假性甲状旁腺功能减退症合并继发性低钾低镁血症1例机制析评

04
神经肌肉症状
由于低钙血症，患者可能出现 肌肉痉挛、手足抽搐、癫痫样
发作等神经肌肉症状。
精神症状
患者可能出现焦虑、抑郁、记 忆力减退等精神症状。
心血管症状
低钙血症可能导致心律失常、 心功能不全等心血管症状。
消化系统症状
患者可能出现食欲不振、恶心 、呕吐、腹泻等消化系统症状
。
甲状旁腺功能减退症的辅助检查
03
甲状旁腺功能减退症的治疗
甲状旁腺功能减退症的药物治疗
钙剂治疗
补充钙剂以纠正低血钙，常用药 物包括碳酸钙、醋酸钙等。治疗 过程中需定期监测血钙水平，避
免高钙血症。
维生素D治疗
活性维生素D可促进肠道对钙的 吸收，有助于缓解低血钙症状。 常用药物包括骨化三醇、阿法骨
化醇等。
镁剂治疗
部分患者可能伴有低镁血症，需 补充镁剂。常用药物包括硫酸镁
• 低钙血症
可能导致肌肉抽搐、心律 失常等症状。
甲状旁腺功能减退症的病因和发病机制
01
• 高磷血症：可能导致软组织钙 化、肾功能不全等病理改变。
02
以上内容仅供参考，具体诊疗指 南请遵循专业医生建议和相关医 学指南。
02
甲状旁腺功能减退症的临床表现与诊 断
甲状旁腺功能减退症的主要症状
01
02
03
甲状旁腺功能减退症诊疗指南ppt 课件
汇报人：XXX
2023-11-21
• 甲状旁腺功能减退症概述 • 甲状旁腺功能减退症的临床表现与诊断 • 甲状旁腺功能减退症的治疗 • 甲状旁腺功能减退症的预防与管理
01
甲状旁腺功能减退症概述
甲状旁腺功能减退症的定义
定义
甲状旁腺功能减退症是一种由甲 状旁腺激素分泌不足或效应障碍 引起的临床综合征。

甲状旁腺功能亢进
一 分类：
1 原发性甲旁亢（primary hyperparathyroidism)
2 继发性甲旁亢(secondary hyperparathyroidism)
3 三发性甲旁亢（tertiary hyperparathyroidism)
4 假性甲旁亢 （pseudohyperparathyroidism )
线 征象为骨膜下骨吸收，可发生在骨质疏松前。
颈部及纵隔CT：上纵隔的阳性率67%，发现的最小病变为1.6cm。 颈部超声检查：有效率为70%～79%,可以发现0.5-1cm的肿瘤，
假阳 性仅4%。但不容易发现异位和胸骨后甲状旁腺病变。
放射性同位素检查： 可检出直径1cm以上的病变。 选择性甲状腺静脉取血测iPTH：此项检查为创伤性 。 选择性甲状腺动脉造影：由于该检查可致严重的并发症，
三发性甲旁亢系在继发性甲旁亢的基础上，甲状旁腺受到持久 和强烈的刺激，增生腺体中的一个或几个可发展为自主性腺瘤， 见于慢性肾功能衰竭。
假性甲旁亢又称异位性甲旁亢，主要由肺、肾、肝、卵巢和胰 腺等恶性肿瘤引起，肿瘤分泌甲状旁腺素样多肽物质或溶骨性 因子或前列腺素E等,刺激破骨细胞，引起高钙血症，常伴有骨 吸收。
原发性甲旁亢
发病机理
1、该病病因目前尚未完全明确
2、部分病人有家族史，系常染色体显性遗传
3、有的病人可能与放射线照射有关
4、可能是多发性内分泌腺瘤病的一个表现:
甲状旁腺单个腺瘤 75- 80%
甲状旁腺增生 10-20%左右
甲状旁腺癌
<2%
易患人群
原发性甲旁亢的发病率，在欧美国家自采 用血钙筛选检查后，有报告达 1％。 中国的自然发病率尚不明了。 女性较男性多见，女与男之比例为2～4:1。 尸体病理检查的材料表明，老年人中7％有 甲状旁腺腺瘤。

