系统性红斑狼疮诊断及治疗指南(2011)

中国系统性红斑狼疮诊断和治疗指南系统性红斑狼疮(SLE)是一种系统性自身免疫病，以全身多系统多脏器受累、反复的复发与缓解、体内存在大量自身抗体为主要临床特点，如不及时治疗，会造成受累脏器的不可逆损害，最终导致患者死亡。

SLE的病因复杂，与遗传、性激素、环境(如病毒与细菌感染)等多种因素有关。

SLE患病率地域差异较大，目前全球SLE患病率为0~241/10万，中国大陆地区SLE 患病率约为30~70∕10万，男女患病比为随着SLE诊治水平的不断提高，SLE患者的生存率大幅度提高。

研究显示，SLE患者5年生存率从20世纪50年代的50%~60%升高至90年代的超过90%,并在2008~2016年逐渐趋于稳定(高收入国家5年生存率为95%,中低收入国家5年生存率为92%)。

SLE 已由既往的急性、高致死性疾病转为慢性、可控性疾病。

表2常用糖皮质激素的等效剂址药物类别药物名称等效剂bt(mg)短效氧化可的松20可的松25中效泼尼松5泼尼松尼5甲泼尼龙4长效曲安奈德4倍他米松0.60地塞米松0.75表3不同免疫抑制剂的适应证、优势及常处与更要不良反应免疫抑制剂主委适用人群优势常如与重要不良反应CIMRI⅛中里:度SLE患者①)中at度染期W炎患4.&假他为济学期和推持期的H效治疗.能降低亚发率w 最常嵬的不良反应为胃扬道不适.一些患杵会发生感柒刀制抑制与肝酸揪穿“LrtI干具有一定的致畸性.因it至少在停用6周后方可/«妊7M环SWR腋中亚度蚓肾炎.楙⅞精神狼施和SLE伴免疫性血小板渡少俅等m∙*∙*∙)中束度Jft庵灯炎思齐说导期和湾持期治疗均H效.是治疗SLE种经系统和曲液系统受累的有效免健抻制剂6机】意也不良反应为目顺道不适.如患心,甲吐等.IIIiRfflA,.旬初抑制是上案的不良反应.K期大剂母使阳会增加发生*解的危险.FW J明的生殖毒性和致酶性.建议妊愫前1-3个月停用I aa e米第米特增殖性凝疮肾炎【“⑹对一些增软他R疮盯炎有效.耐受性较好中-版米特会引起轩脏接害,口血压.白编施减少血.绿枭及一些并发症.由于■致■惘H.故建《毕前药物完全洗脱后方可贵试妊中视螺吟K中度拿WIF受*的SU：患N 在改善su:患柠皮肤,关B炎存和整体情况方面具有较好的疗效八”】«E要不我反应为W修道不适,如Je心.里吐等.・液系统异常如黄Ifc.白掴宛减少与肝融授鲁IXr见.由JRii陶)川.故设仪妊快前1~3个月停用口”】他克莫可增殖性狼疮肾炎,难湎性般感W炎和NE伴免瘦性・小板减少建等1X"叫就肾炎的医导期促《特期治疗均有效.能降瑟或发率GL可用于治疗指湎件毁如W炎.尤其是以蛋白⅛为突出表现"a":'J)1他免使*M就睛支质面泰比.引起产更感染的风险较低奇见不良反应为闫肠道不适.一些患者会出现甘腌.肝断描客;肝功能•受撤品《凝少他克英司用SL用药期间应监裔肾毒性、・俄和**)环AUJ事地将炎和SLE伴免疫性血小板减少《约“”年布索。

中国系统性红斑狼疮诊疗指南中国系统性红斑狼疮（SLE）是一种以多系统受累为特征的自身免疫性疾病，其病因尚未完全明确，可能与遗传、环境因素及激活的自身免疫反应有关。

