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溶血性贫血
一．概念
溶血是指红细胞过早破坏。
贫血是红细胞明显减少而骨髓不能代偿增生。
这种情况在儿童经常发生。
因为儿童的代偿能力只有2 - 3倍，而成人骨髓代偿能力有6 – 8 倍。
溶血后情况：如果红细胞在骨髓外被破坏，则被巨噬细胞吞噬。
巨噬细胞将其中三种成份-血红蛋白、铁和血红素分离。
珠蛋白回到氨基酸池；铁重新被代谢；血红素成未结合胆红素，直接从肠道排出，或经肝脏代谢排出，这时会出现黄疸。
另一方面，如果红细胞在血管内被排出，就会跟结合珠蛋白结合，重新被吸收；如果不能被结合珠蛋白结合，重新回吸收变成血红蛋白尿，从尿里排出。
二．临床表现及实验室检查
临床表现：苍白；黄疸（皮肤、眼睛和唇周、口腔粘膜）；深色尿；发烧；虚弱；头晕；神志不清等；体能下降。
体征：趾甲和皮肤苍白；脉搏增快；心脏杂音；肝脾增大。
实验室检查：1.全血细胞：血色素下降，网织红细胞计数增加。
2.溶血证据：间接胆红素明显上升；LDH上升；结合珠蛋白下降；游离血红蛋白上升。
如果是血管内溶血，则有血红蛋白尿或含铁血黄素尿。
1。
溶血性贫血xx年xx月xx日•概述•临床表现•实验室检查•诊断与鉴别诊断•治疗与预防•临床病例分析•研究进展与展望目录01概述溶血性贫血是指红细胞过早、过多地破坏，超出骨髓的代偿能力，导致血红蛋白在血液循环中浓度过高，引发的一系列贫血症状。
定义根据溶血性贫血的发病机制和特点，主要分为遗传性和获得性两大类。
分类定义与分类遗传性溶血性贫血由于基因突变导致红细胞膜、酶或血红蛋白结构异常，引发红细胞过早破坏。
获得性溶血性贫血由于感染、自身免疫性疾病、药物、物理化学因素等导致红细胞破坏。
发病机制溶血性贫血的危害黄疸红细胞破坏导致胆红素生成过多，引发黄疸。
贫血症状溶血性贫血患者可能出现乏力、头晕、心悸等贫血症状。
肝脾肿大为了代偿溶血，肝脾会反应性增大，以便清除过多的红细胞。
危及生命如果溶血严重且无法控制，可能危及患者的生命。
肾功能损伤严重溶血可能导致肾功能损伤。
02临床表现1症状23患者表现为面色苍白、疲乏无力、头晕眼花等。
贫血患者排出尿液呈现酱油色或浓茶色，这是由于红细胞在血管内被破坏所致。
血红蛋白尿部分患者可能出现脾大，尤以遗传性球形细胞增多症患者最为显著。
脾大患者皮肤黏膜苍白，部分患者可有黄疸。
体征贫血貌患者红细胞形态类似靶形，这是由于细胞膜骨架蛋白基因突变所致。
靶形红细胞患者骨髓中网织红细胞数量增多，这是由于骨髓代偿性造血活跃所致。
网织红细胞增多休克部分患者可能出现休克，这是由于血容量不足所致。
肾衰竭严重溶血性贫血患者可能出现肾衰竭，这是由于血红蛋白堵塞肾小管所致。
死亡严重溶血性贫血患者病情严重时可能危及生命。
并发症03实验室检查一般检查检测红细胞计数、血红蛋白浓度、红细胞比容等指标，了解贫血程度和变化。
血常规网织红细胞计数血沉血清胆红素反映骨髓红系增生情况，判断溶血性贫血是否得到有效控制。
检测红细胞沉降率，了解红细胞受损程度和病情变化。
测定血清胆红素水平，了解黄疸程度和肝胆系统功能。
