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2011年3月美国呼吸危重症杂志全文发表了由美国胸科学会（ATS）、欧洲呼吸学会（ERS）、日本呼吸学会（JRS）和拉丁美洲胸科学会（ALAT）共同制定的特发性肺纤维化（IPF）诊治指南【ATS/ERS/JRS/ALAT Committee on Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An OfficialATS/ERS/JRS/ALAT Statement: Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Evidence-based Guidelines for Diagnosis and Management. Am J Respir Crit Care Med, 2011; 183: 788–824】。
新指南分析了1996-2010年5月检索的文献，增加了自2000年ATS/ERS共识公布以来累积的资料，为新指南的修订提供了循证医学证据。
重点提出了诊断和治疗方面新的建议，取代了2000年发布的ATS/ERS IPF共识。
现将该指南主要的观点进行简要的介绍。
一、关于IPF的定义：新指南特别强调了UIP的影像学特点。
IPF是一种原因不明的，局限于肺部的，慢性，进行性纤维化性间质性肺炎的一种特殊形式。
其病因不明，主要发生于老年人，组织学和/或影像学表现为UIP。
二、关于流行病学：新指南强调IPF发病率呈现明显的增长趋势。
目前虽仍无大规模的IPF流行病学调查研究，但IPF发病率呈现明显的增长趋势。
一项基于美国新墨西哥州伯纳利欧县人口的研究：IPF发病率估计为男性10.7/10万/yr.；女性7.4/10万/yr.。
一项英国报道：IPF总的发病率为4.6 /10万/yr., 从1991到2003，IPF发病率估计增长率为每年11%，此增加与人口老龄化或轻症患者确诊率增加无关。
第三项来自美国一个大的健康计划研究资料， IPF估计发病率6.8-16.3 /10万。
侵袭性肺部真菌感染的诊治指南侵袭性肺部真菌感染（Invasive pulmonary fungal infection，IPFI）是一种严重的感染性疾病，常见于免疫功能低下的患者，如器官移植、恶性肿瘤化疗、长期使用免疫抑制剂等。
以下将介绍IPFI的诊断和治疗指南。
一、诊断指南：1.临床症状与体征：IPFI的典型症状为发热、咳嗽、呼吸困难和胸痛。
体格检查可发现呼吸音减弱或消失、干湿性啰音、杂音等。
2.影像学表现：胸部X线检查可显示肺内斑点状或片状浸润阴影，也可见空洞形成。
CT检查能更好地显示病变的范围和性质。
3.病原学检查：支气管镜或胸腔镜检查可取得病灶组织或呼吸道分泌物进行真菌学检查，如涂片、培养和PCR等。
4.其他辅助检查：包括血常规、血培养、经导管心脏超声检查等，以排除其他感染和判断病情。
二、治疗指南：1.患者管理：密切监测患者的生命体征、症状变化和实验室指标，及时发现和处理并发症。
2.抗真菌药物治疗：根据药敏试验结果，选择适当的抗真菌药物进行治疗。
常用的抗真菌药物包括氟康唑、伊曲康唑、两性霉素B、米卡芬净等。
根据患者的病情，可单药治疗或联合应用药物。
3.免疫增强治疗：对于免疫功能低下的患者，应积极调节免疫功能，提高机体抵抗力。
常用的免疫增强治疗包括使用重组人白介素-2、肠内营养、维生素和微量元素补充等。
4.营养支持：合理的营养支持对于患者的康复非常重要。
根据患者的情况，给予适当的高能量、高蛋白饮食，必要时可辅以肠内外营养支持。
5.手术治疗：对于病情较重、药物治疗无效或有支气管阻塞等情况的患者，可考虑手术治疗。
手术包括外科切除病变组织、支气管扩张术、胸腔引流术等。
6.病程监测：定期进行影像学、真菌学和临床症状的监测，评估疗效和调整治疗方案。
以上为侵袭性肺部真菌感染的诊治指南，旨在提供一些参考依据，但由于每位患者情况不同，请在临床实践中根据具体情况进行综合评估和处理。
成人特发性肺纤维化和进展性肺纤维化临床实践指南解读特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)是一种主要发生在老年人群中，以呼吸困难和肺功能进行性恶化为特征的病因不明的慢性纤维化性间质性肺炎，放射学和组织学特征主要表现为普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia, UIP)，治疗方法不多，预后差。
