临床执业医师内分泌系统考点：原发性醛固酮增多症

临床三基训练内科内分泌科原发性醛固酮增多症（总分：22.00 ，做题时间：60 分钟）一、（一）选择题（总题数：4，分数： 4.00）1. 下列不是原发性醛固酮增多症病因的是（分数： 1.00 ）A. 醛固酮瘤B. 特发性醛固酮增多症C. 糖皮质激素可治性醛固酮增多症D. 醛固酮癌E. 17 α 羟化酶缺陷症√解析：2. 下列不是醛固酮过多引起的病理生理变化的是（分数： 1.00 ）A. 潴钠及高血压B. 排钾及低钾血症C. 代谢性碱中毒D. 游离血钙降低E. 空腹血糖升高√解析：3. 患者，女，42 岁，头晕4年，全身乏力20 余天。

血压波动在160～200／90～110mmH。

g血钾1．97mmol/L，血醛固酮浓度23．48ng／dl（参考值5．9～17．4ng／dl），血肾素活性0．10ng／（ml ·h）［参考值0．05～0．79ng／（ml·h）］，醛固酮／肾素活性比值243．78。

此患者最可能的诊断是（分数： 1.00 ）A. 库欣综合征B. 嗜铬细胞瘤C. 原发性醛固酮增多症√D. Liddle 综合征E. 11 β 经化酶缺陷症解析：4. 女，40岁。

双下肢乏力7 月余，加重伴肢端麻木半月。

当地医院发现高血压，最高达“ 220mmHg（SBP”），用“卡托普利和硝苯地平”可以控制在150～160／100mmH，g 血钾2．23mmol/L，肾上腺增强CT 示左侧肾上腺腺瘤。

此患者低钾血症最主要的原因可能是（分数： 1.00 ）A. 肾小管酸中毒B. 特发性周期性麻痹C. 原发性醛固酮增多症√D. 甲亢伴周期性麻痹E. 库欣综合征解析：二、［A3／A4型题］（总题数：1，分数： 2.00）（1—2 题共用题干）&nbsp男45岁，头痛5年，夜尿增多 2 年。

查体：BP140／110mmH。

g电解质：K+&nbsp3．15mmol ／L，Na+ &nbsp145mmo／l L，Cl- &nbsp101mmol/L。

原发性醛固酮增多症：是由肾上腺皮质病变致醛固酮分泌增多所致，属于不依赖肾素-血管紧张素的盐皮质激素过多症。

（一）醛固酮瘤：大多为一侧腺瘤，直径大多介于1～2cm。

患者血浆醛固酮浓度与血浆ACTH的昼夜节律呈平行，而对血浆。

肾素的变化无明显反应。

少数腺瘤患者对站立位所致肾素升高呈醛固酮增多，称为肾素反应性腺瘤。

（二）特发性醛固酮增多症：双侧肾上腺球状带增生，有时伴结节。

病因可能与对血管紧张素Ⅱ的敏感性增强有关，血管紧张素转换酶抑制剂可使患者醛固酮分泌减少，高血压、低血钾改善。

少数患者双侧肾上腺结节样增生，对兴奋肾素-血管紧张素系统的试验（如直立体位，限钠摄入，注射利尿药等）及抑制性试验（如高钠负荷等）均无反应，称为原发性肾上腺增生所致原醛症。

（三）糖皮质激素可治性醛固酮增多症：多于青少年期起病，可为家族性，以常染色体显性方式遗传，也可为散发性，肾上腺呈大、小结节性增生，其血浆醛固酮浓度与ACTH 的昼夜节律平行，用生理替代性的糖皮质激素数周后可使醛固酮分泌量、血压、血钾恢复正常。

发病机制为：正常时醛固酮合成酶基因在肾上腺球状带表达，受血管紧张素Ⅱ调控，11β-羟化酶在束状带表达，受ACTH调控。

在GRA中，11β-羟化酶基因5'端调控序列和醛固酮合成酶基因的编码序列融合形成一嵌合基因，此基因产物具有醛固酮合成酶活性，在束状带表达，受ACTH而不受血管紧张素Ⅱ调控。

