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肾病综合征概述1肾病综合征（nephrotic syndrome，NS）是肾小球疾病中最常见的一组临床表现症候群，表现为大量蛋白尿（＞3.5g/d）和低白蛋白血症，常有水肿及高脂血症。
肾病综合征传统上分为原发性和继发性两类。
肾病综合征可发生在多种原发性肾小球疾病，如微小病变肾病、膜性肾病、局灶节段性肾小球硬化、IgA肾病，也可发生在糖尿病肾病、狼疮性肾炎、肾淀粉样变等继发性肾小球疾病在肾病综合征中，约75%是由原发性肾小球疾病引起，约25%为继发性肾小球疾病引起，因此它不是一个独立性的疾病。
NS临床诊断并不困难，但不同病理改变引起者治疗效果不一，某些病理类型易发展为肾功能不全，即使预后较好的病理类型，也可因其引起的严重全身水肿（胸腹水、心包积液等）影响到各脏器功能并易出现各种严重并发症如威胁生命的感染和肺动脉栓塞等，因此强调早期病因和病理类型诊断与整体治疗的重要性。
流行病学3本病任何年龄均可发病，2～8岁为发病高峰，儿科约占泌尿系统住院病人的20%，居第2位。
男女发病比例为2∶1。
学龄前儿童以微小病变型多见，学龄儿童以非微小病变型多见。
成人则主要是局灶节段性肾炎、膜型肾病和微小病变型。
相关疾病1蛋白尿、低白蛋白血症、水肿、高脂血症、链球菌感染后肾炎、细菌性心内膜炎、麻风、梅毒、结核、慢性肾盂肾炎伴反流性肾病、乙型肝炎、巨细胞病毒、传染性单核细胞增多症、人类免疫缺陷病毒、疟原虫、弓形虫病、蠕虫、血吸虫病、丝虫病、白血病、淋巴瘤、Willm 瘤、系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病、皮肌炎、舍格伦综合征、过敏性紫癜、糖尿病、甲状腺疾病、先天性肾病综合征、Alport综合征、Fabry病、镰状细胞贫血、指甲-膑骨综合征、脂肪营养不良、家族性肾综、子痫、移植肾慢性排异、恶性肾硬化、肾动脉狭窄、骨髓瘤性肾病等。
病因与发病机制2、3（一）病因3一般来说，凡能引起肾小球滤过膜损伤的因素都可以导致肾病综合征。
根据病因可将其分为原发性和继发性，前者之诊断主要依靠排除继发性肾病综合征。
肾病综合征确诊标准肾病综合征（nephrotic syndrome，NS）是一种以大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症为特征的疾病。
NS是一种非特异性的肾小球疾病，常见于小儿和成人。
NS确诊需要综合临床表现、实验室检查和肾组织学检查三个方面。
目前，常用的NS诊断标准是欧洲肾脏病学会（European Society for Pediatric Nephrology，ESPN）2012年修订的诊断标准。
一、临床表现1.主要表现：大量蛋白尿（尿蛋白≥3.5g/d）。
通常为非选择性蛋白尿，即尿中所有类型的蛋白都显著增加。
尿中白细胞和红细胞可有增多。
2.辅助表现：（1）低蛋白血症。
血清白蛋白＜30g/L。
（2）水肿。
常见于肌肉、面部、腹壁和阴囊。
轻者可无水肿，重者可出现肺水肿。
（3）高脂血症。
血清胆固醇和三酰甘油增高，低密度脂蛋白胆固醇（LDL-C）和非高密度脂蛋白胆固醇（non-HDL-C）升高，高密度脂蛋白胆固醇（HDL-C）下降。
（4）腹泻和感染。
NS易合并腹泻和感染，应引起重视。
二、实验室检查1.尿常规和尿蛋白定量。
尿常规可发现尿中白细胞和红细胞增多，尿蛋白定量可确定是否存在大量蛋白尿。
2.血常规。
NS患者可伴有白细胞计数、血红蛋白、红细胞计数和血小板计数异常。
3.肾功能和电解质。
肾小球滤过率正常或轻度降低，血肌酐和尿素氮正常或轻度升高。
电解质常规正常或出现低钾、低钠。
4.肝功能和血脂。
NS患者常伴有血清转氨酶、碱性磷酸酶、总胆红素和直接胆红素升高，高脂血症检查可发现血清胆固醇、三酰甘油和 LDL-C 升高， HDL-C 降低。
5.血清免疫球蛋白和补体。
NS患者血清IgG、IgA和IgM可升高，补体C3和C4正常或轻度降低。
