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新生儿右位心伴全内脏反位一例作者：周泉良来源：《健康之路（医药研究）》2014年第11期【中图分类号】R3 ; ;【文献标识码】B ; ;【文章编号】1671-8801（2014）011- 0083-021.病例回顾患儿女性，30分钟，因“娩出后青紫、呻吟伴吐泡沫30分钟”入院。
该儿为G1P1孕38+5周顺产，出生时有窒息。
APGAR评分1-4分5-5分 10-6分，羊水血性200ml，无胎膜早破，无脐带绕颈，胎盘无异常。
父母非近亲结婚，工人，身体健康。
其母24岁生育。
孕早期有“感冒”病史，未服用药物。
无家族性遗传病史。
入院时查体：脉搏130次/分，呼吸60次/分，脉氧98%（吸氧状态下），体质重3200克。
新生儿貌，易激惹，哭声不畅，呼吸促，面色及口唇青紫，双肺呼吸音粗，可闻及湿罗音，心前区无隆起，心音有力，节律齐，各听诊区未闻及杂音。
腹平软，肝脾肋下未触及，脊柱四肢无畸形，四肢肌张力增高，拥抱反射亢进。
入院诊断新生儿窒息，新生儿缺氧缺血性脑病，新生儿肺炎。
入院后查胸片提示新生儿肺炎征象，部分肠腔积气，内脏反位。
心脏彩超示镜像右位心（动脉内径8mm，左心房内径9mm，室间隔厚度6mm，左心室内径15mm，左室后壁厚度6mm，EF：69%。
心脏右位：各房室腔大小正常范围;各瓣膜回声及开放尚可;室间隔与左室后壁厚度正常，呈异向运动，搏动尚可;主肺动脉内径未见异常。
CDFI及PDE示二尖瓣口血流E峰大于A峰及未见明显返流征像。
）。
腹部彩超示内脏反位。
头颅CT示有HIE表现。
住院治疗11天出院，出院时患儿无不适表现。
2.讨论右位心（dextro-cardia）是最常见的心脏位置异常1。
首例报道于1606年（Fabricius）。
广义而言是指心脏位于右侧胸腔的总称，狭义的右位心即先天性右位心。
心脏位于右侧胸腔，心尖指向右侧。
其病因是胚胎发育过程中全部内脏反转，心球室襻向左前方扭曲（左位球室襻），以后心脏又向右旋转，恰好与正常方向相反所致2。
彩色多普勒超声心动图诊断镜面右位心伴内脏转位1例体会镜面右位心是一种少见的先天性心脏转位，彩色多普勒超声心动图发现心脏血流转位是诊断右位心的可靠和简便手段，因此，腹部超声检查发现内脏转位时应行心脏超声探查以减少右位心的漏诊。
标签：彩色多普勒超声心动图；镜面右位心；内脏转位镜面右位心是一种少见的先天性心脏位置改变，心房、心室、大动脉和内脏的位置均可出现转位[1]，常伴有心内结构异常与胸腹部脏器转位并存，患者一般终生无症状，仅在体检时发现。
彩色多普勒超声（Color Doppler flow imaging，CDFI）血流显像检查对诊断镜像右位心及并存心内畸形可作为首选或筛选方法。
笔者在B超检查中诊断右位镜面心伴内脏转位1例，现报道如下：1 临床资料患者，女，68岁，因上腹痛2 h就诊。
B超检查示：肝脏、胆囊位于左上腹，脾脏位于右上腹，未见异常；下腔静脉位于脊柱左前方，腹主动脉位于脊柱右前方；右肾形态失常，体积增大，于肾上极可见一个无回区暗区，大小约2.5 cm×2.2 cm，壁薄，边界清，后方回声增强。
因其肝胆脾位置完成倒转，建议其做彩色多普勒超声心动图检查，结果发现：心尖在右侧胸腔，心房反位，心室左袢，主动脉与左室连接，肺动脉与右室连接，主动脉、降主动脉都在右侧，右心房、上腔静脉和升主动脉在左侧。