目前已可用分子生物学技术检测此嵌合基因。

（四）醛固酮癌：为分泌大量醛固酮的肾上腺皮质癌，往往还分泌糖皮质激素、雄激素。

肿瘤体积大，直径多在5cm以上，切面常显示出血，坏死。

（五）迷走的分泌醛固酮组织，可发生于肾内的肾上腺残余或卵巢、睾丸肿瘤。

过量醛固酮引起潴钠、排钾、细胞外液扩张，血容量增多，血管壁内及血循环钠离子浓度增加，血管对去甲肾上腺素的反应加强等原因引起高血压。

细胞外液扩张，引起体内排钠系统的反应，肾近曲小管重吸收钠减少，心钠肽分泌增多，从而使钠代谢达到近于平衡的状态。

原发性醛固酮增多症护理常规
制订（修订）者:护理部审批者: 护理质量与安全管理委员会
定义：原发性醛固酮增多主要由于肾上腺皮质腺瘤或增生, 分泌过多的醛固酮, 导
致水钠潴留, 体液容量扩张而抑制肾素-血管紧张素系统。

临床表现为高血压、低血钾及神经肌肉功能异常。

并发症: 尿路感染、心律失常、心力衰竭、低钾麻痹等。

护理要点:
1.提供安静、舒适的休息环境, 避免疲劳。

2.给予低盐饮食, 减少水、钠潴留, 鼓励病人多吃含钾高的水果和食物, 如橙、苹果、香菇、土豆等。

3、按时抽取血生化、血气标本；遵医嘱行醛固酮立卧位试验: 说明方法、目标、指导患者配合, 准时、定体位留取血标本, 准确留取尿标本, 注意注射速尿后有无头昏、乏力、大汗淋漓等症状, 如有及时汇报医生, 必要时停止试验。

4.监测血压, 观察患者有无头痛、头晕等高血压症状及肌无力、瘫痪等低血钾症状, 注意患者呼吸、心律和神志变化, 出现异常及时汇报医生并遵医嘱用药。

5.遵医嘱给予肾上腺皮质激素、氯化钾和螺内酯等, 观察药物的疗效及不良反应。

如长期服安体舒通, 可出现上腹部不适, 男性乳房发育等, 长期服用小剂量地塞米松者, 可出现相应的副作用。

6、给予心理支持, 使病人保持心情舒畅, 避免紧张、激动等情绪变化。

7、对于肾上腺皮质腺瘤需手术切除者, 作好相应术前准备, 如控制血压, 保持水、电解质平衡、补钾等。

8、健康教育：告知病人出院2个月内复查醛固酮；注意血压变化, 如出现头晕、头痛、心悸、恶心等症状应及时就诊；指导多食含钾的食物, 如香蕉、橘子、土豆等；限制含钠高的食物：如腌制品；加强安全教育, 防止意外发生。