6.血浆凝血酶原时间（PT）和活化部分凝血活酶时间（APTT）。
NS患者常伴有血浆凝血酶原时间延长。
三、肾组织学检查1.肾活检是确诊NS最可靠的方法，可确定病变类型、病变程度、严重程度和预后。
儿科必备知识之肾病综合征分类方法肾病综合征（nephrotic syndrome，NS）具备以下4大特点：①大量蛋白尿；②低蛋白血症；③高脂血症；④明显水肿。
以上①、②两项为必备条件。
（1）原发性NS依临床表现可分为单纯型肾病（simple type，NS）和肾炎型肾病（nephritic type，NS）。
凡具有以下4项之一或多项者属于肾炎型肾病：①2周内分别3次以上离心尿检查红细胞≥10个/HP，并证实为肾小球源性血尿者；②反复或持续高血压（≥3次于不同时间点测量的收缩压和（或）舒张压大于同性别、年龄和身高的儿童青少年血压的第95百分位数），并除外糖皮质激素等原因所致；③肾功能不全，并排除由于血容量不足等所致；④持续低补体血症。
（2）按糖皮质激素反应分为：①激素敏感型肾病（steroid-responsive NS）：以泼尼松足量2mg/（kg·d）治疗≤4周尿蛋白转阴；②激素耐药型肾病（steroid-resistant NS）：以泼尼松足量治疗>4周尿蛋白仍呈阳性；③激素依赖型肾病（steroid-dependent NS）：对激素敏感，但连续2次减量或停药2周内复发；④肾病复发与频复发（relapse and frequently relapse）：复发（relapse）是指连续3天，尿蛋白由阴性转为（+++）或（++++），或24小时尿蛋白定量≥50mg/kg或尿蛋白/肌酐（mg/mg）≥2.0；频复发（frequently relapse ,FR）是指肾病病程中半年内复发≥2次，或1年内复发≥3次。
3.孤立性血尿或蛋白尿（isolated hematuria or proteinuria）指仅有血尿或蛋白尿，而无其他临床症状、实验室检查改变及肾功能改变。
（1）孤立性血尿（isolated hematuria）：指肾小球源性血尿，分为持续性和再发性。
（2）孤立性蛋白尿（isolated proteinuria）：分为体位性和非体位性。
肾内科护理常规姓名得分一、名词解释：（共20分，每题5分）1.肾病综合症：肾病综合征（NS）可由多种病因引起，以肾小球基膜通透性增加，表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症的一组临床症候群。
2.慢性肾功能衰竭：慢性肾功能衰竭（CRF）又称慢性肾功能不全，是指各种原因造成的慢性进行性肾实质损害，致使肾脏明显萎缩，不能维持其基本功能，临床出现以代谢产物潴留，水、电解质、酸碱平衡失调，全身各系统受累为主要表现的临床综合征，也称为尿毒症。
3.肾小球肾炎：肾小球肾炎又称肾炎综合征（简称肾炎），是常见的肾脏病，指由于各种不同原因，发生于双侧肾脏肾小球的，临床表现为一组症候群的疾病4.尿路刺激征：尿路刺激症包括尿频、尿急、尿痛。
尿频指单位时间内排尿次数明显增加。
尿急指一有尿意即要排尿，不能控制。
尿痛指排尿时膀胱区及尿道受刺激产生疼痛或烧灼感。
尿道综合征是一组症状，并不是指某一种疾病。
二、单项选择：（共20分，每题1分）1.慢性肾炎的治疗目的是： ( A )A.防止或延缓肾功能进行性减退B.促进痊愈C.防止并发症D.减轻肾脏负担2.确定肾小球疾病病理类型和病变程度的必要检查是： ( D )A.血尿素氮、肌酐B.肾图C.B超D.肾活检3.肾病综合征病人24小时尿蛋白定量常为： ( B )A.＞2.5 g/dB.＞3.5g/dC.150mg/dD.≥1.5 g/d4.肾病综合征病人血浆清蛋白值常为： ( A )A.<30 g/LB.>30 g/LC.<40 g/LD.<45 g/L5.肾病综合征严重水肿病人起身应慢，以防止： ( A )A.体位性低血压B.高血压C.坠床D.皮肤损伤6.肾病综合征病人出现尿量小于400ml/d，应警惕： ( A )A.急性肾衰竭B.慢性肾衰竭C.肾前性少尿D.尿潴留7.