其形态犹如正常心影的镜面像。
各腔室连续完整，各瓣膜未见异常反流。
超声诊断：镜面右位心伴内脏转位；右肾囊肿。
2 讨论右位心（dextrocardia）是心脏在胸腔的位置移至右侧的总称，是一种少见无分流的先天性心血管病，发病率约2/10 万[2]。
它是由于心脏本身的袢曲在胚胎发育早期旋转异常所致，它是一种先天性心脏位置异常，其病因是胚胎发育过程中全部内脏反转，心球室襻向左前方扭曲（左位球室襻），以后心脏又向右旋转，恰好与正常方向相反所致[3]。
右位心一般可分为三种类型，①镜像右位心：心脏在胸腔的右侧，其心房、心室和大血管的位置宛如正常心脏的镜中像，常伴有内脏转位。
镜像右位心伴全内脏反位经皮冠状动脉造影检查1例【中图分类号】r725.4 【文献标识码】a 【文章编号】1004-7484（2012）08-0512-011 临床资料患者女性,60岁，北京房山人。
主因阵发胸闷1周，加重伴胸痛2天来我院就诊。
体格检查：身高154cm、体重55kg、bp160/100mmhg，营养发育、智力正常、自动体位。
于常规心脏听诊区不能闻及心音，改变位置到对侧相应位置听诊可闻及正常心音，心率64次/分，律齐，各瓣膜未闻及病理性杂音。
腹平软，右季肋缘未触及肝脏下缘，左季肋缘未触及脾脏。
胸片示：右位心。
心电图诊断:①窦性心律;②镜像右位心心电图（如图5～6示）。
腹部彩超示：肝脏位于腹部左侧，胆囊位于左侧，胃泡位于右侧，脾位于右侧，胰位于左侧，胰尾位于右侧脾门处。
心脏及大血管彩超提示：腹主动脉位于脊柱右前方，下腔静脉位于脊柱左前方，心房反位，心室左襻。
左室大小正常(舒张末期内径47mm,收缩末期内径33mm),左室收缩功能正常。
故入院诊断为“先天性心脏发育异常，镜像型右位心，全内脏转位伴冠心病，2级高血压”。
为明确患者冠脉具体病变，介入医师择期为患者行冠脉造影术。
采用seldinger法穿刺右桡动脉成功，沿鞘管放入5f terumo radial 多功能造影导管行选择性冠状动脉造影。
术中见冠状动脉走形呈“镜像”反转像，供血呈右优势型。
左冠脉前降支管壁欠规整，近中段可见40-50%局限性狭窄；右冠脉显影呈“反c字型”，支持“冠状动脉粥样硬化性心脏病：单支病变（累及前降支）”诊断。
（图2～4示）图1 胸透示心脏位于右侧胸腔图2 rao45。
:左主干、回旋支走行向左,前降支走形向下图3 lao30。
:右冠状动脉向右下方向走行图4 rao45。
:右冠状动脉与正常人“c”呈对称性图5 i导联p-qrs-t波负向,avr导联p-qrs-t波直立,肢体导联类似左右手电极接反图形。
胸导联v1～ v6导联r波振幅递减,s 波振幅递增,酷似重度顺钟向转位图形。
第五十七周“特别的”镜面右位心直入正题:上图！！胎儿头位，内脏反位，胃泡位于右上腹，肝脏位于左上腹，下腔静脉肝段缺如，奇静脉扩张，位于降主动脉右后方，穿膈上行，经右无名静脉汇入左上腔静脉；心房反位，心室左袢，心脏位于右侧胸腔，三血管排列关系呈正常镜像。
心室大动脉连接正常，主动脉与肺动脉位置关系呈正常镜像。
多切面观察，左右心耳形态正常，左心耳位于右侧，呈指状，与心房连接处窄，内面光滑；右心耳位于左侧，呈三角形，与心房连接处宽，内面粗糙，可见梳状肌。
左心耳，呈指状，内面光滑。
右心耳，呈三角形，内面可见粗糙的梳状肌回声。
