胆总管囊肿诊疗常规 (2)

胆总管囊肿(choledochal cyst)又称胆总管囊性扩张，多属先天性发育畸形。

I 型为胆总管囊肿（80-90%），II型为胆总管憩室（2%），III型为十二指肠壁内段胆总管囊状扩张（1.4-5%），IV型为肝内外胆管多发囊肿（19%），V型为肝内胆管多发囊肿，即Caroli 病。

该病为先天性染色体隐性遗传病，可能与胆管壁结构薄弱或交感神经缺如有关，常合并肾小管扩张症或海绵样肾。

Caroli将该病分为两种类型：单纯型（I型）和汇管区纤维化型（II型）。

I型为单纯性肝内胆管扩张合并胆管炎和胆道结石，无肝硬化；II型为汇管区纤维化而导致肝硬化和门静脉高压，而无胆管炎和胆道结石。

Caroli’s病有别于Caroli’s综合征，前者为肝内较大胆管的先天性扩张，如伴有先天性肝纤维化，则为Caroli’s综合征。

前者不是遗传病，与常染色体隐性遗传多囊肾无关，囊肿多较大，但数目较少；而Caroli’s综合征可能有遗传，与常染色体隐性遗传多囊肾有关，胆管扩张遍及全肝，有胆管炎、门脉高压等肝纤维化表现。

病理表现肝内胆管多发囊状扩张，囊与囊相通或囊与胆管相通，内有胆汁。

同时有肝内胆管结石。

合并肝硬化者则出现肝形态、大小异常和门静脉高压的病理表现。

临床表现本病男性多见，男女之比2：1。

儿童或青年时期常无症状，多因长期胆汁淤积致胆石形成及胆道感染后才有表现。

好发年龄为21-49岁。

腹痛、畏寒、发热及黄疸是本病症状，与胆管炎相同。

缓解期可无任何症状。

影像表现一、X线检查PTC及ERCP可显示肝内胆管多发囊状扩张，典型X线特征是肝内胆管节段性柱状、念珠状或“棒棒糖挂树”状扩张，有时可见结石负影，但囊肿之间的胆管及其近端的肝内胆管直径基本正常。