原发性醛固酮增多症制(1)一、什么是原发性醛固酮增多症？原发性醛固酮增多症是一种内分泌系统疾病，指的是身体内醛固酮的水平异常升高，导致高血压、低钾血症等症状。

该疾病的主要原因是在肾上腺皮质分泌醛固酮的过程中出现异常，使得体内的醛固酮生成大量增加。

二、原发性醛固酮增多症的症状有哪些？1.高血压：原发性醛固酮增多症的最常见症状是高血压，常出现难治性高血压。

2.低钾血症：由于体内醛固酮异常升高，肾小管分泌钾的能力减弱，出现低钾血症。

3.肌无力：低钾血症会导致肌肉乏力、疲倦感等症状。

4.尿钠排泄减少：原发性醛固酮增多症的患者往往尿钠排泄减少。

三、原发性醛固酮增多症的治疗方法有哪些？治疗原发性醛固酮增多症有两个目标，一是控制高血压和低钾血症等症状，二是减少肾脏受损程度，防止慢性肾功能衰竭。

1.手术治疗：肾上腺嗜铬细胞瘤是原发性醛固酮增多症最常见的原因，手术切除肿瘤可以治愈高血压。

2.药物治疗：原发性醛固酮增多症患者一般可选用醛固酮受体拮抗剂、ACEI或ARB、钙通道阻滞剂、β受体阻滞剂等药物治疗。

3.生活干预：合理饮食，避免高盐、高脂肪、高糖食物，增加蔬菜和水果的摄入。

积极运动，加强体育锻炼。

四、如何预防原发性醛固酮增多症？原发性醛固酮增多症是一种先天发育障碍，目前还没有明确的有效预防措施。

有家族史的人可以进行定期的检查，及时发现疾病并进行治疗。

总结：原发性醛固酮增多症制是一种严重的内分泌系统疾病，早期发现早期治疗，选择合适的治疗方法可以有效缓解疾病。

同时，良好的生活习惯和合理的饮食结构也是预防原发性醛固酮增多症的重要途径。

.12年临床执业医师测试内科辅导：原发性醛固酮增多症2012年临床执业医师考试内科辅导：原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症（Primary Aldosteronism）分为原发性与继发性两大类。

原发性醛固酮增多症是由于肾上腺皮质肿瘤或增后，醛固酮分泌增多，导致水钠潴留，体液容量扩张而抑制了肾素－血管紧张系统。

继发性醛固醇增多症的病因在肾上腺外，多因有效血容量降低，肾血流量减少等原因肾素－血管紧张素－醛固酮系统功能亢进。

过多的血管紧张素Ⅱ兴奋肾上腺皮质球状带，于是醛固酮分泌过多。

本文仅叙述原发性醛固酮增多症。

本病多见于成人，女性较男性多见，约占高血压病人的0.4～2.0%.病因一、肾上腺皮质醛固酮瘤约占80～90%.又称Conn 综合征，多为单侧。

肿瘤外腺体多呈萎缩状态。

二、肾上腺皮质醛固酮癌少见，多有包膜外的肿瘤细胞浸润，癌肿经常除分泌醛固酮外，还分泌大量其他类固醇激素，临床表现多呈混合型症群。

三、肾上腺皮质增生约占10－40％，均为双侧性，又称特发性醛固酮增多症，病因不明，可能肾上腺外因素所致。

严重者呈结节样增生，不伴包膜。

多见于儿童。

病理生理及临床表现一、高血压与钠潴留，血浆容量增加，血管壁内钙离子浓度增加等因素有关，虽然经常随病程延长而逐渐升高，一般在22.6-28.0/13.3-17.3kpa（170-210/100-130mmHg）之间，但很少呈恶性高血压表现。

二、钠潴留血钠增高。

血容量增加。

但是在钠潴留和血容量增加达到一定程度后，引起体内排钠系统的活动，虽然醛固酮的分泌物多，但不再呈现钠正平衡，即“逸脱”现象。

三、钾的丢失无曲小管中钠－钾交换，钾大量由肾排出，机体缺钾，血钾降低。

可以因以噻嗪类利尿剂降血压而加重。

临床主要表现为①肌肉方面，可以从肌力减退到典型的周期性麻痹，多劳累后休息时发作，下肢明显。

严重时有四肢麻痹和呼吸吞咽困难，麻痹可持续数小时到数日或更久麻痹与血钾降低程度有关，更与细胞膜两侧钾离子浓度比的变化有关，即有时血钾无明显降低也可以出现肌肉麻痹。

