主动脉夹层动脉瘤分型

临床主动脉夹层疾病发病机制、疾病特点、发病机制、分期分型、临床表现、早期诊断及鉴别诊断等早期识别和处理主动脉夹层是严重的心血管急危重症，起病急，进展快，病死率高。

早期诊断、及时治疗对于AD患者救治至关重要。

概述主动脉夹层是血液渗入主动脉壁中形成夹层血肿并沿主动脉壁延伸剥离的心血管系统疾病。

AD发病率约为5-10/100万。

主动脉夹层发病率呈明显上升趋势，主要原因可能是民众对高血压认识不够。

高血压是重要危险因素，高血压发病率高，知晓率及控制率低导致发病率明显增高。

疾病特点发病急，进展快，病死率高；3%的AD患者会发生猝死，急性期每小时增加1%死亡率；发病2天内死亡患者占37%-50%，发病1周内死亡患者占60%-80%；AD临床症状多样且复杂，早期诊断较困难，误诊、漏诊率较高，初诊的误诊率达14%-54%；早期诊断、及时治疗，可以为AD患者的抢救和治疗赢得时间，从而降低AD患者的死亡率。

发病机制动脉内膜撕裂、管壁剥离和血肿在动脉壁中层蔓延扩大，是夹层动脉瘤的基本病理发病过程。

夹层可沿着主动脉顺行剥离到任一处。

由于假腔压迫或其剥离片有时可阻塞真腔，可造成主动脉分支阻塞血流动力学改变；升主动脉夹层逆行可致主动脉瓣脱垂及冠脉起始端阻塞。

严重并发症包括主动脉破裂、主动脉瓣关闭不全、主动脉及其重要分支阻塞产生脏器功能障碍。

分型和分期分型De-Bakey分型和Stanford分型在传统AD分型方法中应用广泛。

图1 左起依次为De-Bakey分型Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲa型和Ⅲb型图2 左起依次为Stanford分型A型、B型分期ESC指南中，根据症状出现的时间长短分为：①急性主动脉夹层，病程＜2周；②慢性主动脉夹层，病程＞2周。

急慢性病程对于选择治疗和判断预后有重要意义。

危险因素季节因素：Stanford A型AD在冬季发病率高（与血压周期有关）；B型春季发病率高（机制尚不清楚）。

性别因素：多中心研究显示发病率年女比例为2-5:1。

主动脉夹层DEBAKEY分型1、分型传统主动脉夹层分型方法中应用最为广泛的是Stanford分型和Debakey分型．Debakey将胸主动脉夹层动脉瘤分为三型：I型，胸主动脉夹层动脉瘤起源于升主动脉并累及腹主动脉；II型，胸主动脉夹层动脉瘤局限于升主动脉；III型，胸主动脉夹层动脉瘤起源于胸降主动脉，向下未累及腹主动脉者称为IIIA，累及腹主动脉者称为IIIB。

Stanford大学的Daily等将胸主动脉夹层动脉瘤分为两型：无论夹层起源于哪一部位，只要累及升主动脉者称为A型；夹层起源于胸降主动脉且未累及升主动脉者称为B 型。

StanfordA型相当于DebakeyI型和II型，StanfordB型相当于DebakeyIII型。

本指南认为Stanford分型更为简洁实用。

2、分级主动脉壁黏膜下出血,或壁间血肿形成,以及主动脉壁硬化斑块的溃疡形成,可能是夹层形成的早期阶段,或者是夹层的一种亚型。

在此基础上提出了主动脉夹层的5级分类方法。

1级（典型的主动脉夹层，有破裂撕脱的内膜片将主动脉分为真假两腔）主动脉夹层发病的特征性病理改变是主动脉内中膜撕裂（通常撕裂位于中外膜之间）,将主动脉管腔分为真假两个腔，由于两腔压力不同，假腔常大于真腔，真假腔经内膜的破裂口相交通。

然而在有些主动脉夹层患者中并未发现内膜破裂口，这在临床上不常见，但尸检报告有4%~12%未发现内膜破裂口。

夹层病变可从内膜破裂口开始向近端或远端发展，病变累及主动脉的分支时可导致相应并发症的发生。

2级（主动脉中膜变性，有内膜下血肿形成或内膜下出血）主动脉壁内血肿形成可能是主动脉中层变性后的早期表现，主动脉外膜和内膜的弹性系数不同可能是主动脉壁内出血的另一原因，出血的血管可能是主动脉壁内的滋养动脉。

