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肝豆状核变性并发肝性脊髓病5例临床分析及文献复习王佳炜，方明娟，刘力生，王训，杨任民，胡文彬摘要：目的 分析肝豆状核变性（HLD）并发肝性脊髓病（HM）患者的临床特点。
方法 回顾性分析2018年1月—2023年2月在安徽中医药大学神经病学研究所附属医院诊断为HLD并发HM的5例患者的临床特征、辅助检查、诊治及转归，并复习相关文献。
结果 5例患者中，男性4例，女性1例；HM发病年龄16~32岁。
5例患者均有肝硬化失代偿期表现，3例患者有TIPS病史；2例患者脊髓MRI示胸髓异常信号；3例患者肌电图异常；4例患者脑电图示背景脑电明显变慢。
2例行肝移植术治疗，2例行血管内介入治疗；1例患者因上消化道出血死亡，余4例患者病情均不同程度地恢复。
结论 HLD并发HM患病率极低，高铜状态、高氨血症、TIPS、贫血、低蛋白血症和门静脉高压与HM的发生有直接关系。
关键词：肝豆状核变性；肝性脊髓病；临床特征中图分类号：R742.4 文献标识码：AHepatolenticular degeneration complicated by hepatic myelopathy： a clinical analysis of 5 cases and literature re⁃view WANG Jiawei， FANG Mingjuan， LIU Lisheng， et al.（Affiliated Hospital of Neurology Institute， Anhui University of Traditional Medicine， Hefei 230061， China）Abstract：Objective To analyze the clinical features of patients with hepatolenticular degeneration （HLD） com⁃plicated by hepatic myelopathy （HM）.Methods A retrospective analysis was performed on the clinical features， auxil⁃iary examinations， diagnosis and treatment， and outcomes of 5 patients diagnosed with HLD complicated by HM in our hospital from January 2018 to February 2023， and the relevant literature was reviewed.Results Among the 5 patients，4 were male and 1 was female； the age of onset of HM ranged from 16 to 32 years. All 5 patients had manifestations of de⁃compensated cirrhosis， and 3 patients had a history of transjugular intrahepatic portosystemic shunt （TIPS）. The spinal MRI showed abnormal signals in the thoracic cord in 2 patients.Electromyography showed abnormalities in 3 patients，and electroencephalography showed significantly slower background brain waves in 4 patients.Two patients underwent liver transplantation， and 2 patients received endovascular treatment. One patient died of upper gastrointestinal bleeding；the other 4 patients had varying degrees of recovery.Conclusion The prevalence of HLD complicated by HM is very low. High copper status， hyperammonemia， TIPS， anemia， hypoproteinemia， and portal hypertension are directly associ⁃ated with HM.Key words：Hepatolenticular degeneration；Hepatic myelopathy；Clinical feature肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration，HLD）是一种常染色体隐性遗传铜代谢障碍疾病，临床以肝脏和神经系统受损为主要表现。