特殊检查检测红细胞对不同浓度乙醇的抵抗力，判断是否为遗传性球形细胞增多症等溶血性贫血类型。
溶血性贫血概述溶血性贫血系指红细胞破坏加速，而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。
如要骨髓能够增加红细胞生成，足以代偿红细胞的生存期缩短，则不会发生贫血，这种状态称为代偿性溶血性疾病（Compensated hemolytic disease）。
分类根据红细胞寿命缩短的原因，可分为红细胞内在缺陷和外来因素所致的溶血性贫血。
一、红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血除少数外，内在缺陷是遗传性的。
用Asby/技术，正常的红细胞输给病人，红细胞生存期正常，而病人的红细胞输给正常人，其红细胞生存期缩短。
内在缺陷，溶血部位常在血管外。
（一）红细胞膜的缺陷红细胞膜结构的缺陷可造成膜的可渗透性、硬度异常，或不稳定和容易破碎。
在大多数病例中，缺陷在于一种或一种以上骨架蛋白，红细胞形态也异常。
这些遗传性膜的疾病，包括遗传性球形细胞增多症，遗传性椭圆形细胞增多症。
阵发性睡眠性血红蛋白尿，其红细胞膜对补体异常敏感，但其膜的缺陷是一种获得性的异常。
（二）血红蛋白结构或生成缺陷血红蛋白结构异常，使血红蛋白成为不溶性或不稳定,导致红细胞僵硬，最后溶血。
如镰形细胞性贫血或不稳定血红蛋白病。
地中海贫血时，过多的珠蛋白链沉淀，使红细胞变硬，破坏而发生溶血性贫血。
（三）红细胞酶的缺陷为维持血红蛋白和膜的巯基（硫氢基）处于还原状态或维持足够水平的ATP 以进行阳离子交换的红细胞酶的缺乏，可导致溶血性贫血，酶的疾病可分为2类：①红细胞无氧糖酵解中酶的缺乏（如丙酮酸激酶），②红细胞磷酸已糖旁路中酶的缺乏（如葡萄糖6磷酸脱氢酶）。
二、红细胞外在缺陷所致的溶血性贫血外部的缺陷，通常是获得性的，红细胞可受到化学的、机械的或物理因素、生物及免疫学因素的损伤而发生溶血。
溶血可在血管内，也可在血管外。
引起溶血性贫血的各种主要原因见表5－2－8溶血性贫血的病因学分类一、红细胞内在缺陷（一）遗传性1、细胞膜异常：遗传性球形细胞增多症，遗传性椭圆形细胞增多症等2、红细胞酶异常：（1）红细胞糖无氧酵解中酶的缺乏：丙酮酸激酶缺乏等（2）红细胞磷酸已糖旁路中酶缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏等3、血红蛋白中珠蛋白链异常：（1）肽链结构异常（血红蛋白病）：镰形细胞性贫血、血红蛋白C、D、E等的纯合子状态、不稳定血红蛋白等（2）肽链量的异常：海洋性贫血（地中海贫血）（二）获得性阵发性睡眠性血红蛋白尿二、红细胞外在因素（一）免疫性：1.自体免疫（1）温抗体型；（2）冷抗体型2．新生儿同种免疫；3、血型不合输血；4、药物性（二）机械性1．心脏创伤性；2、微血管病性；3、行军性血红蛋白尿（三）化学、物理、生物因素①化学毒物及药物：苯、苯肼、铅、氢氧化砷、磺胺类等②大面积烧伤③感染：疟疾、产气荚膜杆菌、溶血性链球菌等④生物毒素：溶血性蛇毒、毒蕈中毒等。