自2000年美国胸科学会(American Thoracic Society, ATS)与欧洲呼吸学会(European Respiratory Society，ERS)联合发表首个IPF诊治共识以来，随着IPF随机临床试验和观察性研究的不断涌现，2011年和2018年ATS/E RS/日本呼吸学会(Japanese Respiratory Society, JRS)/拉丁美洲协会(Latin American Thoracic Society, ALAT)陆续发布了关于IPF的临床实践指南。
近期，ATS/ERS/JRS/ALAT联合颁布了2022版成人IPF和进展性肺纤维化(progressive pulmonary fibrosis, PPF)临床实践指南，这版指南对IPF的放射学和组织病理学标准进行了更新，并对IPF的诊断和治疗方法等问题给出了基于循证的推荐建议，同时正式提出了除IPF以外PPF的定义。
本文重在对IPF诊治的更新以及最新PPF的定义进行解读，革旧鼎新，以指导临床诊疗。
一、IPF的高分辨率计算机断层扫描分型2018 版IPF诊断指南中定义了四种高分辨率计算机断层扫描(high-resolution computed tomography, HRCT)确定的影像学类型：UIP、很可能UIP、不确定UIP和其他诊断。
学会考虑将HRCT中UIP和很可能UIP合并，但考虑到多种原因，2022版指南仍维持了之前的分类，但对不同类型作了不同程度的修改。
ipf的诊断标准-概述说明以及解释1.引言1.1 概述特发性肺纤维化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis，IPF）是一种慢性进行性的间质性肺病，其病因尚不明确，临床表现呈现为进行性呼吸困难、干咳、体重下降等症状。
IPF的诊断是关键且具有挑战性的，因为其症状与其他肺部疾病相似，且缺乏特异性。
随着医学科技的不断进步，IPF的诊断方法逐渐得到完善，能够通过一系列的临床检查和检验来辅助诊断，如高分辨率CT、肺功能检测、支气管肺泡灌洗等。
准确的诊断对于提供有效的治疗和延缓病情恶化至关重要。
本文将深入探讨IPF的诊断标准，介绍目前常用的诊断方法及其优缺点，旨在帮助临床医生更好地了解IPF的诊断过程，提高对该疾病的认识和诊疗水平。
1.2 文章结构本文主要分为三个部分：引言、正文和结论。
引言部分将对IPF的概述进行介绍，包括对IPF疾病背景和临床情况的概览，同时说明本文的目的和重要性。
正文部分将详细探讨IPF的定义、症状以及诊断方法。
通过对IPF的定义进行梳理，读者将能够更清晰地了解该疾病的特点和诊断依据。
另外，症状部分将介绍IPF患者常见的临床症状，帮助读者更容易地了解疾病表现。
诊断方法部分将介绍目前常用的IPF诊断工具和流程，帮助读者了解如何确诊该疾病。
结论部分将总结IPF的诊断标准，并强调早期诊断的重要性。
此外，展望未来IPF诊断的发展方向，为读者提供对未来治疗和管理IPF疾病的展望。
1.3 目的本文旨在详细探讨和介绍IPF的诊断标准。
通过了解IPF的定义、症状和诊断方法，帮助读者更全面地了解这种疾病。
同时，通过总结IPF的诊断标准，强调IPF的早期诊断的重要性，以便提高诊断的准确性和及时性。
最后，展望未来IPF诊断的发展方向，希望能为临床医生和患者提供更有效的诊断方法和治疗策略，最终改善患者的生活质量和预后。
2.正文2.1 IPF的定义IPF的全称为特发性肺纤维化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis），是一种慢性进行性肺部疾病。
ATS/ERS/JRS/ALAT临床实践指南：特发性肺纤维化的治疗（译文）背景：这是美国胸科协会/欧洲呼吸协会/日本呼吸协会/拉丁美洲胸科协会联合发布的的特发性肺纤维化治疗指南的更新版本.方法:运用系统性回顾和meta分析的方法来汇总与我们遇到的问题相关的证据。
这些证据都经过GRADE评估，多学科专家小组对其进行了讨论。
采用了预先确定的利益冲突管理策略，指南建议的制定、编写、分级都是由专门的小组进行的.结果：指南推荐中支持或反对某种特殊的治疗干预措施，都考虑到了效果评价的可信度、结局研究的重要性、治疗结果的满意度、成本、可行性、可接受性、生存质量的影响。
