2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南

《系统性红斑狼疮围妊娠期中医诊疗指南》第三轮专家共识意见征询第一部分专家基本资料（您的个人信息将会被保密，请您放心填写）[矩阵文本题] *请各位专家提出宝贵意见与建议。

第二部分指南专家共识意见征询一、诊疗原则建议（一）围妊娠期基本诊疗原则建议[矩阵文本题]（二）妊娠前诊疗原则建议[矩阵文本题] *（三）妊娠期诊疗原则建议[矩阵文本题] *2、系统性红斑狼疮妊娠初期的病机特点为冲气上逆，胃失和降，易于出现恶阻等，应重视降逆和胃。

妊娠中晚期的________________________ 病机特点多为脏腑功能失常，应重视调理脏腑气血。

禀赋不足，妊娠期易感受外邪，应重视扶正祛邪。

（四）产后诊疗原则建议[矩阵文本题]*二、中医辨证论治（一）系统性红斑狼疮妊娠期常见妊娠疾病1.恶阻（西医病名：妊娠剧吐）1.1脾胃虚弱证(1)诊断：具备1项主症和1项次症，并结合舌脉即可诊断。

主症：①恶心呕吐清水、清涎或饮食物；②甚者食入即吐。

次症：①脘腹坠胀；②神疲思睡；③纳差便溏。

舌脉：舌质淡，苔白润，脉缓滑无力。

(2)治法：健脾和胃，降逆止呕。

(3)方剂：香砂六君子汤（《名医方论》）(4)中药推荐：党参、白术、茯苓、炙甘草、半夏、陈皮、砂仁、生姜、大枣、木香。

(5)中成药推荐：香砂六君子丸、乐孕宁口服液、香砂养胃丸等。

(6)针灸疗法：取穴内关、足三里，补法，留针10-15分钟。

(7)饮食疗法：砂仁粥。

砂仁5克，粳米100克，生姜3克。

砂仁捣碎，生姜切末备用，粳米淘净煮粥，待粥煮至全熟后，放入砂仁细末，再煮沸即可，食用时可撒少许姜末调味。

[填空题]_________________________________1.2肝胃不和证(1)诊断：具备1项主症和1项次症，并结合舌脉即可诊断。

主症：①呕吐酸水或苦水②口苦；次症：①胸胁胀满；②嗳气叹息；③心烦口苦。

舌脉：舌红，苔黄，脉弦滑。

(2)治法：清肝和胃，降逆止呕。

(3)方剂：苏叶黄连汤（《温热经纬》）(4)中药推荐：紫苏叶、黄连、陈皮、茯苓、竹茹、黄芩、麦冬、芦根、生姜、炙甘草。

2020中国狼疮肾炎诊治指南要点系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是我国最常见的系统性自身免疫性疾病，肾脏是SLE最常累及的器官，在我国，近半数SLE患者并发LN，是我国最常见的继发性免疫性肾小球疾病。

为促进我国LN临床诊断和治疗规范化，更符合我国的临床实践，在借鉴现有国内外SLE及LN指南基础上制定了《中国狼疮肾炎诊断和治疗指南》。

LN的治疗推荐治疗原则LN的治疗需要从诱导到维持连续的长期治疗。

诱导治疗应个体化，在获得完全缓解后的维持治疗时间应至少3年。

治疗过程中需要定期随访，以调整药物剂量或治疗方案、评估疗效和防治合并症。

提高人和肾脏长期存活率，改善生活质量是治疗LN的最终目标。

治疗反应评估LN治疗期间需要定期随访。

评估肾脏及SLE的治疗反应和复发。

基础治疗除非存在禁忌证，激素和硫酸羟氯喹(HCQ)应作为治疗LN的基础用药。

免疫抑制方案的选择肾脏病理类型及病变活动性是选择LN治疗方案的基础。

不同病理类型LN优先选择的诱导和维持治疗方案见表4。

治疗方案和药物剂量还应根据患者的年龄、营养状态、肝功能、感染风险、肾脏损伤指标(如尿蛋白定量、尿沉渣和SCr水平)、肾外脏器损伤、生育意愿、合并症和既往免疫抑制剂的治疗反应等情况进行个体化选择。