临床执业医师各章考点——内科学15第四十一章肾上腺疾病【考纲要求】1．库欣综合征的病因、临床表现、诊断、治疗。

2．原发性醛固酮增多症的临床表现、诊断、治疗。

3．原发性慢性肾上腺皮质功能减退的临床表现、治疗、肾上腺危象。

4．嗜铬细胞瘤的临床表现、治疗。

【考点纵览】1．库欣综合征的病因。

库欣综合征的全身各系统表现。

2．诊断依据：①临床表现。

②糖皮质激素分泌异常。

病因诊断。

治疗的目的是纠正高皮质醇血症，去除病因。

①手术。

②垂体放疗。

③药物治疗。

3．原发性醛固酮增多症重要知识点：高血压、低血钾。

诊断依据：①症状。

②醛固酮水平增高。

影像学检查的意义。

根治方法为手术切除。

药物治疗的特点及副作用。

4．肾上腺危象的表现。

肾上腺皮质功能减退的综合治疗：①基础治疗。

②病因治疗。

③肾上腺危象的治疗。

5．高血压是嗜铬细胞瘤的特征性表现。

血压增高的特点。

儿茶酚胺过多的全身表现。

儿茶酚胺与代谢产物（VMA）的临床意义。

诊断性药理试验：①兴奋试验。

②抑制试验。

6．手术是惟一根治嗜铬细胞瘤的治疗。

手术前治疗的重要性。

掌握各种药物的使用：α-阻滞剂、派唑嗪、酚妥拉明、硝普钠。

【历年考题点津】1．肾上腺皮质肿瘤引起的Cushing综合征与 Cushing病的鉴别，最有意义的试验检查是 A．血皮质醇昼夜节律消失B．葡萄糖耐量试验C．测试24小时尿17-羟类固醇D．小剂量地塞米松抑制试验E．大剂量地塞米松抑制试验答案：E2．皮质醇增多症(库欣综合征)最常见的病因是A．肾上腺皮质腺瘤B．肾上腺皮质腺癌C．垂体ACTH分泌过多D．异位ACTH综合征E．医源性皮质醇增多症答案：C3．女性，26岁，肥胖、头痛伴闭经1年半。

查体：BP180/110mmHg，向心性肥胖，满月脸，皮肤薄，有痤疮，腹壁有宽大紫纹，下肢胫前可凹性浮肿。

为明确库欣综合征，拟检查B．尿游离皮质醇C．血皮质醇昼夜节律D．小剂量地塞米松抑制试验E．大剂量地塞米松抑制试验答案：A4．女，45岁，肢体软弱无力、夜尿多2年余，今晨起双下肢不能活动。

第十四章原发性醛固酮增多症概述原发性醛固酮增多症（primary aldoste-ronism）是导致顽固性高血压最常见的继发性高血压病因之一。

该疾病是由于肾上腺皮质发生病变从而分泌过多醛固酮，导致钠水潴留，血容量增多，肾素-血管紧张素的活性受抑制，典型临床表现为顽固性高血压、低血钾为主要特征的综合症。

大多数是由肾上腺醛固酮腺瘤引起，也可能是特发性醛固酮增多症以及其他原因等。

流行病学原醛是临床常见的继发性高血压的主要病因之一。

早于20世纪40年代人们已经证明肾上腺有一种具有潴钠作用的物质，1953年分离出醛固酮，1955年合成了这一激素。

同年，Conn对一位34岁女性高血压、低血钾患者。

否定了“失钾性肾炎”的诊断，而提出是有肾上腺皮质腺瘤分泌醛固酮增多所致，并得到了手术证实。

Conn首先发现并报道这一种内分泌高血压类型，并命名为原发性醛固酮增多症，故又称Conn综合症。

Conn早年曾推测约20%高血压由原发性醛固酮增多症所致，但以后在美国其发病率占同期高血压患者的0.05%~2%，上海瑞金医院于1957~1989年共收治原醛症314例，占同期住院患者的2%。

但随着肾上腺生理、生化及高精检出技术的进步，精确的实验室检查和先进的影像学诊断以及人们对该病认识的提高，使肾上腺疾病的诊断与治疗，更加容易和有效，偶发瘤患者检出率明显提高，肾上腺疾病所致的继发性高血压患病率有上升趋势，有外国学者已经提出，原醛已经成为继发性高血压中除肾脏病以外最常见的原因，其发生率可达15%~20%。

按此比例推算在中国有高血压患者近1.3亿，其中应该约有1%的原醛患者，则应有130万，这部分患者大部分是可以治愈的高血压，因此早期诊断，早期治疗极其重要。

该症发病年龄高峰为30~50岁，女性较男性多见。

病因及病理根据病因病理变化和生化特征，原醛可分为以下5型：1、肾上腺醛固酮腺瘤（aldosterone-producing adenoma，APA）发生在肾上腺皮质球状带并分泌醛固酮的良性肿瘤，即经典的Conn综合征。

原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症（简称原醛症）是由肾上腺皮质病变使醛固酮分泌增多所致，属于不依赖肾素-血管紧张素的盐皮质激素分泌过多症。