若肝内胆管囊肿较大，可因注入造影剂不足而显影不良。

二、CT表现肝内多发大小不等、无增强的囊肿，囊与囊之间可见小的胆管相连。

囊肿包绕胆管周围门静脉小分支，增强后可出现囊内门静脉增强化的小圆点影，称之为“中心点征”。

胆总管囊肿护理问题及措施
胆总管囊肿是一种较为常见的疾病，通常需要综合治疗和护理。

在护理方面，我们可以从饮食、生活习惯和药物治疗等方面进行综
合考虑和措施。

首先，饮食方面，患有胆总管囊肿的患者应该遵循低脂肪、低
胆固醇的饮食原则，避免摄入过多的油脂和油炸食品，以减轻肝脏
和胆囊的负担。

此外，多摄入富含纤维素的食物，如蔬菜和水果，
有助于促进胆汁排泄，有利于疾病的康复。

其次，生活习惯方面，患有胆总管囊肿的患者应该避免过度劳
累和情绪波动，保持心情舒畅，避免过度紧张和焦虑，有助于减轻
疾病对身体的不良影响。

适当的运动也有助于促进胆汁排泄，有利
于疾病的康复。

最后，药物治疗方面，患有胆总管囊肿的患者应该严格按照医
生的嘱咐进行药物治疗，不可随意更改药物剂量和服用时间，以免
影响治疗效果。

同时，定期复查和随访也是非常重要的，及时了解
疾病的发展情况，调整治疗方案。

总的来说，对于胆总管囊肿的护理，饮食、生活习惯和药物治疗是三个方面需要综合考虑的因素。

患者应该积极配合医生的治疗方案，注意个人护理，保持良好的生活习惯，这样才能更好地控制疾病的发展，促进康复。

希望这些信息对您有所帮助。

什么是胆总管囊肿？
胆总管囊肿(choledochalcyst，CC)是小儿常见的一种先天性胆道疾病，以腹痛、腹部包块、黄疸为主要临床表现。

在不同的发病年龄有不同的临床表现，新生儿及幼儿通常表现为腹部肿块、梗阻性黄疸和白便。

有些表现上腹部巨大包块而不伴有黄疸。

年长儿通常表现为典型的三联症，即腹痛、腹部肿块和黄疸，以腹痛为主，而发热和呕吐也有发生。

成人期发病的病例，一般胆总管扩张的程度轻，主要表现为腹痛和慢性胆囊炎症状。

由于常继发胆管结石、胆管炎甚至有癌变的风险，所以一经诊断均需及早手术。

囊肿切除、肝管空肠Roux-Y 吻合术是当前治疗胆总管囊肿的标准术式。

不同的情况，手术可以选择开腹或腹腔镜两种方式完成。

基本知识
医保疾病：否
患病比例：0.0001%--0.0002%
易感人群：多见于儿童
传染方式：无传染性
并发症：胰腺炎
治疗常识就诊科室：儿科小儿外科
治疗方式：手术治疗支持性治疗
治疗周期：14天-1个月
治愈率：90%
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（20000——50000元）
温馨提示患儿应保持大便通畅，避免胆管炎发生。

先天性胆总管囊肿护理常规及健康教育先天性胆总管囊肿又称先天性胆管扩张症，以胆总管囊状或梭状扩张，伴有或不伴有肝内胆管扩张为特点的胆管畸形。

为先天性肝胆系统囊肿中最多见的一种疾病。

【护理常规】1.术前（1）遵医嘱合理使用抗生素，控制患儿不同程度的胆管感染。

给予护肝治疗，静脉补充葡萄糖、维生素C及维生素K等，给予高热量、高蛋白质、低脂肪、富含维生素类饮食，可少量输新鲜血、氨基酸和清蛋白，改善机体的营养状况及肝功能受损情况。

（2）皮肤护理：发生黄疸的患儿，加强皮肤护理，注意剪指（趾）甲，指导家长给患儿每日用温清水擦皮肤，减轻皮肤瘙痒，同时防止受凉，预防感冒。

（3）术前1d备皮，合血;术前8h禁饮食;术前清洁灌肠1次;术前静脉补充葡萄糖，避免婴幼儿因禁食后引起饥饿哭闹、低血糖、脱水;术前2h应用抗生素。

2.术后（1）体位及活动：全身麻醉未醒取去枕平卧，清醒后取半卧位，鼓励早期下床活动。

（2）引流管的护理：妥善固定，防止管道意外脱出（腹腔引流管敷贴固定于腹部皮肤后腹带包扎固定，胃肠减压或鼻肠管固定于鼻尖、面颊及耳垂，尿管用敷贴固定于腹部或大腿皮肤）;保持引流管的通畅：腹腔引流管每1～2小时挤压1次，胃肠减压管每15～30分钟用5ml空针抽吸1次，直至抽吸出液体为黏白色或咖啡色则停止抽吸，打开胃管末端只观察引流液的量、颜色及性状，但要每班验证是否通畅及在胃内;观察引流液的量、颜色及性状;注意无菌操作，预防感染。