Ⅱ型LN的治疗对无蛋白尿的Ⅱ型LN。

激素剂量和其他免疫抑制药物的使用根据其他器官损伤和狼疮活动性而定。

蛋白尿>0.5 g／24 h，但<3.0 g／24 h 的Ⅱ型LN，采用口服激素(0.5～0.6 mg•kg-1•d-1)，或激素联合免疫抑制剂诱导。

缓解后激素联合免疫抑制剂[硫唑嘌呤(AZA)、吗替麦考酚酯(MMF)]维持。

狼疮足细胞病的治疗肾小球病理改变轻微或系膜增生的狼疮足细胞病推荐激素单药诱导，或激素联合免疫抑制剂诱导缓解；激素单药诱导未获缓解，或肾小球病变为局灶节段肾小球硬化(FSGS)者，应联合其他免疫抑制剂治疗。

2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南:据了解，此次更新是继2010年中华医学会颁布《系统性红斑狼疮诊断及治疗指南》后，十年来首次更新。

2020新版《指南》以临床问题为导向，以循证科学为依据，接轨国际理念，结合我国国情，在诊断、病情评估及治疗等方面提供规范诊疗建议。

《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》新鲜出炉了系统性红斑狼疮(Systematic Lupus Erythematosus，以下简称SLE)是一种系统性自身免疫病，影响全身多系统和脏器。

以反复复发与缓解为主要临床特点，疾病发生早期即可造成广泛器官损害，严重影响患者生存质量；如不及时治疗，会造成受累脏器的不可逆损害，最终导致患者死亡。

目前，中国SLE患病人群超过100万，患病率高居世界第二。

随着诊治水平不断提高，中国SLE患者的生存率得到显著改善。

患病后的10年生存率从1950年代的50%提升至目前的89%。

然而，患者的“下一个十年”生存状况却不甚乐观，令人担忧。

《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》新鲜出炉了《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》新鲜出炉了“过去三十年间，SLE患者的预后虽有显著改善，但10年以上的生存率出现明显拐点，25年至30年的生存率从89%骤降至30%。

”北京协和医院风湿免疫科主任曾小峰教授介绍，“如何解决患者“下一个十年”的生存问题，预防和减少复发，提升患者生活质量，延缓疾病进展，改善患者长期预后，仍是我国风湿免疫科医生面临的巨大挑战。

”近十年来，随着新的诊治研究结果与新型治疗药物不断出现，指南制定的理念、方法和技术也在不断发展和更新，2020新版《指南》与时俱进，强调推进SLE的早期诊断与达标治疗。