SLE可累及多个器官，包括皮肤、关节、肾脏、中枢神经系统等，临床表现复杂多样。

针对中国SLE患者的特点，中国医师协会风湿病学分会制定了《中国系统性红斑狼疮诊疗指南》，具体内容如下：一、诊断标准1.1997年美国风湿病学会（ACR）修订的标准（强调抗核抗体和免疫球蛋白）2. 2024年Systemic Lupus International Collaborating Clinics （SLICC）标准（修订免疫球蛋白和抗磷脂抗体）建议使用SLICC标准，辅以培养技术优化的方法检测抗核抗体。

二、治疗原则1.制定个体化治疗方案，根据不同系统的受累程度、临床病情以及个体特点进行调整。

2.早期治疗，以达到疾病控制为目标，预防并处理SLE活动期增殖性肾小球肾炎和累及中枢神经系统的情况。

3.综合治疗，包括非药物治疗（教育、心理支持、合理锻炼等）和药物治疗（激素、免疫抑制剂等）。

三、治疗策略1. 一线治疗：全身症状轻微、无重要脏器受累者，使用短期低剂量糖皮质激素（如泼尼松每日≤7.5mg）。

2. 二线治疗：症状加重、重要脏器受累者或糖皮质激素剂量需大于每日7.5mg者，使用免疫抑制剂（如环磷酰胺）。

3.RPC疗法：对于病情较重、免疫抑制剂治疗无效或不能耐受的患者，可考虑随机贴片环磷酰胺（RPC）疗法。

4.常规监测和注意事项：包括治疗药物的监测以及给予相关的免疫接种和疫苗。

5.临床研究和新药试验：鼓励患者参与临床研究和新药试验，以改善疗效和治疗质量。

四、临床提示1.注意性别和年龄因素：女性患者多于男性，SLE在生育过程中的影响也需要引起重视。

2.合理指导患者运动：根据患者的具体情况，进行合理的运动，维持关节功能和心肺功能。

3.防止感染：采取避免接触病原体、提高自身免疫力等措施，预防和应对感染。

SLE诊疗指南解读系统性红斑狼疮（SLE）是一种自身免疫性疾病，主要影响皮肤、关节、肾脏、心脏和中枢神经系统等多个器官系统。

其临床表现多样化，病情轻重不一、为了提供给医务人员科学可靠的诊断和治疗依据，世界各地制定了相应的SLE诊疗指南。

本文将对SLE诊疗指南进行解读。

诊断1.疾病的全身表现：指南认为，诊断SLE首先应该对病人是否出现全身症状进行评估，如疲劳、食欲不振、发热等。

此外，还需要排除其他可能导致类似症状的疾病。

2.皮肤损害：皮肤损害是SLE经常出现的特征性表现，指南建议通过全身皮肤检查，检测是否出现狼斑、皮肤溃疡、鳞屑性红斑等症状。

3.免疫学检测：免疫学检测对于SLE的诊断也非常重要。

指南建议进行ANA（抗核抗体）检测，90%以上的SLE患者可发现ANA阳性。

同时，抗双链DNA抗体、抗Sm抗体等的检测也有助于SLE的诊断。

4.肾脏损害：SLE肾脏损害是其最严重的并发症之一、指南建议进行尿液检查、肾活检、肾功能指标等检查，以评估肾脏是否受损。

治疗1.非药物治疗：非药物治疗旨在缓解症状、减轻疾病的活动性。

这包括休息、避免阳光暴露、合理饮食等。

此外，定期进行体检和血液检查，以及心理疏导等措施也是重要的非药物治疗手段。

2.药物治疗：药物治疗是SLE的关键治疗方法。

根据病情的轻重，可以选择使用非甾体消炎药、抗疟药物、糖皮质激素、免疫抑制剂等不同的药物。

在使用糖皮质激素时，需要根据病情调整剂量，并谨慎应用以避免不良反应。

3.注意事项：指南还提醒医务人员在治疗SLE时要注意以下几点：①尽可能选择副作用小、疗效好的药物；②根据患者的需求和病情，灵活调整药物的剂量和治疗方案；③定期监测血液、肾功能、免疫学指标等，及时调整治疗方案；④关注患者的心理健康，提供必要的心理疏导和支持。

