上颌骨纤维组织异常增殖症

骨纤维异常增殖症一、引起骨纤维异常增殖症的原因骨纤维异常增殖症是一种原因不明的缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。

骨纤维异常增殖症病因主要与胚胎原始间叶组织发育异常、感染、外伤、内分泌功能紊乱、微循环障碍有关，但均未证实。

目前普遍认为本病不是真性肿瘤，在病变区纤维组织呈分枝状侵蚀破坏，纤维组织从多处侵蚀穿破骨内膜及骨皮质，骨皮质变薄、破坏和缺损、骨皮质膨胀、骨皮质断裂、骨增粗增厚、骨小梁逐渐断裂变得稀疏，骨质丢失、骨质坚度减弱、常因负重，产生弯曲畸形，合并病理性骨折。

二、骨纤维异常增殖症病理改变血管供应变异较大，病变组织大体呈白色、灰白色或苍黄色，比正常骨组织稍软，切割时有含砂感或弹性感，巨大骨损害多从骨髓向外侵蚀和扩展，管状骨和扁平骨的骨皮质仅留两层薄壳，去除外壳如去包膜。

镜下见：网状骨骨小梁的大小，形状和分布不一，无规律地包埋于质地疏松或致密的富含细胞和血管的结缔组织中，此组织类似结缔组织化生的结果，骨小梁形态变异较大，多呈球形，在横切面呈曲线形、C形或弓形，边缘不规则，骨细胞腔隙宽阔，骨小梁紧密排列形成骨网，骨小梁由粗纤维的原骨构成，在偏振光镜下呈网状而非板状，偶见网状骨板状变形，有时见弓状骨小梁环绕一中心血管，多数骨小梁缺乏成骨细胞构成的轮廓，这可与骨化纤维瘤鉴别。

三、骨纤维异常增生症有哪些症状？骨纤维结构不良也称骨纤维异常增生症，是一种骨内纤维组织呈局限性或广泛性异常增大的病变。

有单发性和多发性两种，多发性病变常合并皮肤色素沉着和内分泌障碍。

骨纤维异常增生症最常见的症状是骨缺损。

早期大多无症状，逐渐出现疼痛、肿胀、功能障碍和病理性骨折，并可出现多种肢体畸形，如髋内翻、膝内翻、膝外翻等。

多发性骨纤维异常增生症，还伴有以下症状：①皮肤色素沉着：为棕黄色皮肤色斑，边缘不规则，边界清楚，大小不等，不隆起。

②性早熟：多见于女性，婴幼儿期即出现不规则阴道流血，并有第二性征出现。

③广泛骨质变化：可侵犯全身各骨，并出现各种畸形。

[颅底病变]“骨纤维异常增殖症”的临床表现、影像学表现及鉴别诊断（建议收藏）骨纤维异常增殖症【概述】骨纤维异常增殖症（fibrous dysplasia，FD）又称骨纤维结构不良，目前病因不明，是由于原始间叶组织发育异常，大量增殖的纤维组织代替了正常骨组织，最终形成编织状骨为特征，可单一或多个骨骼发生，如果合并骨骼系统以外的内分泌症状，如皮肤色素沉着及性早熟等内分泌紊乱则称为Albright综合征。

男性略多于女性，好发于青少年，11~20岁为发病高峰。

本病可发生囊变、伴发动脉瘤样骨囊肿及恶变。

【病理】肉眼所见：一般病变骨呈膨胀性改变，正常髓腔结构消失，呈灰色或灰红色，由于病变组织内部纤维组织和骨组织比例不同，质地不同。

镜下所见：纤维组织内有许多成纤维细胞构成的漩涡并夹杂着软骨、骨样组织和新生骨。

纤维组织细胞长，核染色深，有较多致密的胶原纤维，血管较少。

【临床表现】本病临床分为单骨型、多骨型、Albright综合征，以单骨型多见；颅底以下颌骨、颞骨、枕骨为好发部位。

临床表现依发病部位及病变范围不同而异。

颅面骨骨纤维异常增殖症可导致颅底结构变形及其孔道变窄而出现相应症状，可表现为无痛性骨性隆起，颅神经受压，累及眼眶、视神经管、鼻窦等出现突眼、视力下降、鼻塞等。

一般多骨型发病较早，多见于10岁前；Albright综合征常在3岁前发病，内分泌症状主要为性早熟，表现为月经来潮过早，乳房、阴毛过早；男性表现为外生殖器发育超常，性欲亢进，垂体功能亢进、皮肤色素沉着。