提出SLE治疗应遵循早期、个体化治疗，最大程度延缓疾病进展，降低器官损害，改善预后的原则。

并清晰定义了短期和长期治疗目标。

“SLE的早期诊断为早期干预、快速达标提供了更多机会和窗口。

治疗的短期目标以控制疾病活动、改善临床症状为主，目的是达到临床缓解或可能达到的疾病最低活动度，尽可能的在早期减少器官损害。

《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》特色解读1999 2008 2010 2014 2017 2019 2020ACR SLE 诊断及治疗指南EULAR SLE 诊断及治疗指南中华医学会SLE 诊断及治疗指南国际工作协作组SLE 达标治疗建议推荐英国BSR SLE 的管理指南EULAR SLE 健康管理建议更新2020中国SLE 诊疗指南SLE 诊疗指南更新2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南•中华医学会风湿病学分会•国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心•中国系统性红斑狼疮研究协作组指南制定背景：•中国系统性红斑狼疮研究协作组（CSTAR）注册队列研究显示，我国SLE患者的发病、临床表现和主要临床转归等与欧美国家不完全相同；•国际SLE诊疗指南未纳入中国的研究，完全照搬其推荐意见未必符合我国的诊疗实践；•前版指南至今已有十年的时间；新的诊治研究结果与新型治疗药物不断出现，指南制订的理念、方法和技术亦在不断发展和更新，使得我国原有的指南不能更好地指导目前的SLE诊疗实践中国SLE 流行病学数据中国患病率70/10万男女患病比为1∶10~12全球流行病学显示SLE 具有种族差异，黑色人种最高，黄色人种位居第二Nature Review Rheumatology 2016；12(10)；605-20Rheumatic diseases in China. Arthritis Res Ther, 2008, 10: R17‐R27SLE 患者转归•20世纪50年代SLE 患者五年生存率的50%~60%•近年来，随着医疗技术发展，生存率明显改善，中国SLE 患者5年和10年生存率分别达到94%和89%与欧美相当8284868890929496丹麦1995-2010欧洲1990-2000中国1995-20135年生存率(%)10年生存率(%)93.6 86.593 9194 89Rheumatol 2003; 30(4):731-735Medicine 2015 94(17)中国SLE 患者疾病特征•器官受累: 皮肤黏膜、关节、血液系统和肾脏是最常受累的4个器官Based on CSTAR data with 19,421 patients on May 24, 20190.00%10.00%20.00%30.00%40.00%50.00%60.00%70.00%皮肤关节血液系统肾脏中枢神经系统肺动脉高压59.9%55.4%38%35.5%5.5% 5.1%2020中国SLE诊疗指南的特色（一）•紧扣临床，聚焦临床问题为指南制定线索•聚焦十二大临床问题，参照国际指南，结合近十年临床研究数据，特别是中国CSTAR数据1.如何诊断SLE2.SLE治疗原则和目标3.如何评估SLE 疾病活动和脏器损害4.如何使用糖皮质激素5.如何使用HCQ6.如何使用免疫抑制剂7.如何使用生物制剂8.重要脏器受累评级及处理9.特殊治疗手段10.如何预防和控制感染11.SLE妊娠问题12.非药物干预措施2020中国SLE诊疗指南的特色（二）•不仅是指南，更是治疗手册，阅读便捷，实用性强，一图读懂指南•便于风湿免疫科医师、皮肤科医师、肾内科医师、产科医师、临床药师、影像诊断医师及与SLE诊疗和管理相关的专业人员使用1. 如何诊断SLE（2019EULAR指南未涉及）•推荐意见1：•推荐使用2012 年国际狼疮研究临床协作组（SLICC）或2019 年EULAR/ACR 制定的SLE 分类标准对疑似SLE 者进行诊断•国际研究证实以上诊断方法较前期方法具有更好的敏感度和特异性•在尚未设置风湿免疫科的医疗机构，对临床表现不典型或诊断有困难者，建议邀请或咨询风湿免疫科医师协助诊断，或进行转诊/远程会诊•初级卫生保健医生确诊的71例SLE患者中，仅有23%的患者满足1997ACR的SLE分类标准，而由风湿科医生确诊的249例患者中，79%满足标准。

2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南那说起系统性红斑狼疮，和类风湿关节炎一样，都是女性发病大于男性，不过，SLE的女性患者远远高于男性患者，达到了9：1的程度，还有一点是，SlE多见于20~40岁的育龄女性。

系统性红斑狼疮会有什么症状那作为风湿免疫性疾病的一种，和自身免疫有极大的关系，遗传、环境、雌激素等都是导致疾病的原因，自身抗体、免疫复合物等在患者身上出现了致病性，各种免疫细胞出现功能失调，这大概就是SLE的发病机制。

系统性红斑狼疮会有什么症状SLE跟大多数风湿免疫性疾病相似，都是早期表现都不怎么明显，而且临床症状太多了，受累器官太多，几乎都可以累及，毕竟大多数风湿性疾病的病理基础就是炎症性或非炎症性的改变，波及到全身。

