青少年浅表软组织肿瘤和肿瘤样病变诊断思路(上篇)
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·WHO肿瘤分类·WHO(2020)软组织肿瘤分类脂肪细胞肿瘤 良性 脂肪瘤 脂肪瘤,NOS8850/0 肌脂肪瘤8856/0 软骨脂肪瘤(Chondrolipoma) 脂肪瘤病8850/0 弥漫性脂肪瘤病 多发对称性脂肪瘤病 盆腔脂肪瘤病 类固醇性脂肪瘤病 HIV脂肪营养不良 神经脂肪瘤病8850/0 脂肪母细胞瘤病 局限性(脂肪母细胞瘤)8881/0 弥漫性(脂肪母细胞瘤病) 血管脂肪瘤,NOS8861/0 富于细胞性血管脂肪瘤 肌脂肪瘤8890/0 软骨样脂肪瘤(Chondroldlipoma)8862/0 梭形细胞脂肪瘤8857/0 非典型梭形细胞/多形性脂肪瘤样肿瘤8857/0 冬眠瘤8880/0 中间性(局部侵袭型) 非典型脂肪瘤样肿瘤8850/1 恶性 脂肪肉瘤,高分化,NOS(高分化脂肪肉瘤,NOS)8851/3 脂肪瘤样脂肪肉瘤8851/3 炎症型脂肪肉瘤(炎性脂肪肉瘤)8851/3 硬化性脂肪肉瘤8851/3 去分化脂肪肉瘤8858/3 黏液样脂肪肉瘤8852/3 多形性脂肪肉瘤8854/3 上皮样脂肪肉瘤 黏液样多形性脂肪肉瘤8859/3 纤维母细胞与肌纤维母细胞肿瘤 良性 结节性筋膜炎8828/0 血管内筋膜炎8828/0 头颅筋膜炎 增生性筋膜炎8828/0 增生性肌炎 骨化性肌炎和指/趾纤维骨性假瘤 缺血性筋膜炎 弹力纤维瘤8820/0 婴儿型纤维性错构瘤8992/0 颈纤维瘤病 幼年性玻璃样变纤维瘤病(幼年性透明变纤维瘤病) 包涵体性纤维瘤病 腱鞘纤维瘤8813/0 促结缔组织增生性纤维母细胞瘤(促纤维增生性纤维母细胞瘤)8810/0 肌纤维母细胞瘤8825/0 钙化性腱膜纤维瘤8816/0 EWSR1 SMAD3阳性纤维母细胞性肿瘤 血管肌纤维母细胞瘤8826/0 富于细胞性血管纤维瘤9160/0 血管纤维瘤,NOS 项型纤维瘤8810/0 肢端纤维黏液瘤8811/0 Gardner纤维瘤(加德纳纤维瘤)8810/0 中间性(局部侵袭型) 孤立性纤维性肿瘤,良性(良性孤立性纤维性肿瘤)8815/0 掌/跖纤维瘤病8813/1 韧带样瘤型纤维瘤病8821/1 腹壁外纤维瘤病8821/1 腹壁纤维瘤病8822/1 脂肪纤维瘤病8851/1 巨细胞纤维母细胞瘤8834/1 中间性(偶有转移型) 皮肤隆突性纤维肉瘤,NOS(隆突性皮肤纤维肉瘤,NOS)8832/1 皮肤隆突性纤维肉瘤,纤维肉瘤样(纤维肉瘤型隆突性皮肤纤维肉瘤)8832/3 黏液性皮肤隆突性纤维肉瘤(黏液型隆突性皮肤纤维肉瘤) 色素性皮肤隆突性纤维肉瘤8833/1 隆突性皮肤纤维肉瘤伴有黏液分化 斑块样皮肤隆突性纤维肉瘤(斑块型隆突性皮肤纤维肉瘤) 孤立性纤维性肿瘤,NOS8815/1 脂肪形成性(脂肪瘤样型)孤立性纤维性肿瘤 富于巨细胞型孤立性纤维性肿瘤 炎性肌纤维母细胞瘤8825/1 上皮样炎性肌纤维母细胞性肉瘤 肌纤维母细胞肉瘤8825/3 浅表性CD34阳性纤维母细胞性肿瘤8810/1 黏液炎性纤维母细胞性肉瘤8811/1 婴儿型纤维肉瘤8814/3 恶性 孤立性纤维性肿瘤,恶性(恶性孤立性纤维性肿瘤)8815/3 纤维肉瘤,NOS8810/3 黏液纤维肉瘤8811/3·2311·临床与实验病理学杂志 JClinExpPathol 2020Sep;36(9) 上皮样黏液纤维肉瘤 低度恶性纤维黏液样肉瘤8840/3 硬化性上皮样纤维肉瘤8840/3 所谓的纤维组织细胞性肿瘤 