肾病综合征病人出现下肢肿痛伴皮肤温度降低，应高度怀疑： ( D )A.下肢静脉曲张B.间歇性脉管炎C.体位不当D.下肢静脉血栓8.肾病综合征严重水肿病人禁忌： ( B )A.静脉穿刺B.肌内注射C.口服补液D.翻身9.最简便有效的预防尿路感染的方法是： ( A )A.多饮水(2500ml/d)，勤排尿B.口服抗生素C.休息D.碱化尿液10.急性肾衰竭病人补液量应为： ( B )A.1000ml/dB.前一日出液量+500ml(基础补液量)C.前一日出液量+1000mlD.500 ml／d111.急性肾衰竭病人未接受透析治疗时蛋白质摄入量应为： ( A )A.0.5 g/(kg·d)B.1.1g/(kg·d)C.0.8 g/(kg·d)D.1.0 g/(kg·d)12.急性肾衰竭病人接受血液透析治疗时蛋白质摄入量应为： ( B )A.0.5 g/(kg·d)B.1.0～1.2 g/(kg·d)C.1.2～1.3 g/(kg·d)D.0.8 g/(kg·d)13.急性肾衰竭病人每日饮食中所提供的热量应为： ( A )A.>126 kJ/(kg·d)B.>146 kJ／(kg·d)C.>1500 kJ/(kg·d)D.>100 kJ／(kg·d)14.肾衰竭病人血压150／100 mmHg，此时饮食中盐的摄入应为： ( .A )A.低盐或无盐饮食B.不必限制盐摄入C.6～8 g/dD.4～6 g/d15.慢性肾衰病人要求热能供应充足，每日应摄入： ( A )A.2000～2500 kcalB.1500kcalC.3000kcalD.1000kcal16.慢性肾衰病人出现下列情况时应限制含钾饮食摄入： (A )A.血钾升高B.血钾正常C.使用排钾利尿剂时D.尿量增加(>1000ml/d)17.慢性肾衰竭病人血肌酐为多少时提示进入尿毒症期： ( D )A.491μmol/LB.178μmol/LC.560μmol/LD.707μmol/L18.尿毒症行血液透析病人要严格控制体重增加，两次透析间期体重增加不应超过:( .A )A.2.5 kgB.4 kgC.1 kgD.0.5 kg19.腹膜透析中用来清除体内代谢产物和多余水分的透析膜是：（C）A.人工合成聚砜膜B.铜胺膜C.腹膜D.小肠黏膜20.尿毒症接受腹膜透析的病人优质蛋白的摄入量应为： (A)A.1.2～1.3 g/(kg·d)B.1.0～1.1 g/(kg·d)C.0.8 g/(kg·d)D.0.5 g/(kg·d)三、多项选择：（共20分，每题2分）1.慢性肾炎病人的饮食应为： ( .BCD )A.高蛋白B.低蛋白C.优质蛋白D.低磷E.高磷2.可引起肾小球硬化的饮食为： ( AC )A.高蛋B.低蛋白C.高磷D.低磷E.丰富维生素3.优质低蛋白、低磷饮食的作用为： ( ABCD )A.减轻肾小球内高压、高滤过、高灌注状态B.延缓肾小球硬化C.减轻肾脏负担D.防止或延缓肾功能减退.E.促进肾功能的恢复4.肾活检的临床意义有： ( ABCDE )A.明确诊断B.指导临床治疗C.监测疾病进展情况D.较为准确地评价预后E.确定肾小球疾病病理类型和病变程度5.优质低蛋白饮食的作用为： ( ABCDE )A.降低血尿素氮(BUN)B.减轻尿毒症症状C.降低血磷D.减轻酸中毒E.减轻肾脏负担6.肾病综合征共同的临床特征为： ( ABCD )A.大量蛋白尿(尿蛋白定量>3.5 g/d)B.低蛋白血症(血浆清蛋白<30g/L)C.水肿D.高脂血症E.尿量减少7.肾病综合征病人可出现下列哪些并发症： ( ABC )A.急性肾衰竭B.静脉血栓C.继发感染D.高脂血症E.水肿8.肾病综合征病人抵抗力差，易发生下列哪些感染： ( ABCDE )A.皮肤感染B.泌尿道感染C.呼吸道感染D.消化道感染E.生殖系统感染9.肾病综合征病人的饮食应为： ( ABCE )A.低盐B.优质蛋白C.适量蛋白D.高蛋白E.低脂10.肾病综合征病人的健康教育包括： ( ABCDE )A.饮食指导B.用药指导C.适度活动D.防止感染E.定期监测、定期随访四、简答题（共40分，每题10分）1、慢性肾衰的临床分期答案：慢性肾衰的临床分期标准 1.肾功能代偿期：正常人的肾小球滤过率为每分钟120毫升。