影像学检查中发现2级夹层约占夹层的10%~30%。

2级夹层又可分为两个亚型。

A亚型表现为主动脉内壁光滑，主动脉直径不超过 3.5cm，主动脉壁厚不超过0.5cm．在超声检查中约1/3的该型患者可发现主动脉壁内低回声区，低回声取内无血流信号，血肿的平均长度约11cm。

临床主动脉夹层动脉瘤病例分享、影像学超声表现征象、主动脉夹层分型及注意要点病例分享患者男性，48岁，于今晨6时起床排便后突然出现上腹部疼痛不适，呈持续性绞痛，平卧位时加剧。

疼痛部位起初在剑突，并偶向右侧肩背部放射，后逐渐波及全腹部。

门诊暂以“腹痛原因待查、急性胰腺炎？”收入院。

患者时测血压170/96mmHg，呼吸稍快神志尚清楚，精神差，急性病容，心肺（-），肝脾未及，全腹部压痛阳性，急查血、尿、粪常规正常；血尿淀粉酶未见明显增高；心电图检查均正常；X线胸片检查均未见异常。

后行超声腹部检查，肝胆脾双肾输尿管均未见异常，胰腺因腹腔内气体干扰，未能清晰显示完全，在剑突下扫查偶然间发现心脏左房稍大，换成心脏探头大体扫查。

上几幅图提示左房内径稍大，升主动脉内径约36mm稍增宽，主动脉瓣环及窦部内径未见明显异常，前室间隔及前壁中下段运动幅度及收缩增厚率稍减低，并测得EF值为55%。

上述图片提示：升主动脉内径稍宽，降主动脉内径增宽，较宽处约50mm，降主动脉远端内透声差，可见漂浮样内膜回声，并可见分隔血流。

·胸主动脉显示欠清晰，腹主动脉上段内径约44mm流速减低，最大流速约26.7/-18.5cm/s，腹主动脉远端内径约30mm。

腹主动脉内见漂浮样内膜回声，似见真腔及假腔。

超声提示：降主动脉及腹主动脉内径增宽并膜样回声：主动脉夹层可考虑（Debakey3型）。

紧急联系急诊科主管医生，医院多科室会诊，并行CT以明确诊断，后急送心外科开展手术，手术过程顺利，转ICU。

胸主动脉+腹主动脉CT提示：主动脉夹层动脉瘤（Debakey3型）。

降主动脉明显增宽最宽处内径约6.1x5.5cm，降主动脉至左侧髂总动脉可见双腔影，降主动脉弓降部见破口，真腔小，假腔大，胸主动脉及腹主动脉下端假腔内见弧形低密度充盈缺损（血栓可能）。