腱鞘滑膜巨细胞瘤,NOS/局限性 局限型9252/0 弥漫型9252/1 深部纤维组织细胞瘤8831/0 中间性(偶有转移型) 丛状纤维组织细胞瘤8835/1 软组织巨细胞瘤,NOS9251/1 恶性 恶性腱鞘滑膜巨细胞瘤9252/3脉管肿瘤 良性 血管瘤,NOS9120/0 肌内血管瘤9132/0 动静脉性血管瘤9123/0 静脉性血管瘤9122/0 上皮样血管瘤 富于细胞型上皮样血管瘤9125/0 非典型性上皮样血管瘤 淋巴管瘤,NOS9170/0 淋巴管瘤病 囊状淋巴管瘤(囊性淋巴管瘤)9173/0 获得性簇状血管瘤9161/0 中间性(局部侵袭型) Kaposi型血管内皮瘤(卡波西样血管内皮细胞瘤)9130/1 中间性(偶有转移型) 网状血管内皮瘤9136/1 乳头状淋巴管内血管内皮瘤9135/1 复合型血管内皮瘤9130/1 神经内分泌性复合型血管内皮瘤 Kaposi肉瘤(卡波西肉瘤)9140/3 经典型惰性Kaposi肉瘤(经典型惰性卡波西肉瘤) 非洲地方性Kaposi肉瘤(非洲地方性卡波西肉瘤) AIDS相关性Kaposi肉瘤(AIDS相关性卡波西肉瘤) 医源性Kaposi肉瘤(医源性卡波西肉瘤) 假肌源性(上皮样肉瘤样)血管内皮瘤9138/1 恶性 上皮样血管内皮瘤,NOS9133/3 WWTR1 CAMTA1融合的上皮样血管内皮瘤(上皮样血管内皮瘤伴WWTR1 CAMTA1融合) 具有YAP1 TFE3融合的上皮样血管内皮瘤(上皮样血管内皮瘤伴YAP1 TFE3融合) 血管肉瘤9120/3周细胞性(血管周细胞)肿瘤 良性和中间性 血管球瘤,NOS8711/0 球血管瘤8712/0 球血管肌瘤8713/0 血管球瘤病8711/1 恶性潜能未定的血管球瘤8711/1 肌周细胞瘤8824/1 肌纤维瘤病8824/1 肌纤维瘤8824/0 婴儿型肌纤维瘤病8824/1 血管平滑肌瘤8894/0 恶性 恶性血管球瘤8711/3平滑肌肿瘤 良性和中间性 平滑肌瘤,NOS8890/0 恶性潜能未定的平滑肌肿瘤(SMTUMP)8897/1 恶性 平滑肌肉瘤,NOS8890/3骨骼肌肿瘤 良性 横纹肌瘤,NOS8900/0 胎儿型8903/0 成人型8904/0 生殖道型8905/0 恶性 胚胎性横纹肌肉瘤,NOS8910/3 胚胎性横纹肌肉瘤,多形性8910/3 腺泡状横纹肌肉瘤8920/3 多形性横纹肌肉瘤,NOS8901/3 梭形细胞横纹肌肉瘤8912/3 VGLL2/NCOA2/CITED2重排的先天性梭形细胞横纹肌肉瘤(先天性梭形细胞横纹肌肉瘤伴VGLL2/NCOA2/CITED2重排) MYOD1突变的梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤(梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤伴MYOD1突变) 外胚层间叶瘤8921/3胃肠道间质瘤 胃肠道间质瘤8936/3软骨-骨肿瘤 良性 软骨瘤,NOS9220/0 软骨母细胞瘤样软组织软骨瘤 恶性 骨肉瘤,骨外(骨外骨肉瘤)9180/3周围神经鞘膜肿瘤 良性 神经鞘瘤,NOS9560/0 陈旧性神经鞘瘤(古老型神经鞘瘤)9560/0 富于细胞性神经鞘瘤9560/0 丛状神经鞘瘤9560/0 上皮样神经鞘瘤·3311·临床与实验病理学杂志 JClinExpPathol 2020Sep;36(9) 微囊性/网状型神经鞘瘤 神经纤维瘤,NOS9540/0 陈旧性神经纤维瘤(古老型神经纤维瘤) 富于细胞性神经纤维瘤 非典型性神经纤维瘤 