术后甲状旁腺功能减退症管理专家共识术后甲旁减长期治疗完整版近日，由中国研究型医院学会甲状旁腺及骨代谢疾病专业委员会、中华医学会骨质疏松和骨矿盐疾病分会专家组织撰写的《术后甲状旁腺功能减退症管理专家共识》于《中华内分泌代谢杂志》发布，为因甲状腺疾病、原发性甲旁亢和慢性肾脏病继发性甲旁亢患者行甲状腺或甲状旁腺手术后出现甲旁减的管理提供指导建议。

通讯作者为中国医学科学院北京协和医院基本外科廖泉教授和上海交通大学医学院附属瑞金医院内分泌代谢病科刘建民教授。

甲状旁腺功能减退症（甲旁减）是一种由于甲状旁腺素（parathyroid hormone，PTH）合成或分泌不足，导致出现以低钙血症为生化特征的临床综合征。

其定义为当低血钙（离子钙或白蛋白校正血钙降低）时，在至少间隔2周的情况下，2次PTH测值低于正常或检测下限，或不恰当地处于正常范围内。

术后甲旁减是其最常见病因，约占所有甲旁减的75%，同时也是颈前手术，尤其是双侧甲状腺切除手术的最常见并发症之一。

因原发性或继发性甲状旁腺功能亢进症（甲旁亢）而切除1个或多个甲状旁腺后，也会出现甲旁减。

术后甲旁减发生的危险因素涉及患者颈部疾病性质（甲状腺癌、Graves 病）、术前血电解质、PTH水平、维生素D（VitD）状态、基础疾病（如肥胖等）和颈部手术范围（甲状腺全切、同时切除甲状腺和甲状旁腺、多次颈部手术、双侧颈部探查等）等。

而术后监测、各种纠正甲旁减治疗措施的实施、患者对治疗的依从性和疗效及不良反应也都会影响疾病的发展。

术后甲旁减可急性发生或为短暂性，常于术后4~6周缓解，一般不超过6个月。

以在低血钙或低白蛋白校正血钙的情况下，术后测不到血清PTH 或PTH水平低下，或PTH水平不恰当地处于正常范围内少于6个月定义为短暂性术后甲旁减，其约占甲状腺全切手术患者的25%~30%。

对于慢性或持续性术后甲旁减的时间定义，大多数研究及指南以术后6或12个月为界。

如果颈部手术后12个月，血钙水平仍低于正常，或需要补充钙剂、普通维生素D或活性维生素D才能维持血钙正常，则可诊断为持续性甲旁减。

2021国际共识：假性甲旁减及相关疾病的管理和治疗（全文）本文是对《2018 国际共识声明：假性甲状旁腺功能减退症及其相关疾病的诊断和管理》的部分摘译，译者为中国人民解放军总医院陈康医生。

该共识声明涵盖了假性甲状旁腺功能减退症（PHP）及其相关疾病的诊断和管理建议，包括临床诊断，分子诊断，临床管理等，本文为管理部分。

摘要本共识声明涵盖假性甲状旁腺功能减退症（PHP）及相关疾病患者的诊断和管理建议。

此代谢异常体检的特征发现包括：➤骨短（short bones）➤身材矮小➤身材矮胖（a stocky build，体格粗壮）➤早发性肥胖➤异位骨化➤内分泌缺陷，通常包括甲状旁腺激素（PTH）和TSH抵抗。

PHP及其相关疾病的表现和严重程度因受影响个体而异，不同类型之间存在相当大的临床和分子重叠。

由于缺乏对综合征及相关特征的认识，特异性诊断常被延迟。

本共识声明的参与者一致认为：➤PHP的诊断应基于主要标准，包括：对PTH抵抗、异位骨化、短指畸形和早发性肥胖。

➤临床和实验室诊断应通过分子遗传学分析确认。

➤在诊断时和随访期间，应对患者进行特异性特征筛查，如：PTH抵抗、TSH抵抗、生长激素缺乏、性腺功能减退、骨骼畸形、口腔健康、体重增加、糖耐量异常或2型糖尿病、高血压，皮下和/或较深位置异位骨化和神经认知功能损害。

