下载文档原格式
机化性肺炎的诊治进展一、概述机化性肺炎（organizing pneumonia，OP）是指肺泡和肺泡管中存在肉芽组织栓的一组疾病，由成纤维细胞、肌成纤维细胞、疏松结缔基质、胶原组成，肉芽组织栓可以延伸至细支气管。
OP是损伤后肺组织修复的一种模式。
OP是少见病，回顾性研究发现，OP的发病率为1.97～7/10万。
OP的描述最早出现在19世纪末20世纪初的医学文献中，详细的组织病理学描述见于20世纪初。
作为一种临床疾病，Davison在1983首次描述了隐源性机化性肺炎。
随后Epler 等在1985年定义了闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎，并且都强调了特发性和对激素敏感的特点。
2002年，ATS/ERS建议使用COP而不是BOOP，并且在2013年更新时仍保持了这一命名方法二、病因及发病机制1. 病因OP根据病因分为COP和继发性机化性肺炎，COP没有明确的病因，SOP继发于已知原因，包括：①感染：包括细菌、病毒、真菌、寄生虫感染等；②药物：如胺碘酮、呋喃妥因、博来霉素、甲氨蝶呤等；③结缔组织疾病：类风湿关节炎、肌炎、皮肌炎、系统性硬化；④血液系统恶性肿瘤：白血病、淋巴瘤；⑤器官移植：肺、肝、骨髓移植；⑥放射性损伤；⑦免疫缺陷；⑧与其他肺间质疾病相关：嗜酸性粒细胞肺炎、过敏性肺泡炎、弥漫性肺损伤；⑨炎症性肠病：克罗恩病、溃疡性结肠炎；⑨其他：如吸入性肺损伤、气道阻塞等。
2. 发病机制肺泡上皮细胞（主要是Ⅰ型肺泡上皮细胞）坏死，血浆凝血蛋白进入肺泡腔内，使凝血和纤溶过程失衡，导致纤维蛋白沉积；而成纤维细胞通过基底膜进入肺泡内增殖、活化，大多数成纤维细胞转化为肌成纤维细胞，产生结缔基质蛋白，形成成熟的纤维性肺泡内肉芽组织。
三、临床症状及实验室检查1. 临床症状OP患者通常无特异的临床特征。
也正是由于症状的非特异性，OP通常会延迟6～10周诊断。
干咳、流感样表现和劳力性呼吸困难是常见症状，此外还包括发热、疲劳和体重减轻，咯血极为罕见。
隐源性机化性肺炎诊断及治疗的研究进展于金燕;陈鹏;王力玄;马忠森【摘要】隐源性机化性肺炎(COP)为特发性间质性肺疾病的亚型之一,其临床表现及影像学表现均无特征性.COP不同于其他肺纤维化疾病,具有相对缓慢的进程及较好的预后,但临床上常误诊为其他疾病延误治疗,近年来COP的发病率有升高的趋势.本文作者就COP的诊断、治疗进行综述,以期对本病的诊断及治疗起到有益的作用.【期刊名称】《吉林大学学报（医学版）》【年(卷),期】2013(039)001【总页数】3页(P188-190)【关键词】隐源性机化性肺炎;阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎【作者】于金燕;陈鹏;王力玄;马忠森【作者单位】吉林大学第二医院呼吸内科,吉林长春130041;吉林大学第二医院儿科,吉林长春130041;吉林大学白求恩医学院;吉林大学第二医院呼吸内科,吉林长春130041【正文语种】中文【中图分类】R563.1隐源性机化性肺炎（cryptogenic organising pneumonia，COP）是一类临床病理综合征，其主要特征为细支气管腔及远端气道内肉芽肿性机化组织的存在及肺泡壁慢性炎细胞浸润。
据研究[1]报道：1983年8例患者在无感染及其他已知病因情况下出现肺泡内机化性改变，患者主要表现为严重呼吸困难、全身不适、体质量下降及血沉加快，泼尼松治疗后临床及影像学改变明显好转，但激素减量后疾病可能复发，加大激素量重新治疗后疾病得到控制，为与已知病因的机化性肺炎鉴别，Davison等提出COP概念。
1985年Epler等[2]将同样病变定义为阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎（bronchiolitis obliterans organizing pneumonia，BOOP），其中病因不明者定义为特发性细支气管炎伴机化性肺炎（idopathic bronchiolitis obliterans organizing pneumonia，IBOOP），其与 COP 相对应。