系统性红斑狼疮会有什么症状END全身症状人一般没有出现症状是不会去看病的，SLE可以累及的地方实在是太多，总体来说，当SLE处于活动期的时候，全身就开始出现症状了，最常见的就是发热，各种热型的发热都可以，低热、中热、高热（不得不承认，当今最难看的病就是发热，谁让发热的原因太多了呢！）都可以有。

系统性红斑狼疮会有什么症状除此之外呢，浑身乏力、疲倦感、体重下降、没有食欲、精神萎靡等症状都可能出现，全身症状没有典型性，毕竟当人发病的时候，即便是病变只有一个器官，也对全身有所影响，毕竟我们的身体是一个整体！系统性红斑狼疮会有什么症状END累及皮肤黏膜SLE患者去看病最常见的原因之一就是出现皮疹，就是皮肤出现了问题（当然，更多的是因为关节疼痛去看病的，这个关节疼痛很难忍受，一旦出现了，是人都知道有问题，不像皮肤出现皮疹，当没有太大症状，诸如瘙痒难忍的情况下，很少有人会因为身上出现红斑、皮疹等去看病，除非成片出现，波及范围很大才会去看病。

）。

系统性红斑狼疮会有什么症状对于SLE患者来说，百分之八十以上的会有皮疹之类的皮肤粘膜表现。

最典型的具有特异性的皮肤表现就是鼻梁以及颊部的红斑，有一个好听的名字“蝶形红斑”。

系统性红斑狼疮：推进早期诊断，达标治疗，改善长期预后（2020完整版）摘要如何实现系统性红斑狼疮的早期诊断、达标治疗，从而改善患者长期预后仍是我国风湿免疫科医生面临的巨大挑战。

《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》以临床问题为导向，以循证医学为依据，接轨国际理念，结合我国国情，在诊断、病情评估及治疗等方面为风湿免疫科医师提供了规范诊治建议，以整体提高我国系统性红斑狼疮的诊治水平。

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种经典的自身免疫病，病情异质性强，个体化诊治要求高。

尤其在我国，SLE的患病率居世界第二位，约为70~100例/10万人，患病人群超过100万；且出现狼疮肾炎的比例高达47.4%[1]，另有神经精神狼疮、肺动脉高压等脏器受累表现，病情较其他种族的SLE更为严重，因而一直是风湿免疫科医师必须面对的挑战。

伴随学科的发展，我国SLE患者的预后虽已有了显著改善，10年生存率从20世纪50年代的50%升至目前的89%[2]，5年生存率亦达到94%，与国际水平相当[3]，但是SLE患者生存率的提高在20世纪90年代后进入平台期，且患者25~30年的生存率出现明显拐点低至30%。

残酷的现实是，我国平均发病年龄30岁的SLE患者，至55~60岁时超过一半患者死亡，前期死因的前三位依然是感染、神经精神狼疮、狼疮肾炎，而后期肿瘤、心脑血管病亦逐渐浮出水面。

借鉴风湿免疫科另一个重大疾病类风湿关节炎（RA）的管理经验，2009年欧洲抗风湿病联盟（EULAR）提出了达标治疗（treat-to-target，T2T）的理念和策略，随着对RA发病机制研究的突破及生物靶向、小分子靶向药物的不断面世，RA患者的致残率和致死率大幅降低。

值得自豪的是，SLE目标治疗的理念在2011年由我国学者提出，2014年EULAR针对SLE 的治疗目标给出了方向和轮廓，2019年EULAR提出的SLE指南进一步将治疗目标具体化[4]。

系统性红斑狼疮：推进早期诊断，达标治疗，改善长期预后（2020完整版）摘要如何实现系统性红斑狼疮的早期诊断、达标治疗，从而改善患者长期预后仍是我国风湿免疫科医生面临的巨大挑战。

《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》以临床问题为导向，以循证医学为依据，接轨国际理念，结合我国国情，在诊断、病情评估及治疗等方面为风湿免疫科医师提供了规范诊治建议，以整体提高我国系统性红斑狼疮的诊治水平。