总体而言，从婴儿期到成年期的协调和多学科方法，包括过渡方案，应该有助于改善对受这些患者的诊治。

管理到目前为止，还没有在PHP和相关疾病患者中进行过着眼于这些疾病管理和治疗结局的前瞻性临床试验。

临床研究招募需要大量（已进行）分子诊断患者，这也应包括长期随访。

由于这种疾病的罕见性，研究队伍和研究力量分散；有必要协调和实施多中心国际临床试验。

多学科随访和早期特定干预对这些患者的有效治疗管理是必要的。

下表基于文献分析和专业知识，总结了PHP和相关疾病患者随访期间应采取的主要干预措施，并给出推荐干预频率。

GH，生长激素；NA，不适用；PHP，假性甲状旁腺功能减退；S，主观（通过病史和体格检查）；✓，诊断时执行，之后每年执行一次。

中医药治疗甲状旁腺机能减退症1例
张俊
【期刊名称】《天津中医》
【年(卷),期】1995(012)003
【摘要】中医药治疗甲状旁腺机能减退症１例天津市红桥区三条石医院（３０００９２）张俊患者，女，３８岁，１９８５年８月３０日初诊。

主诉，发作性四肢抽搐１３年，加重１个月，既往患“甲亢”，经碘治愈后继发本症。

１３年中每于过劳、感寒及气恼后即发本症。

１９８５年２月２...
【总页数】1页(P40)
【作者】张俊
【作者单位】无
【正文语种】中文
【中图分类】R259.822
【相关文献】
1.一例特发性甲状旁腺机能减退症伴剥脱性皮炎患者的护理 [J], 石莉莉
2.特发性甲状旁腺机能减退症和原发性颠痫的鉴别与治疗 [J], 陈月梅
3.特发性甲状旁腺机能减退症伴癫痫护理观察 [J], 周小云
4.特发性甲状旁腺机能减退症伴癫痫护理体会 [J], 王俊萍
5.特发性甲状旁腺机能减退症颅脑MRI特点分析 [J], 姚春慧;李波;谭娟;张沁;月热卡
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03
复习相关文献，总结假性甲状旁腺功能减退症的研 究进展和最新成果。
病例介绍
体格检查
身高155cm，体重60kg，BP120/80mmHg，无特殊面容，智力正常。
实验室检查
血钙1.8mmol/L，血磷2.8mmol/L，碱性磷酸酶正常，甲状旁腺激素（PTH）正常。
影像学检查
头颅CT未见异常，甲状旁腺B超示甲状旁腺未见明显异常。
可能的发病机制。
探索新的治疗方法
针对发病机制，探索新的药物治疗或 基因治疗方法，提高患者生活质量。
完善诊断方法
寻找更为敏感和特异的生物标志物， 提高早期诊断率。
开展遗传咨询和产前诊断
为家族成员提供遗传咨询和产前诊断 服务，降低患儿出生率。
THANKS
感谢观看
组织特异性表现
不同组织对PTH的敏感性存在差异，导致假性甲 状旁腺功能减退症患者在不同组织上表现出不同 的症状。
环境因素与发病关系
一些环境因素如饮食、药物等可能影响PTH的代 谢和作用，从而参与假性甲状旁腺功能减退症的 发病过程。
诊断方法与标准探讨
实验室检查
通过检测血清钙、磷、PTH等生化指标，结合临床表现和家族史，可对假性甲状旁腺功能减退症进行初步诊断。
低。
诊断方法
通过检测血清钙、磷、PTH 水平及尿钙/尿肌酐比值等指 标，结合临床表现和家族史
，可对该病进行诊断。
治疗措施
治疗主要包括补充钙剂和维 生素D，以及对症治疗如控制 癫痫等。对于严重病例，可 考虑甲状旁腺移植等手术治 疗。
未来研究方向展望
深入研究发病机制
进一步探讨GNAS基因突变与假性甲状 旁腺功能减退症发病的关系，以及其他
尿钙和尿磷测定

