颅咽管瘤PPT课件

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年龄和性别
经研究统计显示全年龄组发病高峰为 13岁或15岁,而儿童和成人各自的发病率年 龄高峰则有明显区别.若考虑所有组,则反应 高峰年龄本身是介于7-13,20-25,60-65岁.
性别方面无明显差异。
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组织学
可分为囊性（绝大多数）、实性（少见） 和混合性（囊实比例不定）。
囊液呈黄色或者棕色，内有闪亮的胆固 醇结晶，可有内部出血者呈红色。
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3MRI；典型颅咽管瘤T1像表现为高，等， 或较低信号，T2像表现为高信号。
4内分泌功能的测定：血清 GH,LH,FSH,ACTH,TSH均可低下。
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诊断和鉴别诊断
临床诊断小儿颅咽管瘤一般较为容易,因为 常伴有发育迟缓,视力视野改变,以及颅内压 增高,并通过前述各项检查而肯定诊断,但在 成人的诊断往往遇到困难,原因是少见的肿 瘤尤其鞍内型颅咽管瘤和垂体瘤的影像学 表现相似,常发生诊断困难.因此,当疑有本病 时为提高疗效宜尽早拍照头颅平片,作CT扫 描以便作出早期诊断,并需与下列疾病相鉴 别;
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辅助检查
1:颅骨X线平片:鞍上型者可见蝶鞍后床突及 鞍背低下形成短鞍背，鞍底较平，蝶鞍前 后径相对增大，形如碟状。鞍内型者蝶鞍 呈球形扩大，前床突吸收，鞍底吸收或破 坏。
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2CT：水平位及冠状位扫描可示肿瘤囊变区 呈低密度影，蛋壳样环状钙化，肿瘤实质 部呈高密度或等密度，注射碘剂后可见实 质部均一增强，囊性肿瘤仅有环行薄壁增 强。
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(4)嗜睡：见于晚期病例，轻者尚可唤醒， 重者终日沉睡。
(5)精神症状：健忘，注意力不集中,虚构等。 与下丘脑边缘系统或下丘脑额叶联系损伤 有关，成人较多见。
(6)贪食或拒食症；下丘脑腹内侧核的饱食 中枢或腹外侧核的嗜食中枢被破坏，临床 较少遇到。
(7)高泌乳素血症.
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5:邻近症状；肿瘤可向四周生长，向鞍旁 生长者可产生海绵窦综合征，引起3,4,6对 颅神经障碍，向蝶窦，筛窦生长者可致鼻 出血，脑脊液鼻漏等，向颅前窝生长者可 产生精神症状，如记忆力减退，定向力差， 大小便不能自理，向颅中窝生长者可产生 颞叶癫痫和幻嗅幻味等精神症状，少数病 人肿瘤可向后生长而产生脑干症状，甚至 长到颅后窝引起小脑症状。
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鳞状上皮细胞化生学说
尸检发现20岁以下的鳞状上皮细胞巢发生 率很低，观察到垂体腺细胞和鳞状上皮细 胞的混合，见到二者之间有过渡。 认为垂体固有细胞化生为鳞状上皮细胞
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发病率
颅咽管瘤约占颅内肿瘤的4%,.但在儿童却是 最常见的先天性肿瘤,占鞍区肿瘤的第一位.. 国内京沪两地三组资料提示,颅咽管瘤占全 国脑肿瘤的4.7%--6.5%,但60%的病例发生在 15岁以下的儿童.按部位讲颅咽管瘤在儿童 约占幕上肿瘤的17%;单就鞍部视交叉区部 可占54%,而在成人远低于儿童,仅为20%.
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2：视力视野障碍：儿童对早期视野缺损多 不引起注意，直至视力严重障碍时才被发 现。
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3：垂体功能低下:早期表现为体格发育迟缓， 身体矮小，瘦弱，易乏力倦怠，活动性少， 皮肤光华苍白，面色发黄，并有皱纹，貌 似老年。性器官呈婴儿型，无第二性征.