肾病综合征2010年—儿科业务学习2月份讲稿肾病综合征小儿肾病综合征(nephroticsyndrome；NS)是一组由多种原因引起的肾小球基膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。
临床有以下四大特点：①大量蛋白尿；②低白蛋白血症；③高脂血症；④明显水肿。
以上第①、②两项为必备条件。
[病因及发病机制]PNS约占小儿时期NS总数的90％。
原发性肾脏损害使肾小球通透性增加导致蛋白尿，低蛋白血症、水肿和高胆固醇血症是继发的病理生理改变。
PNS的病因及发病机制目前尚不明确。
近年研究已证实下列事实：①肾小球毛细血管壁结构或电化学改变可导致蛋白尿。
实验动物模型及人类肾病的研究看到微小病变时肾小球滤过膜多阴离子丢失，致静电屏障破坏，使大量带阴电荷的中分子血浆白蛋白滤出，形成高选择性蛋白尿。
因分子滤过屏障损伤，尿中丢失大中分子量的多种蛋白，形成低选择性蛋白尿。
②非微小病变型常见免疫球蛋白和(或)补体成分肾内沉积，局部免疫病理过程可损伤滤过膜正常屏障作用而发生蛋白尿。
③微小病变型肾小球未见以上沉积，其滤过膜静电屏障损伤原因可能与细胞免疫失调有关。
④患者外周血淋巴细胞培养上清液经尾静脉注射可致小鼠发生大量蛋白尿和肾病综合征的病理改变，表明T淋巴细胞异常参与本病的发病。
[病理生理]大量蛋白尿可引起以下病理生理改变。
1．低蛋白血症血浆蛋白由尿中大量丢失和从肾小球滤出后被肾小管吸收分解是造成NS低蛋白血症的主要原因；肝脏合成蛋白的速度和蛋白分解代谢率的改变也使血浆蛋白降低。
患儿胃肠道也可有少，量蛋白丢失，但并非低蛋白血症的主要原因。
2．高脂血症患儿血清总胆固醇甘油三酯和低密度、极低密度脂蛋白增高，其主要机制是低蛋白血症促进肝脏合成脂蛋白增加，其中的大分子脂蛋白难以从肾脏排出而蓄积于体内，导致了高脂血症。
血中胆固醇和低密度脂蛋白，尤其。
脂蛋白持续升高，而高密度脂蛋白却正常或降低，促进了动脉硬化的形成；持续高脂血症，脂质从肾小球滤出，可导致肾小球硬化和肾间质纤维化。
肾病综合症和肾炎区别肾是我们人体很重要的一个器官，如果肾出现问题，慢慢进展就会越来越严重，肾的疾病有很多，其中肾炎是大家比较常听的，那么什么是肾病综合症？肾病综合症跟肾炎又有什么不同？下面我们一起来看看肾病综合症和肾炎区别。
肾病综合症和肾炎区别肾病综合征（NS）可由多种病因引起，以肾小球基膜通透性增加，表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症的一组临床症候群。
NS最基本的特征是大量蛋白尿、低蛋白血症、（高度）水肿和高脂血症，即所谓的“三高一低”，及其他代谢紊乱为特征的一组临床症候群。
肾炎是由免疫介导的、炎症介质（如补体、细胞因子、活性氧等）参与的，最后导致肾固有组织发生炎性改变，引起不同程度肾功能减退的一组肾脏疾病，可由多种病因引起。
在慢性过程中也有非免疫、非炎症机制参与。
肾炎的主要表现：乏力、腰部疼痛、纳差、肉眼血尿、水肿、高血压、肾功能异常、尿量减少（部分患者少尿）、充血性心力衰竭等。
肾炎的早期症状有哪些1、水肿。
肾炎水肿常以下肢水肿、晨起眼睑水肿为特点。
下肢水肿常被误认为是站立过久所致。
这也属于肾炎的早期症状表现。
2、肾炎的早期症状还有蛋白尿。
出现蛋白尿时一般小便非常浑浊，出现泡沫不易消失。
3、血尿。
4、感染。
急性肾小球肾炎和慢性肾小球肾炎患者的急性发作常常与咽炎、扁桃体炎、上呼吸道及皮肤等感染相关。
5、尿量的改变。
慢性肾功能不全患者早期可能仅仅表现为夜间排尿次数和尿量的增多。
健康人如果睡前没有大量饮水，夜间睡眠后应不排尿或仅排尿1次，如果经常夜间排尿2次以上，应到医院检查尿常规和肾脏功能。
经过以上内容的介绍，相信大家对肾病综合症和肾炎区别有一定了解，肾病综合症最主要是蛋白尿，水肿和高脂血症，而肾炎多是肉眼血尿，高血压少尿等情况，这些都是需要做检查才能确定的，所以如果有肾病，记得要及时去看医生治疗。