实验室检查，血清钙、磷多正常，碱性磷酸酶在多骨型及Albright综合征可有升高。

本病可发生囊变、伴发动脉瘤样骨囊肿及恶变，囊变及动脉瘤样骨囊肿常引起受累颅底骨异常膨大变形。

本病常恶变为骨肉瘤、软骨肉瘤、成骨肉瘤、纤维肉瘤、巨细胞肉瘤和未分化肉瘤等。

目前认为恶变多与外伤或放射治疗有关。

【影像学表现】CT：外板和板障的骨质膨胀、增厚和囊状改变，外板变薄膨出。

筛蝶窦骨纤维异常增殖症1例报告发表时间：2011-11-25T10:12:55.233Z 来源：《中外健康文摘》2011年第31期供稿作者：卢江洪[导读] 骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia，FD)又称骨纤维结构不良，属于骨内纤维组织增生型病变的一种。

卢江洪（江苏省金坛市金城镇卫生院 213200）【中图分类号】R68【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2011）31-0185-02骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia，FD)又称骨纤维结构不良，属于骨内纤维组织增生型病变的一种，以骨纤维组织变性、发育紊乱、异常增生为特征的肿瘤样疾病。

颅面骨是其好发部位，但原发于筛蝶窦罕见。

我院收治1例筛蝶窦骨纤维异常增殖症患者，对其临床经过及治疗方法报告如下。

1 临床资料43岁男性，因头痛一月于2008年09月8日入院。

14年前曾有右颌面部外伤史，家族中无类似疾病史。

查体：全身皮肤未见色素沉着，右侧颌面部见瘢痕，鼻中隔居中，右鼻腔外侧壁相当于中鼻道部位可见膨隆，表面黏膜完整、光滑，触之质硬。

CT：右筛窦蝶窦可见磨砂玻璃样组织密度影，右眼眶内侧壁外移，挤压眶内容物，向上侵及颅底，向后方侵及蝶窦及蝶骨体，视神经管稍变窄（图1）。

图1 鼻窦CT冠扫（骨窗）右筛窦蝶窦可见磨砂玻璃样组织密度影。

治疗经过：患者行右鼻侧切开径路肿物切除术。

自右鼻侧切开达骨质，咬骨钳咬除右侧鼻骨、上颌骨额突及额骨鼻突，进入筛窦见质硬肿物，凿除表面骨皮质后，其内为较疏松的骨质。

除颅底及视神经管处保留薄层骨质外，其余均去除。

术腔填入碘伏纱条，缝合包扎。

病理诊断为骨纤维异常增殖症（图2）。

术后9天病愈出院。

右鼻嗅觉减退，无脑脊液鼻漏、视觉改变等并发症出现。

图2 （HE染色 100）切片见不规则骨小梁，骨小梁间血管扩张、充血，纤维组织增生，骨小梁周围未见骨母细胞围绕。

2 讨论Lichenstein于1938年第一次报道骨纤维异常增殖症。

骨纤维异常增殖症—搜狗百科定义疾病名称:骨纤维异常增殖症所属部位:全身就诊科室:骨科症状体征:头痛分类骨纤维组织异常增殖症又名纤维性骨炎，是一种以骨纤维变性为特点的骨胳系统疾病，是否为一真性肿瘤尚无定论。

该病好友于儿童及青年，女性较多见，主要有三种类型：①多骨型：骨纤维组织异常增殖症;多发于四肢长骨，也伴发于扁平骨(颅骨、骨盆、肋骨等)，常多处骨质受累;②单骨型：骨纤维组织异常增殖症;多发生于颅面骨，以上颌骨多见，在临床上该型与耳鼻咽喉科关系密切，常被误诊为上顷塞恶性肿瘤。

③艾布赖特综合征(Albright’ssyndrome)：由多骨型骨纤维组织异常增殖(称播散性纤维性骨炎)、皮肤色素沉着及内分泌障碍(以女子性早熟为突出表现)等症状构成。

骨纤维组织异常增殖症为缓慢进行性局部肿块，因肿块压迫邻近器官组织，产生各种机能障碍与畸形，从而出现临床症状：(1)病变在上颌下颁者，以颜面变形为主要表现。

(2)侵犯鼻窦和鼻腔者，与鼻炎、鼻窦炎症状相似，可出现鼻塞、鼻分泌物增多，重者可致鼻中隔偏曲等。

(3)侵犯颗骨可发生耳后、外耳道局部隆起变形、中耳炎、听力障碍及面瘫等症状。

(4)侵入眶内可出现流眼泪、眼球突出、移位及视力减退、复视等症状，这是由于泪道及眼球受压所致。

(5)侵犯牙槽骨可影响上下牙列正常咬合关系，有时咀嚼时可出现颗领关节疼痛。

(6)侵犯颅内者虽极少见，但因可引起颅内压增高及脑神经受侵症状，对患者危害较大。

本病临床并非罕见，约占全部骨新生物的25％，占全部良性骨肿瘤的7％。

单骨型约占70％，多骨型不伴内分泌紊乱者约占30％，多骨型伴内分泌素乱者约占3％。

病因引起骨纤维异常增殖症的原因骨纤维异常增殖症是一种原因不明的缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。