本例胎儿我们的诊断是：1.镜像右位心2.下腔静脉肝段缺如此病例需与左房异构综合征相鉴别，左房异构时，存在“双侧”左侧结构，右侧的结构发育不全或缺如，可合并其他心内畸形，也可以心内结构正常。
1.80%-90%的病例下腔静脉肝内段缺如。
2.当下腔静脉离断时，腹部的静脉血流经奇静脉系引流回心脏。
3.奇静脉走行在降主动脉略偏后方（双血管征）。
4.40%-70%的病例合并完全性房室传导阻滞。
5.多数左房异构的新生儿存在多个脾脏（多脾）。
6.50%-70%的病例合并左位上腔静脉。
该病例我们未考虑左侧异构的原因是仔细观察了左右心耳的形态，发现左右心耳形态明显不同，因此认为其形态左心房和右心房是可以区分的，并且心律规整，心率在正常范围。
我们曾经也遇到过左位心合并单纯的下腔静脉肝段缺如的胎儿，产后复查无异常；本例胎儿是镜面右位心合并单纯的下腔静脉肝段缺如，综合考虑，预后也是良好的。
1985年，第六届全国人大常委会第九次会议同意了将每年的9月10日定为教师节。
2017年9月10日，即将迎来第33个教师节！。
产前超声诊断胎儿镜像右位心伴内脏反
位 1例
病史汇报:孕妇，18岁，G2P1孕28周，平素体健，孕期无服药史、否认有
毒有害物质接触史,家族无遗传性病史。
超声检查：宫内探及一胎儿声像，胎位LOA，胸部横切面：胎儿心脏位于胸腔右侧，心尖指向右。
四腔心切面：心房反位，心室左襻，房室连接一致，左、右房室大小基本对称，二尖瓣、三尖瓣显示，启闭运动可见，心脏中央“十”交叉存在。
胎儿腹部横切面：胃位于腹腔右侧，
肝大部分位于腹腔左侧，降主动脉位于脊柱右侧，下腔静脉位于脊柱左侧及降主
动脉左前方。
脊柱呈两条串珠状平行排列的强回声带，排列整齐连续。
胎盘附着
于子宫前壁，I级。
羊水指数134mm。
超声诊断意见:宫内单活胎，晚期妊娠，头位。
胎儿腹部、心脏声像改变考虑：内脏反位，镜像右位心可能。
因我院为产前
超声筛查机构，建议产前诊断中心就诊。
超声会诊结果提示：宫内单活胎，晚期
妊娠，头位。
胎儿内脏及心脏声像改变：提示内脏反位及镜像右位心。
忱左前位
近场为胎儿左侧心尖指向右侧，心房反位
超声诊断思路及方法:使用仪器为 GE-8 彩色超声仪，探头频率为 3.5MHZ，孕妇取仰卧位（若有不适时改为侧卧位）。
首先确定胎方位：头位时，当胎儿脊
柱位于母体左侧，则近场为胎儿右侧，远场为胎儿左侧；当胎儿脊柱位于母体右
侧时，近场为胎儿左侧，远场为胎儿右侧；臀位时，当胎儿脊柱位于母体左侧，
则近场为胎儿左侧，远场为胎儿右侧；当胎儿脊柱位于母体右侧，则近场为胎儿
右侧，远场为胎儿左侧，横位时，胎头位于母体左侧，则近场为胎儿右侧，远场
为左侧，胎头位于母体右侧，则近场为胎儿左侧，远场为右侧。
其次确定心轴方向，四腔心切面根据胎儿左右确定心轴方向。
根据左右心房形态学特点，判断心
房位置属于正位还是反位。
或在腹部横切面根据降主动脉及下腔静脉与脊柱的位
置关系，可间接推断心房位置，或以心耳形态判断心房位置，形态学左侧心耳多
为弯指状，较细长，基底部开口较窄；形态学右心耳多为三角形，较宽短，基底
部开口较宽［1］。
房室连接关系：房室连接一致时，形态学左心房通过二尖瓣与
形态学左心室相连接，形态学右心房通过三尖瓣与形态学右心室相连接。
通过以
上切面综合分析，对心脏位置、心房位置、心轴方向、房室连接关系有了较全面
的判断。
最后是胎儿内脏位置判断：腹围切面，正常情况下腹主动脉位于脊柱的
左前方，下腔静脉位于脊柱的右侧及腹主动脉的右前方。
当腹腔脏器反位时，腹