丛状神经纤维瘤9550/0 神经束膜瘤,NOS9571/0 网状型神经束膜瘤 硬化性神经束膜瘤 颗粒细胞瘤,NOS9580/0 神经鞘黏液瘤9562/0 孤立性局限性神经瘤(边界清楚的孤立性神经瘤)9570/0 丛状孤立性局限性神经瘤(边界清楚的丛状孤立性神经瘤) 脑膜瘤,NOS9530/0 良性蝾螈瘤/神经肌肉迷芽瘤 良性蝾螈瘤 混杂性神经鞘膜肿瘤(杂合性神经鞘膜肿瘤)9563/0 混杂性神经束膜瘤/神经鞘瘤 混杂性神经鞘瘤/神经纤维瘤 杂合性神经束膜瘤/神经纤维瘤 恶性 恶性周围神经鞘膜瘤,NOS9540/3 上皮样恶性周围神经鞘膜瘤9542/3 色素性恶性神经鞘膜瘤9540/3 恶性颗粒细胞瘤9580/3 恶性神经束膜瘤9571/3分化不确定的肿瘤 良性 黏液瘤,NOS8840/0 富于细胞性黏液瘤 关节旁黏液瘤8840/0 侵袭性血管黏液瘤8841/0 多形性玻璃样变血管扩张性肿瘤(多形性透明变血管扩张性肿瘤)8802/1 磷酸盐尿性间叶性肿瘤,NOS8990/0 良性血管周上皮样细胞肿瘤8714/0 血管平滑肌脂肪瘤8860/0 中间性(局部侵袭型) 含铁血黄素沉着性纤维脂肪瘤样肿瘤8811/1 上皮样血管平滑肌脂肪瘤8860/1 中间性(偶有转移型) 非典型纤维黄色瘤8830/1 血管瘤样纤维组织细胞瘤8836/1 骨化性纤维黏液样肿瘤,NOS8842/0 混合瘤,NOS8940/0 恶性混合瘤,NOS8940/3 肌上皮瘤,NOS8982/0 恶性 恶性磷酸盐尿性间叶性肿瘤8990/3 NTRK重排梭形细胞间叶性肿瘤 滑膜肉瘤,NOS9040/3 梭形细胞型滑膜肉瘤9041/3 双相型滑膜肉瘤9043/3 滑膜肉瘤,低分化(分化差的滑膜肉瘤) 上皮样肉瘤8804/3 近端型或大细胞上皮样肉瘤 经典性上皮样肉瘤 腺泡状软组织肉瘤9581/3 透明细胞肉瘤,NOS9044/3 骨外黏液样软骨肉瘤9231/3 促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(促纤维增生性小圆细胞肿瘤)8806/3 横纹肌样瘤,NOS8963/3 恶性血管周上皮样细胞肿瘤8714/3 内膜肉瘤9137/3 恶性骨化性纤维黏液样肿瘤8842/3 肌上皮癌8982/3 未分化肉瘤8905/3 未分化梭形细胞肉瘤8801/3 多形性肉瘤,未分化(未分化多形性肉瘤/UPS)8802/3 未分化圆形细胞肉瘤8803/3骨与软组织小圆细胞肉瘤 Ewing肉瘤(尤因肉瘤)9364/3 圆细胞肉瘤伴EWSR1 非 ETS融合(具有EWSR1 non ETS基因融合的圆形细胞肉瘤)9366/3 CIC重排肉瘤9367/3 肉瘤伴BCOR基因改变(伴BCOR基因变化的肉瘤)9368/3 骨与软组织遗传性肿瘤综合征 内生性软骨瘤病 Li Fraumeni综合征(李法美尼症候群/李 佛美尼综合征) McCuneAlbright综合征(麦丘恩 奥尔布赖特综合征) 多发性骨软骨瘤 神经纤维瘤病,1型(1型神经纤维瘤病) Rothmund Thomson综合征(罗斯蒙 汤姆森综合征) Werner综合征(维尔纳综合征) 形态学代码来自肿瘤学国际疾病分类(ICD O)编码第三版第2次修订。
软组织肉瘤诊断治疗软组织肉瘤的表现开始大多为无痛性肿块出现,生长一般较快,从几个月到半年,也有生长较慢者,根据肿瘤的部位有些患者一开始便出现疼痛,一般到晚期均会出现疼痛。
恶性纤维组织细胞瘤发生部位除了肢体和躯干,内脏器官也可以发生。
滑膜肉瘤大多发生在肢体的大关节附近,但很少累及关节腔内。