骨纤维异常增殖症病因主要与胚胎原始间叶组织发育异常、感染、外伤、内分泌功能紊乱、微循环障碍有关。

但均未证实。

目前普遍认为本病不是真性肿瘤。

在病变区纤维组织呈分枝状侵蚀破坏，纤维组织从多处侵蚀穿破骨内膜及骨皮质，骨皮质变薄、破坏和缺损，骨皮质膨胀，骨皮质断裂，骨增粗增厚，骨小梁逐渐断裂变得稀疏，骨质丢失，骨质坚度减弱，常因负重，产生弯曲畸形，合并病理性骨折。

骨纤维异常增殖症的X线分析摘要：目的：观察分析骨纤维异常增殖症的X线影像特点，为骨纤维异常增殖症诊断提供参考。

方法：回顾分析2011年-2013年经我院手术治疗的68例骨纤维异常增殖症患者的X线影像，分析其X线特点。

结果：骨纤维异常增殖症的X线影像可以分为4种典型特点：毛玻璃样改变；囊状骨破坏；丝瓜瓤样改变；虫蚀样骨破坏。

结论：X线可以准确地发现骨纤维异常增殖症影像变化，对骨纤维异常增殖症的诊断具有重要意义。

关键词：骨纤维异常增殖症；X线特点；临床分析骨纤维异常增殖症是一种骨纤维组织发生异常改变的骨纤维病变，其病变缓慢，但现代临床对其病因还没有明确诊断。

通常是由于正常的骨组织被异常吸收，引起骨纤维异常增生[1]。

骨纤维异常增殖症是一种良性肿瘤样病变，男性患病率高于女性，最常见于青少年。

患有此病的患者常常表现为患病骨区畸形，肿大，患者的面部出现两侧不对称，突出，头疼，流泪，视力模糊，牙齿脱落或是松动等症状，这些症状会引起患者出现胆脂瘤，耳聋，面瘫，颅内发生感染等并发症[2]。

现代临床中多采用X线对骨纤维异常增殖症进行诊断。

其X线是临床上最常用的辅助检查方法之一，可以通过射线观察受伤部位以及增生异常等情况。

效果显著，现将报道如下：1资料与方法1.1一般材料回顾分析2011年-2013年经我院手术治疗的68例骨纤维异常增殖症患者，其中男患者32例，女患者36例，最大年龄68岁，最小年龄2岁，平均年龄（35.58±33.22）岁。

1.2方法回顾性分析2011年-2013年经我院手术治疗的68例骨纤维异常增殖症患者的X线影像，根据不同的症型统计其X线影像的特点。

2结果骨纤维异常增殖症的X线影像可以分为4种典型特点：毛玻璃样改变；囊状骨破坏；丝瓜瓤样改变；虫蚀样骨破坏。

毛玻璃样改变介于骨皮质和髓腔骨松质之间，多见于管状骨和肋骨；囊状骨破坏表现为囊状透亮区，边缘光滑，内缘毛糙，可呈单囊性和多囊性；丝瓜瓤样改变主要表现为骨干变粗、变形，多见于股骨、肱骨和肋骨；虫蚀样骨破坏呈类似于骨溶性的骨破坏，一般边缘比较锐利。

执业医师口腔执业医师模拟题2021年(149)(总分100,考试时间120分钟)A1/A2题型1. 女婴，6个月。

出生后1个月发现左腮腺区膨隆。

渐长大，触诊较硬，体位移动试验(±)：全身情况良好。

该患儿目前最不恰当的处理是A. B超检查B. 严密观察C. 作雌二醇检查D. 手术切除E. 穿刺检查2. 一患者右上颌骨骨纤维异常增殖症行上颌骨部分切除术，术后短期面部应采用的绷带包扎应该是A. 四头带B. 单眼交叉绷带C. 三角巾D. 交叉十字绷带E. 弹性绷带3. 女，29岁。

一侧颌下区膨隆2个月，以“囊肿”手术切除。

术后半个月，术区又复肿起。

检查见颌下区隆起，表面皮肤正常，膨隆区界限尚清，按压有囊性感。

该患者必须作的检查是A. 穿刺B. 下颌下腺造影C. 手术探查D. CTE. MRI4. 一患者行上前牙区根尖下囊肿刮治术后，应该采用的绷带包扎方法是A. 四头带B. 单眼交叉绷带C. 三角巾D. 交叉十字绷带E. 弹性绷带5. 患者，男性，45岁，主诉右颈上包块3个月，迅速生长，抗炎治疗无效，其包块位于右颈上部、乳突下方，3cm×2cm大小，质硬，无压痛，未与皮肤粘连，但活动度差。