（一）病因原自肾上腺皮质小球带的醛固酮腺瘤占60%～90%，腺瘤单侧多见，大多直径1～2cm小腺瘤，双侧腺瘤偶见。

双侧小球带增生占10%～40%（称特发性醛固酮增多症），有时为结节性增生。

少数病例为糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症，醛固酮分泌腺癌等。

（二）临床表现 1.原醛症占高血压的10%以上，虽然高血压、低血钾症状群是本病最具特征的临床表现，近年发现大多数原醛病例血钾并不低。

本病95%以上的患者有高血压。

醛固酮并无直接的升高血压的作用，但大量醛固酮促进肾脏远曲小管对Na离子的重吸收并促进钾离子的排出，钠潴留使血容量扩张，血管壁内及血循环钠离子浓度增加，以及醛固酮加强血管对去甲肾上腺素的反应，使小动脉管腔缩小，外周血管阻力增加而引起血压升高，为持续、缓慢进展的轻、中度高血压。

病程长者可进展到严重高血压，舒张压达l30～160mmHg，出现高血压引起的心、脑、肾并发症。

醛固酮引起的钠潴留增加后刺激排钠激素心房肽分泌而有钠逸脱，使血钠不再继续升高，保持在正常高限或轻微升高。

2.尿钾大量排出，血钾低至2～3mmol／L，甚至低达1.4mmol／L时，尿钾仍排出增多。

钾丢失出现一系列低血钾引起的神经、肌肉、心脏和肾脏功能紊乱。

如反复出现肌无力、肌麻痹、下肢软瘫、肢端麻木、搐搦，严重低血钾症时上肢也瘫痪，甚至呼吸肌麻痹，补钾后可缓解；高醛固酮时水清除的增多和低血钾引起肾小管上皮空泡变性，使尿浓缩功能减退而多尿，夜尿增多，继之多饮，并易继发尿路感染；低血钾致心律失常，心电图可见QT时间延长、T波增宽和倒置，出现明显U波；此外细胞内钾丢失使钠、氢离子增加而细胞外液氢离子减少，引起代谢性碱中毒，低血钾使胰岛素释放减少，糖耐量低减致糖尿病。

（三）诊断 1.虽然本病临床有高血压、低血钾的一系列症状，诊断的确定需依赖实验室检查。

第七讲原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症是指肾上腺皮质分泌过量的醛固酮激素，导致体内潴钠排钾、血容量增多、肾素-血管紧张素系统活性受抑，引起以高血压、低血钾、低血浆肾素活性和碱中毒为主要表现的临床综合征。

原发性醛固酮增多症是导致顽固性高血压最常见的继发性高血压病因之一。

原醛症的患病率与高血压严重度成正比，高血压1级（145～159/90～99mmHg）者原醛症的患病率约1.99%；高血压2级（160～179/100～109mmHg）者约8.02%；高血压3级（≥180/110 mmHg）约13.2%。

