脊髓前动脉综合症
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神经病学知识点详细整理神经系统的解剖、生理及定位诊断**大脑半球:优势大脑半球(左侧):言语、逻辑思维、分析能力、计算品出品必背内容延髓背外侧综合症:Wallenberg syndrome:延髓上段的背外侧区病变,常见于小脑后下动脉、椎基底动脉或外侧延髓动脉缺血性损害。
主要表现为:1.眩晕、恶心、呕吐及眼震→前庭神经核损害2.病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪,表现为吞咽困难,构音障碍、同侧软腭低垂及咽反射消失→疑核及舌咽、迷走神经损害3.病灶侧共济失调→绳状体及延髓小脑束、部分小脑半球损害4.Horner综合症→交感神经下行纤维损害5.交叉性感觉障碍,即同侧面部痛温觉缺失→三叉神经脊束核损害,对侧偏身痛温觉减退或丧失→脊髓丘脑侧束损害延髓内侧综合症:Dejerine syndrome。
可见于椎动脉及其分支或基底动脉后部血管阻塞。
主要表现为:1.病灶侧舌肌瘫痪及肌肉萎缩→舌下神经损害2.对侧肢体中枢性瘫痪→锥体束损害3.对侧上下肢触觉、位置觉、振动觉减退或丧失→内侧丘系损害脑桥腹外侧综合症:Millard-Gubler syndrome:主要累及展神经、面神经、锥体束、延髓丘脑束和内侧丘系。
多见于小脑下前动脉阻塞。
主要表现为:1.病灶侧眼球不能外展(展神经麻痹)和周围性面神经麻痹(面神经核损害)2.对侧中枢性偏瘫(锥体束损害)3.对侧偏身感觉障碍(内侧丘系和脊髓丘脑束损害)脑桥腹内侧部综合症:福维尔综合症(Fobille syndrome),多见于脑前旁正中动脉阻塞,主要累及展神经,面神经,脑桥侧视中枢,内侧纵束,椎体束,主要表现为:1.病灶侧眼球不能外展(展神经麻痹)及周围性面神经麻痹(面神经核损害)2.两眼向病灶对侧凝视(脑桥侧视中枢及内侧纵束损害)3.对侧中枢性偏瘫(锥体束损害)脑桥被盖部下部综合症:Ranmond-Cestan syndrome:主要累及前庭神经核,展神经核,面神经核,内侧纵束,小脑中脚,小脑下脚,脊髓丘脑侧束和内侧丘系,见于小脑上动脉或小脑下动脉阻塞,主要表现为:1.眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤(前庭神经核损害)2.病侧眼球不能外展(展神经核损害)3.病侧面肌瘫痪(面神经核损害)4.双眼患侧注视不能(脑桥侧视中枢及内侧纵束损害)5.交叉性感觉障碍,即同侧面部痛温觉缺失(三叉神经脊束损害),对侧偏身痛温觉减退或缺失(脊髓丘脑侧束损害)6.对侧偏身触觉、位置觉、振动觉减退或丧失(内侧丘系损害)7.病侧Horner征(交感神经下行纤维损害)8.病侧偏身共济失调(小脑中脚、小脑下脚和脊髓小脑前束损害)闭锁综合征:又称去传出状态,主要见于基底动脉脑桥分支双侧闭塞。
临床延髓背外侧综合征、脑桥腹外侧综合征、大脑脚综合征、丘脑综合征、三偏综合症、脊髓半切综合征等延髓、脑桥、中脑、大脑皮质、丘脑号、脊髓、基底节区及其他系统疾病综合征责任血管、临床表现和受累部位延髓1、延髓背外侧综合征责任血管:小脑后下动脉、椎-基底动脉或外侧延髓动脉缺血性损害。
临床表现:眩晕、恶心、呕吐及眼震;病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪,表现为吞咽困难、构音障碍、同侧软腭低垂及咽反射消失;病灶侧共济失调;Horner 综合征;交叉性偏身感觉障碍,即同侧面部痛、温觉缺失,对侧偏身痛、温觉减退或丧失。