总结SLE诊疗指南提供了针对SLE的科学诊断和治疗建议，有助于医务人员在临床工作中更好地把握病人的病情，制定合理的治疗方案。

然而，指南并非一刀切的规定，医务人员需要结合患者的具体情况和病情来进行个体化治疗。

系统性红斑狼疮诊治指南
系统性红斑狼疮（SLE）是一种以多系统器官受累为特征的自身免疫性疾病。

该疾病主要表现为皮肤黏膜损害、关节炎、肾脏受累、造血系统异常和多系统器官病变。

以下是对系统性红斑狼疮的诊断和治疗指南。

诊断
1.临床表现：系统性红斑狼疮患者常见疲乏、发热、关节肿痛、皮疹、光
敏感、溃疡等表现。

2.免疫学检查：ANA（抗核抗体）阳性是系统性红斑狼疮的重要诊断依据。

还应检查dsDNA、Sm抗体等。

3.化验检查：C3、C4补体降低、白细胞减少、贫血、尿检异常等也有助
于诊断。

治疗
1.药物治疗：常用的药物包括糖皮质激素、抗疟药、免疫抑制剂等。

糖皮
质激素是治疗SLE的基础药物，可控制炎症反应。

2.对症治疗：针对系统性红斑狼疮的不同症状，可采用相应的对症治疗，
如对抗关节炎、贫血等。

3.营养支持：患者需遵循均衡饮食，适量补充维生素、矿物质等营养素。

4.生活方式干预：避免过度暴晒、注意充足休息、适当运动，以维持身体
健康状态。

总的来说，系统性红斑狼疮是一种慢性自身免疫性疾病，需长期治疗。

对于SLE 患者，及时的诊断和治疗至关重要，早期干预能够有效控制疾病进展，提高患者生活质量。

医务人员和患者本人应积极配合治疗，定期复查，及时调整治疗方案，以维持疾病稳定状态。

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《中国儿童系统性红斑狼疮诊断与治疗指南》解读
王琳;宋红梅
【期刊名称】《协和医学杂志》
【年(卷),期】2022(13)3
【摘要】鉴于儿童系统性红斑狼疮的诊断和治疗较成人更具复杂性,2021年中华医学会儿科学分会免疫学组联合指南方法学专家及《中华儿科杂志》编辑部制定了我国首部《中国儿童系统性红斑狼疮诊断与治疗指南》。

该指南是对2011年我国《儿童系统性红斑狼疮诊疗建议》的延续,依据循证实践,结合中国具体国情,指南回答了12个儿童系统性红斑狼疮诊断、评估、治疗和预后管理等方面的关键临床问题,以期为各级医疗机构和参与儿童系统性红斑狼疮诊疗及管理的专业人员提供指导,规范系统性红斑狼疮患儿的诊断、合理用药及长期管理。

本研究对该指南的重点内容进行解读,以期促进指南的临床应用。

【总页数】9页(P412-420)
【作者】王琳;宋红梅
【作者单位】中国医学科学院北京协和医院儿科
【正文语种】中文
【中图分类】R593.24;R593.2
【相关文献】
1.中国0至5岁儿童病因不明急性发热诊断和处理若干问题循证指南：病因、实验室检查和治疗部分解读
2.2010年中国系统性红斑狼疮诊断与治疗指南解读
3.接轨
国际指南、彰显中国特色——《中国心力衰竭诊断和治疗指南2018》解读4.《原发性骨髓纤维化诊断与治疗中国指南(2019年版)》解读——原发性骨髓纤维化从指南到实践5.康芝药业儿童健康促进系列讲座中国0～5岁儿童病因不明的急性发热诊断处理指南(解读版):临床发热的评估
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作者单位:中山大学附属第一医院风湿免疫内科,广东广州510080E -mail:xiuyan@public 1gnomgzhou 1cn诊断治疗指南评介《系统性红斑狼疮诊治指南》解读杨岫岩【文章编号】1005-2194(2006)12-0942-03 【中图分类号】R 5 【文献标识码】A 杨岫岩,男。

