、听神经和副神经;出现瘫痪;偏身感觉障碍;共济失调;眼球震颤;注视麻痹;霍纳征。

是指发生于脑干的炎症，病因和发病机制多不明确，可能为病毒感染或炎性脱髓鞘。

临床特点包括：常有前驱感染史，急性或亚急性起病，主要表现为多颅神经损害、共济失调、长束征、意识障碍。

小儿报道较少，而以心血管表现为临床特点的小儿脑干脑炎更为少见。

简介脑干脑炎是发生于脑干的炎性脱髓鞘病变，临床上不多见，它转化为多发性硬化的几率为30%-50%，多留有后遗症。

本病的特点为：多发于青壮年；常为急性或亚急性发病，并进行性加重；发病前约有半数有上呼吸道或肠道感染史，临床表现有一侧或两侧脑干受累的症状或体征；脑脊液改变较少。

常有前驱感染史，急性或亚急性起病，主要表现为多颅神经损害、共济失调、长束征、意识障碍。

小儿报道较少，而以心血管表现为临床特点的小儿脑干脑炎更为少见。

临床表现脑干脑炎病症的严重程度，差别很大，轻度脑炎的症状跟任何病毒感染相脑干脑炎同：头痛、发热、体力衰弱、没有食欲。

较严重的脑干脑炎症状，是脑的功能受到明显的影响，造成心烦气躁、不安及嗜睡，最严重的症状是臂部或腿部肌肉无力，双重视觉（复视)言及听觉困难，有些病例的嗜睡现象，会转变为昏迷不醒。

脑干病变大都出现交叉性瘫痪，即病灶侧脑神经周围性瘫痪和对侧肢体中枢性瘫痪及感觉障碍。

病变水平的高低可依受损脑神经进行定位，如第Ⅲ对脑神经麻痹则病灶在中脑；第V、VI、VII、VIII对脑神经麻痹则病灶在脑桥；第IX、X、XI、XII对脑神经麻痹则病灶在延髓。

脑干病变多见于血管病、肿瘤和多发性硬化等。

首先，我们需了解临床上最常见的延髓综合征包括两个，即延髓背外侧综合征，又称Wallenberg syndrome（瓦伦贝格综合征）；延髓内侧综合征，又称Dejerine syndrome（德热里纳综合征）。

【记忆诀窍：洼地（W，D）】其次，我们需掌握一些重要的“共性”和“个性”的知识，即有些结构贯穿脑干全程，有些结构仅出现在脑干的某个层面。

1、共性：即贯穿脑干全程的结构（1）贯穿脑干的传导束1）下行传导束①锥体束：支配随意运动；②红核脊髓束：支配肢体的屈肌运动；③顶盖脊髓束：兴奋对侧颈肌及抑制同侧颈肌活动；④中央被盖束：主要是锥体外束，连接红核和下橄榄核。

2）上行传导束①脊髓丘脑束：支配对侧肢体痛觉、温度觉；②内侧丘系：支配对侧肢体深感觉和精细触觉。

3）含上下行传导束的结构①内侧纵束：协同眼球的运动和头颈部的运动；②网状结构：分为 a.上行网状激活系统：保持觉醒；b.下行网状激活系统：它对肌肉紧张有易化和抑制两种作用，即加强或者减弱肌肉的活动状态；③自主神经传导束：调节唾液分泌；调节血压；调节自主神经功能：呼吸、吞咽、呕吐反射、摄食等。

（2）贯穿脑干的颅神经核：三叉神经核（包括中脑核、感觉主核、脊束核）。

三叉神经感觉纤维：第1级神经元位于三叉神经半月节，三叉神经半月节位于颞骨岩尖三叉神经压迹处，颈内动脉的外侧和海绵窦的后方。

三叉神经半月节与脊髓后根神经节相似，含假单极神经细胞，其周围突分为眼神经、上颌神经和下颌神经三个分支，分布于头皮前部和面部的皮肤及眼、鼻、口腔内黏膜，分别经眶上裂、圆孔及卵圆孔入颅。

脑干出血的问题----a988b11e-7163-11ec-b18d-7cb59b590d7d脑干出血临床上较少见，约占全部脑出血的10%［1］。

该病发病急、病情重，愈后较差，病情凶险，发病率有逐渐增高趋势。

由于发病原因不是十分明确，临床症状复杂，临床上常易漏诊、误诊，治疗效果欠佳。

近十几年来神经科学的发展使人们对脑干有了新的认识，从发病机制、诊断、治疗和预防措施等方面进行了大量的基础和临床研究，取得了明显进步。

现就脑干出血的病因病理、临床表现、诊疗、预防作一综述。

1病因1.1原发性脑干出血高血压是脑干出血的主要病因，国内有资料报道为78.1%［2］，少数患者血脂增高或有冠心病、糖尿病、脑梗死等病史，这些因素均与脑动脉粥样硬化有关联，故脑动脉粥样硬化为脑干出血的次要原因［3］。

其他还有与颅内动脉瘤、动-静脉畸形、凝血功能障碍、口服避孕药及抗凝有关［4］。

男性发生率高于女性，其原因可能与病前个体生活习惯如抽烟、饮酒、重体力劳动及健康状况有关［5］。

1.2继发性脑干出血继发性脑干出血的发生与脑干周围组织对脑干压迫的速度，及周围组织病变的部位、大小、性质都有关系。

继发性脑干出血多发生于中脑及脑桥上段。

约半数患者继发于大脑半球深部出血。

脑梗死继发脑干出血：脑梗死后由于脑水肿等导致脑干受压、变形、移位致使脑干内微小穿动脉、静脉及毛细血管被牵拉、破裂而出血。

2病理脑干的大体解剖部位：原发性脑干出血桥脑出血占90%以上，中脑出血少见，延髓出血罕见，从临床病历分析桥脑出血病历最多，一般认为旁正中动脉是桥脑出血源动脉，此动脉呈直角从基底动脉发出，且其血流方向与基底动脉血流方向相反，故易受血压之影响而破裂出血。

根据出血部位可分3型：（1）被盖基底型；（2）基底型；（3）被盖型［6］。

3病变时主要表现的机制3.1锥体束受累的表现脑干病变时，典型的表现是病变同侧的周围性脑神经麻痹和对侧的中枢性偏瘫及偏身感觉障碍-交叉性麻痹，并出现一系列综合征。