而在难治性高血压患者中的患病率更高达17%-23%。

我国的筛查数据显示2010年，在难治性高血压中，原醛症的患病率为7.1%。

原醛症发病年龄高峰为30～50岁，女多于男。

病因分类原醛症的病因尚未明确，可能与遗传有关。

可分为以下几种亚型：1.醛固酮腺瘤醛固酮的分泌与ACTH的昼夜节律平行，但是不受肾素及血管紧张素Ⅱ的影响。

单侧占90%，1～2cm 左右，其中左侧多见，双侧约10%。

＞3～4cm者肾上腺醛固酮腺癌的可能性增加。

2.特发性醛固酮增多症病理为双侧肾上腺球状带增生，有时伴有结节。

病因可能与对血管紧张素敏感增强有关，血管紧张素转换酶抑制剂可以使醛固酮分泌减少，高血压低血钾改善。

3.原发性肾上腺皮质增生具有典型的原醛表现，病理多为单侧或以一侧肾上腺结节性增生为主。

本症对螺内酯治疗有良好的反应，肾上腺单侧或次全切除可纠正醛固酮过多的症状和生化异常。

4.分泌醛固酮的肾上腺皮质癌肾上腺醛固酮癌罕见，约1%。

肿瘤直径常＞5cm，形态不规则。

进展快，对手术、药物和放射治疗疗效均不理想。

5.糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症是一种常染色体显性遗传病，青少年起病。

高血压与低血钾不十分严重，常规降压药无效，但生理替代性的糖皮质激素可维持血压和低血钾正常。

醛固酮的分泌受ACTH的调节，而非肾素-血管紧张素系统，体内醛固酮分泌量明显增加。

临床执业医师考试历年真题精华（十八）(总分：50.00，做题时间：90分钟)1. 原发性醛固酮增多症治疗用（分数：1.00）A.螺内酯√B.酚苄明C.酮康唑D.米托坦E.美替拉酮解析：2. 嗜络细胞瘤术前药物准备用（分数：1.00）A.螺内酯B.酚苄明√C.酮康唑D.米托坦E.美替拉酮解析：3. 网膜囊即为（分数：1.00）A.左肝上前间隙B.左肝下后间隙√C.左肝上后间隙D.左肝下后间隙E.右肝上间隙解析：4. 肝胃韧带和胃前方即为（分数：1.00）A.左肝上前间隙√B.左肝下后间隙C.左肝上后间隙D.左肝下后间隙E.右肝上间隙解析：5. 可采用雄激素治疗的贫血（分数：1.00）A.缺铁性贫血B.再生障碍性贫血√C.溶血性贫血D.巨幼红细胞性贫血E.甲状腺功能减退所致贫血解析：6. 胃结核伴脊柱活动（分数：1.00）A.非手术抗结核治疗√B.积水肾造瘘术C.抗结核治疗后双肾移植D.胃大部切除术后抗结核治疗E.脊柱矫形术解析：7. 一侧肾自截，对侧肾积水（分数：1.00）A.非手术抗结核治疗B.积水肾造瘘术√C.抗结核治疗后双肾移植D.胃大部切除术后抗结核治疗E.脊柱矫形术解析：8. 可称为低血钾，共同治疗方案（分数：1.00）A.氯化钾√B.氯化钠C.螺内酯D.新斯的明E.肾上腺皮质激素解析：9. 低血钾性周期性麻痹的诊断意义（分数：1.00）A.氯化钾B.氯化钠C.螺内酯√D.新斯的明E.肾上腺皮质激素解析：10. 低血钾症周期性麻痹发作期有效治疗（分数：1.00）A.氯化钾B.氯化钠√C.螺内酯D.新斯的明E.肾上腺皮质激素解析：11. 慢性肾功能不全伴低血钾应选用药物（分数：1.00）A.葡萄糖酸钙B.碳酸氢钠C.呋塞米D.阳离子交换√E.氨基酸解析：12. 慢性肾功能不全高血钾症应选用药物（分数：1.00）A.葡萄糖酸钙√B.碳酸氢钠C.呋塞米D.阳离子交换E.氨基酸解析：13. 女性，36岁，突然寒战高热，腰痛病尿急,尿痛1周，既往无类似病史，检査：体温39.4℃，右侧肾区叩击痛阳性，尿蛋白（+ )，白细胞20 - 30个/ HP，白细胞管型0~2个/低倍，比重1.022。

内分泌疾病诊疗规范-原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症【病史采集】1．头昏、头痛等高血压病史；2．乏力、肢端麻木、手足抽搐及周麻发作史；3．可有口渴、多饮及尿道刺激症状发作史。

【体格检查】1．血压升高：多在150~240/90~140mmHg；2．肌张力降低，甚至呈软瘫状态，腱反射降低；3．儿童可有生长发育迟缓；4．可有心、肾功能受累的表现。