【 键 词 】 假 性 高钾 血 症 ； 假 性 低 钙 血 症 ； 乙二 胺 四 乙 酸 ； 污 染 关
ＤＯＩ １ ． ９ ９ ｊ ｉｓ ． ６ ２９ ５ ． ０ ２ ０ ． ７ 文 献标 志 码 ： 文 章 编 号 ： ６ ２９ ５ （ ０ ２ ０ ８ ７０ ：０ ３ ６ ／．ｓｎ １ ７ — ４ ５ ２ １ ． ７ ０ ０ Ｂ １７ —４ ５ ２ １ ）７０ ８—２
１ ７ ／ 。 蛋 白 电泳 中 出 现 单 克 隆 系 巨 球 蛋 白 。骨 髓 细 胞 学 ． ４ｇ Ｌ 检 查 结 果 ， 象 可 见浆 细胞 样 淋 巴 细胞 浸 润 。综 合 以上 实 验 室 髓 检 查 以及 患 者 临 床 症 状 ， 床 医 生 确 诊 为 巨 球 蛋 白 血症 早期 。 临
现凝 集 现 象 ， 出放 置 室 温 后凝 集 现 象 消 失 。然 后 对 患 者 进 行 取
［］ 黄 祥 芬 ． １ 浅谈 东芝 Ｔ Ａ一２ Ｆ 全 自动 生化 分析 仪 检 测 质 Ｂ １Ｏ Ｒ 量 控 制 ［］ 临 床 医学 ，０ １ ２ （ ） １ ７—６ ３ Ｊ． ２ １ ，４ ３ ：６ ２１ ７． ［］ 王淑娟． 建 中． 振茹． 代血 细胞学 图谱 ［ ． 京 ： ２ 王 吴 现 Ｍ］ 北
Ｋｚ 凝 剂 试 管 的 全 血 标 本 部 分 分 装 入 干 燥 玻 璃 试 管 中 送 检 ， 抗
误 导检 验 人 员 把 富 含 钾 、 钙 已 被 Ｅ ＴＡ 螯 合 的 血 浆 作 为 血 而 Ｄ
清 用 于 急 诊 生 化 ８项 的 检 验 ， 因此 出 现 假 性 高 血 钾 、 血 钙 低
检 验 医 学 与 临床 ２ １ ０ ２年 ４月 第 ９卷 第 ７期 Ｉ ｂＭｅ ｌ ， ｒ ０ ２ Ｖｏ． ， ． ｄＣ ｉ Ａｐｉ２ ｌ ， １９ Ｎｏ ７ ａ ｎ ｌ

甲状旁腺功能减退症手术的麻醉如何管理【术语与解答】①甲状旁腺功能减退症是指由于甲状旁腺素(PTH)分泌过少或甲状旁腺功能障碍所致，从而引起机体一组临床症候群的一种疾病;②临床将该病分为特发性甲状旁腺功能减退症和继发性甲状旁腺功能减退症两种，前者可为遗传性或散发性，临床较罕见;后者多为甲状腺手术误将甲状旁腺切除或甲状腺周围手术损伤，以及颈部放射性治疗所致，临床较多见。

此外，也可由机体靶细胞对PTH反应缺陷而引起，临床称之为假性甲状旁腺功能减退症;③甲状旁腺功能减退患者临床主要表现为低钙血症及高磷血症，其机体钙离子浓度降低可使神经细胞膜电位的稳定性发生变化，从而导致神经肌肉兴奋性增高，临床典型特点为手足搐搦、惊厥、癫痫样发作等;④PTH释放需要镁离子的参与，低镁血症可引起PTH分泌降低，而补充镁离子后PTH分泌则增加;⑤甲状旁腺功能减退症的临床症状取决于低钙血症的程度与持续时间，但血清钙下降的速度也具有重要作用;⑥PTH主要通过直接作用于骨骼吸收和远端肾小管钙离子的重吸收，以及间接通过对维生素D的合成来影响细胞外钙离子的浓度，而钙离子浓度在调节骨骼肌收缩、神经递质释放、激素分泌、凝血以及其他多种细胞功能中起着重要作用。

此外，PTH还受钙离子浓度的负反馈机制的调节，以及镁、磷酸盐和儿茶酚胺的影响。

【麻醉与实践】甲状旁腺功能减退症手术患者的麻醉管理:①由于甲状旁腺功能减退特发者较为罕见，且大多继发于颈部手术后，当甲状旁腺切除术或甲状腺手术失误损伤甲状旁腺的患者其麻醉管理取决于术中血钙的浓度，因严重低血钙，患者麻醉术毕其肢体肌肉可出现抽搐性痉挛或癫痫样发作，甚至拔出气管插管后发生喉痉挛。

因此，遇此现象可静脉缓慢注射10%葡萄糖酸钙10～20ml予以纠正，必要时给予咪达唑仑或超短效肌肉松弛剂制止喉痉挛;②该患者如同时合并低镁，应给予补充镁剂(硫酸镁)，低镁血症纠正后，低钙血症也随之好转;③必要时扩容并应用钠离子利尿剂(生理盐水、呋塞米)以纠正高磷血症。