脂肪肉瘤好发于臀部及大腿,在此部位发生肿瘤时,要考虑原发盆腔内肿瘤通过闭孔、坐骨大孔、耻骨弓甚至腹股沟韧带沿股管及肌肉间隙向下延伸。
横纹肌肉瘤多发生于肢体和躯干部,因此部位的横纹肌组织比较发达。
胚胎性横纹肌肉瘤多生长在头颈、眼眶周围,也可见于儿童的泌尿生殖器官。
腺泡状软组织肉瘤好发部位主要位于肢体,尤其是以下肢最多见,其中臀部和大腿占1/2以上,发生于躯干比较少见。
软组织肉瘤的体积与恶性程度没有必然的联系。
脂肪肉瘤的体积通常较大,其直径可以从数厘米到数十厘米,形状不规则。
软组织肉瘤的疼痛与发生的部位受肿瘤组织的来源及与神经的关系决定。
软组织肉瘤诊断软组织肉瘤的主要症状是局部肿块,单纯依靠X线,术前的诊断很困难,近年来影像学诊断的发展,如超声、CT、MRI、核素扫描、PET-CT 等检查对术前的诊断有了很大的帮助。
对手术计划的选择,术前治疗效果的评估有了不可低估的作用。
临床检查无痛性肿块是最主要的临床症状和体征。
软组织肉瘤多深在,边界不清,病史较短,或生长迅速,常伴一些压迫症状或骨侵犯。
恶性者大约3%~5%的病人出现区域淋巴结转移,相对较晚出现远隔转移,以肺转移为主。
1.症状对于软组织肉瘤,从发现肿瘤到来医院就诊,一般几个月以内的多见,但也有少数患者数年甚至是10余年的。
可以是无痛性的肿块,一般生长较快。
临床上可以看见生长多年的肿块突然增大,提示肿瘤恶性可能性大。
2.望诊一些表浅的肿瘤,皮肤的血管肉瘤可见多中心的血管窦样病灶。
神经纤维瘤病可见典型的咖啡斑。
上皮样肉瘤可见于手足部的腱鞘,晚期可形成难治的溃疡。
3.触诊一般检查肿瘤的大小、边界、软硬度、活动度、有无压痛、波动是否存在,有无搏动等。
浅表软组织肿块2009-01-29 19:46一、皮肤乳头状瘤皮肤乳头状瘤( cutaneouspapillomatosis )为皮肤的常见良性肿瘤。
主要由于原因不明的鳞状上皮增生,在皮肤表面形成乳头状突起。
肿瘤为单发或多发,表面常有角化。
易恶变为皮肤癌。
阴茎乳头状瘤极易癌变为乳头状鳞状细胞癌。
治疗以手术为主,连同基底部完全切除,亦可行冷冻或电切。
切除标本应送病理检查。
乳头状统非真性肿瘤,多由病毒所致。
表面是乳头向外突出,见多根细柱状突,其中轴见毛细血管基底平整不向表皮下伸延。
有时可自行脱落。
老年性色素统多见于头额部近发际、暴露部位或躯干等处,高出皮面,黑色,斑块样,表面干燥、光滑或呈粗糙感。
基底平整,不向表皮下伸延。
如病变扩大或增高、破溃出血,则有恶变为基底细胞癌的可能。
但总的恶变率不高。
无恶变征象者,可予观察,亦可手术切除。
二、皮肤癌皮肤癌( dermoidcancer )是皮肤最常见的恶性肿瘤,主要有两种类型,即基底细胞癌与鳞状细胞癌。
多见于头面部及下肢。
具有发展慢,恶性程度低,治愈率高等特点。
基底细胞癌( basalcell carcinoma )来源于皮肤或附件基底细胞,多见于老年人;以局部形成溃疡为主要表现,呈浸润性生长,发展缓慢,很少有血道或淋巴道转移。
可伴色素增多,呈黑色,称色素性基底细胞癌,易误诊为恶性黑色素瘤。
但其质地较硬,表面呈蜡状;破溃者呈鼠咬状溃疡边缘,易出血,有臭味。
好发于颜面及颈部,如鼻梁旁、眼睫等处,有时破坏颅骨而侵入颅内。
对放射线治疗敏感,也可行手术切除或术后辅以放疗。
鳞状细胞癌( squamouscellcarcinoma )主要表现为具有感染征象的局部肿物,多见于成年男性,常发生于头颈、阴茎及四肢常暴露的部位。
早期即可形成溃疡,经久不愈。
其也可能由慢性溃疡或窦道恶性变而来。
表面呈菜花状,边缘隆起不规则,底部不平,易出血,常伴感染致恶臭。
