肾病综合征病理生理.

肾病综合征肾病综合征由以下临床表现组成：①尿蛋白多于8.8g／d；②血浆白蛋白低于30g／L；③水肿；④血脂升高。

其中①②两条为诊断所必需，亦即①②③、①②④或①②③④三或四项齐备时，肾病综合征诊断即成立。

【分类】肾病综合征能由多种肾小球疾病引起，可分为原发性及继发性两大类。

[病理生理]一、病生大量蛋白尿肾小球滤过膜通透性增高为其主要原因。

本篇第了章已叙，肾小球滤过膜具有筛孔屏障及电荷屏障作用，当上述屏障、尤其电荷屏障受损时，血浆蛋白大量漏出，其漏出量远超过近曲小管回吸收量，形成大量蛋白尿。

此时，任何增加肾小球内压、灌注和滤过的因素（如合并高血压，输往血浆或进高蛋白饮食）均可进一步增加尿蛋白排泄。

二、血浆蛋白减少白蛋白从尿中丢失，且原尿中部白蛋白在近曲小管上皮中分解，即刺激肝脏代偿合成蛋白增加，若代偿合成仍不能补足丢失和分解时，即出现低白蛋白血症。

三、水肿本篇第二章已详述肾性水肿发生机制。

一般认为，低白蛋白血症、血浆胶体渗透压下降，使水分从血管内渗出是造成肾病综合征水肿之基本原因。

但是，近年的研究提示，某些原发于肾内的销、水储留因素在致成肾病综合征水肿上也起重要作用，这种肾钠、水潴留作用并不依赖于血浆肾素一血管紧张素一醛固酮水平。

四、高脂血症高胆固醇和（或）高甘油三酯血症、血清中低及极低密度脂蛋白浓度升高，常与低蛋白血症并存。

肾病综合征时高脂血症的发生，与肝合成脂蛋白增加、及脂蛋白分解减少相关（参与分解代谢的某些酶的辅因子从尿中丢失，以致脂蛋白分解减弱）。

［原发性肾病综合征的病理类型及其临床表现］引起原发性肾病综合征的肾小球疾病病理类型主要为微小病变病、系膜增生性肾炎、系膜毛细血管性肾炎、膜性肾病及局灶性节段性肾小球硬化。

本篇第三章已述及，毛细血管内增生性肾炎及新月体肾炎中部分病例也可出现肾病综合征，但它们的主要临床表现为急性肾炎综合征及急进性肾炎综合征，不拟在此再讨论。

现将各主要类型病理及临床特点分述如下：一、微小病变光镜下肾小球基本正常，仅见近曲小管上皮严重脂肪变性。

肾病综合症【定义】肾病综合症（nephrotic syndrome，NS）简称肾病，是一组多种原因所致肾小球基底膜通透性增高，导致大量血浆蛋白自尿丢失引起的一种临床症候群。

【特点】①大量蛋白尿；②低蛋白血症；③高胆固醇血症；④不同程度的水肿。

【分型】先天性单纯性肾病肾病综合症原发性继发性肾炎性肾病【病因和发病机制】病因尚不十分清楚。

单纯性肾病的发病可能与T细胞免疫功能紊乱有关。

肾炎性肾病患者的肾病变中常可发现免疫球蛋白和补体成分沉积，提示与免疫病理损伤有关。

先天性肾病与遗传有关。

【病理生理】1、大量蛋白尿是本病最根本的病理生理改变，是导致本征其他三大临床特点的基本原因。

由于肾小球毛细血管通透性增高所致。

肾病时由于基底膜构成改变使血浆中分子量较大的蛋白能经肾小球滤出（非选择性蛋白尿）；另一方面由于基底膜阴电荷位点和上皮细胞表面的阴电荷减少，使带阴电荷的蛋白（如白蛋白）能大量通过（选择性蛋白尿）。

长时间持续大量蛋白尿能促进肾小球系膜硬化和间质病变，可导致肾功能不全。

2、低蛋白血症是病理生理改变中的关键环节，大量血浆蛋白自尿中丢失是造成低蛋白血症的主要原因，蛋白质分解的增加是次要原因，同时蛋白的丢失超过肝脏合成蛋白的速度也使血浆蛋白减低。

血浆白蛋白下降影响机体内环境的稳定，低白蛋白血症还影响脂类代谢。

3、高胆固醇血症低蛋白血症促进肝合成蛋白增加，以及其中大分子脂蛋白难以从肾排出而导致患儿血清总胆固醇和低密度脂蛋白、极低密度脂蛋白增高，形成高脂血症，持续高脂血症可促进肾小球硬化和间质纤维化。

4、水肿肾病综合症时水肿机制尚未完全阐明，传统理论认为由于低蛋白血症使血浆胶体渗透压降低，水和电解质由血管内往外渗到组织间隙，当血浆白蛋白低于25g/L时，液体主要在间质区潴留，低于15g/L时可同时形成胸水和腹水。

此外由于水和电解质由血管内外渗到组织间隙，有效血循环量减少，肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活，造成水钠潴留，进一步加重水肿。

肾病综合征名词解释病理学
肾病综合征（RenalSyndrome）是一种普遍存在于临床上的病理学表现，由于各种不同的原因，通常指的是一组以肾脏为中心的症状集合，包括血液、消化系统及其他组织等不同系统的受累。

肾病综合征可分为两大类：代谢性肾病综合征和肾脏病理性肾病综合征。

代谢性肾病综合征是一组由代谢失调所致的肾脏疾病综合征，主要表现为血液有机物质和水电解质紊乱，如钠、钙、镁、磷等的异常排泄，水肿、糖尿病、尿酸结晶等症状。

其中，最常见的有糖尿病肾病综合征、抗生素性肾病综合征、自身免疫性肾病综合征等。

肾脏病理性肾病综合征是一组由肾脏病理性损害而导致的肾病综合征，主要分为急性肾病综合征和慢性肾病综合征，病理性影响包括炎性反应性细胞性损伤，纤维化等，主要表现为血液液体、胆碱脂代谢紊乱、磷酸脱氢酶异常、肾小管压力升高等症状。

肾病综合征是由多种因素引起的，可能与内科疾病有关，也可能与外科疾病有关，包括糖尿病、高血压、肾炎、肾结石等症状和疾病。

肾病综合征的诊断，除根据临床表现外，还需要结合血液、尿液、影像检查等检查结果来确定。

肾病综合征的治疗方法，主要根据病情的不同分为药物治疗和外科手术治疗两种。

药物治疗主要针对病因，用于控制症状和预防并发症，常用药物有利尿药、抗炎药和抗糖尿病药等。

外科手术治疗则主要针对某些肾脏病变，如恶性肿瘤、慢性炎症及结石等。

总之，肾病综合征是一种常见的病理学表现，它可以由多种不同
的原因引起，并对肾脏及其他系统造成不同程度的损害。

诊断与治疗均需要结合临床表现以及实验室检查结果，综合考虑后才能制定恰当的治疗方案。