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种经典的自身免疫病，病情异质性强，个体化诊治要求高。

尤其在我国，SLE的患病率居世界第二位，约为70~100例/10万人，患病人群超过100万；且出现狼疮肾炎的比例高达47.4%[1]，另有神经精神狼疮、肺动脉高压等脏器受累表现，病情较其他种族的SLE更为严重，因而一直是风湿免疫科医师必须面对的挑战。

伴随学科的发展，我国SLE患者的预后虽已有了显著改善，10年生存率从20世纪50年代的50%升至目前的89%[2]，5年生存率亦达到94%，与国际水平相当[3]，但是SLE患者生存率的提高在20世纪90年代后进入平台期，且患者25~30年的生存率出现明显拐点低至30%。

残酷的现实是，我国平均发病年龄30岁的SLE患者，至55~60岁时超过一半患者死亡，前期死因的前三位依然是感染、神经精神狼疮、狼疮肾炎，而后期肿瘤、心脑血管病亦逐渐浮出水面。

借鉴风湿免疫科另一个重大疾病类风湿关节炎（RA）的管理经验，2009年欧洲抗风湿病联盟（EULAR）提出了达标治疗（treat-to-target，T2T）的理念和策略，随着对RA发病机制研究的突破及生物靶向、小分子靶向药物的不断面世，RA患者的致残率和致死率大幅降低。

值得自豪的是，SLE目标治疗的理念在2011年由我国学者提出，2014年EULAR针对SLE 的治疗目标给出了方向和轮廓，2019年EULAR提出的SLE指南进一步将治疗目标具体化[4]。

系统性红斑狼疮临床路径一、系统性红斑狼疮临床路径标准住院流程（一）适用对象。

第一诊断为系统性红斑狼疮（ICD-10：M32.900）（二）诊断依据。

根据《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》推荐，使用2012年国际狼疮研究临床协作组（SLICC）或2019年EULAR/ACR制定的SLE分类标准或1997年ACR的SLE分类标准进行诊断。

1.颊部红斑：固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位。

2.盘状红斑：片状高起于皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕。

3.光过敏：对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到。

4.口腔溃疡：经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性。

5.关节炎：非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节，有压痛、肿胀或积液。

6.浆膜炎：胸膜炎或心包炎。

7.肾脏病变：尿蛋白定量（24 h）>0.5 g 或+++，或管型（红细胞、血红蛋自、颗粒或混合管型）。

8.神经病变：癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱。

9.血液学疾病：溶血性贫血，或自细胞减少，或淋巴细胞减少或血小板减少。

10.免疫学异常抗：dsDNA 抗体阳性，或抗Sm 抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性（包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、至少持续 6 个月的梅毒血清试验假阳性，三者中具备一项阳性）。

11.抗核抗体在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下，抗核抗体滴度异常。

该分类标准的11 项中，符合 4 项或 4 项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断SLE。

附：2019年EULAR/ACR制定的SLE分类标准进入标准：ANA ≥1:80（HEp-2 细胞方法）评分标准：分标准不计分；标准至少一次出现就足够；SLE 分类标准要求至少包括1条临床分类标准以及总分≥10 分可诊断；所有的标准，不需要同时发生；在每个记分项，只计算最高分。

（三）治疗方案的选择。

根据《系统性红斑狼疮诊断与治疗指南》（中华医学会风湿学分会，2010年），《临床诊疗指南风湿病分册第二版》，（中华医学会编著，2010年）。

系统性红斑狼疮诊疗指南系统性红斑狼疮是一种自身免疫性结缔组织病，其特点为自发性起病、病情反复迁延，并与其他自身免疫病有交叉重叠现象。

SLE患者血清中含有多种抗体，导致组织损伤和多个系统和器官损害。

女性患病率高，近年来重庆地区女性发病率约为77%，平均年龄为10.7岁。

我国SLE患病率约为7/1万，儿童SLE患病率约为0.5-0.6/10万。

根据系统性红斑狼疮的诊断标准(ACR 1997)，符合以下11项中任何4项或4项以上者，可诊断SLE：蝶型红斑、盘状狼疮、日光过敏、口腔溃疡、关节炎、浆膜炎(胸膜炎或心包炎)、肾病变(蛋白尿>0.5g/24h或持续+++)、神经系统异常(抽搐或精神症状，除药物或其他原因)、血液学异常(溶血性贫血、白细胞<4.0x109/L至少2次以上、淋巴细胞<1.5x109/L、血小板减少<100x109/L)、免疫异常(抗dsDNA抗体效价增高、抗Sm抗体阳性、抗磷脂抗体阳性)、抗核抗体阳性。