腹腔干由真假腔共同供血肠系膜上、下动脉起至真腔。

双侧肾动脉双腔供血。

主动脉弓及三大分支管壁增厚，头臂动脉见非钙化斑块影并管腔轻微狭窄。

主动脉夹层动脉瘤分型一、前言主动脉夹层动脉瘤是一种常见的心血管疾病，它的发生率逐年上升，给人们的健康带来了很大的威胁。

主动脉夹层动脉瘤分型是对该疾病进行分类和诊断的重要手段，不同分型具有不同的临床表现和治疗方案，因此对该知识点进行深入了解和掌握非常必要。

二、什么是主动脉夹层动脉瘤？主动脉夹层动脉瘤是指由于主动脉内中层发生撕裂或剥离形成的一种局部扩张性变性，其内外两层之间形成了一个假腔。

这个假腔可以与真正的血管腔相通或者与周围组织相通。

三、主动脉夹层动脉瘤分型根据Stanford分型和DeBakey分型，目前已经将主动脉夹层动脉瘤分为三类。

1. Stanford分型Stanford分型将主动脉夹层动脉瘤分为两类：A型和B型。

A型主动脉夹层动脉瘤：起始于升主动脉，包括上行主动脉和降主动脉，其假腔可以扩展到胸、腹、髂等部位。

A型夹层动脉瘤的治疗一般采用手术治疗。

B型主动脉夹层动脉瘤：起始于降主动脉以下的任何部位，假性内膜剥离仅涉及胸部主动脉，不涉及上行主动或者降行主动脉。

B型夹层动脉瘤的治疗一般采用药物治疗。

2. DeBakey分型DeBakey分型将主动脉夹层动脉瘤分为三类：Ⅰ型、Ⅱ型和Ⅲ型。

Ⅰ型：从升主到降主全包括在内，即从左心室至肾血管开口部。

这种类型的夹层通常需要手术治疗。

Ⅱ型：从升主到降主之间或者从降主到髂总血管之间。

这种类型的夹层通常需要药物治疗。

Ⅲ型：仅限于降主部分。

这种类型的夹层通常需要药物治疗。

四、主动脉夹层动脉瘤分型的临床表现不同类型的主动脉夹层动脉瘤具有不同的临床表现。

1. A型主动脉夹层动脉瘤A型主动脉夹层动脉瘤患者的临床表现包括：（1）胸痛：最常见的临床表现，多数患者呈急性发作，剧烈程度不一。

（2）呼吸困难：由于胸部假性内膜剥离所致。

（3）高血压：由于假性内膜剥离所致。

2. B型主动脉夹层动脉瘤B型主动脉夹层动脉瘤患者的临床表现包括：（1）胸部或背部轻度或中度持续性钝痛，可放射至肩部和上臂。

主动脉瘤（AA）及主动脉夹层（AD）诊疗规范（一）疾病特点：1、主动脉瘤及夹层主要病因为动脉粥样硬化，大多伴有高血压。

其发生机制很复杂,遗传易感性、动脉粥样硬化及各种蛋白酶等均与其发生直接相关。

各种病因最终都表现为主动脉中层的退行性变,继而扩张形成动脉瘤。

2、主动脉瘤可无明显症状，在体检时发现，也可有腹痛（疼痛一般不随体位或运动而改变）、压迫临近器官出现相应症状、远端血管栓塞症状和腹部搏动性包块；动脉瘤破裂时有突发腹痛、休克、搏动性包块。

3、夹层动脉瘤多急性起病，可有突发剧烈撕裂样胸痛，可发生于前胸、后背、或腹部或沿胸主动脉行径，也可呈刺痛或刀割样疼痛，大汗淋漓，转移性疼痛自前胸至后背以至下腹，提示撕裂发展过程。

可伴有高血压、脏器缺血或主动脉瓣关闭不全等表现。

严重者出现下半身青紫，股动脉搏动消失，肢体疼痛，感觉和运动障碍以至截瘫。

4、主动脉瘤多见于腹主动脉，尤以肾下腹主动脉瘤多见。

胸主动脉瘤较少见，但死亡率更高。

主动脉瘤少见类型为炎性主动脉瘤、感染性主动脉瘤。

前者在临床表现上,更容易出现腰部或腹部疼痛等症状。

慢性腹痛、体重减轻、血沉增快是诊断炎性腹主动脉瘤的三联征。

后者多由继发感染引起，葡萄球菌和沙门菌是常见的致病菌,结核杆菌和梅毒也可以导致主动脉瘤。

5、腹主动脉瘤最常见的并发症为:瘤体破裂、远端脏器栓塞和邻近脏器受压。

6、主动脉夹层为临床急症，极为凶险，对其诊断治疗应刻不容缓。

7、常见的鉴别诊断主要有心梗、肺栓塞、胸膜炎、腹部占位性病变等。

（二）AD分型：最常用的有两种分级方法。

（1）DeBakey 分型Ⅰ型：内膜破口位于升主动脉，扩展范围超越主动脉弓，直至腹主动脉，此型最为常见；Ⅱ型：内膜破口位于升主动脉，扩展范围局限于升主动脉或主动脉弓；Ⅲ型：内膜破口多位于降主动脉峡部，扩展范围累及降主动脉或／和腹主动脉，其中膈上者又称为ⅢA型，膈下者为ⅢB型。

（2）Stanford 分型：A型：凡升主动脉受累者为A 型（包括DeBakeyⅠ型和Ⅱ型）；B型：只涉及降主动脉者为B 型（相当于DeBakeyⅢ型）；A型约占全部病例的2/3，B型约占1/3。

主动脉瘤与主动脉夹层的CT表现（一）一、主动脉瘤的概述动脉瘤的定义：血管扩张超过正常管径的50%。

(一)胸主动脉瘤的概述：升主动脉直径通常小于3.5cm，降主动脉小于3cm。

升主动脉内径大于4cm称为主动脉扩张，大于5cm称为动脉瘤；降主动脉内径大于4cm，称为动脉瘤。

在CT上，动脉瘤可呈长梭形或囊袋状（球形）例1.升主动脉梭形动脉瘤。

男，59岁，升主动脉明显增宽，呈梭形扩张，管腔内直径约52mm，管壁光整，未见充盈缺损。

2.主动脉弓梭形动脉瘤并附壁血栓。

男，70岁，反复胸闷不适8年，再发1周。

主动脉弓明显梭形扩张，管腔直径约6.9cm，管腔内密度不均，增强扫描侧壁见新月形充盈缺损，最厚约2.4cm。

另见腹主动脉下段明显梭形扩张，管腔直径约5.2cm3.升主动脉梭形瘤合并头臂干扩张、右锁骨下动脉梭形动脉瘤，右颈总动脉起始部明显迂曲，左侧椎动脉起始部明显迂曲，降主动脉走行迂曲。