2、延髓内侧综合征责任血管:椎动脉及其分支或基底动脉后部血管阻塞。
临床表现:对侧肢体中枢性瘫痪;对侧上下肢触觉、位置觉、振动觉减退或丧失;病灶侧舌肌瘫痪及肌肉萎缩。
脑桥3、脑桥腹外侧综合征责任血管:小脑下前动脉阻塞临床表现:病灶侧眼球不能外展及周围性面神经麻痹;对侧中枢性偏瘫;对侧偏身感觉障碍。
4、脑桥腹内侧综合征责任血管:脑桥旁正中动脉闭塞。
临床表现:病灶侧眼球不能外展以及周围性面神经麻痹;两眼向病灶对侧凝视;对侧中枢性偏瘫。
5、脑桥背盖下部综合征责任血管:小脑上动脉或小脑下前动脉阻塞。
临床表现:眩晕、恶心、呕吐、眼震;患侧眼球不能外展;患侧面肌麻痹;双眼患侧注视不能;交叉性感觉障碍;对侧偏身痛温觉减退或丧失;对侧偏身触觉、位置觉、振动觉减退或丧失;患侧 Horner 征;患侧偏身共济失调。
6、闭锁综合症责任血管:基底动脉脑桥分支双侧闭塞。
临床表现:患者大脑半球和脑干被盖部网状激活系统无损害,意识清醒,语言的理解无障碍,出现双侧中枢性瘫痪,只能以眼球上下示意,眼球水平运动障碍,不能讲话,双侧面瘫,构音及舌咽运动均障碍,不能转颈耸肩,四肢全瘫,可有双侧病理反射。
7、一个半综合征受累部位:一侧脑桥被盖部病变损伤,引起脑桥侧视中枢和对侧已交叉过来的联络同侧动眼神经内直肌核内侧纵束同时受累。
临床表现:患侧眼球水平注视时既不能内收又不能外展;对侧眼球水平注视时不能内收,可以外展,但有水平眼震。
Foster-Kennedy Syndrome福斯特-肯尼迪综合征又称颅前凹或嗅沟综合片,常见于嗅沟脑膜瘤,可出现同侧嗅觉缺失和视神经萎缩,对侧视乳头水肿。
Gerstmann Syndrome古茨曼综合征为优势半球角回损害所致,主要表现为计算不能(失算症)、手指失认、左右辨别不能(左右失认症)、书写不能(失写症),有时伴失读。
又称上丘脑综合征,中脑顶盖综合征,上仰视性麻痹综合征。
由上丘脑病变(多为松果体肿瘤压迫中脑四叠体)而导致的眼球垂直同向运动障碍,向上凝视麻痹、瞳孔对光反射消失(上丘受损);神经性聋(下丘受损);小脑性共济失调(结合臂受损)。
症状多为双侧。
又称延髓背外侧综合征。
多为小脑后下动脉、椎基底动脉或外侧延髓动脉缺血性损害。
临床表现为:眩晕、恶心、呕吐及眼震(前庭神经核损害);病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪,表现为吞咽困难、构音障碍、同侧软腭低垂及咽反射消失(疑核及舌咽、迷走神经损害);病灶侧共济失调(绳状体损害);霍纳综合征(交感神经下行纤维损害);交叉性偏身感觉障碍,即同侧面部痛、温觉缺失(三叉神经脊束及脊束核损害),对侧偏身痛、温觉减退或丧失(脊髓丘脑侧束损害)。
又称颈交感神经麻痹综合征,是由于交感神经中枢至眼部的通路上受到任何压迫和破坏,引起患侧瞳孔缩小、眼球内陷、上睑下垂及患侧面部无汗的综合征。
又称脊髓半切综合征,指由于外部的压迫和脊髓内部的病变等引起的脊髓病损,导致病损平面以下同侧肢体上运动神经元瘫,深感觉消失,精细触觉障碍,血管舒缩功能障碍,对侧肢体痛温觉消失,双侧触觉保留的临床综合征,主要发生于颈椎。
由于后角细胞发出的纤维先在同侧上升2-3个节段后再经白质前连合交叉至对侧组成脊髓丘脑侧束,故对侧痛温觉感觉障碍平面较脊髓损害节段水平低。
又称脊髓前2/3综合征,脊髓前动脉综合征、Davison 综合征、脊髓前动脉闭塞综合征等。
脊髓前动脉供应脊髓腹侧2/3,易发生缺血性病变,以中胸段及下胸段多见。
脊髓疾病概述:见p316第一节急性脊髓炎(最常见)各种感染后引起自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓炎病变。