可有局部浸润或区域淋巴结转移。
附件7-4儿童及青少年非横纹肌肉瘤类软组织肉瘤诊疗规范(2019版)一、概述儿童非横纹肌肉瘤类软组织肉瘤(non-habdomyosarcoma soft tissue sarcomas,NRSTs)是除横纹肌肉瘤外所有软组织肉瘤的统称,肿瘤可发生于头颈部、四肢、胸壁、内脏等全身任何解剖部位,组织起源于肌肉、肌腱、脂肪、淋巴管、血管、滑膜以及纤维组织等,有很强异质性。
其病理类型多样,生物学特性差异大。
主要包括滑膜肉瘤(synovial sarcoma)、血管周细胞瘤(hemangiosarcoma)、恶性外周神经鞘瘤(malignant peripheral nerve sheath tumor)、上皮样肉瘤(epithelioid sarcoma)、婴儿型纤维肉瘤、纤维肉瘤(fibrosarcoma)、炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumours,IMTs)、隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)、腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft-part sarcoma,ASTS),韧带样纤维瘤病(desmoid fibromatosis)、恶性纤维组织细胞瘤以及未归类肉瘤等。
常见的症状是全身软组织的无痛性肿块或肿胀,具体症状因确诊肿瘤的部位、大小以及与周围组织的关系而异。
病因未明,患有某些疾病和遗传性疾病会增加儿童软组织肉瘤的风险,危险因素包括Li-Fraumeni综合征、家族性腺瘤性息肉病(FAP)、视网膜母细胞瘤I基因改变、SMICB1(IIN1)基因改变、神经纤维瘤病I型(NF1)、Werner综合征。
其他危险因素包括:既往接受放射治疗、同时患有获得性免疫缺陷综合征和Epstein Barr病毒感染。
如早期发现本病,手术治疗有可能治愈;如肿瘤发现晚,则复发率高,预后差。
影响预后的主要因素为原发肿瘤病灶部位、大小、软组织肉瘤类型、组织学分级、肿瘤是否转移、手术切除范围以及患儿的年龄等。
肿瘤单选题1(详细)肿瘤单选题A型题1. 肿瘤外科学特有的特点:BA.无菌技术B.彻底性C.选择适应症D.减少正常组织损伤E.复发性2. 颈淋巴结清扫术后进行的功能锻炼有:BA.握拳B.肩及颈部活动C.屈肘D.屈腕E.以上全部2.下列关于肿瘤二级预防的定义哪一项是正确的 41.鉴别、消除危险因素和病因,提高防癌能力,防患于未然。
2.鉴定环境中致癌剂,疫苗接种,化学预防,改变不良生活方式,改善饮食营养。
3.研究合理治疗方案,进行康复指导,加强锻炼、合理饮食、止痛。
4.早期发现、早期诊断、早期治疗,防患于开端。
5.提高治疗率,提高生存率和生活质量,康复、止痛。
3.肿瘤外科手术中,下列哪种做法是正确的31.尽量使用局麻。
2.尽量延长活检手术与正式手术之间的间隔。
3.术中应用锐性分离,少用钝性分离。
4.先结扎供应动脉,后结扎输出静脉。
5.探查腹腔时,以癌肿为中心,先近后远地进行探查。