现病史
7年前就诊于郑州市某医院，应用“癫克星、葡萄糖酸钙、新盖 中盖”等治疗，上述症状发作次数明显减少，每年发作1-2次， 具有季节性，冬季发作较频繁。5年前于当地医院行头颅CT示 “基底节多发钙化灶”，继续原治疗方案。近1年来发作较前频 繁，为进一步诊治，门诊以“甲状旁腺功能减退症”收入院。患 病以来，神志清，精神可，饮食量少，睡眠可，大小便无异常， 近1年体重下降4kg左右。
体格检查
状腺未触及肿大，颈静脉无怒张。胸廓形态正常无畸形，无盾 状胸，乳晕色浅。双侧呼吸音清，未闻及干湿罗音。心前区无 隆起，心界不大，心率80次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病 理性杂音。腹部稍膨隆，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未及，移 动性浊音阴性，肠鸣音正常。脊柱四肢无畸形，双足背动脉搏 动可，肛门及外生殖器未见异常。生理反射存在，病理反射未 引出。 初步诊断：假性甲旁减
讨论：
1.患者是否需要继续治疗癫痫？ 2.与癫痫的鉴别诊断
甲状旁腺功能减退症
甲状旁腺功能减退症(hypoparathyroidism，甲旁减，HPP) 指甲状旁腺激素（PTH）分泌减少或者功能障碍的一种临床综合症 常见于特发性HPP、继发性HPP、低血镁性HPP和新生儿性HPP，其他 少见的甲旁减见于假性HPP、假性假HPP、假性特发性HPP等。 假性HPP 发病机制：PTH作用障碍 具有HPP症状和体征，典型患者还有独特的骨骼缺陷和发育缺陷， 周围器官对TPH无反应性（PTH抵抗），致甲状旁腺增生，PTH分泌 增多。
维生素D缺乏引起的成人骨质软化症、肾性骨病 4、正常血钙性手足抽搐
呼吸性碱中毒、代谢性碱中毒或者低镁血症等 5、癫痫发作：无低血钙、高磷及缺钙体征等 6、低血钙 7、低镁血症
治疗方案
1、钙尔奇D（碳酸钙维生素D3） 1＃ bid po

假性甲状旁腺功能减低症
甲状旁腺功能减退症是指甲状旁腺激素分泌过少和(或)效应不足而引起的一组临床综合征。其临 床特征有低钙血症、高磷血症和由此引起的神经肌肉兴奋性增高及软组织异位钙化等，同时甲状 旁腺激素水平低于正常或处于与血钙水平不相应的“正常”范围。
假性甲状旁腺功能减低症( pseudohypoparathyroidism，PHP)包含了一组临床多样化的遗传性疾 病，患者虽然血清甲状旁腺激素(parathyroid hormone，PTH)水平升高，但靶器官对PTH的生物作 用不反应或反应下降，而表现出甲状旁腺功能减低的症状和体征。
疾病分型-PHP1C
PHP1A 假性甲状旁腺功 能减低症1A型
PHP1B 假性甲状旁腺功 能减低症1B型
PHP1C 假性甲状旁腺功 能减低症1C型
PHP2 假性甲状旁腺功
能减低症2型
PPHP 假假性甲状旁腺
功能减低症
POH 进展性骨发育异
常
✓ PHPlc型患者有与PHPla型相似的临床和实验室表现，即患者有AHO表型，早发的肥胖 ✓ 尿cAMP对外源性PTH反应差 ✓ 但目前尚无法通过常规的体外方法证实该型患者Gsɑ的活性降低
✓ 可能有嗅觉，听觉，味觉，视觉的异常，低钙血症可引起肌肉疼痛，痉挛，手 足抽搐，惊厥或癫痫发作，约一半患者发生轻至中度的智能落后。
✓ 有些患者可同时伴有对其他通过G蛋白偶联激活机制的肽类激素的生化反应低 下，如TSH，ADH．GnRH，胰高糖素，ACTH和GHRH，其中甲状腺功能减低最常见
✓ 实验室检查中尿磷和尿环磷酸腺苷(cAMP)对外源性PTH均反应差
有该基因突变的患者相较于没 有该基因突变的患者分泌更多 的生长激素
有该基因突变的患者对 octreotide药物的敏感性更好