病因及发病机制:1、病因不明,多数发病前1~4周有病毒感染史。
2、推测有可能病毒感染后自身免疫反应有关。
病理:1、病变可在脊髓任一段,但以胸髓T3~5最常见——该处血供不丰富。
其次为颈髓和腰髓,病变通常局限于1个节段。
2、如有2个以上散在病灶——称为播散性脊髓炎。
临床表现:1、以青壮年多见,发病前1~2周有病毒感染史或预防接种史,急性起病。
2、起病时可有低热,病变部位神经根痛,肢体麻木无力,病变节段束带感。
3、大多数在数小时或数日内出现受累平面以下运动障碍,感觉缺失,括约肌功能障碍。
A、运动障碍:a、早期处于脊髓休克期,2~4周后——上运动神经元障碍症状。
b、肌力恢复始于下肢远端,逐步上移。
c、休克期的长短取决于脊髓损害程度和有无其他并发症。
d、严重病变时——可出现总体反射。
B、感觉障碍:感觉恢复慢且差,恢复时感觉平面逐步下移。
C、自主神经功能障碍:a、早期呈无张力性神经源性膀胱(容量<1000ml)——充盈性尿失禁——疾病恢复——尿容量<300~400ml时出现反射性神经源性膀胱。
b、病变平面以下少汗,无汗,角化过度等。
c、病变平面以下发作性出汗过度,皮肤潮红,反射性心动过缓——称自主神经反射异常。
辅助检查:1、CSF检查:细胞数和蛋白正常或略升高,以淋巴细胞为主。
2、电生理检查:a、VEP:与视神经脊髓炎及MS鉴别。
b、SEP波幅明显下降(下肢体感诱发电位)。
c、MEP:判断疗效和预后的指标(运动诱发电位)。
d、肌电图。
3、MRI:病变节段内多片状或较弥漫的T2高信号,强度不均。
鉴别诊断:1、脊髓血管病:a、缺血性:如脊髓前动脉闭塞综合症,但深感觉保留。
b、出血性。
2、亚急性坏死性脊髓炎:a、>50岁男性,可能为血栓性静脉炎,脊髓血管造影可确诊。
b、缓慢进行性加重的双下肢无力,巴氏征(+),肌肉萎缩,感觉减退——症状加重——完全性截瘫,尿便障碍,肌萎缩明显,反射减弱。
外科主治医师-神经外科-专业知识与专业实践能力-脊柱和脊髓疾病[单选题]1.脊髓髓外硬膜下病变最常见的是A.蛛网膜囊肿B.脊髓动脉瘤C.神经鞘瘤D.脊髓动静脉畸形E.转移(江南博哥)瘤正确答案:C参考解析:髓外硬膜下肿瘤以神经鞘瘤最为多见,蛛网膜囊肿、脊髓动静脉畸形及动脉瘤临床少见,转移瘤以硬膜外多见。
[单选题]2.髓外肿瘤与髓内肿瘤相比,具有下列哪项特点A.好发于颈、胸段脊髓B.感觉分离在早期出现C.病史中感觉障碍平面有由下向上升的倾向D.早期出现膀胱和直肠控制障碍E.肌肉萎缩比髓内肿瘤常见正确答案:C参考解析:备选答案中除C外,均是髓内肿瘤的特点。
[单选题]3.有关脊髓空洞症的临床表现特点,下列错误的是?A.节段性分离性障碍B.常伴有Chiari畸形C.一侧或两侧鱼际肌、骨间肌萎缩D.可出现Charcot关节E.常呈急性发病正确答案:E参考解析:脊髓空洞症慢性起病,逐渐加重。
[单选题]4.关于脊髓髓内肿瘤的特点,下列正确的是A.多为神经鞘瘤B.多为室管膜瘤C.多有感觉障碍自上向下发展的特点D.如是脂肪瘤,可全切除E.儿童以先天性肿瘤多见正确答案:B参考解析:脊髓髓内肿瘤以室管膜瘤常见,其次为星形细胞瘤,其他肿瘤包括血管网织细胞瘤、海绵状血管瘤、脂肪瘤、转移癌和结核球,少见占位病变有囊虫、黑色素瘤等。
[单选题]5.椎管内肿瘤刺激期的特征性表现是A.夜间痛或平卧痛B.上运动神经元性瘫痪C.触觉及深感觉减退D.括约肌功能障碍E.皮肤营养不良正确答案:A[单选题]6.椎管内肿瘤最常发生于A.颈段B.胸段C.腰段D.骶尾段E.圆锥马尾正确答案:B参考解析:椎管内肿瘤约半数发生于胸段。