4.围手术期化疗的目的51.缩小瘤体2.减少转移的机会3.检测药物敏感度4.减少复发机会5.以上都对5.使用抗肿瘤药物5天后出现口腔炎、骨髓抑制症状,此反应属于21.立即反应2.早期反应3.迟发反应4.晚期反应5.回忆反应6.以下哪组药物可引起发疱性损伤11.阿霉素、丝裂霉素、长春新碱2.卡氮芥、氮烯咪胺、足叶乙苷3.环磷酰胺、甲氨蝶呤、博莱霉素4.氟尿嘧啶、顺铂、米托蒽醌5.氮芥、放线菌素、马利兰7.以下药物对骨髓抑制最小的是41.卡氮芥2.司莫司汀3.甲氨蝶呤4.博莱霉素5.顺铂10.下面TNM分期不正确的是:31.T表示原发瘤范围2.N0表示无区域淋巴结转移3.T0表示原位癌4.M1表示有远处转移5.M0表示无远处转移A型题1. 适宜先用细胞周期特异性药物,消灭处于增殖周期肿瘤细胞的疾病有:C A.肺癌B.肝癌C.急性白血病D.结肠癌E.直肠癌2. 处于下列哪一期的肿瘤细胞对化疗不敏感:CA. DNA合成前期(G1期)B. DNA合成期(S期)C.静止期(G0)D.有丝分裂期(M期)E. DNA合成后期(G2期)3. 在抗癌药物的毒副作用中,属于剂量限制性毒性的是:BA.恶心呕吐B.骨髓抑制C.脱发D.色素沉着E.静脉炎4. 使用抗癌药物五天后出现口腔炎、骨髓抑制症状,此反应属于:BA.立即反应B.早期反应C.迟发反应D.晚期反应E.回忆反应5. 使用化疗药物后出现口腔溃疡,经细菌培养为霉菌感染,以下措施不正确的有:CA.制霉菌素含服B. 5%碳酸氢钠漱口C. 3%双氧水漱口D.锡类散涂于患处E.保持口腔清洁,用软毛牙刷刷牙6. 为预防骨髓抑制,以下采取的措施最重要的是:AA.严格掌握化疗适应症,化疗前检查血象、骨髓情况B.化疗中给予必要的支持治疗C.适当调整化疗方案D.化疗后应隔日查血常规E.使用升血药物7. 以下化疗药物中,最易引起肾毒性的药物是:DA.丝裂霉素B.柔红霉素C.光辉霉素D.顺铂E.长春新碱8. 患者化疗期间为预防出现泌尿系统毒性,嘱病人多饮水,每日保持多少毫升尿量?CA. 500-1000B. 1000-2000C. 2000-3000D. 3000-4000E. 1000-15009. 对于化疗药物引起的色素沉着,皮肤角化可服用的药物是:AA.维生素AB.维生素B2C.维生素CD.维生素EE.叶酸A型题2.术前放疗的时间宜在术前21.1~2周2.2~4周3.4~6周4.6~8周5.无时间限制3.鼻咽癌病人在做放疗时,一般什么时候口腔粘膜反应最重21.放疗后1周左右2.放疗后2~3周3.放疗后3~4周4.放疗后4~6周5.放疗后6~8周4.癌症疼痛评估的原则11.患者的主诉2.血压改变3.痛苦表情4.强迫体位5.家属主诉5.在动脉化疗栓塞中,可携带化疗药物选择性停滞于恶性肿瘤的血窦内,使其有导向化疗作用的栓塞剂是41.明胶海绵2.不锈钢圈、弹簧圈3.自体血块4.碘化油5.血管硬化剂6.介入治疗中,常用的恶性肿瘤动脉栓塞的方法为31.病理血管床的栓塞2.动脉主干的栓塞3.病变供养小动脉栓塞4.动脉分支的栓塞5.动脉分支兼支干的栓塞7.鼻咽癌治疗首选21.手术治疗2.放射治疗3.化疗4.手术治疗加放射治疗5.中医中药治疗8.喉癌发生转移时,多见于11.肺转移2.肝转移3.纵隔淋巴结转移4.髂骨转移5.肋骨转移9.如果需要长期使用阿片类药物治疗,则不应选用的止痛药物是:41.可待因2.吗啡3.扑热息痛4.哌替啶5.芬太尼10.下列口腔黏膜反应的临床表现正确的是:31.红斑、充血、潮红、有烧灼和刺痒的感觉2.充血、水肿、水泡形成,发生糜烂,有渗出液3.充血、白点、融合成片,浅表溃疡,有伪膜形成4.充血、红斑,有灰白色坏死组织覆盖5.口感,味觉异常1. 主要用于照射体表肿瘤或浅表淋巴结转移性肿瘤设备是:BA.60钴治疗机B.X射线治疗机C.医用直线加速器D.近距离后装治疗机E.模拟定位机2. 下列关于靶区叙述正确的是:CA.为一般的诊断手段就能诊断出的可见的具有一定形状和大小的恶性病变范围。
青少年浅表软组织肿瘤和肿瘤样病变诊断思路(上篇)
图1. 超声显示前臂背侧皮肤及皮下软组织正常结构