为明确诊断，首先应进行的是A. 请普通外科会诊，除外甲状腺恶性肿物转移B. 请血液内科会诊，除外血液系统疾患C. 请耳鼻喉科会诊，除外鼻咽癌转移D. 头颈部CT或B超等影像学检查E. 颈部包块的切除活检6. 一患者行鼻部手术后，所使用的绷带包扎技术应该是A. 四头带B. 单眼交叉绷带C. 三角巾D. 交叉十字绷带E. 弹性绷带7. 患者，男性，27岁，左下颌下区肿物两月余，触诊为极柔软的囊性肿物，5cm×3cm大小，透光试验阴性，无压痛，应进行的辅助检查是A. 末梢血象化验B. 肿物穿刺，必要时行穿刺物涂片C. 肿物的B型超声波D. 左下颌下腺造影，必要时行CT检查E. 左下颌下区手术探查及活体组织检查8. 男，43岁。

个人剂量的限制（职业人员平均年有效量不应超过 20mSv ，普通人员不应超过 1mSv ）其一减少照射时间1. 尽量用摄影代替透视2. 提高记录和显像系统的灵敏度3. 提高成像质量及减少重复检查其二 .屏蔽防护1. 使用长遮线筒及限制射线束的大小2. 应禁止使用塑料制锥形遮线筒3. 限制 X 线管组装体的 X 线泄漏4. 使用持片器5. 患者防护屏蔽6. 工作环境的屏蔽其三 .减少无效 X 线射线量1. 尽量合理采用高管电压投照2. X 线机应使用不小于规定的固定滤过厚度3. 增加管电压与加大滤过层厚度其四 距离防护1 放射防护三原则为 实践的正当性， 放射防护的最优化，1. 尽可能远离受检者，以减少散射线的照射2. 最高管电压低于60kV时，焦点距患者皮肤不得小于100mm，若为60kV 以上，则不得小于200mm.3. 除受检部位外，身体其他部位应尽量远离有用线束。

3 龋病的影像学表现浅龋 1. 圆弧形凹陷缺损区2. 只累及釉质或牙骨质3. 常规根尖片或牙合翼片检查4. 区分于正常牙颈部釉牙骨质交界处的三角形密度减低区中龋 1. 圆弧凹陷状牙硬组织缺损，有的可为口小底大的倒凹状缺损2. 牙髓组织受到激惹，修复性牙本质形成，洞底边界清楚深龋进入牙本质深层，接近牙髓甚至与牙髓室相通4 根尖脓肿、根尖周肉芽肿、根尖周肉芽肿根尖脓肿（急性、慢性）影像学表现：以病源牙为中心，骨质破坏程度较重，呈弥散性破坏，边界不清，骨硬板消失。

根尖周肉芽肿（轻微缓慢感染刺激炎性肉芽组织慢性根尖周炎）影像学表现：在病源牙的根尖、根侧方或根分叉有原型或卵圆形的密度减低区，病变范围小，直径一般不超过1cm，周界清楚，无致密的骨硬板。

根尖周囊肿（囊腔、囊壁、囊液）影像学表现: 以病源牙根尖为中心，形成形状较规则、大小不等的圆形或卵圆形骨质破坏低密度病变区，边缘清晰锐利。

囊肿边缘形成一致密的线条影，继发感染时可消失。

常用X 线检查方法：下颌骨侧斜位片、曲面体层片、升支切线位片、咬合片、华特位片影像学表现X线片： 1. 弥散破坏期以病源牙为中心的单发或多发密度减低区，大小不等、边界模糊不清2. 病变局限期急性期后病变逐渐局限，骨质破坏区与骨质硬化区可同时存在3. 新骨形成期骨膜被掀起，骨膜内层被刺激，成骨细胞活跃生成新骨。

博士研究生学位论文论文题目：GNAS基因突变在颌骨骨纤维异常增殖症鉴别诊断中的作用及其致病机制初探The Role of GNAS Mutation in DifferentialDiagnosis and Pathogenesis of Fibrous Dysplasiaof the Jaws姓名：时瑞瑞学号：1011111342院（部）：北京大学口腔医学院专业：口腔组织病理学导师：李铁军教授完成时间：二○一三年五月姓名：时瑞瑞院系：口腔医学院学号：1011111342 北京大学医学部学位论文原创性声明和使用授权说明原创性声明本人郑重声明：所呈交的学位论文，是本人在导师的指导下，独立进行研究工作所取得的成果。

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