国内隐源性机化性肺炎115例分析曲宝戈;窦学荣;苏吉亮;刘新风;李茂月;王平【摘要】对知网数据库中检索到的隐源性机化性肺炎114例和作者遇到1例进行汇总分析.结果:(1)女性发病多于男性,儿童和高龄老人少见;(2)肺部体征可有湿啰音或爆裂音;(3)胸部CT表现为"五多一少",主要表现为片状磨玻璃影和多发片状密度增高影,以肺底部及周边胸膜下为主;(4)糖皮质激素治疗有效,但易复发.【期刊名称】《现代诊断与治疗》【年(卷),期】2011(022)004【总页数】3页(P229-231)【关键词】隐源性机化性肺炎;临床特点【作者】曲宝戈;窦学荣;苏吉亮;刘新风;李茂月;王平【作者单位】泰山医院内科,山东,泰安,271000;泰山医院内科,山东,泰安,271000;泰山医院内科,山东,泰安,271000;泰山医院内科,山东,泰安,271000;泰山医院内科,山东,泰安,271000;泰山医院内科,山东,泰安,271000【正文语种】中文【中图分类】R563.19隐源性机化性肺炎(COP)是指无明确致病原(如感染)或其他临床伴随疾病(如结缔组织疾病)所出现的机化性肺炎(OP)，是特发性间质性肺炎(IIP)的一个亚型，具有独特的临床、影像和病理学特点［1］。
COP与其他IIP一样，不再是单纯的病理诊断名称，而是结合了临床-影像-病理诊断之后的临床诊断名称。
现结合我院最近1例93岁男性隐源性机化性肺炎合并曲霉菌感染患者，检索知网数据库国内文献资料完整的114例，汇总报告如下。
1 临床资料1.1 一般资料 115例COP患者中男45例，女70例，年龄35～93岁，其中超过1例80岁。
病程0.5～28.5个月。
经外科开胸或肺穿刺、支气管镜活检病理证实110例，经药物试验性治疗临床诊断5例。
1.2 症状及体征主要症状包括咳嗽105例，伴有发热98例，胸闷、气短或呼吸困难83例，体重下降、胸痛36例，咯血12例。
万方数据放射野之外也有受累，故认为并非射线直接毒性所致。
其发病机制不清。
推测可能与放疗诱发的新抗原产生的免疫反应有关。
机化性肺炎也与炎症性和（或）系统性疾病有关。
特别是结缔组织疾病。
如特发性炎症性肌病、类风湿性关节炎、Ｓｊｏｇｒｅｎ综合征等。
而系统性红斑狼疮和系统性硬化症并发机化性肺炎则较为少见。
其他与机化性肺炎有关的疾病还有Ｓｗｅｅｔ综合征、溃疡性结肠炎、克罗恩病、风湿性多肌痛、甲状腺炎、自塞病、系膜毛细血管性肾小球肾炎、骨髓增生不良综合征、白血病、骨髓增生性疾病、癌症、常见的各种免疫缺陷及丙型肝炎等。
因为多为个案或零星报道，故这些病例是否为其他病因（如潜在的感染或药物的副作用）所致，目前尚不清楚。
肺转移、肝转移、肾移植或骨髓移植患者均有并发机化性肺炎的报道，通常认为这是损伤、感染所致，也可能是肺排异表现［１］。
尽管机化性肺炎可由多种病因所致，或与系统性疾病相关，但在绝大多数病例中无任何病因或相关疾病可寻，即为ＣＯＰ。
目前认为，ＣＯＰ是肺疾病中少见的、颇具特征性的临床病理学疾病。
ｌ发病机制ＣＯＰ的发病机制尚不清楚。
一般认为，细支气管上皮和（或）肺泡膜的损伤启动肺组织的病理反应，肺组织的修复又造成气道内肉芽组织的过度增生和肺泡渗出物的机化。
其过程包括：①各种原因引起的肺组织损伤导致肺泡、肺泡管及细支气管上皮细胞坏死脱落，上皮细胞基底膜通透性改变，富含纤维蛋白原、纤维连接蛋白及透明膜成分的渗出液由间质渗入肺泡、肺泡管、终末细支气管和呼吸性细支气管中；②纤维母细胞及炎性细胞（主要为单核细胞、巨噬细胞、淋巴细胞，少数为中性粒细胞、嗜酸粒细胞、肥大细胞和浆细胞）通过上皮细胞脱落后形成的孔隙向肺泡内游走、浸润；③纤维母细胞在淋巴细胞、巨噬细胞、嗜酸粒细胞释放的细胞因子作用下形成胶原纤维等细胞外基质，与渗出物一起完成机化过程；④细支气管、肺泡管及肺泡表面因脱落的上皮细胞由纤维组织代替而增厚，细支气管平滑肌层由于纤维细胞的作用致管壁肥厚、管腔狭窄＿］。