[单选题]7.脊髓血管畸形中最为主要的病理类型为A.海绵状血管瘤B.动静脉瘘C.异常血管网形成D.动静脉畸形E.动脉瘤样扩张正确答案:D参考解析:脊髓血管畸形中最主要的类型为动静脉畸形,其次为海绵状血管瘤。
[单选题]8.关于脊髓髓内肿瘤,下述哪项是最正确的A.多为神经鞘瘤B.多为胶质瘤C.多有感觉障碍自上向下发展的特点D.如系脂肪瘤,可全切除E.儿童以先天性肿瘤多见正确答案:B参考解析:临床资料表明,髓内肿瘤以胶质瘤最为多见。
一、选择题1、影响意识的最重要的结构是:【】A.脑干上行性网状激活系统B.脑干下行性网状激活系统C.大脑半球D.小脑E.基底核2、对意识障碍程度判断正确的是:【】A.嗜睡;患者处于睡眠状态,强疼痛刺激或高声可将其唤醒,醒后能含糊对话B.昏睡:对各种语言刺激无应答,各种生理反射正常,生命体征无变化C.浅昏迷;对疼痛刺激有反应,不能回答问话,存在无意识自发动作及生理反射D.中度昏迷:对强刺激及高声语言仅有轻微反应,瞳孔扩大,光反射消失E.重度昏迷:对疼痛刺激及语言呼唤无反应,存在无意识自发动作,生命体征改变3、一患者能被唤醒,醒后能简单回答问题及勉强配合检查,停止刺激即又入睡,这种意识状态是:【】A.嗜睡B.昏睡C.昏迷D.谵妄E.意识模糊4、一侧瞳孔直接光反射消失,对侧间接光反射消失,病变位于:【】A.同侧视神经B.对侧视神经C.同侧动眼神经D.对侧动眼神经E.视交叉5、下列哪项不符合一侧动眼神经麻痹:【】A.上睑下垂,眼球不能向上、下和内侧转动B.眼球向对侧、向上、向下注视时出现复视C.眼球向外或外下方斜视D.瞳孔散大,光反射消失,调节反射存在E.瞳孔散大,光反射及调节反射均消失6、男性,30岁,左侧瞳孔小、眼裂小、眼球内陷、面部少汗,病变部位在:【】A.颈髓前角B.颈髓后角C.颈髓侧角D.灰质前联合E.脊髓动眼神经核7、脊髓横贯性损害引起感觉障碍特点是:【】A.形状不规则的条块状感觉障碍B.受损平面以下双侧深浅感觉缺失C.受损平面以下双侧痛温觉缺失并伴自发性疼痛D.受损平面以下双侧感觉异常和感觉过敏E.受损平面以下痛温觉缺失,触觉及深感觉保留8、脊髓半侧损害感觉障碍表现为:【】A.受损平面以下同侧痛温觉障碍,对侧深感觉障碍B.受损节段呈节段性痛温觉障碍,对侧深感觉障碍C.受损平面以下同侧深感觉障碍,对侧痛温觉障碍D.对侧深感觉障碍E.受损平面以下深、浅感觉障碍9、病变对侧偏身深浅感觉障碍,伴自发性疼痛及感觉过度,病变部位在:【】A.顶叶感觉皮层B.内囊或基底核区C.丘脑D.中脑E.桥脑10、患者近半年自觉四肢麻木。
胸椎间盘突出症(thoracic disc herniation) 在临床上较为少见,仅占所有椎间盘突出症的0.25% ~0.75% 。
近年来,随着对本病认识的不断深入及影像学诊断技术的不断发展,尤其是磁共振(MRI )检查应用的日益广泛,目前本病的诊断率有上升的趋势。
其临床表现较为复杂且缺乏特异性,容易发生误诊或漏诊。
一旦发病,脊髓压迫症状多呈进行性发展,致残率较高。
故诊断一经确立,多需外科手术治疗,而手术治疗技术本身亦存在着一定的难度和风险。
病因1. 脊柱损伤或慢性劳损本病大多是由于脊柱受损伤或慢性劳损所致。
创伤因素包括脊柱的扭转运动或搬重物等,据统计50% 的胸椎间盘突出症与创伤关系密切。
2. 胸椎退行性改变退变是胸椎间盘突出症的发病基础。
本病也可发生在较年轻的椎间盘退变不明显的患者,由于明显的外伤致椎间盘破裂、突出而发病。
胸椎间盘突出症发病率高可能与该节段活动度大、间盘退变发生早有关。
分型胸椎间盘突出症的分型取决于突出的节段和部位,分型有助于治疗术式的选择和确定。