溶血性贫血溶血性贫血溶血性贫血，是由于红细胞破坏增速．超过造血补偿能力范围时所发生的一种贫血．其特点是患者红细胞的生存期(正常为100—120天)明显缩短，有的甚至仅有几天。
血红蛋白大量分解和红细胞代偿性增生，是所有溶血性贫血的共有征象．溶血性贫血按其病因学分为红细胞内先天缺陷所致溶血性贫血，主要包括遗传性球形红细胞增多症，遗传性非球形红细胞溶血性贫血、蚕豆病，伯氨喹啉型药物溶血性贫血、地中海贫血等；另一类为后天获得性溶血性贫血，主要包括自家免疫性溶血性贫血、新生儿溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿以及化学物质感染和输血所致的溶血性贫血等。
溶血性贫血按其病情分急性和慢性．急性溶血性贫血可表现为寒颤，高烧、腰背肢体酸痛，面色苍白，黄疸。
严重者可出现微循环障碍，少尿或无尿。
患者易死于休克或急性肾功衰竭．慢性溶血性贫血，患者有轻度或隐陆黄疸，肝脾常有肿大，并伴有淋巴结肿大，病情发展缓慢．各种溶血伯贫血有共性，也有个性．了解其共性，有利于探索溶血性贫血的辨证论治规律；针对其个性．有利于提高临床疗效。
共性源于个性，所以这里先介绍几种经中医治疗已取得较好疗效的溶血性贫血。
一，蚕豆病蚕豆病，俗称．葫豆黄”，是一种由于进食新鲜蚕豆，或接触蚕豆花粉后所引起的一种急性溶血性贫血．我国在1952年四川医学院首先报告了小儿病例．3岁以内占70％，男孩显著多于女孩，约9：1．本病患者一般都是小儿．[临床表现]本病发生在蚕豆成熟季节。
均在食新鲜蚕豆后(最短2小时，最长15．天，一般1—2天)突然发病，也有极少数患儿接触花粉后立即发病．开始发热37，5—38．、5。
C，严重者可达40。
C，并伴有腹痛腹泻，恶心呕吐．头痛头昏，全身软弱，烦躁不安．昏睡．同时病人全身皮肤及巩膜发黄，尿呈酱油色(血尿)．肝脾肿大．轻者几天内就可痊愈；病情严重者，可见极度贫血、面色苍白，深度黄疸，血尿、少尿，甚至尿闭。
高热，抽风、昏迷．如救治不及时，常在一两天内死亡。
第三单元溶血性贫血1．由于红细胞寿命缩短，破坏增加，超过了骨髓代偿能力所引起的贫血为A．缺铁性贫血B. 再生障碍性贫血C. 巨幼细胞性贫血D. 继发性贫血E. 溶血性贫血2．下列属于遗传性溶血性贫血的是A．阵发性睡眠性血红蛋白尿B．冷凝集素综合征C. 葡萄静-6-磷酸脱氢酶缺陷症D．自身免疫性溶血性贫血E．心源性溶血性贫血3．不属于红细胞外在异常所致的溶血性贫血是A．自身免疫性溶血性贫血B. 脾功能亢进C. 酶缺陷导致的溶血性贫血D. 铅中毒E．心源性溶血性贫血4．不属于遗传性红细胞内在缺陷的是A．阵发性睡眠性血红蛋白尿症B．G-6-PD缺乏C．异常血红蛋白病D. 遗传性球形红细胞增多症E. 镰状细胞贫血5.正常人血浆中的游离血红蛋白小于A．10mg/L B．20mg/L C. 30mg/LD．40mg/L E. 50mg/L6. 正常人血浆高铁血红素清蛋白试验呈A．阳性B．强阳性C. 阴性D．弱阳性E．阴性或弱阳性7. 正常人尿隐血试验呈A．阳性B．强阳性C．阴性D. 弱阳性E．阴性或弱阳性8. 正常人的含铁血黄素试验呈A．