评估SLE病情活动度时，应使用SLEDAI评分，该评分以评估前十天内的症状和检查为准，总分为105分。

评分为5-9分时，为轻度活动，多无明显器官受累；评分为10-14分时，为中度活动，伴有内脏器官的累及但程度相对较轻；评分≥15分时，为重度活动，常有重要器官严重损伤，即为重症狼疮。

总之，SLE是一种自身免疫性结缔组织病，其病情迁延反复，女性患病率高。

诊断标准为符合11项中任何4项或4项以上。

评估SLE病情活动度时，应使用SLEDAI评分。

及时诊断和治疗对于SLE患者的康复至关重要。

SLE患者可能出现视网膜病变，如絮状渗出、视网膜出血、严重的脉络膜渗出或出血以及视神经炎。

但需要排除高血压、感染和药物等因素。

此外，新发的感觉或运动神经病、严重持续的头痛、脑血管意外、溃疡、坏疽、痛性指端结节、甲周梗死、片状出血或血管造影证实存在血管炎等都需要注意。

SLE患者还可能出现关节炎、肌炎、管型尿、血尿、蛋白尿、脓尿、皮疹、脱发、粘膜溃疡、胸膜炎、心包炎、低补体、抗ds-DNA抗体等症状。

2020版：中国狼疮肾炎诊断和治疗指南（全文）概述系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是我国最常见的系统性自身免疫性疾病，人群发病率为30.13~70.41/10万人。

肾脏是SLE最常累及的器官，40%~60%的SLE患者起病初即有狼疮肾炎（lupus nephritis，LN）。

在我国，近半数SLE患者并发LN，高于白种人[1,2,3]，是我国最常见的继发性免疫性肾小球疾病[4,5,6]。

LN主要由循环或原位免疫复合物沉积引起肾脏损伤所致，少部分SLE通过非免疫复合物途径（如狼疮间质性肾炎），或肾血管病变损伤肾脏。

遗传因素在SLE 和LN的发生和发展中起着重要的作用，并影响治疗反应和远期预后[7]。

同时，我国LN的发生存在地域差异，LN在SLE肾脏损伤中的比例随着纬度的降低而增加[8]，表明环境因素在LN的发生中发挥重要作用。

我国LN的10年肾存活率81%~98%[3]，是终末期肾脏病（ESRD）的常见病因之一[9,10]，也是导致SLE患者死亡的重要原因[11,12]。

近十多年来，我国LN治疗方案的选择更加个体化，新型免疫抑制方案，尤其多靶点疗法的推广应用，显著提高了LN治疗缓解率[13,14]。

近年来，多个国际组织，包括改善全球肾脏病预后组织（KDIGO）[15]、美国风湿病学会（ACR）[16]、欧洲抗风湿病联盟/欧洲肾脏病学会-透析移植学会（EULAR/ERA-EDTA）[17]、拉丁美洲狼疮研究小组/泛美风湿病联盟（GLADEL/PANLAR）[18]及亚洲LN协作组[19]等陆续推出了SLE 及LN的治疗指南。

这些指南引用的证据基本都来自欧美国家在白人和黑人的临床研究，而中国汉族及亚洲国家SLE和LN的基因背景、流行病学、临床特征及对免疫抑制治疗的反应性与西方国家间存在差异[3]，因此需要制定我国LN诊治指南。

近20年来，我国风湿病学领域推出了SLE诊断及治疗指南[20]，他克莫司(Tac)在LN应用的中国专家共识[21]。