疾病名：甲状旁腺功能减退症英文名：hypoparathyroidism缩写：别名：甲旁减；甲状旁腺功能低下症；甲状旁腺功能减退ICD号：E20.8分类：内分泌科概述：甲状旁腺功能减退症(hypoparathyroidism，简称甲旁减)是指甲状旁腺激素(PTH)分泌减少和(或)功能障碍的一种临床综合征。

甲状旁腺功能减退症在临床上常见的主要有特发性甲旁减、继发性甲旁减、低血镁性甲旁减和新生儿甲旁减，其他少见的包括假性甲旁减、假-假性甲旁减、假性特发性甲旁减等。

流行病学：特发性甲旁减的患病率约为0.72(0.55～0.88)/10万，假性甲旁减的患病率约为0.34(0.26～0.42)/10万，而继发于甲状腺手术后的继发性甲旁减的发病率约为0%～29%。

病因：1.PTH分泌不足(1)外科性甲旁减：任何颈部手术，包括甲状腺、甲状旁腺或颈部恶性肿瘤切除术，均可由于甲状旁腺被切除、损伤或血供障碍，致使PTH的生成不足而引起术后甲旁减，其发生率视手术的范围、时间及外科医生的技术经验而有差异。

大多为暂时性甲旁减，于术后数天至数周甚至数月发病。

术后永久性的甲旁减少见，多数报道为＜1%，个别报道较高，文献中最高的一组达33%。

甲状旁腺增生切除过多或再次颈部手术者，术后发生永久性甲旁减的危险性较高。

甲旁减偶可发生于用放射性131I治疗甲亢后，但极罕见于甲状腺癌治疗后，而且仅发生于甲状旁腺位子甲状腺组织内的患者，因为131I放射的β射线的射程仅有2mm。

甲旁减多于放射治疗5～18个月后发病。

(2)特发性甲旁减：特发性甲旁减按发病方式可分家族性和散发性，按发病年龄有早发性和迟发性者，其中以散发性迟发性的多见。

腺体破坏的原因尚不清楚，多数病人只有甲状旁腺萎缩，少数病人伴有自身免疫性多腺性内分泌病。

早发型患者多属家族性的，遗传方式尚不明了，多数认为属常染色体隐性遗传，组织学上显示甲C D D C D D C D D C DD状旁腺萎缩，并被脂肪组织所取代；部分患者可测得抗甲状旁腺表面抗原决定簇的自身抗体，以及抗内皮细胞抗体，后者可或迟或早地引起肾上腺、甲状腺、性腺、胰岛等多腺性自身免疫性内分泌功能不全及恶性贫血，并常发生慢性皮肤黏膜念珠菌病。

2022年第8卷第10期Vol.8，No.10，2022中西医结合护理Chinese Journal of Integrative Nursing1例血液透析患者甲状旁腺切除术后的护理体会张云凤，魏宇，宋雅丽，贾恒霞，马宁，赵淑娅，张子君，李杰，周颖萍（北京中医药大学东直门医院透析室，北京，100700）摘要：本文总结1例血液透析合并继发性甲状旁腺功能亢进症患者甲状旁腺切除术后的综合护理经验，护理要点包括及时纠正低钙血症、饮食护理、心理护理和相关知识宣讲以及合理用药，通过综合护理能有效改善患者不适症状，提高治疗依从性和生存质量。

关键词：维持性血液透析；继发性甲状旁腺功能亢进症；综合护理；焦虑；饮食；并发症中图分类号：R 473文献标志码：A文章编号：2709-1961（2022）10-0213-04Nursing care of a hemodialysis patient afterparathyroidectomyZHANG Yunfeng ，WEI Yu ，SONG Yali ，JIA Hengxia ，MA Ning ，ZHAO Shuya ，ZHANG Zijun ，LI Jie ，ZHOU Yingping（Dialysis Room ，Dongzhimen Hospital Beijing University of Chinese Medicine ，Beijing ，100700）ABSTRACT ：This paper summarized the nursing management for a hemodialysis patient after parathyroidectomy for secondary hyperparathyroidism.The nursing measures included timely cor⁃rection of hypocalcemia ，dietary nursing ，psychology nursing and health education about medica⁃prehensive nursing intervention is potentially effective to improve the comfort level ，treatment compliance and quality of life in the hemodialysis patient after parathyroidectomy.KEY WORDS ：maintenance hemodialysis ；secondary hyperparathyroidism ；comprehensive nursing ；anxiety ；dietary ；complication 维持性血液透析（以下简称血透）是终末期肾脏病患者主要治疗手段之一。

