系统性红斑狼疮介绍
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系统性红斑狼疮 (systemic lupus erythematosus;SLE ):侵犯皮肤和多脏器的一种全身性自身免疫病。
某些不明病因诱导机体产生多种自身抗体(如抗核抗体等),导致:①自身抗体与相应自身抗原结合为循环免疫复合物,通过III型超敏反应而损伤自身组织和器官;②抗血细胞自身抗体与血细胞表面抗原结合,通过II型超敏反应而损伤血细胞。
北京军区总医院风湿免疫科专家说:系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种弥漫性、全身性自身免疫病,主要累及皮肤粘膜、骨骼肌肉、肾脏及中枢神经系统,同时还可以累及肺、心脏、血液等多个器官和系统,表现出多种临床表现;血清中可检测到多种自身抗体和免疫学异常。
系统性红斑狼疮简介SLE好发于青年女性,发病高峰为15~40岁,男女发病比例为1:9左右。
幼年和老年性SLE的男女之比约为1:2。
全球的患病率约为30~50/10万人,我国的患病率约为70/10万人。
但各地的患病率报道有明显差异。
SLE的发病有一定的家族聚集倾向,SLE患者的同卵双生兄妹发病率为25%~50%,而异卵双生子间发病率仅为5%。
尽管SLE的发病受遗传因素的影响,但大多数为散发病例。
北京军区总医院风湿免疫科专家介绍系统性红斑狼疮分类按照主要的受累器官或组织的不同,系统性红斑狼疮可进一步分类为狼疮肾炎、神经精神性狼疮、狼疮肺炎、狼疮心肌炎以及狼疮肝炎等。
(1)皮肤病变:盘状红斑(DLE),是SLE的慢性皮肤损害,约有2~10%的DLE可发展为系统性红斑狼疮。
亚急性皮肤性狼疮(SCLE)可见于7%~27%的患者,多为对称性,常见于阳光暴露的部位,红斑可为鳞屑样丘疹或多形性环状红斑,多形性环状红斑可融合成大片状伴中心低色素区,愈合后不留有瘢痕。
急性皮肤病变的典型表现是蝶形红斑,约见于30%~60%的SLE患者,常是系统性红斑狼疮的起始表现,光照可使红斑加重或诱发红斑。
系统性红斑狼疮红斑狼疮分盘状红斑狼疮、亚急性皮肤性红斑狼疮、系统性红斑狼疮。
系统性红斑狼疮多见于20-40岁女性,常有发热、关节肌肉疼痛、皮疹和狼疮性肾炎,约80%-90%的病人有皮疹,特征性损害发生于面颊,形成轻微水肿的红色或紫红色蝶形斑疹。
少数病人有大疱性皮损,病情加重时口唇及口腔粘膜发生红斑及溃疡,病情恶化时可发生高热。
60%-70%病人患狼疮性肾炎,是系统性红斑狼疮最重要的内脏损害,表现为肾病综合征。
系统性红斑狼疮的病因有遗传因素、有环境因素(阳光、药物、化学试剂、微生物病原体),雌激素等等。
系统性红斑狼疮的临床表现:1、全身表现。
大多数疾病活动期病人出现各种热型的发热,尤以低、中度热为常见。
可有疲倦乏力、食欲缺乏、肌痛、体重下降等。
2、皮肤和黏膜表现。
80%的病人在病程中会出现皮疹。
颊部蝶形红斑、盘状红斑、光过敏、网状青斑、口腔无痛性溃疡、脱发、雷诺现象。
3、浆膜炎。
胸腔积液,心包积液。
4、肌肉关节表现。
关节痛、关节病、肌痛和肌无力、肌炎、股骨头坏死。
5、肾脏表现。
肾脏受累主要表现为蛋白尿、血尿、管型尿、水肿、高血压,乃至肾衰竭。
有平滑肌受累者可出现输尿管扩张和肾积水。
6、心血管表现。
心包炎、疣状心内膜炎、气促、前区不适、心律失常、心力衰竭、急性心肌梗死。
7、肺部表现。
35%患者有双侧中小量胸腔积液。
肺间质性病变、肺动脉高压,约2%的病人合并弥漫性肺泡出血(DAH),病情凶险,病死率高达50%以上。
8、神经系统表现。
中枢神经系统病变和外周神经系统受累。
9、消化系统表现。
可表现为食欲减退、腹痛、呕吐、腹泻等,其中部分病人以上述症状为首发。
早期出现肝损伤与预后不良相关。
少数病人可并发急腹症,如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻,这些往往与SLE活动性相关。
消化系统症状与肠壁和肠系膜血管炎有关。
此外,SLE还可出现失蛋白肠病和肝脏病变,早期使用糖皮质激素后这些表现通常都会很快得到改善。
10、血液系统表现.活动性SLE中血红蛋白下降、白细胞和(或)血小板减少常见。
系统性红斑狼疮临床表现、诊断与鉴别诊断一、概述系统性红斑狼疮(Systemic Lupus Erythematosus,SLE),是一种典型的系统性自身免疫性疾病,其血清学特点是具有多种自身抗体,特别是产生针对细胞核成分的自身抗体。
它可引起皮肤、关节、浆膜、心脏、肾脏、神经系统、血液系统等多系统损害。
本病在世界各地均有发病,患病率为0.004%~0.025%,多见于青年女性,男女比为1:9,生育年龄男女发病率之比为1: 30,发病高峰在15~40岁。
未经有效治疗的患者生存时间短,死亡率高,但系统性红斑狼疮不是不治之症,近年经积极有效治疗后生存时间延长,死亡率明显下降。
SLE的病因尚不明确,目前一般认为是多因性的,其发病与遗传素质、雌激素水平、紫外线照射、某些药物及食物、感染等多种因素有关。
其中遗传因素在系统性红斑狼疮的发病中有重要影响,人类组织相容性抗原HLA-DRz及HLA-DR。
位点与系统性红斑狼疮的发病相关,因此,认为是多基因复合性疾病。
以上各种因素相互作用,导致T淋巴细胞减少、T抑制细胞功能降低、T抑制—诱导细胞(CD4+2H4+)亚群减少或反T 抑制细胞亚群增多、B细胞过度增生,产生过量的自身抗体,并与体内相应的自身抗原结合形成相应的免疫复合物,沉积在皮肤、关节、小血管、肾小球等部位,在补体的参与下,引起急慢性炎症及组织坏死(如狼疮肾炎),或抗体直接与组织细胞抗原作用,引起细胞破坏(如红细胞、淋巴细胞及血小板壁的特异性抗原与相应的自身抗体结合,分别引起溶血性贫血、淋巴细胞减少症和血小板减少症),从而引起机体的多系统损害。
细胞因子IL-4、IL-6在SLE患者中分泌增加,脑脊液中高水平IL-6与中枢神经狼疮活动有关。
总体看,T细胞是与自身耐受的建立和维持有关的主要细胞,正常情况下的T细胞耐受是通过在胸腺中对自身反应性T细胞的消除来达到,并通过外周无能机制来维持。
SLE 的发生可能与自身T细胞耐受的破坏有关。