由浅到深分别为表皮、真皮、皮下脂肪、浅筋膜、肌肉、骨头
婴幼儿血管瘤
血管源性肿瘤分为良性、交界性和恶性。
良性血管瘤包括婴幼儿血管瘤、先天性血管瘤、丛状血管瘤和分叶状毛细血管瘤。
婴幼儿血管瘤在出生时不存在,可能在出生后第一周到几个月开始出现,在1岁时达到最大,随后缓慢消退。
增殖期的婴儿血管瘤通常表现为皮下边界清楚的肿块,回声多变,彩色多普勒显示内部血流较丰富(图2),在长到最大限度后,婴儿血管瘤开始消退,表现为体积减小,回声增强,纤维脂肪组织增多,内部血流信号减少。
图2. 婴幼儿血管瘤
8个月大女婴,足部隆起,A.足部皮下可见边界清晰的卵圆形低回声肿块,B. 彩色多普勒超声显示内部血流丰富
先天性血管瘤
先天性血管瘤在出生时就存在,根据出生后的生物学行为,先天性血管瘤可分为快速消退型、不消退型和部分消退型。
与婴幼儿血管瘤相比,先天性血管瘤相对罕见,葡萄糖转运蛋白1(GLUT1)阴性,超声表现为内部回声不均匀,血管相对粗大,甚至在灰阶超声上可见(图3)。
图3. 先天性血管瘤 2岁男婴,出生2天,A. 皮下脂肪层可见均匀低回声,内似可见血管影(箭头),B. 彩色多普勒超声显示内部血流丰富分叶状毛细血管瘤
分叶状毛细血管瘤多见于6个月以上的幼儿,大多数临床上即可诊断。
表现为快速生长的血管性皮肤病变,伴有出血。
超声表现为体积较小低回声,内部血流丰富且血流速度较快(图4)。
图4. 分叶状毛细血管瘤
13岁女孩,头皮软组织肿胀,A.皮肤和皮下脂肪层可见边界清楚、
回声相对均匀的低回声结节(箭头),B. 彩色多普勒超声显示结节内血流丰富
卡波西样血管内皮瘤
卡波西样血管内皮瘤是一种浸润性生长的侵袭性血管肿瘤,由梭形内皮细胞和异常淋巴管组成。
婴幼儿常受累,通常表现为逐渐长大的由红到紫的柔软小团块。
超声表现为边界不清的不均质病变,局灶性或弥漫性,局限于皮下脂肪或累及所有临近软组织(图5)。
它可能与严重持续性消耗性凝血病(卡萨巴赫-梅里特现象)有关。
图5. 伴卡萨巴赫-梅里特现象的右侧大腿卡波西样血管内皮瘤
女婴,出生2天,A. 超声显示边界不清的不均匀巨大肿块,浸润皮下组织和下方肌肉组织,皮肤明显增厚,B. 彩色多普勒超声显示内部血流丰富且流速较快,C. 冠状位脂肪抑制T2加权像显示不均匀高信号肿块(箭头),D. 增强扫描可见肿块明显强化(箭头)
血管畸形
血管畸形在组织学上主要可分为淋巴管畸形、毛细血管畸形、静脉畸形、动静脉畸形或混合畸形。
静脉畸形(VM)是最常见的血管畸形,发病率约1%。
通常可触摸到,皮肤颜色变蓝。
静脉畸形超声表现为边界清晰的海绵状肿块(图6)。
由于血液流动非常缓慢,内部可能会有液体-液平。
病灶内钙化代表静脉血栓的形成,这对诊断静脉畸形非常有帮助,但静脉血栓在儿童中并不常见。
彩色多普勒超声显示内部静脉血流,不过通常也无法探及。
图6. 静脉畸形
9岁男孩,手部肿块来诊,A.肌间可见迂曲管状结构(箭头),由于血流缓慢,内部回声高,内可见强回声后方伴声影,提示静脉石(箭头),B. 彩色多普勒扫显示内部静脉血流信号
淋巴管畸形
淋巴管畸形(LM)可分为大囊型、微囊型和混合型。
大囊型由大于1-2厘米的囊肿组成,内部可见多发分隔(图7)。
静脉畸形可以完全被压瘪,但LM通常不会被完全压瘪。
微囊型LM通常表现为实性的高回声病变,因为许多微小的囊肿太小而超声无法分辨,有时也可以看到一些散在的囊肿。
图7.淋巴畸形
9岁女孩,腕背明显肿大来诊,A.皮下脂肪层可见多房囊肿,内部可见中等回声分隔,B. 轴位抑脂T2加权像见多发分隔的多房性囊肿脂肪细胞肿瘤及含脂肪的肿块样病变