部横切面表现为胃、腹主动脉在右侧，肝、下腔静脉在左侧，且下腔静脉在腹主
动脉左前方［1］，与正常结构相反。
讨论:右位心指心轴指向胎儿右侧，有三种：镜像右位心、孤立性心室反位
镜像、右旋心。
镜像右位心表现为心轴指向右，心房反位，心室左襻,房室连接
一致，与正常心脏位置是镜像关系［1］，镜像右位心及右旋性右位心合称为先天
性右位心，文献报道约占先天性心脏病患者的0.5%［2］。
其病因是由于心脏在胚胎发育早期旋转异常所致，即胚胎发育过程中全部内脏反转，心球室襻向左前方扭曲，继而心脏又向右旋转，恰好与正常方向相反所致。
目前病因尚不明确，已有
大量研究报告右位心的形成可能与一些基因的相关信号分子异常表达有关［3］。
镜像右位心若没有合并心血管畸形，无血流动力学改变，一般不需处理。
以往曾
报到其合并心内结构异常占9%，但近年研究表明镜面右位心合并心内畸形者可高
达40%～50%［4］，且可合并多种复杂心内畸形，如右室双出口、大动脉转位、法洛
四联症等［3］。
这些患者当中 3%～5% 会存在心脏功能的异常，并且一些患者在成年时期需要手术治疗［5］。
内脏反位是比较罕见的先天性畸形，分两种类型: 一种是完全内脏反位，左右完全颠倒，发病率为1 /6 000～1 /80 000;另一种是部分内脏反位，则更为罕见，发病率低于1/1 000 000［6］。
完全性内脏反位指胸腔内脏和腹腔内脏均反转，由于产前超声在肺的显示远不及心脏，它不能区分肺叶的数目，也难于区分左右支气管的形态及其与肺动脉分支的关系，目前尚未见用于胎儿胸腔器官反位的判断［7］，故胸腔内脏反位范指心脏位置。
不完全性内脏反位指腹腔脏器反位，胸腔脏器位置正常或胸腔脏器反位，腹腔脏器位置正常［7］。
文献报道胎儿完全性内脏反位合并各类心血管畸形率达11％～63％，胎儿部分性内脏反位合并心血管畸形率为96％～100％［8］。
因此，产前超声诊断胎儿镜像右位心、内脏反位，并了解有无合并其他结构异常、该异常结果的预后，对孕妇是否继续妊娠以及患儿出生后治疗时机起到重要的指导性作用。
参考文献
［1］李胜利，罗国阳．胎儿畸形产前超声诊断学［M］． 2 版．北京: 科学出版社，2017:317、 323
［2］Offen S, Jackson D, Canniffe C, et al. Dextrocardia in adults withcongenital heart disease [J] . Heart Lung and Circulation, 2016, 4 :
352-357.
［3］黄欢黎新艳庞彩英，胎儿镜像右位心的产前超声特征,广西医学2019 年 6 月第 41 卷第 12 期，1491-1494
［4］涂泽蓉1，王涛2，超声诊断胎儿镜像右位心伴全内脏转位一例，中国优生与遗传杂志 2013 年第 21 卷第 5 期：122
［5］惠云生，冯涛，梅魁魁，镜面右位心行双瓣置换术一例，郑州大学学报( 医学版) ，2018 年 1 月第 53 卷第 1 期：134-135.
［6］苏姣，白灵子，超声漏诊胎儿完全性内脏反位 1 例，中国优生优育2013 年8月第19卷第5期，451-452
［7］史会琴，黄弋庭，产前超声诊断 19 例胎儿内脏方位异常[J].中国优生与遗传杂志.2018 年第 26 卷第 9 期，94-107
［8］超声在胎儿内脏反位产前诊断中的应用，饶明吴瑛，中华超声影像学杂志2013年1月第22卷第1期：84-86。