（3）切口的护理：保持切口清洁干燥，如有渗血、渗液，及时通知医师更换敷料，避免感染，腹部给予腹带包扎，每日给予温水擦浴。

（4）预防感染：留置管道期间，按时更换引流袋。

禁饮食期间，口腔护理每日2次，婴幼儿可用棉签擦拭口腔黏膜。

留置尿管期间，会阴护理每日2次。

麻醉清醒后取半卧位，协助患儿叩背排痰，遵医嘱给予雾化吸入。

（5）饮食护理：术后禁食期间，静脉输入营养液持续均匀滴入，以促进营养液的吸收。

肠功能恢复后拔除胃管，逐渐给予流食、半流食或软食，注意给予低脂肪、高蛋白质、高维生素、高热量、清淡易消化食物，少食多餐，观察饮食后的反应。

小儿外科胆总管囊肿（胆管扩张症）治疗技术操作规范胆总管囊肿切除、胆道重建术【适应证】先天性胆总管囊肿是先天性胆管发育异常，多伴有胰胆管合流异常。

在儿童期即引起胆管炎、胰腺炎、胆道穿孔、腹膜炎及肝硬化等病变，因此一经确诊应及时手术治疗。

囊肿切除、胆道重建术为最常用的手术方法。

该术亦用作曾行囊肿引流术的二期手术。

【禁忌证】因严重胆道感染、黄疸、肝功能严重受损、术中出血剧烈、囊肿极度脆弱难以剥离、囊肿穿孔和胆汁性腹膜炎而不能耐受复杂手术者，不宜做该手术。

【术前准备】1.患儿全身状态较好，无并发症时，不必做特殊准备即可施行手术。

2 .术前常规检查血常规、肝肾功能、凝血功能、血清及尿淀粉酶。

3 .出现贫血或低蛋白血症者，术前应予纠正。

有黄疽、肝功能和凝血功能受损者，应给予维生素K及保肝治疗。

4 .术日晨禁食，置胃肠减压管，并灌肠。

5 .胆总管囊肿伴有轻度感染时，用广谱抗生素控制后1~2周，即可行该手术。

如感染和梗阻症状不能控制，应视病情不失时机地施行该手术或做囊肿造口术。

【操作方法及程序】1.多选用气管内插管麻醉，取仰卧位，右季肋区垫高。

6 .做右上腹横切口或肋缘下斜切口。

7 .探查囊肿、肝脏，抽取胆汁测淀粉酶，并做细菌培养，可做肝活检。

8 .切除胆囊和囊肿。

显露囊肿，在十二指肠上缘处穿刺确认囊肿后切开，吸出胆汁，探查胆囊、肝左管、肝右管及胆总管远端开口位置与直径。

根据囊肿水肿和出血情况，沿囊壁全层或内层剥离，剥离面妥善止血。

先剥离前壁，然后继续向侧壁和后壁剥离，直至囊肿的一周均游离。

显露胰头后方的胆总管远端狭窄部，从囊腔内插入探针或探条，了解狭窄段的长度和直径。

亦可行术中造影，显示胰胆管合流情况。

游离近狭窄部后将其切断，缝闭断端。

继续剥离囊肿上部，在左右肝管汇合处下方切断肝总管，将囊肿和胆囊一并切除。

9 .胆道重建。

胆道重建包括肝总管空肠（Roux-Y）吻合术和空肠间置肝总管十二指肠吻合术，前者较常用。

腹腔镜胆总管囊肿手术操作指南(完整版)胆总管囊肿(choledochal cysts，CC)又称(先天性)胆道扩张症，是一种胆道系统的发育畸形，其特征是先天性的胆总管扩张(少数患儿胆总管轻度扩张或不扩张)，可合并肝内胆管的扩张，绝大多数合并胰胆合流异常[1,2,3,4]。

传统上Todani分为五型[2]，临床上常见的是囊肿型和梭型(远端狭窄型和非狭窄型)[3]，前者多合并胆总管远端狭窄，肝内胆管扩张，胰管和共同管不扩张，发病早，产前可以诊断；后者胆总管远端不狭窄，而合并共同管扩张及蛋白栓梗阻[1,3]，合并胰腺炎多，发病稍晚。

相当多的患儿合并十二指肠乳头开口向远端异位，提示病因与胚胎早期肝憩室发生远端异位有关[4,5,6,7]。

胆总管囊肿患儿常表现为腹痛，黄疸和包块[1,2,3]，治疗不及时会导致肝功能损害[8]、胆道穿孔[9,10]、自发性出血[11,12,13,14]，营养不良甚至癌变[15]，根治手术是唯一可靠的治疗方法[1,2,3]。