02
甲状旁腺功能减退 性心肌病的概述
定义和分类
甲状旁腺功能减退 性心肌病是一种心 肌疾病，由于甲状 旁腺激素分泌不足 或功能减退导致心 肌受损。
根据发病机制，甲 状旁腺功能减退性 心肌病可分为原发 性与继发性两类。
原发性甲状旁腺功 能减退性心肌病是 由于先天性甲状旁 腺发育不全或功能 缺陷所致。
和依从性。
饮食护理
限制钠盐摄入， 每日不超过6g
控制水分摄入， 每日不超过 1500ml
避免高脂肪、高 胆固醇食物，如 动物内脏、肥肉 等
增加富含维生素、 矿物质的食物， 如绿叶蔬菜、水 果等
运动护理
运动对甲状旁腺功能减退性心肌病患者的心肌功能有改善作用。
运动护理应根据患者的具体情况制定个性化的运动方案。
定期进行体检和复查，及时发现和治疗甲状旁腺功能减退性心肌病， 可以提高患者的生活质量和预后效果。
健康饮食和生活习惯的推广
提倡低盐、低脂、高纤维的饮食习惯，减少心血管疾病风险。 适量运动，保持适度的体力活动，增强心肺功能。 戒烟限酒，避免不良嗜好对心血管系统的损害。 规律作息，保证充足的睡眠，避免疲劳和精神压力。
入。
家庭护理和康复训练
家庭护理：提供心理支持，关注患者情绪变化，保持室内空气流通， 注意饮食调理，遵医嘱用药。 康复训练：根据患者情况制定合适的运动计划，如散步、太极拳等， 逐步提高运动强度和时间，同时注意避免剧烈运动和过度劳累。
预防复发和自我管理
定期监测甲状旁腺激素水平，及时调整治疗方案 保持健康的生活方式，包括合理饮食、适量运动和良好的作息时间 避免过度劳累和精神压力，学会自我调节和放松 遵循医生的建议，按时服药并定期回诊复查
诊断标准：根据临床表 现、实验室检查和心电 图等综合诊断，确诊需 进行病理学检查。

疾病名：假性甲状旁腺功能减退症英文名：pseudo-hypoparathyroidism缩写：别名：Albright遗传性骨营养不良；假甲状旁腺机能减退；假性甲状旁腺机能低下症；pseudohypoparathyroidismICD号：N15.8分类：内分泌科概述：假性甲状旁腺功能减退症(pseudo-hypoparathyroidism)是一种具有甲状旁腺功能减退症的症状和体征的遗传性疾病。

1942年由Albright首次报道，故又称Albright遗传性骨营养不良；本症主要是靶器官(骨和肾)对甲状旁腺激素失敏，甲状旁腺增生，血中甲状旁腺素增加，而临床表现为甲状旁腺功能减退；典型病例还有独特的骨骼和发育缺陷。

流行病学：本病发病年龄多在10岁以下，女性多与男性，但症状较男性轻。

病因：假性甲状旁腺功能减退症为遗传性疾病。

但疾病的遗传方式不清楚，可能为多样性；在某些家族其遗传方式是X连锁显性遗传；而在另一些家族，可能是染色体显性突变所致，其表现各异。

病因与遗传因素有关。

发病机制：主要是由于甲状旁腺素(PTH)的靶器官(肾、骨)，特别是近端肾小管上皮细胞受体不能接受或接受后不能活化腺苷环化酶，导致cAMP 生成障碍；另一种情况是尽管有cAMP形成，但PTH不能起反应或周围器官对PTH有抵抗，引起PTH分泌增多，表现出骨营养不良综合征。