【辅助检查】1．一般检查：如低血钾、高尿钾，高血钠、碱血症，碱性尿及尿常规变化，EKG的低钾表现，糖耐量异常或糖尿病表现。

2．定性诊断：（1）高血压、低血钾、高尿钠；（2）血醛固酮(Ald)水平升高而肾素及血管紧张素水平受抑制；（3）必要时可辅以高钠或低钠试验、氨体舒通试验等。

3．病因诊断：（1）卧立位试验：卧位时Ald升高，立位时更高即受兴奋者多为特醛症（增生型）。

若立位不受兴奋或降低者则可能为腺瘤。

（2）血浆去氧皮质酮、皮质醇及18-羟皮质酮测定多升高，尤以18-羟皮质酮明显升高者醛固酮瘤的可能性大。

（3）赛庚啶试验：特醛症多可抑制Ald分泌，醛固酮瘤则不被抑制。

（4）131Ｉ胆固醇肾上腺扫描：特醛症多为双侧浓密显影，醛固酮瘤者多为单侧浓密显影。

（5）肾上腺B超、CT、MRI：单侧增大或占位性病变者多为醛固酮瘤，双侧增大者多为特醛症。

（6）肾上腺静脉血Ald/皮质醇比值：醛固酮瘤多＞ 10:1。

（7）其它：地塞米松抑制试验及尿18-羟皮质酮和去氧皮质酮测定有助于糖皮质激素可抑制型原醛症的诊断。

【诊断标准】1．有高血压、低血钾的临床表现。

2．定性和定位诊断成立。

【鉴别诊断】1．原发性高血压；2．急进型原发性高血压；3．失钾性肾病；4．肾素瘤；5．其它肾上腺疾病；6．避孕药所致高血压、低血钾；7．继发性醛固酮增多症等。

【治疗原则】1．手术治疗：醛固酮瘤首选手术，特醛症可肾上腺一侧全切加另侧大部切除，但效果多较差，目前趋向于药物治疗。

2．术前应纠正电解质紊乱、高血压等，可用低钠、高钾饮食及氨体舒通等。

原发性醛固酮增多症病例分析及相关知识点背景知识原发性醛固酮增多症（PHA）是指肾上腺皮质分泌过量的醛固酮激素，引起以高血压、低血钾、低血浆肾素活性和碱中毒为主要表现的临床综合征。

PHA是继发性高血压最常见的病因。

PHA最常见的临床亚型是特发性醛固酮增多症（IHA）和醛固酮腺瘤（APA），前者占50%~60%，后者占40%~50%。

其他少见的类型包括单侧肾上腺增生（UNAH）、分泌醛固酮的肾上腺皮质癌、家族性醛固酮增多症（FH）、异位醛固酮肿瘤等。

PHA的诊断主要是根据临床表现，对可疑患者的筛查、定性诊断和分型定位诊断。

血浆醛固酮/肾素活性比值（ARR）为首选筛查试验；定性诊断包括高盐饮食负荷试验、氟氢可的松抑制试验、生理盐水滴注试验和卡托普利抑制试验等，根据条件选其中一种；肾上腺CT 平扫加增强扫描是首选的影像定位诊断；肾上腺静脉取血（AVS）是分侧定位PHA的金标准。

IHA以药物治疗为主，首选醛固酮受体拮抗剂螺内酯（安体舒通）；APA以手术治疗为主，首选腹腔镜肾上腺肿瘤切除术，尽可能保留肾上腺组织；UNAH行醛固酮优势分泌侧腹腔镜肾上腺全切。

PHA的诊治过程通常包括以下关键点（1）临床表现：最常见临床表现是高血压和低血钾。

（2）临床分型：最常见类型是IHA和APA。

（3）诊断：主要包括筛查、定性诊断和分型定位诊断3方面。

（4）治疗：IHA以药物治疗为主，APA以手术治疗为主。

（5）预后和随访：IHA的药物控制效果欠佳，APA手术切除腺瘤后预后较好，各种临床类型均需定期随访。

临床病例患者女，48岁，公务员。

发现血压升高、血钾低7年，四肢之力年半加重3天。

患者7年前因头晕、疲乏，于当地医院查血压160/100mmHg，血钾3.0mmol/L。

平素口服硝苯地平缓释片10mg bid控制血压，未进一步诊治。

之后不定期监测血压，波动较大，期间最高血压为225/120mmHg。

1年半前患者出现四肢无力，可水平移动，但不可抬起，当时仍未就诊，自己卧床休息，并进食香蕉、青瓜等，约半小时后症状缓解。