中山大学附属第一医院风湿免疫内科主任、教授。

1998年受中华医学会风湿病学分会的推荐,获国际抗风湿联盟(I L AR )和亚太区风湿病学会(AP LAR )的奖学金,到国际临床流行病学工作网的培训基地澳大利亚NE WCAST L 大学学习临床流行病学与循证医学,回国后致力于在国内风湿病学领域倡导“循证风湿病学”,强调重视风湿病学临床研究的科学性。

兼职《中国实用内科杂志》常务编委,《中华医学杂志(英文版)》、《中华医学杂志》、《中华内科杂志》、《中华风湿病学杂志》、《中国药物与临床杂志》、《循证医学》、《新医学》等期刊的审稿专家或编委。

系统性红斑狼疮(S LE )是一种病因未明、自身免疫介导、炎症性结缔组织病。

由于病人体内产生多种自身抗体,可损害各个系统、各个脏器和组织。

为了帮助临床医生认识和提高S LE 的诊治水平,以改善S LE 的预后,中华风湿病学会于2003年制订了《系统性红斑狼疮诊治指南》(以下简称《指南》)[1]。

1　S LE 临床表现的多样性《指南》强调了S LE 的临床表现复杂多样,以及S LE 的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替。

其多样性体现在:轻型病人可以隐匿起病,长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮。

可以由轻型逐渐加重,也可以由轻型突然变为重症狼疮,甚至以狼疮危象为起病方式。

可以开始仅累及1～2个系统,逐渐累及多系统,也可以一起病就累及多个系统;可以单个系统进入狼疮危象,也可以多个系统出现致命性的损害;可以一个系统的损害在好转,而另一个系统的损害在加重。

在全身性表现中强调,发热病人除疾病本身外,更要警惕排除感染,因为在狼疮性发热和感染性发热之间,如果判断错误,很可能造成治疗失败。

系统性红斑狼疮诊疗指南系统性红斑狼疮是一种自身免疫性结缔组织病，其特点为自发性起病、病情反复迁延，并与其他自身免疫病有交叉重叠现象。

SLE患者血清中含有多种抗体，导致组织损伤和多个系统和器官损害。

女性患病率高，近年来重庆地区女性发病率约为77%，平均年龄为10.7岁。

我国SLE患病率约为7/1万，儿童SLE患病率约为0.5-0.6/10万。

根据系统性红斑狼疮的诊断标准(ACR 1997)，符合以下11项中任何4项或4项以上者，可诊断SLE：蝶型红斑、盘状狼疮、日光过敏、口腔溃疡、关节炎、浆膜炎(胸膜炎或心包炎)、肾病变(蛋白尿>0.5g/24h或持续+++)、神经系统异常(抽搐或精神症状，除药物或其他原因)、血液学异常(溶血性贫血、白细胞<4.0x109/L至少2次以上、淋巴细胞<1.5x109/L、血小板减少<100x109/L)、免疫异常(抗dsDNA抗体效价增高、抗Sm抗体阳性、抗磷脂抗体阳性)、抗核抗体阳性。

评估SLE病情活动度时，应使用SLEDAI评分，该评分以评估前十天内的症状和检查为准，总分为105分。

评分为5-9分时，为轻度活动，多无明显器官受累；评分为10-14分时，为中度活动，伴有内脏器官的累及但程度相对较轻；评分≥15分时，为重度活动，常有重要器官严重损伤，即为重症狼疮。

总之，SLE是一种自身免疫性结缔组织病，其病情迁延反复，女性患病率高。

诊断标准为符合11项中任何4项或4项以上。

评估SLE病情活动度时，应使用SLEDAI评分。

及时诊断和治疗对于SLE患者的康复至关重要。

SLE患者可能出现视网膜病变，如絮状渗出、视网膜出血、严重的脉络膜渗出或出血以及视神经炎。

但需要排除高血压、感染和药物等因素。

此外，新发的感觉或运动神经病、严重持续的头痛、脑血管意外、溃疡、坏疽、痛性指端结节、甲周梗死、片状出血或血管造影证实存在血管炎等都需要注意。

SLE患者还可能出现关节炎、肌炎、管型尿、血尿、蛋白尿、脓尿、皮疹、脱发、粘膜溃疡、胸膜炎、心包炎、低补体、抗ds-DNA抗体等症状。

·诊治指南·中华风湿病学杂志2010年5月第14卷第5期系统性红斑狼疮诊断及治疗指南�2011�中华医学会风湿病学分会l概述系统性红斑狼疮(s y s t e m i c l u p u s e r y t h e m a t o s u s�S L E)是自身免疫介导的�以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。