女，84岁，我院CT平扫示升主动脉增宽。

CTA示:升主动脉明显增宽，呈梭形扩张，管腔内直径约50mm，降主动脉走行迂曲。

升主动脉上段、主动脉弓、降主动脉壁欠光整，见多发钙化斑。

4.升主动脉梭形动脉瘤，头臂干扩张，左颈总动脉起始部、右锁骨下动脉起始部迂曲，降主动脉走行明显迂曲。

主动脉粥样硬化。

女，65岁，反复咳嗽、咳痰15年，气促8年，加重4天。

CTA示：升主动脉明显增宽，呈梭形扩张，管腔内直径约53mm，主动脉弓、降主动脉壁欠光整，见多发钙化斑。

头臂干扩张，左颈总动脉起始部迂曲，右锁骨下动脉起始部迂曲，降主动脉走行明显迂曲。

（二）、腹主动脉瘤的概述正常腹主动脉直径（外壁至外壁）不超过3cm腹主动脉瘤的定义：动脉局部扩张超过正常大小的50%。

大多数腹主动脉瘤发生在肾动脉起始部下方的腹主动脉段，然后渐渐发展到一侧或双侧的髂动脉。

大多数腹主动脉瘤呈梭形，或表现为整个血管管腔均匀扩张。

CT平扫在评价动脉瘤大小方面有优势，但需确定附壁血栓以及有无夹层，必须使用对比剂，进行CTA检查。

主动脉夹层的分型、症状及治疗决策主动脉夹层又称主动脉夹层动脉瘤，是指主动脉内膜撕裂后，腔内的血液通过内膜破口进入动脉壁中层形成夹层血肿，并沿血管长轴方向扩展，形成动脉真、假腔病理改变的严重主动脉疾病主动脉夹层与主动脉壁内血肿（IMH）以及透壁性动脉粥样硬化溃殇（PAU）均以动脉中层破坏为特征，统称为急性主动脉综合征（AAS）。

其中，主动脉夹层最为常见，其年发病率为（2.6-3.5 ）例/( 10万人），50-70岁为高发年龄，男性较女性高发主动脉夹层的临床特点为急性起病，突发剧烈疼痛、高血压、心脏表现以及其他脏器或肢体缺血症状等。

如不及时诊治，48小时内死亡率高达50%，其主要致死原因为主动脉夹层动脉瘤破裂至胸、腹腔或者心包腔，进行性纵隔、腹膜后出血，以及急性心力衰竭或者肾衰竭等。

分型根据夹层起源和主动脉受累部位，可将主动脉夹层按De Bakey系统分为三型；Ⅰ型：夹层起源于升主动脉，扩展超过主动脉弓到降主动脉，甚至腹主动脉，此型最多见。

Ⅱ型：夹层起源并局限于升主动脉。

Ⅲ型：病变起源于降主动脉左锁骨下动脉开口远端，并向远端扩展，可直至腹主动脉（Ⅲa，仅累及胸降主动脉；Ⅲb，累及胸、腹主动脉）。

Stanford分型将主动脉夹层动脉瘤分为A、B两型。

无论夹层起源于哪一部位，只要累及升主动脉者称为A型，相当于De Bakey Ⅰ型和Ⅱ型，夹层起源于胸降主动脉且未累及升主动脉者称为B型，相当于De Bakey Ⅲ型。

临床表现起病2周内为急性期，2周至2个月为亚急性期，超过2个月者则为慢性期。

本病临床表现取决于主动脉夹层动脉瘤的部位、范围和程度、主动脉分支受累情况、有无主动脉瓣关闭不全以及向外破溃等并发症。

一、疼痛疼痛是本病最主要和常见的表现。

超过80%的病人有突发前胸或胸背部持续性、撕裂样或刀割样剧痛，疼痛剧烈难以忍受，部位往往与夹层病变的起源位置密切相关，起病后即达高峰，可放射到肩背部，亦可沿肩胛间区向前胸、腹部以及下肢等处放射。