阳性B. 弱阳性C. 强阳性D．弱阳性或阳性E．阴性9. 尿含铁血黄素试验又被称为A．尿隐血试验B. Rous试验C. 渗透脆性试验D．自身溶血试验E．高铁血红素清蛋白试验10.蔗糖溶血试验定量试验正常溶血率为A．＜1% B. ＜2% C. ＜3%D. ＜4%E. ＜5% 11. 正常人含5个及以上变性珠蛋白小体的红细胞一般小于A．25% B. 30% C．35% D. 40% E．45%12. pH 8.6 TEB缓冲液醋酸纤维膜电泳，正常血红蛋白电泳区带中的HbFA．＜1%B. ＜2%C. ＜3%D. ＜4%E. ＜5%13.成人抗碱血红蛋白小于A.＜1.0%B.＜2.0%C.＜2.5%D.＜3.0%E.＜4.0%14.正常人血红蛋白液异丙醇沉淀试验呈A. 阳性B. 阴性C. 弱阳性D．强阳性E．弱阳性一强阳性15.正常人的红细胞包涵体试验呈A. 阳性B. 弱阳性C．强阳性D. 阴性E．弱阳性一强阳性16.正常人冷热溶血试验呈A．弱阳性B. 阳性C．弱阳性一强阳性D．强阳性E. 阴性17．红细胞大小不一最常见于A．缺铁性贫血B．溶血性贫血C．失血性贫血D．再生障碍性贫血E．感染性贫血18.溶血性贫血的粒红比例为A．轻度增高B下降或倒置C．正常D增高或正常E．明显增高19.溶血性贫血时网织红细胞A．增高B，轻微下降C 正常D明显下降E．下降或正常20.下列疾病骨髓以中、晚幼红细胞增生为：主且网织红细胞增高的是A．原发性血小板减少性紫癜B.单纯红细胞再生障碍性贫血C．慢性粒细胞自血病D溶血性贫血E，再生障碍性贫血21.非结合胆红素增高主要见于，A．白血病B。
缺铁性贫血C再生障碍性贫血D铁粒幼细胞性贫血E．溶血性贫血22.血浆游离血红蛋白显著增高见于A。
血管外溶血B．血管内溶血C．珠蛋白生成障碍性溶血性贫血D自身免疫性溶血性贫班E．再生障碍性贫血23.血管内溶血性贫血的血清结合珠蛋白A．下降B.轻微增高C．正常D．明显增高E．增高或正常24.血红蛋白尿见于A．血友病B．缺铁性贫血C。
溶血性贫血D 慢性粒细胞白血病E。
再生障碍性贫血25．红细胞渗透脆性试验增加见子A.阵发性睡眠性血红蛋白尿症B珠蛋白生成障碍性贫血C缺铁性贫血D球形红细胞增多症E．阻塞性黄疸26.酸化血清溶血试验阳性见于A．缺铁性贫血B再生障碍性贫血C．血红蛋白病D白血病E．阵发性睡眠性血红蛋白尿症27.G-6-PD缺乏症含5个及以上变性珠蛋白小体的红细胞常高于A．25% B.30% C.35% D.40% E.45%128.丙酮酸激酶活性降低见于A．遗传性球形红细胞增多症D．丙酮酸激酶缺乏症C，红血病D G-6-PD缺乏症E，血红蛋白病29.下列异丙醇沉淀试验呈阳性的是A．再生障碍性贫血B．真性红细胞增多症C 缺铁性贫血D不稳定血红蛋白病E．巨幼红细胞贫血30.下列红细胞包涵体试验呈阳性的是A．再生障碍性贫血B 继发性贫血C．不稳定血红蛋白病D缺铁性贫血E．巨幼红细胞贫血30。
关于抗人球蛋白试验直接法的描述不正：．确的是A检查红细胞表面不完全抗体B阳性见于自身免疫性溶血性贫血C 阳性见于冷凝集素综合征D检测血清中是否有不完全抗体E。