血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是S L E的两个主要临床特征。

对于S L E的诊断和治疗应包括如下内容�①明确诊断�②评估S L E疾病严重程度和活动性�③拟订S L E常规治疗方案�④处理难控制的病例�⑤抢救S L E危重症�⑥处理或防治药物不良反应�⑦处理S L E患者面对的特殊情况�如妊娠、手术等。

其中前3项为诊疗常规�后4项常需要有经验的专科医生参与和多学科的通力协作。

2临床表现S L E好发于生育年龄女性�多见于15�45岁年龄段�女�男为7�9�1。

在美国多地区的流行病学调查报告�S L E的患病率为14.6�122/10万人�我国大样本的一次性调查(>3万人)显示S L E的患病率为70/10万人�妇女中则高达113/10万人。

S L E临床表现复杂多样。

多数呈隐匿起病�开始仅累及1�2个系统�表现轻度的关节炎、皮疹、隐匿性肾炎、血小板减少性紫癜等�部分患者长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮�部分患者可由轻型突然变为重症狼疮�更多的则由轻型逐渐出现多系统损害�也有一些患者起病时就累及多个系统�甚至表现为狼疮危象。

S L E的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替。

2.1S L E常见临床表现鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑是S L E特征性的改变�S L E的皮肤损害包括光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、雷诺现象等。

S L E 口或鼻黏膜溃疡常见。

对称性多关节疼痛、肿胀�通常不引起骨质破坏。

发热、疲乏是S L E 常见的全身症状。

系统性硬化病诊断及治疗指南中华医学会风湿病学分会1概述系统性硬化病(svstemic sclerosis，SSc)是一种以皮肤变硬和增厚为主要特征的结缔组织病。

女性多见，多数发病年龄在30～50岁。

根据患者皮肤受累的情况将SSc分为5种亚型：①局限性皮肤型SSc(1imited cutaneous SSc)：皮肤增厚限于肘(膝)的远端.但可累及面部、颈部。

②CREST综合征(CRESTsyndrome)：局限性皮肤型SSc 的一个亚型，表现为钙质沉着(calcinosis，C)，雷诺现象(Raynaud’s phenomenon，R)，食管功能障碍(esophageal dysmotility，E)，指端硬化(selerodactyly，S)和毛细血管扩张(telangiectasia，T) )。

③弥漫性皮肤型SSc(diffuse cutaneous SSc)：除面部、肢体远端外，皮肤增厚还累及肢体近端和躯干。

④无皮肤硬化的SSc(SSc sine scleroderma)：无皮肤增厚的表现，但有雷诺现象、SSc特征性的内脏表现和血清学异常。

⑤重叠综合征(overlap syndrome)：弥漫或局限性皮肤型SSc与其他诊断明确的结缔组织病同时出现，包括系统性红斑狼疮、多发性肌炎／皮肌炎或类风湿关节炎。

2 临床表现2.1 早期症状SSc最多见的初期表现是雷诺现象和隐袭性肢端和面部肿胀，并有手指皮肤逐渐增厚。

约70％的患者首发症状为雷诺现象，雷诺现象可先于硬皮病的其他症状(手指肿胀、关节炎、内脏受累)1-2年或与其他症状同时发生。

多关节病同样也是突出的早期症状。

胃肠道功能紊乱(胃烧灼感和吞咽困难)或呼吸系统症状等，偶尔也是本病的首发表现。

患者起病前可有不规则发热、胃纳减退、体质量下降等。

2.2 皮肤几乎所有病例皮肤硬化都从手开始，手指、手背发亮、紧绷，手指褶皱消失，汗毛稀疏，继而面部、颈部受累。