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4：下丘脑损害的表现： (1):肥胖性生殖无能综合征：下丘脑结节核
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※颅咽管瘤的部位不同供血也有差异.鞍内 肿瘤接受海绵窦内两侧颈内动脉的分支供 血.鞍外肿瘤在前面接受来自前交通动脉的 小分支和邻接的大脑前动脉供血;侧面则为 后交通动脉的分支供血.脑室外肿瘤既不接 受任何大脑后动脉分支,也不接受基底动脉 分叉部的供血,这就使手术能适当牵拉囊壁 的后部.然而当肿瘤接近第三脑室底部时则 应仔细操作，由于其供血是来自大脑后动 脉起始部.
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鞍上颅咽管瘤;位于基底池的蛛网膜内,并压 迫额叶和第三脑室.垂体和蝶鞍常不受损害. 肿瘤向上发展可位于视交叉前位和后位.
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鞍内鞍上颅咽管瘤:肿瘤位于鞍上又位于鞍 内,当鞍隔破坏或经过小裂孔后,两部分肿瘤 广泛合成一体.这样病例不是单一肿瘤生长 而是来自综合的起因.
非典型部位颅咽管瘤：少数肿瘤可长在蝶 窦，斜坡，咽后，颅后窝及松果体等处。
组织学分为釉质表皮型和鳞状表皮型两种 镜下主要由成片的鳞状上皮细胞组成，间 质内含丰富的血管并有炎性细胞浸润，可 以见到玻璃样变性、钙化和骨化。
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分型
可分为鞍内型，鞍上型，鞍旁型，第三 脑室内型，巨大广泛型。
可分为鞍内型，鞍上型，鞍内鞍上型， 非典型部位颅咽管瘤。
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鞍内颅咽管瘤:生长于鞍内,较为少见.垂体向 下移位,平坦并在早期受损,随肿瘤增大鞍隔 向上推移,向脑组织发展,这型向鞍上,鞍后发 展,即在视交叉的后面使第三脑室底部升高, 上部脑干向后而视交叉则向前移位.这型肿 瘤蝶鞍明显扩大.
颅咽管瘤
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概述
从胚胎期颅咽管的残余组织发生的良性先 天性肿瘤.其起源是在垂体柄结节部的鳞状 上皮细胞巢,也可能是来自垂体固有细胞的 化生.
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发生学
先天性剩余学说 鳞状上皮细胞化生学说
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先天性剩余学说
约在胚胎第二周即在原始口腔顶出现一向 上突起,逐渐伸长的盲囊,称之为拉克氏囊 (Rathkes Pouch),位于脊索的前端.稍晚一些 在前颅窝底部向下出现漏斗突,两者逐渐接 近,构成垂体.Rathke氏袋与原始口腔相联部 分逐渐变细形成一管道,即颅咽管,或称垂体 管.Rathke氏袋在第8周后由简单的表皮结构 迅速增殖形成垂体的腺部,包括前叶和结合 部,漏斗形成垂管瘤属良性肿瘤,生长缓慢,一般小儿病 程比成人为短.其临床表现视肿瘤的部位及 发展方向,年龄大小而有所不同.鉴于肿瘤发 生在鞍部因而常出现类似垂体腺瘤的局灶 体征.
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1:颅内压增高症状：儿童多见，多由于肿瘤 长入第三脑室引起室间孔阻塞或长入脚间 窝使基底池阻塞，或由于肿瘤压迫导水管 所致。
管理性功能和生殖活动，漏斗部及灰结节 一带又与脂肪代谢有关。 (2):体温调节失常：下丘脑后部受损临床多 见体温较低，下丘脑前部受影响可致中枢 性高热。
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(3):尿崩症：表现为尿量增多，每天可达数 千毫升甚至10000毫升以上，原因为肿瘤损 伤视上核，视旁核，下丘脑-垂体束或垂体 后叶引起抗利尿激素分泌减少或缺乏,但多 尿与ACTH的正常分泌有关，如垂体前叶同 时受损，ACTH分泌减少，则也就不致产生 尿崩。