病因与遗传缺陷有关。

临床表现： 1.AHO畸形 典型表现有身材矮胖，脸圆，颈短，盾状胸。

单侧或双侧C D D C D D C D D C DD短指、趾畸形，多见于第4、5掌骨或跖骨。

拇指末节短而宽，称为Murder 拇指。

四肢短，桡骨弯曲，膝关节内翻或外翻，骨骺提前愈合。

出牙晚，牙质差，易脱落。

眼距宽，眼球小，少数有黄斑变性或视神经萎缩。

常有智力低下，味觉和嗅觉不良等。

可存在多种内分泌激素不反应综合征，除假性甲旁减外还可发生甲状腺功能减退、肾上腺皮质功能减退、性腺功能减退和尿崩症等。

甲状腺旁腺功能减退症病因研究进展摘要：甲状旁腺功能减退症（Hypoparathyroidism,HP），简称甲旁减，是指甲状旁腺激素 (parathyroid hormone, PTH) 分泌过少和 (或) 产生的效应不足而引起的一组临床综合征[1]。

引起甲旁减的原因很多，主要分为基因缺陷、自身免疫性疾病、甲状旁腺浸润性病变及继发性因素等。

继发性甲旁减目前最常见，通常由颈部手术所致，术后甲旁减所占所有甲旁减的75%[2]，第二常见的原因被认为是自身免疫疾病，其余获得性甲状旁腺功能减退还包括各种罕见的浸润性疾病，另外，甲状旁腺还受到转移性疾病、铁或铜超载或电离辐射照射的影响。

关键词：甲状旁腺功能减退症甲状旁腺素病因研究流行病学甲状旁腺功能减退症为少见病。

通过查阅数据发现，仅有一部分国家或地区对其做过相关流行病学调查。

在美国，HP患病率为37/10万人，丹麦为22/10万人[3]。

美国术后甲旁减的患病率约为23/10万[4]。

挪威术后甲旁减的患病率为64/10万。

假性甲状旁腺功能减退症（PHP）作为一种特殊类型的甲旁减，发病率更低, 女性较多见。

在丹麦, PHP的患病率约为11/100万人，日本发病率更低，研究发现1998年全日本的PHP患病率仅有约3.4/100万人。

我国目前暂无HP及PHP相关的的流行病学资料。

近年来，随着甲状腺癌发病率逐年增多，术后甲旁减发病率逐年增加。

病因1.遗传因素（基因缺陷）基因缺陷引起的甲旁减多属于常染色体显性或隐性遗传或X连锁隐性遗传性疾病, 而线粒体DNA突变和缺失导致的甲旁减较少见。

甲旁减的遗传形式可以作为综合征性疾病的一部分出现。

本研究中从出生2周到14岁各阶段均有发病, 发病的年龄不平均, 提示发病的原因可能不同。

宋福英等[5]通过对13例诊断为甲旁减患儿的病史、症状、体征及辅助检查结果等临床资料进行分析的同时对患儿及父母的外周血开展全外显子测序和（或）染色体拷贝数变异检查，结果显示基因异常7例。

05
消化系统异常：患者会出现 食欲不振、恶心呕吐等症状
02
高磷血症：患者会出现骨 痛、关节痛等症状
04
心血管系统异常：患者会出 现心律失常、心绞痛等症状
06
内分泌系统异常：患者会出 现甲状腺功能减退、肾上腺 皮质功能减退等症状
甲状旁腺功能减退症 护理要点
饮食护理
1
饮食原则：低磷、低 钙、高维生素D
01
查房进行：对 患者进行体格 检查，了解患 者身体状况
03
查房记录：记录 查房过程，整理 查房结果，为后 续护理提供参考
05
02
查房开始：与 患者进行沟通， 了解患者病情 和需求
04
查房结束：总 结查房结果， 提出护理建议 和注意事项
查房后总结
2019
查房内容：患者 病情、治疗方案、
药物反应等
2021
护理措施：饮食指导、药物护理、心理护理等 护理效果：患者症状改善、生活质量提高等
护理措施
01
02
03
监测生命体征： 密切观察患者 的血压、心率、 呼吸等生命体 征变化，及时 发现异常情况。
维持水电解质 平衡：根据患 者的病情，调 整输液速度和 输液量，保持 水电解质平衡。
预防感染：保 持患者的皮肤 清洁干燥，定 期更换床单、 被套等，防止 感染。
04
心理护理：关 注患者的心理 状态，给予心 理支持和疏导， 帮助患者建立 信心，积极配 合治疗。
护理效果评估
评估指标：甲状旁腺激
01
素（PTH）、血钙、血
磷等指标
评估方法：定期监测患
02 者指标变化，观察护理
措施的效果
03
评估结果：指标恢复正