脂肪含量不同,超声表现也不一样,由纯脂肪组成的病灶往往呈低回声,若合并其他软组织成分则回声增强,磁共振在确定有无脂肪方面有优势。
尽管由成熟脂肪组成的脂肪瘤在成人常见,但仅占儿童软组织肿瘤的4%,通常表现为均质回声肿块(图8)。
图8. 脂肪瘤
9个月大女婴,背部肿块,超声可见右椎旁肌肉内边界不清的卵圆形高回声肿块
脂肪母细胞瘤脂肪母细胞瘤是一种由成熟和未成熟脂肪细胞组成的良性肿瘤,通常发生在3岁以内,是第二常见的脂肪细胞肿瘤,约占30%,常出现在四肢,大小不一(4-13 cm),脂肪母细胞瘤超声表现为边界清晰的均质高回声肿块(图9),如果内部含有纤维粘液成分,也可以表现为低回声、等回声或混合回声。
图9. 脂肪母细胞瘤5个月大女婴,自出生以来臀部肿块逐渐增大,A. 超声表现为不均质高回声团块(箭头),中间有低回声区域,B. 轴位T1加权像显示边界清楚的高信号肿块(箭头),累及肌肉和皮下脂肪,中间有线状高信号(箭头),C. 轴位脂肪抑制T2加权像显示高信号肿块(箭头),中间有线状低信号,为脂肪成分典型表现(箭头)
皮下脂肪坏死皮下脂肪坏死是一种良性病变,通常为躯干或四肢可触及的皮下结节。
超声表现为边界清晰的等回声肿块,周围有低回声晕或边界不清的高回声(图10)。
新生儿皮下脂肪坏死是一种罕见疾病,通常是因新生儿窒息、体温过低或创伤引起的并发症,它通常是自限性的,但也可能会产生严重并发症,如高钙血症。
图10. 皮下脂肪坏死
1个月新生儿,颈后部皮下小肿块,超声显示皮下脂肪层均匀中高回声结节(光标之间),无囊变及钙化
成纤维细胞和肌成纤维细胞病变
结节性筋膜炎是一种少见的良性病变,由于局部纤维增生而迅速
生长,并伴有疼痛,在临床和组织学上可能被误认为恶性肿瘤或感染。
超声表现为位于深部皮下脂肪内的卵圆形肿块,可见筋膜尾征,内部呈低回声,周边可见高回声,内无明显血流信号(图11)。
图11. 结节性筋膜炎
A. 超声显示肌肉筋膜内卵圆形低回声病变,
B. 彩色多普勒超声可见外周少许血流信号,
C. 矢状位T2加权像背部肌肉可见边界清晰的卵圆形高信号肿块(箭头),
D. 增强扫描肿块肿块明显强化(箭头),伴筋膜尾征(箭头)
纤维错构瘤
纤维错构瘤是一种罕见的良性软组织肿瘤,通常发生在出生后前2年,它表现为皮下无痛性肿块,可能生长迅速,位于真皮和皮下的边界不清或分叶状肿块,由于脂肪和纤维组织的存在,超声表现为高回声和低回声的混合信号,呈“蛇形”状,内部血流稀疏(图12)。
图12. 婴儿期纤维错构瘤
8个月男婴,上臂缓慢生长的肿块,超声显示边界清晰的不均质病变(箭头),内可见高回声和低回声区域相交错
肌纤维瘤或肌纤维瘤病肌纤维瘤或肌纤维瘤病是婴幼儿最常见的纤维性肿瘤。
可分为三种:孤立性、多中心无内脏受累和全身性皮肤及内脏受累。
孤立型最常见,约占50-80%,多中心型累及皮下脂肪、肌肉和骨骼。
婴儿肌纤维瘤病超声表现为血流稀疏的实性肿块,内部回声多变(图13),中央常可见坏死性无回声区。
图13. 新生儿肌纤维瘤病,可触及多处结节
A、B. 肌层内可见边界清晰的低回声肿块,周边可见少许血流信号,胸壁和臀部也发现了类似病灶,C.冠状位脂肪抑制的T2加权像显示不均匀的高信号肿块,中心可见更高信号坏死区,D. 增强扫描可见周边强化
综上,超声作为浅表软组织肿瘤和瘤样病变的初步检查,结合临床表现,能够在一些良性病变做出明确诊断,缩小鉴别诊断范围,对于一些疑难病变可以指导活检,掌握儿童各种软组织病变的超声检查技术和关键影像表现,有助于指导临床治疗决策。
未完待续,下篇将继续展示更多类型病变疾病谱,构建软组织病变诊断框架,欢迎各位同仁批评、指正、交流!。