主动脉夹层分型Debakey法1. I型破口位于升主动脉，累及至主动脉弓甚至更远。

2. II型破口和假腔均局限于升主动脉。

3. III型破口位于降主动脉，并向远端撕裂，但很少向近端撕裂。

（1）IIIa型一般指假腔局限于降主动脉。

（2）IIIb型假腔进一步向远端撕裂，多累及腹主动脉。

Stanford法1. A型累及升主动脉和（或）主动脉弓，也可以累及降主动脉。

破口大多位于升主动脉、主动脉弓，也偶有位于降主动脉。

Stanford A型实际包括Debakey I型、II型和逆向撕裂的III型。

2. B型累及降主动脉（左侧锁骨下动脉起始以远），不累及升主动脉和主动脉弓，包括Debakey III型的大部分情况。

相对而言，Stanford法分型更贴近临床，因为A型大多需要心脏外科开刀手术，而B 型大多可以通过血管外科腔内治疗或药物治疗来处理。

主动脉夹层治疗（一）药物治疗1. 控制血压药物力争将平均动脉压控制在60〜75mmHg。

药物首选静脉持续微量泵入硝普钠，其次的选择包括钙离子拮抗剂、α-受体抑制剂。

2. 降低心率药物首选静脉用的β-受体抑制剂。

3. 吗啡类药物镇痛及镇静如果病情稳定，且没有急诊手术的计划，可以将上述的药物逐渐过渡至口服类药物。

（二）手术治疗多用于A型夹层，一般需要心脏外科医师进行。

虽然近期己经有经腔内治疗或手术联合腔内治疗的病例报道，但仍处于摸索中。

A型夹层一般都需要尽快完成手术治疗以降低死亡率。

（三）腔内治疗此种治疗方式已经逐渐成为B型夹层的首选治疗方式。

1. 急诊行腔内治疗的指征包括以下内容：（1）有破裂风险或已经破裂的急性夹层。

（2）难以控制血压的急性夹层。

（3）有远端血管床重症缺血，包括肠道缺血、肾缺血、下肢缺血及脊髓缺血等表现。

（4）虽经积极控制血压和心率，仍有持续的疼痛，或夹层在进行性发展。

2. 择期或限期腔内治疗的指征包括以下内容：（1）无急诊手术必要的急性夹层可以考虑在发病后1~2周行手术。

主动脉夹层的Stanford分型和Debakey分型、分级及分期1、分型传统主动脉夹层分型方法中应用最为广泛的是Stanford 分型和Debakey分型．Debakey将胸主动脉夹层动脉瘤分为三型：I 型，胸主动脉夹层动脉瘤起源于升主动脉并累及腹主动脉；II型，胸主动脉夹层动脉瘤局限于升主动脉；III型，胸主动脉夹层动脉瘤起源于胸降主动脉，向下未累及腹主动脉者称为IIIA，累及腹主动脉者称为IIIB。

Stanford大学的Daily等将胸主动脉夹层动脉瘤分为两型：无论夹层起源于哪一部位，只要累及升主动脉者称为A型；夹层起源于胸降主动脉且未累及升主动脉者称为B型。

StanfordA型相当于DebakeyI型和II型，StanfordB型相当于DebakeyIII型。

本指南认为Stanford分型更为简洁实用。

2、分级主动脉壁黏膜下出血,或壁间血肿形成,以及主动脉壁硬化斑块的溃疡形成,可能是夹层形成的早期阶段,或者是夹层的一种亚型。

在此基础上提出了主动脉夹层的5级分类方法。

1级（典型的主动脉夹层，有破裂撕脱的内膜片将主动脉分为真假两腔）主动脉夹层发病的特征性病理改变是主动脉内中膜撕裂（通常撕裂位于中外膜之间）,将主动脉管腔分为真假两个腔，由于两腔压力不同，假腔常大于真腔，真假腔经内膜的破裂口相交通。

然而在有些主动脉夹层患者中并未发现内膜破裂口，这在临床上不常见，但尸检报告有4%~12%未发现内膜破裂口。

夹层病变可从内膜破裂口开始向近端或远端发展，病变累及主动脉的分支时可导致相应并发症的发生。

2级（主动脉中膜变性，有内膜下血肿形成或内膜下出血）主动脉壁内血肿形成可能是主动脉中层变性后的早期表现，主动脉外膜和内膜的弹性系数不同可能是主动脉壁内出血的另一原因，出血的血管可能是主动脉壁内的滋养动脉。

影像学检查中发现2级夹层约占夹层的10%~30%。

2级夹层又可分为两个亚型。

A亚型表现为主动脉内壁光滑，主动脉直径不超过3.5cm，主动脉壁厚不超过0.5cm．在超声检查中约1/3的该型患者可发现主动脉壁内低回声区，低回声取内无血流信号，血肿的平均长度约11cm。