近年来随着腔镜外科的迅速发展，腹腔镜治疗胆总管囊肿日趋成熟，是治疗胆总管囊肿的重要手段。

为了进一步提高我国治疗胆总管囊肿的水平，规范手术操作，中华医学会小儿外科分会内镜外科学组和卫计委行业专项"小儿腔镜诊断治疗先天畸形技术规范、标准及新技术评价研究"课题组，组织相关专家制定《腹腔镜胆总管囊肿手术操作指南》。

一、腹腔镜胆总管囊肿手术适应证和禁忌证1．适应证(1)已经被临床应用认可的适应证：①胆道扩张(直径≥10 mm)；②有临床症状，胆道轻度扩张或不扩张(直径<10 mm)或者临床症状缓解期胆道不扩张，合并胰胆合流异常者；③胆总管囊肿外引流术后2～8周无腹膜炎者；④腹腔镜或开放手术后肝管空肠吻合口周围狭窄胆道梗阻[16]；⑤产前诊断胆总管囊肿者，如果肝功能损害应该尽早手术，如果无损害表现建议在3个月内根治手术[17,18,19,20,21]。

【疾病名胆管囊肿称】【英文名cyst of bile duct称】【别胆管扩张症；先天性胆管扩张症名】肝胆外科/肝脏、胆道良性肿瘤【类别】【 ICD 号】K83.5【概述】胆管囊肿又称先天性胆管扩张症，可以发生在肝内、外胆管的任何部分，是胆道畸形中最常见的一种类型。

发病机制不甚明了。

胆总管囊肿女性多见，约2/3见于婴幼儿。

临床有三大症状：婴儿的主要症状是黄疸，无胆汁大便及肝肿大；儿童则以腹部包块为主；成人常见腹痛，黄疸及间歇发热。

囊肿远端常出现狭窄或扭曲，是黄疸产生的原因。

超声、CT检查均有典型表现，绝大多数可明确诊断。

手术方式经历了较大的革新，疗效有了进一步提高。

【流行病学】胆管囊肿是一类相对多见的胆管先天异常，1923年由Vater首先报道，该病的发病率约为1/13000～1/2000000，好发于东方国家，尤其以日本常见，发病率高达1/10000。

亚洲人发病率是西方国家的4倍，美国的发病率为1/13500，澳大利亚为1/15000。

先天性胆管扩张症可以发生在任何年龄，多见于女性，亚洲其男女比例1：4，多在儿童及青少年时期发病，约60%的患者发病年龄在10岁以内。

近年来由于胆道影像学的发展，胆管囊肿的检出率增加。

【病因】胆管囊肿的病因至今尚不明确，其究竟是一种先天性还是获得性占主导地位的疾病仍没有定论。

一般认为系胆管壁层发育不良所致，胆道不同程度阻塞、引起胆管内压增高，形成胆管囊状扩张。

胆管囊肿壁只含纤维组织，缺少上皮及平滑肌。

【发病机制】1.发病机制尚不明确，有人认为胰胆管异常汇合引起胰液反流入胆管，胰酶作用使胆管发炎，扩张，瘢痕形成，继而产生囊状扩张，支持此观点的根据是这类患者胰管异常汇流达10%～58%，但不能解释单纯性肝内胆管囊肿。

目前主要有以下几种学说：(1)胰胆合流异常学说：随着对胰胆管合流异常学说的深入研究，这一学说被绝大多数学者所公认为系胆管囊肿主要病因之一，此概念最初由Babbitt于1969年提出：胆总管和胰管在十二指肠壁外汇合并且超出Oddi’s括约肌的控制范围被定义为胰胆管合流异常(a nomalouspancreaticobiliary junction，APBJ)，一般认为共同通道在成人＞1.5cm，儿童＞0.5cm。