脊髓病变病情说明指导书一、脊髓病变概述脊髓病变（spinal cord lesions）包括脊髓发育异常、脊髓肿瘤、脊髓非肿瘤样病变。
脊髓是中枢神经系统的重要组成部分，是脑干向下延伸的部分，当其有感染等各种不利因素影响时，可能会出现病变。
脊髓病变的三主征为运动障碍、感觉障碍和自主神经功能障碍。
英文名称：spinal cord lesions。
其它名称：无。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：部分患者具有家族遗传性。
发病部位：脊髓。
常见症状：运动障碍、感觉障碍、括约肌功能障碍、自主神经功能障碍。
主要病因：先天性发育异常、髓内病变、髓外硬脊膜内病变、硬脊膜外病变、脊柱疾病、脊柱外伤、感染等。
检查项目：周围血象、骨髓涂片检查、脊柱X线、CT、MRI、脑脊液检查。
重要提醒：脊髓病变患者应早期诊断、早期治疗、精心护理，并积极进行康复训练。
临床分类：暂无资料。
二、脊髓病变的发病特点三、脊髓病变的病因病因总述：引起脊髓病变的病因复杂，常见原因包括先天性发育异常、髓内病变、髓外硬脊膜内病变、硬脊膜外病变、脊柱疾病或外伤、感染、维生素B12缺乏、血管病变、放疗等。
基本病因：1、先天因素在胚胎发育过程中，脊髓、脊柱或血管结构出现先天性发育异常。
如脊髓空洞症可能是由于胚胎期脊髓神经管闭合不全或脊髓内先天性神经胶质增生导致脊髓中心变性所致。
2、疾病所致（1）髓内病变如脊髓炎、脊髓血管病、血管畸形、代谢或维生素缺乏导致的脊髓病变、脊髓空洞症、室管膜瘤、星形细胞瘤、血管网织细胞瘤等。
（2）髓外硬脊膜内病变包括神经鞘瘤、脊膜瘤等髓外肿瘤。
（3）硬脊膜外病变如脊索瘤、转移癌、脂肪血管瘤、脓肿等。
3、脊柱疾病或外伤如椎间盘脱出、椎骨骨折或脱位、椎管狭窄、椎管内血肿形成、脊椎结核、脊椎肿瘤等。
4、感染感染可原发于脊柱结核、硬膜外脓肿和脑膜炎等，也可继发于流感、伤寒、产褥感染等。
脊髓血管畸形神经外科护理病历书写范文模板脊髓血管畸形(CVN)是一种严重威胁患者生命的神经系统疾病。
本病常表现为一侧下肢的血管管腔畸形，并可伴或不伴脊髓的结构改变。
本病是脊髓血管畸形最为常见、危害最大的疾病之一。
本病在诊断上，可分为先天性和后天性两种类型。
其病因尚不明确，但与先天性基因突变有关，亦与其他各种原因（如内分泌疾病、感染）等有关。
多发生于四肢动脉导管周围或动脉的近端，并可有动脉瘤形成，其中最常见为大动脉、小动脉之畸形：大动脉有三支：第一支位于左下肢；第二支在右股总动脉；第三支在右大腿后部。
当病变累及两条以上血管时，就可发生危及生命的大出血或脑溢血；当病变累及脊柱及脊髓时往往形成“脊柱-脊髓综合征”，即畸形的椎间盘突出和截瘫。
一、护理目标护理目标：①、精心呵护患者的生命，做好护理服务工作，使病人早日康复。
②、以亲切的微笑帮助病人树立战胜疾病的信心，减轻其心理压力。
③、配合神经外科医生正确进行手术和麻醉。
④、认真做好病人的心理护理和健康教育工作。
⑤、做好病人的伤口的护理，及时发现感染的部位并进行处理、预防和治疗。
⑥、进行好患者饮食护理、生活护理及体位选择。
⑦、做好术前准备工作，随时准备麻醉术前及术后的护理工作。
⑧、确保病人绝对安全。
⑨、做好术后镇痛工作。
二、护理措施1、心理护理：患者入院后情绪紧张不安，对治疗及生活带来很大影响，心理上很容易出现悲观情绪，使病情加重，甚至死亡，故应加强沟通交流并予以安抚家属的情绪。
2、饮食护理：患者入院后饮食上以清淡易消化食物为主，给予高蛋白高热量饮食。
对糖尿病患者要给予严格的饮食控制，饮食清淡些，增加营养。
3、心理护理：由于肿瘤合并下肢运动障碍等因素影响，病人情绪易出现波动。
因此我科医护人员除关注患者的身体情况外，也应积极对患者进行心理疏导和情绪疏导，安抚患者不良情绪同时适当做一些力所能及的家务活如做饭、洗碗等，增加其对疾病的信心；当患者出现不适时也要耐心安慰病人，鼓励患者战胜疾病的信心与勇气。