根据突出的部位可分为:中央型、旁中央型、外侧型和硬膜内型。
中央型突出以脊髓损害症状为主,而外侧型突出多表现为根性症状,硬膜内型突出罕见。
中央型和旁中央型突出约占70% 。
突出的节段最常见于T11 、12 (占26% );75% 的胸椎间盘突出症发生于T8 ~T12 之间,即以下胸椎的发生率最高。
发病机制胸椎间盘突出症所至临床症状及体征的产生机制可为血管因素、机械因素或两者兼而有之。
胸段脊髓(特别是T4 ~T9 节段)血供薄弱,代偿功能差,尤其是腹侧受压后易发生损伤产生症状。
临床表现1. 发病年龄80% 患者的发病年龄在40 ~60 岁之间,男女性别比例为1.5 ∶1 。
2. 症状(1 )疼痛:是最为常见的首发症状,根据突出的类型和节段,疼痛可为腰痛、胸壁痛或一侧、两侧下肢痛。
咳嗽、打喷嚏或活动增加均可致使疼痛症状加重;休息后上述症状可减轻。
脊髓损伤【概述】脊髓损伤是脊柱骨折的严重并发症,由于椎体的移位或碎骨变突出于椎管内,使脊髓或马尾神经产生不同程度的损伤。
胸腰段损伤使下肢的感觉与运动产生障碍,称为“截瘫”,而颈段脊髓损伤后,双上肢也有神经功能障碍,为四肢瘫痪,简称为“四瘫”。
按脊髓损伤的部位和程度,可将其分为以下类型。
⑴脊髓震荡:与脑震荡相似,脊髓震荡是最轻微的脊髓损伤,脊髓遭受强烈震荡后立即发生迟缓性瘫痪,损伤平面以下感觉、运动、反射及括约肌功能全部丧失。
因在组织形态学上并无病理变化发生,只是短暂性功能抑制,在数分钟或数小时内即可完全恢复。
⑵脊髓挫伤与出血:为脊髓的实质性损坏,外观虽完整,但脊髓内部可有出血水肿,神经细胞破坏和神经传达纤维束的中段。
脊髓损伤的程度有很大的差别,轻者为少量的水肿和点状出血,重者则有成片挫伤、出血,可有脊髓软化及瘢痕的形成,因此预后极不相同。
⑶脊髓断裂:脊髓的连续性中断,可为完全性或不完全性不完全性,常伴有挫伤,又称挫裂伤,脊髓断裂后恢复无望,预后恶劣。
⑷脊髓受压:骨折移位,碎骨片与破碎的椎间盘进入椎管内可以直接压迫脊髓,而皱褶黄韧带与急速形成的血肿也可以压迫脊髓,使脊髓产生一系列脊髓损伤的病理变化。
及时去除压迫物后脊髓的功能可望部分或完全恢复,如果压迫时间过久,脊髓因血液循环障碍而发生软化、萎缩或瘢痕形成,则瘫痪难以恢复。
⑸马尾神经损伤:第二腰椎以下骨折脱位,可产生马尾神经损伤,表现为受伤平面以下出现驰缓性瘫痪,马尾神经完全断裂着少见。
此外,各种较重的脊髓损伤后,均可立即发生损伤平面以下驰援性瘫痪,这是失去高级中枢控制的一种病理现象,称之为脊髓休克。
2~4周后这一现象可根据实质性损害程度的不同而发生损伤平面以下不同程度的痉挛性瘫痪。
因此,脊髓休克与脊髓真的是两个完全不同的概念。
【诊断标准】1.诊断依据⑴脊髓损伤的诊断:受伤平面以下出现驰援性瘫痪,运动、反射及括约肌功能丧失,有感觉丧失平面及大小便不能控制。
脊髓前动脉综合征诊疗进展一、诊断ASAS的诊断通常需要将病史与体格检查相结合,特殊的临床表现可以快速的对该疾病做出诊断,相关辅助检查可以确诊ASAS。
因病情发展较快,以及各地的医疗水平受限,虽然扩散加权磁共振成像(DWI)检查对ASAS的早期诊断有积极意义,但仍以磁共振成像(MRI)检查结果作为诊断的金标准。
血管造影技术(CTA、DSA)可以根据具体情况应用,明确责任节段,而实验室检查主要是用以排除其他症状类似的疾病。
1. 体格检查通常ASAS首先出现的症状是急性背痛,在大多数情况下其神经功能损伤所在的平面与ASAS所发生的平面相对应。
该疾病的神经功能损伤表现为在脊髓梗死水平以下,存在双侧运动功能丧失/功能障碍、疼痛和温度觉丧失,本体觉、振动觉、精细触摸和位置觉得到保留。