胆总管囊肿切除术一概述胆总管囊肿，目前已统称为胆管扩张症，是儿童胆道系统多见的先天性畸形。

扩张的胆管呈球形、梭形，可以累及肝总管，甚至肝内胆管。

通过囊肿切除（或内囊）将肝总管与肠管进行吻合，使胆汁引流至肠道内，为胆总管囊肿最基本的根治性手术方式。

二麻醉方式及术前准备1.麻醉方式全身麻醉或硬膜外麻醉。

2.术前准备（1）详细询问病史。

（2）应有详细的影像诊断资料。

（3）术前1-3天应用预防性抗生素。

（4）全面系统的体格检查。

（5）纠正营养不良、贫血和低蛋白血症。

（6）影像学诊断了解囊肿的类型，特别是有无合并肝内胆管囊肿等肝内病变。

（7）应用维生素K。

三适应证1.胆总管囊肿第Ⅰ、Ⅱ、Ⅳ型，病人情况能承受较复杂的手术者。

2.成年人胆总管囊肿。

四禁忌证1.难于耐受复杂手术。

2.难于施行一期手术。

3.由于技术上的原因不适宜做复杂的囊肿切除术。

五手术步骤手术大体步骤：①一般采用右侧腹直肌切口。

②分离显露胆总管囊肿。

③若曾行内引流，应将原吻合口拆除，送囊壁病理切片检查。

④切除囊肿同时切除胆囊。

⑤按Roux-en-Y胆总空肠吻合的方法游离一空肠袢，与肝总管做端-侧吻合。

⑥缝合关闭系膜间的空隙,肝下区放置腹腔引流。

六术后并发症1.早期术后并发症可能有腹腔内出血，急性胰腺炎，胆、胰汁漏，急性胆管炎。

2.晚期时主要是吻合口狭窄、肝胆管感染、结石形成等。

七术后护理1.密切注意生命体征。

2.持续胃肠减压至肠功能恢复。

3.注意腹腔引流液的性质。

4.术后血、尿淀粉酶检查。

5.全身应用抗生素。

6.深度黄疸、反复胆道感染病人应监测肝、肾功能。

7.注意内出血。

8.预防应激性溃疡。

八注意事项胆总管囊肿切除术的要点是避免发生副损伤，囊肿切除的上极必须注意留有余地，当胆总管囊肿合并有肝内胆管囊肿（往往是左侧）时，可以考虑同时做肝叶切除，若肝内囊肿未加处理，单纯做肝外囊肿切除和胆肠吻合术时，手术后往往并发肝内感染，需行再次手术处理。

九术后饮食一般术后2天拔除胃肠减压管，首先给予饮水，如饮水无异常可进食流食或奶。

小儿胆总管囊肿诊断汇报人：日期:•引言•诊断方法•诊断标准目录•鉴别诊断•并发症与风险评估•治疗原则与方案选择•总结与展望01引言通过对小儿胆总管囊肿的深入研究，提高医生对该疾病的认知和诊断准确性，减少误诊和漏诊。