阳性见于阵发性寒冷性血红蛋白尿：31.冷凝集素测定丕增高的疾病是A.淋巴瘤B传染性单核细胞增多症C 阵发性睡眠性血红蛋白尿症D．多发性骨髓瘤E冷凝集素综合征32.冷热溶血试验阳性见于A．再生障碍性贫血B椭圆形红细胞增多症C 阵发性睡眠性血红蛋白尿症D 镰状细胞贫血 E.阵发性寒冷性血红蛋白尿症31.发现异常血红蛋白的重要方法是A。
血红蛋白电泳B．红细胞形态检查C．自身溶血试验D．Coombs试验E．蔗糖溶血试验32.温抗体型自身免疫性溶血性贫血的确诊i试验是A.血红蛋白电泳B渗透脆性试验C．红细胞镰变试验 D Coombs试验E．红细胞形态检查33.阵发性睡眠性血红蛋白尿症的筛选试验是：A.血红蛋白电泳B．红细胞形态检查C。
蔗糖溶血试验 D Coombs试验E．冷热溶血试验34．抗人球蛋白试验直接反应阳性应考虑A．阵发性睡眠性血红蛋白尿B。
地中海贫血C．自身免疫性溶血性贫血D 先天性球形红细胞增多症E．缺铁性贫血35．患者女性，32岁，发热伴皮肤黏膜黄染，右上腹不适两周，肝脾肿大，Hb65g/L，WBC 15 Xl09/L,,BPC114X 109/L，网织红细胞16%。
尿胆原（+++），尿胆红素（-），SGPT 正常Coombs试验（十），诊断应考虑为A．急性胆囊炎、胆石症B.急性病毒性肝炎C。
肝炎合并继发性贫血D。
自身免疫性溶血性贫血E．再生障碍性贫血36.红细胞渗透脆性试验的原理是检测红细胞对不同浓度A高渗葡萄糖溶液的抵抗力B低渗盐溶液的抵抗力C高渗盐溶液的抵抗力D等渗盐溶液的抵抗力E甘露醇溶液的抵抗力37.红细胞渗透脆性试验中，根据不同浓度溶液中的红细胞溶血情况，评估红细胞对低渗溶液的抵抗性，是通过红细胞A.MCV与HCT的比值B.HCT与MCV的比值C .HCT与HB的比值：D.表面积与容积的比值E.容积与表面积的比值38．成人外周血涂片出现有核红细胞最常见于A．缺铁性贫血B．失血性贫血C．溶血性贫血D.再生障碍性贫血E．巨幼细胞性贫血39.血管外溶血时实验室的检查是A.血红蛋白尿阳性B含铁血黄素尿阴性C血浆结合珠蛋白减少D 游离血红蛋白增高E．血浆中出现高铁血红蛋白40.溶血性贫血急性发作期，外周血网织红细胞计数一般是A 0.5%B .1.5% C.2% D. 2%～4% E.>5%41.确定溶血存在的实验室检查是A.Rous试验B.铁染色C.RDWD.HBE.HCT42.红细胞寿命—（51Cr t1/2）在溶血存在时应A．<120天 B <100天C．<70天D <45天E <25天43.血浆游离血红蛋白含量显著增高见于A.珠蛋白生成障碍性贫血B.自身免疫性溶血性贫血C血管内溶血D血管外溶血E．红细胞膜缺陷性溶血性贫血44。
血浆游离血红蛋白测定的原理是利用血红蛋白具有类过氧化物酶活性的特点，催化H2 02释放新生态氧，使A．联苯胺氧化显色B邻甲苯胺氧化显色C还原酚酞氧化显色D无色孔雀绿氧化显色E。
愈创木酯氧化显色45．诊断PNH的确诊试验是A．酸化血清溶血试验B．红细胞渗透脆性试验C自身溶血试验D蔗糖溶血试验E．酸化甘油溶血试验246.溶血性贫血A．红细胞DNA合成障碍。
B红细胞寿命缩短C。