如果侧角受到影响,那么患者可能会出现自主神经功能障碍,如肠/膀胱功能障碍、低血压和心动过缓。
由于ASAS病情进展比较快,后期的症状和体征(包括痉挛、反射亢进、神经原性膀胱和性功能障碍等)通常也在就诊时已经表现出来。
2. 辅助检查(1)扩散加权磁共振成像:扩散加权磁共振成像(DWI)是显示早期梗死的最佳序列。
然而由于脑脊液的流动伪影、脊髓与骨的紧密接近引起的易感性以及由于纵向白质束和椎管的生理曲度引起的各项扩散因素,脊髓DWI并非首选检查。
在ASAS中的应用DWI,因其早期即可显示出细胞毒性水肿,DWI可在症状出现后几分钟内即可诊断出缺血性病变,对于及早检测出ASAS有积极意义。
(2)磁共振成像:MRI在急性期的诊断作用比较受限,检查结果在24h内可能是阴性的,但通常在发病后的MRI检查是为了确诊ASAS。
急性期之后MRI标志性的表现是由于炎症/水肿的早期迹象(DWI有助于区分缺血和炎症),脊髓梗死损伤区域的T1加权图像为低信号,T2加权图像中前角表现为高信号。
ASAS在矢状面上表现出一个垂直延伸的“铅笔状”高信号区在轴向上每个前角有两个亮点,该特殊表现被称为“猫头鹰的眼睛”或“牛眼症”。
神经病学(哈尔滨医科大学)知到章节测试答案智慧树2023年最新第一章测试1.男,66岁,晨起时,发现言语不清,右侧肢体不能活动。
既往无类似病史,发病后5小时,体检发现神志清,血压:150/80mmHg,运动性失语,右中枢性面瘫,舌瘫,右上下肢肌力2级,右半身痛觉减退,头CT未见异常。
病变的部位可能是()。
参考答案:左侧基底节区及额叶2.关于Gerstmann综合征特点正确的是()。
参考答案:病变位于优势半球顶叶角回3.关于Broca失语不正确的是()。
参考答案:由优势侧颞上回后部病变引起4.双眼对侧视野同向上象限盲的定位()。
参考答案:颞叶后部5.优势侧颞中回后部病变可出现()。
参考答案:命名性失语6.下列哪项不属于瘫痪分布的分类()。
参考答案:双下肢瘫7.关于痉挛性截瘫正确的是()。
参考答案:又称“剪刀样步态”8.下列哪项是错误的()。
参考答案:后索损害表现深、浅感觉障碍9.下列哪项不属于复合感觉()。
参考答案:位置觉10.下列说法正确的是()。
参考答案:皮质感觉就是复合感觉11.以下说法错误的是()参考答案:脊髓内脊髓丘脑侧束的排列由内向外依次为来自骶、腰、胸、颈的纤维12.触摸患者是出现疼痛,此种感觉障碍为()。
参考答案:感觉倒错13.意识清醒有赖于()。
参考答案:大脑皮质神经元和脑干上行网状激活系统14.某患者能被叫醒,醒后可勉强配合检查及回答简单问题,停止刺激后又继续入睡,这种意识状态是()。
参考答案:嗜睡15.无动性缄默症病损部位为()。
参考答案:脑干上部和丘脑的网状激活系统16.下列不符合去皮质强直表现的是()。
参考答案:上肢屈曲外展17.以下不符合谵妄的临床表现的为()。
参考答案:波动性,白天加重,夜间减轻18.患者男性,64岁,因突发头晕、视物旋转2天入院,伴有吞咽困难,饮水呛咳,走路不稳,呕吐,左侧肢体麻木,无抽搐及意识障碍,无排尿排便障碍,既往高血压病、糖尿病、吸烟饮酒史,入院时查体,血压180/100mmHg,,神志清楚,声音嘶哑,双眼球运动自如,双眼向左右侧视时可见水平及旋转眼震,右侧眼裂变小,双侧瞳孔:左比右=3:2mm,对光反射迟钝,右侧额部少汗,双侧鼻唇沟对称,右侧软腭上抬弱,咽反射消失,伸舌居中,四肢肌力肌张力正常,右手指鼻及跟膝胫试验欠稳准,右侧面部和左侧半身交叉性感觉障碍,结合患者病史、症状、体征可能诊断为()。