总结：全体成员阐述了支持或者反对特发性肺纤维化的各项诊疗建议的证据。
内容：治疗疑问建议问题1：IPF患者应该接受抗凝治疗吗？问题2：IPF患者应该接受酪氨酸激酶抑制剂伊马替尼的治疗吗?问题3:IPF患者应该接受强的松、硫唑嘌呤和N-乙酰半胱氨酸联合治疗吗？问题4：IPF患者应该接受选择性ER-A内皮素手提的拮抗剂,安倍生坦的治疗吗问题5：IPF患者应该接受酪氨酸激酶抑制剂尼达尼布的治疗吗？问题6：IPF患者应该接受吡非尼酮的治疗吗?问题7：IPF患者应该接受抗酸要的治疗吗？问题8：IPF患者应该接受磷酸二酯酶5的抑制剂西地那非的治疗吗?问题9：IPF患者应该接受波生坦或马西替坦，双重ERAs（ER-A、ER—B）吗？问题10：IPF患者应该接受N—乙酰半胱氨酸单一疗法吗?问题11：IPF患者应该接受双肺移植还是单肺移植？问题12：IPF患者应该治疗PH吗？概述指南的目的是评估从2011年至今发表的临床证据。
指南旨在让临床医师能够针对不同IPF患者，参考这些意见并作出合适的临床决策。
在应用到特定的临床情境或决策前，每条建议都经过细致的回顾总结和委员会成员的讨论，他们重视每一个特定的治疗问题,包括患者的价值观念和意愿。
临床医师、患者、第三方、和其他利益相关者,都不应将这些建议视作规定.没有指南可以涵盖所有的临床情况。
IPF的循证治疗推荐
（1）强烈推荐
①长期氧疗（静息状态下有低氧血症的患者）
②肺移植（适合的患者）
（2）弱推荐
①糖皮质激素治疗急性加重的患者
②处理无症状胃食管反流
③肺康复治疗
（3）强烈不推荐
①单用糖皮质激素
②秋水仙碱
③环孢素A
④糖皮质激素联合应用免疫抑制剂
⑤γ干扰素（IFN-γ）
⑥波生坦（Bosentan）
⑦依那西普（Etanercept）
（4）弱不推荐
①糖皮质激素＋N-乙酰半胱氨酸＋硫唑嘌呤
②单用N-乙酰半胱氨酸
③抗凝药物
④吡非尼酮
⑤肺动脉高压（IPF引起）
⑥机械通气（IPF引起的呼吸衰竭）
值得注意的是，2011指南特别强调临床医生应用足够的时间与患者沟通和交流，考虑病人的价值观及意愿，确定恰当时机进行治疗干预。
但不可回避的是，迄今为止，IPF的治疗效果难以令人满意，药物治疗仍处于困境。
2011指南所推荐的治疗其目的是在现有的认识水平和技术条件下，实现最好的治疗目标。
IPF预后差，诊断后中位生存期3～5年。
其自然病程及结局个体差异较大，难以预测。
近年来多项多中心的临床试验观察到，IPF患者的自然病程有以下三种形式：大多数患者自然病程表现为数年内缓慢逐步可预见的肺功能下降，部分患者病程相当稳定；少数患者快速进行性发展；有些患者病程中出现反复的急性加重。
IPF的不同自然病程是否为IPF不同的临床表型，或地理、国家、文化、种族和其他因素是否影响IPF 的自然病程目前不清楚。
2011指南指出，对IPF临床疾病过程需要监测，包括识别持续进展的患者，临床症状和氧合恶化的评价，发现疾病进展，及时处理并发症。
由于相关的证据有限，专家委员会在这部循证2011指南中对临床病程和疾病进展的监测做出特定推荐。
但2011指南指出，进行性呼吸困难、与基线时绝对值相比FVC下降≥10%、D L CO下降≥15%、HRCT肺纤维化表现增加、急性加重的出现、死亡原因为呼吸衰竭而无其他原因解释等均可考虑为疾病进展。
虽然FVC和D L CO最佳的监测间隔时间尚未确定，2011指南建议访视间隔时间3～6个月，在访视中需监测静息和步行运动试验中测定脉搏血氧饱和度（SpO2），确定是否需要氧疗。
2011指南提醒临床医生，在诊断和/或随访过程中，要注意监测和发现IPF的并发症和合并症如肺动脉栓塞、深静脉血栓、急性加重、肺动脉高压、肺气肿等。
但IPF合并症如肺动脉高压、肺气肿等对IPF病程及预后的影响目前尚不清楚。
2011指南的发布标志着对IPF的诊断和治疗已经完成了由专家共识到循证指南的过渡，对于指导今后的IPF 临床诊治和推动IPF的研究均具有重要意义，但与常见疾病的循证指南相比还有不少有待提高的地方。
2011指南的大多数证据水平只是低和非常低，这些推荐的主要依据依然是专家委员会的共识、小规模研究和注册研究，尤其是对IPF的治疗缺少有循证医学证据支持的有效的治疗药物，我们期待在2011指南的推动下，有更多的前瞻性随机对照研究的出现，更期待循证医学支持新的治疗药物诞生，在不远的将来改变目前IPF 无药可治的尴尬局面。