维生素Bl2缺乏D红细胞表面积与体积的比值增大E．促红细胞生成素缺乏47.属于血红蛋白病的是A．遗传性球形红细胞增多症B．遗传性椭圆形红细胞增多症C．镰状细胞贫血D．遗传性口形红细胞增多症E．阵发性睡眠性血红蛋白尿症48。
属于获得性膜缺陷所致的溶血性贫血是A．冷凝集素综合征B．溶血性输血反应C 行军性血红蛋白尿症D．阵发性睡眠性血红蛋白尿症E．阵发性冷性血红蛋白尿症49.属于获得性物理因素所致的溶血性贫血是A．脾功能亢进B微血管病性溶血性贫血C．镰状细胞贫血D丙酮酸激酶缺乏症E．球形红细胞增多症50.在溶血存在时，水平降低的参数是A．网织红细胞绝对值B异形红细胞C。
嗜多色性红细胞D血清结合珠蛋白E．血清乳酸脱氢酶51. RDW增加的贫血是A．再生障碍性贫斑B 急性失血C．珠蛋白生成障碍性贫血D．酶缺陷所致的贫血E．铁粒幼细胞性贫血52。
MCV增加见于A．骨髓增生异常综合征B．免疫性贫血C．骨髓增生低下D珠蛋白生成障碍性贫血E早期缺铁53.血浆高铁血红素白蛋白测定结果阳性见于A蚕豆病 B. G6PD-CNSHAC珠蛋白生成障碍性贫血D温抗体型自身免疫性溶血性贫血E．冷凝集素综合征54.血红蛋白随尿排出时，血浆中游离血红蛋白应超过A.200mg/LB.500mg/LC.800mg/LD.1000mg/LE.1500mg/L55不出现血红蛋白尿的疾病是A.血型不合的输血B大面积烧伤C蚕豆病D溶血性中毒症E．缺铁性贫血56．下列疾病中属于血管外溶血的是A. 阵发性睡眠性血红蛋白尿症B自身免疫性溶血性贫血C血红蛋白病D心源性溶血性贫血E脾功能亢进57．下列细胞形态中靶形红细胞多见于A。
缺铁性贫血B．巨幼细胞性贫血C 阵发性睡眠性血红蛋白尿症D蚕豆病E．珠蛋白生成障碍性贫血58.下列不符合溶血性贫血实验室诊断的是A。
血红蛋白降低B外周血网织红细胞计数增高C血液总胆红素，间接胆红素增高D.尿胆红素阳性E．骨髓有核红细胞明显增高59.下列组合中错误的是A．PNH-酸化血清溶血试验阳性B 遗传性球形红细胞增多症—红细胞渗透脆性试验增加C蚕豆病—高铁血红蛋白还原率降低D不稳定血红蛋白病—异丙醇试验阳性E．自身免疫性溶血性贫血—抗人球蛋白试验阴性60.属于获得性免疫因素所致的溶血性贫血是A．心源性溶血性贫血B．不稳定血红蛋白病C．溶血性链球菌感染所致的贫血D疟原虫感染所致的贫血E.冷凝集素综合征61.发生血管内溶血时常见A。
肝、脾肿大B．贫血、黄疸C红细胞形态学改变D骨髓再障危象E．尿含铁血黄素62．对慢性溶血性贫血叙述错误的是A粪中尿胆原增高比尿中尿胆原增高为早B尿胆原增高同时隐血试验阳性C．受肝脏及消化功能影响D受肠道菌群及使用抗生素影响E尿含铁血黄素试验阳性63。
发生血管外溶血时，不常见的是A贫血、黄疸B肝、脾肿大C．血红蛋白尿D红细胞形态学改变E．红细胞脆性改变64．筛选试验为Rous试验，确诊试验为Ham试验，可能的溶血性贫血是A。
血红蛋白病B 冷凝集素综合征C．蚕豆病D 阵发性睡眠性血红蛋白尿症E．丙酮酸激酶缺乏症65．筛选／排除试验选用Rous试验，可能的溶血性贫血是A.遗传性口形红细胞增多症B．阵发性冷性血红蛋白尿症C。