神内总结精要一、名词解释1.去皮质综合症:双侧大脑皮质广泛损害,皮质功能减退或消失,皮质下功能保存,意识丧失,但睡眠觉醒周期存在。
无意识地睁眼闭眼,貌似清醒,对外界刺激无反应,光反射、角膜反射,咀嚼、吞咽、防御反射存在,但无自发动作。
大小便失禁。
四肢张力增高,双侧锥体束征阳性。
去皮质强直:身体姿势表现为上肢屈曲、下肢伸直。
见于缺氧性疾病、脑炎、中毒、严重颅脑外伤等。
2.无动性缄默症:脑干上部或丘脑的网状激活系统损害,而大脑半球及传出通路无病变。
对外界刺激无反应,无锥体束征,存在觉醒睡眠周期。
3.闭锁综合征:又称去传出状态,是双侧脑桥基底部病变,主要见于基底动脉脑桥分支双侧闭塞。
典型临床症状为意识清醒,咽部、四肢不能活动,仅以眼球上下运动示意。
4.古茨曼Gerstmann综合征(四失症):主侧角回损害损害所致。
临床表现有四主症:计算不能,手指失认症,左右辨别不能,书写不能,有时伴失读。
5.失语──是言语障碍的一个类型。
指意识清晰、精神正常、发音和构音器官无障碍的人,由于大脑皮质语言功能区病损使具说话、听话、阅读和写作能力残缺或丧失。
6.Broca失语:损伤部位在额下回后部,又称运动性失语。
临床特点以口语表达障碍最为突出,呈典型非流利型口语,口语理解相对较好。
7.Wernicke失语:即感觉性失语,受损部位位于优势半球的颞上回后部。
表现为对口语无法理解,但运动性语言正常。
8.Foster-Kennedy综合征:一种特殊的视神经压迫性病变,为额叶底部肿瘤引起的同侧视神经萎缩以及对侧视乳头水肿,可伴有同侧嗅觉丧失。
9.内囊:内囊是大脑皮层与脑干、脊髓联系的神经纤维通过的一个部位的名称,位于丘脑、尾状核和豆状核之间的白质区,是由上、下行的传导束密集而成,可分三部:前脚(豆状核与尾状核之间)、后脚(豆状核与丘脑之间)、前后脚汇合处为膝。
在脑皮层的水平切面上,为一横置的“V”字型,其尖端向内侧,左右各一,分前支、膝部和后支三部分。
脊髓前动脉闭塞一般称为脊髓前动脉综合症(Anterior Spinal Artery Syndrome,ASAS)又被称为Beck综合征,Davison综合征等。
临床常表现为为脊髓前动脉分布区域受累,引起肢体瘫痪、痛觉、温觉障碍、直肠膀胱括约肌障碍。
本病症是由Preobranshenski于1904年首次报道,是一种少见但预后较差的病症,近年来发生有增多趋势,多见于成人,儿童发病的也占一定比例。
病因:
本病征多是由于脊髓前动脉及与其有关的血管狭窄或闭塞所致(如主动脉、椎动脉、肋间动脉、腰动脉等),也见于感染,脊髓外伤、肿瘤压迫、动脉硬化、血管畸形等原因。
其中有报道称主动脉瘤破裂修复术后并发ASAS的概率高达40%。
原因可能是术中将主动脉完全阻断,用人工血管移植替代,相应阶段所有从主动脉发出的背侧支均需结扎,其中通向脊髓的血管亦被结扎掉,导致相应节段的缺血。
而儿童发病则多因感染、剧烈运动、脊髓外伤、血管畸形等。
另外在国外资料中曾有1例患儿系因打哈欠时双臂过伸致颈椎脱位而引起本病的记载。
发病机制:
在介绍脊髓前动脉闭塞综合症的发病机制之前,先让我们了解一下脊髓的血供。
脊髓血供分为三个部分:在颈段到Tl、T2,血液由椎动脉及锁骨下动脉分支供应;胸髓主要由6条发自主动脉的肋间动脉脊髓支供给,在这一段,大约每隔3~4个神经根有一条根动脉通向脊髓,血管吻合较少,容易发生缺血;下胸段和腰骶段,由腰膨大动脉供给。
脊髓的血液由三条动脉供给:一条是脊髓前动脉,位于脊髓前正中裂纵行,供给脊髓75%的血液;另两条为脊髓后动脉位于脊背侧,左右各一。
我们着重介绍一下脊髓前动脉,脊髓前动脉(anterior spinal artery.ASA)起源于两侧椎动脉颅内段,多在延髓腹侧合并成1支,沿着脊髓前正中裂下行供应脊髓全长。