提高诊断准确性早期发现和诊断小儿胆总管囊肿，有助于及时采取治疗措施，避免病情恶化，提高患儿生活质量。

促进早期治疗目的和背景胆总管囊肿是一种先天性胆道发育异常，表现为胆总管局部或全程扩张，形成囊状或梭形病变。

定义发病原因症状表现可能与先天性胆管壁薄弱、胆道感染、胰胆管合流异常等因素有关。

患儿可出现腹痛、腹部包块、黄疸等症状，严重者可出现胆道感染、胰腺炎等并发症。

030201胆总管囊肿概述02诊断方法小儿胆总管囊肿常表现为腹痛，多位于上腹部或右上腹部，可为持续性或间歇性疼痛。

腹痛部分患儿可在腹部触及肿块，多位于右上腹部，表面光滑，可移动。

腹部肿块胆总管囊肿可导致胆汁排出受阻，进而出现黄疸，表现为皮肤、巩膜黄染。

黄疸临床表现B超B超是诊断小儿胆总管囊肿的首选方法，可显示囊肿的大小、形态及与周围脏器的关系。

CTCT检查可更清晰地显示囊肿及其与周围脏器的关系，有助于确定诊断。

MRIMRI检查对软组织分辨率高，可进一步了解囊肿的性质及其与周围脏器的关系。

胆总管囊肿可导致肝功能异常，表现为转氨酶、胆红素等指标升高。

部分胆总管囊肿可能为恶性，因此肿瘤标志物检查有助于排除恶性肿瘤的可能性。

肿瘤标志物检查肝功能检查03诊断标准患儿常出现上腹部或右上腹部疼痛，可为持续性或间歇性。

腹痛部分患儿可在上腹部触及到肿块，表面光滑，可移动。

腹部肿块由于胆总管囊肿导致胆汁排出受阻，患儿可出现黄疸症状，如皮肤、巩膜黄染等。

黄疸临床表现标准CT检查CT检查可更清晰地显示囊肿及其与周围脏器的关系，有助于确定病变范围。

B超检查B超是诊断小儿胆总管囊肿的首选方法，可显示囊肿的大小、形态及与周围脏器的关系。

MRI检查MRI检查对软组织分辨率高，可进一步明确诊断并评估病变严重程度。

胆总管囊肿手术注意事项胆总管囊肿,不同的年纪阶段有不同的临床体现。

已经确诊应当立刻手术，胆总管囊肿多属于先天畸形。

婴儿小朋友体现为黄疸及腹痛腹部包块，发现及时做手术幼儿的体力恢复快。

手术创口小普通无风险，饮食多以流食和清淡为主。

要在医生的建议下进行喂食，胆总管囊肿手术在国内已经很成熟。

症状体征：胆总管囊肿的临床体现取决于胆总管远端的梗阻程度，梗阻越严重，体现的症状越重，出现症状越早。

在不同的发病年纪有不同的临床体现，新生儿及幼儿普通体现为腹部肿块、梗阻性黄疸和白便。

在严重梗阻的病例，能够体现为类似于胆道闭锁的体现，如严重的黄疸和白色大便，有些体现上腹部巨大包块而不伴有黄疸。

年长儿普通体现为典型的三联症，即腹痛、腹部肿块和黄疸，以腹痛为主，而发热和呕吐也有发生。

腹痛类似于复发性胰腺炎的症状，同时有一部分病例伴有血清中有高浓度的胰淀粉酶。

成人期发病的病例，普通胆总管扩张的程度轻，重要体现为腹痛和慢性胆囊炎症状，一部分病人发展为胆囊癌，是由于返流的胰液在胆囊内浓缩刺激胆囊粘膜致使最后恶变发生。

治疗方式：通过近年来大宗病例经验总结，人们对于胆总管囊肿治疗办法趋于统一。

过去治疗胆总管囊肿患儿所采用的囊肿内引流术和囊肿切除肝管十二指肠吻合术，由于术后囊内感染、吻合口狭窄、结石形成、胃液返流甚至癌变等并发症发生率高，已被弃用。

现在主张，无论患儿的年纪大小或者症状的轻重，囊肿彻底切除肝管空肠 Roux-Y 吻合术是根治胆总管囊肿的原则术式。

术前及术中具体的理解患儿整个胰胆道系统的变化状况，同时解决肝内胆管和胰管及共同管的异常病变，是减少手术后并发症的核心。

1)囊肿全层切除术婴幼儿病史短，胆总管呈囊肿形扩张多见，囊肿壁普通很薄，门静脉周边炎症轻，组织粘连不重，可行囊肿全层彻底切除。

2)囊肿内膜切除术如果患儿病史长、重复发生囊肿感染时，囊肿有时会与周边粘连严重，解剖层次不清，囊肿全层切除会渗血多，甚至有损伤大血管和胰腺组织的可能，能够行囊肿内膜切除术，而避免囊肿壁周边游离。