在前正中裂内脊髓前动脉分出沟动脉,沟连合动脉沿前正中裂向后走行,穿人白质联合不规则左右交替深入脊髓,供应脊髓前2/3区域的血液,包括脊髓前角、侧角、灰质连合、后角基部、前索、侧索。
脊髓前动脉下行过程中与脊髓后动脉及众多的根动脉形在吻合支丰富的冠状动脉环,相邻根动脉吻合处或交界处是血液供应的薄弱点,一般认为在T4及Ll段。
因此,易发生缺血性损伤。
另外Hassler通过脊髓微血管造影证实颈髓的供血较胸髓丰富,因此有人提出供血量越大,耗氧量越多,则局部缺血反应越敏感,若在致病因素作用下,其易损性也高于其他部位。
又因为脊髓前动脉与脊髓后动脉之间缺乏吻合支,不能相互代偿。
所以当脊髓前动脉阻断时,位于背侧的薄束、楔束可以完好,而前面的皮质脊髓束,脊髓丘脑束及大部分中央灰质受累,因而出现深浅感觉分离。
脊髓典型的缺血改变为软化、坏死,轻者神经元消失,胶质细胞增生;重者整个区域软化、坏死,代之以大量的巨噬细胞。
受累范围可为多个节段,Mehrez报告软化可从T2、L1一直到延髓。
它与脊髓外伤最显著的差别是后者存在出血灶,而前者无出血现象。
临床表现:
发病急骤,一般以剧烈神经根痛为首发症状,几分钟后出现弛缓性截瘫或四肢瘫。
症状体征包括:双下肢严重的或是完全的运动障碍(四肢瘫痪或截瘫)、腱反射消失、肌张力低下;分离性感觉障碍(梗塞水平以下痛温觉减退而其它感觉保留);括约肌功能障碍(直肠、膀胱括约肌障碍,可发生尿潴留等。
)另外当发生上颈段(Cl~CA)梗塞可能出现呼吸障碍。
此外可为褥疮、出汗异常及冷热感等自主神经症状。
辅助检查:
MRI是目前最佳的影像检查手段,脑脊液检查结果多在正常范围,偶见蛋白总量多,此检查可作为鉴别诊断的依据。
另外还有X 线、选择性脊髓动脉造影、CT等。
诊断治疗:
诊断主要依据临床表现和影像检查,其重点在于病因的确定。
鉴别诊断:(1)急性脊髓炎表现急性起病的脊髓横贯性损害,感觉丧失是完全的,无分离性感觉障碍,并伴有发热。
病前多有前驱感染史或接种史,脑脊液中细胞增加。
(2)格林-巴利综合征为感染后急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,常在上感后1~3周发病,以双下肢及双上肢对称性弛缓性瘫与脑脊液蛋白细胞解离为其特征,往往伴有呼吸肌麻痹与真性球麻痹表现。
目前ASAS还没有很好的治疗措施。
除病因治疗以外,一般治疗原则同脑血管病。
①改善血液循环药物;②激素:甲强龙冲击疗法,然后再用地塞米松和强地松治疗一段时间。
有消除脊髓水肿,保护脊髓的作用。
③脱水剂:急性期可用甘露醇、甘油果糖与β-七叶皂甙钠轻度脱水。
④纳络酮:直接扩张血管,降低血管阻力,增加脊髓血液量,促进神经功能恢复。
⑤其他:神经营养药如神经生长因子。
疾病护理:
护理诊断:部分自理缺陷,与患者下肢瘫痪长期卧床有关,病人下肢瘫痪、肌力低,如厕、沐浴、穿衣、进食都需有专人照顾。
有皮肤完整性受损的危险,与长期卧床有关。
尿潴留,与括约肌功能障碍有关。
这个小病人入院查体时就发现膀胱过度充盈。
有感染的危险,与长期留置尿管及卧床有关。
我们这次讲的这个小病人就出现了感染的征象,另外,长期卧床可造成坠积性肺炎。
有外伤的危险,与温痛觉减退消失有关。
这个小病人的右下肢就因暖水袋保暖而烫伤。
有便秘的危险,与长期卧床缺乏活动有关。
护理措施:
病情观察:定期巡视、每日测量生命体征、观察皮肤情况、尿管是否通畅、静脉输液是否通畅,及时观察病情变化及感染征象。
皮肤护理:定时(每2h)翻身,在骨隆突出垫软枕以防止压疮出现。