[要点与提醒]“颞骨骨纤维异常增殖症”的诊断要点与特别提醒~~~

骨纤维异常增殖症的影像学诊断
骨纤维异常增殖症的影像学诊断
简介
骨纤维异常增殖症（Fibrous Dysplasia）是一种常见的骨骼发
育异常。

它是由于骨组织中纤维结缔组织的异常增长和骨重塑不完
全所导致的疾病。

影像学是诊断骨纤维异常增殖症的重要手段之一，常用的影像学方法包括X线、CT和核磁共振（MRI）等。

影像学特征
X线检查
在X线检查中，骨纤维异常增殖症的常见表现为：
骨质密度不均匀：病变区域的骨质密度明显不均匀，可见斑片
状高密度和低密度区域。

骨轮廓模糊：受累的骨骼轮廓不清晰，边缘模糊。

骨质膨胀：病变区域的骨质膨胀，可见骨皮质增厚和扩张。

CT扫描
在CT扫描中，骨纤维异常增殖症的表现为：
病变区域的骨密度不均匀，可见斑片状的高密度和低密度区域。

骨皮质增厚：受累的骨皮质较厚，可见明显的骨质增生。

骨骼膨胀：病变区域的骨骼膨胀，可见骨皮质外突。

MRI
MRI对于骨纤维异常增殖症的诊断有着很高的敏感性和特异性。

MRI图像可以显示病变的组织构成和范围。

常见的MRI表现包括：信号不均匀：病变区域的信号强度不均匀，可见高信号和低信
号区域。

骨外软组织肿块：病变区域可见软组织肿块，常伴有纤维结缔
组织增生。

结论
骨纤维异常增殖症的影像学诊断主要依靠X线、CT和MRI等影
像学技术。

通过这些影像学方法可以观察到病变区域的骨密度不均匀、骨皮质增厚和膨胀，以及软组织肿块的出现，从而帮助医生快
速准确地诊断和评估骨纤维异常增殖症的病情。

[头颈影像]“骨纤维异常增殖症”的临床与病理特点、影像诊断要点及鉴别诊断（建议收藏）~~~骨纤维异常增殖症【病例】女，42岁，右眼球突出，视力下降。

图1【影像所见】图1A、B 分别为横断面CT骨窗及软组织窗，显示右侧眶外侧壁（长箭）、蝶窦外侧壁（短箭）及蝶骨大翼骨质肥厚，呈磨玻璃样改变，眼球前突。

图1C～E 分别为横断面、矢状位及冠状位T1WI，显示病变呈低信号（箭），病变累及右侧蝶窦外上壁、眶外壁、上壁及部分额窦，右侧眶腔及蝶窦腔受压变窄。

图1F 横断面T2WI显示病变呈低信号（箭）。

【病理诊断】骨纤维异常增殖症。

【临床与病理特点】骨纤维异常增殖症（fibrous dysplasia）好发于年轻人，一般小于30岁。

大体病理呈褐黄色-白色，由纤维组织和骨组织的比例不同而决定，质地可表现为软橡胶状变化至硬沙砾状。

临床早期没有症状，随着病变的进展，可表现为半侧面部畸形、视力障碍及脑神经受压的症状。

多数病例在十几至二十几岁时，会自发加速或停止生长，如果没有继发的症状，最好不要进行侵袭性的手术治疗。

McCune-Albright综合征（McCune-Albright syndrome）是多骨性FD的亚型，指以多骨性FD（常为单侧性）、内分泌障碍和皮肤色素沉着（牛奶咖啡斑）为特点的临床三联征。

【影像检查方法选择】CT是首选的最佳检查方法。

【诊断要点】1.50%以上病变为多骨性病变，可累及全身任何骨质，颅面骨为好发部位。

2.分三型，畸形性骨炎型:CT表现为骨质呈磨玻璃样改变，边缘骨皮质较完整；硬化型: 表现为病变骨质接近皮质骨；囊变型表现为边缘密度呈骨质密度，而中心呈囊变低密度。

3.MR表现为T1WI和T2WI均呈低信号；增强后不均匀强化。

【鉴别诊断】1.骨化性纤维瘤①囊变型骨纤维异常增殖症与此病表现类似；②多为单骨性病变；③呈边界清晰的膨胀性病变，病变边缘为较厚的骨性包壳，中心为较低密度。

2.畸形性骨炎（Paget病）①常见于老年；②此病多累及颞骨和颅盖骨，颅面骨少见；③CT显示“棉絮样”有助于诊断Paget病。

•综述.颅颌面骨纤维异常增殖症的诊断与治疗舒凯翊张智勇【摘要】骨纤维异常增殖症(fihmus dysplasia. F L))作为一种罕见的良性骨疾病可累及包括颅面骨在内的全身骨骼，颅颌面骨纤维异常增殖症(rraniofarial fihrous dysplasia, C F D)多以无痛渐进的非炎性肿块作为临床表现.目Htf学术界对C F1)的治疗尚无统一定论现回顾丨詞内外对该病病因的探索、诊断和治疗的实践，综合评述C F D的诊断4治疗：【关键词】颅颌面骨纤维异常增殖症;溶骨性损害；毛玻璃样变；视神经减压;二磷酸盐骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia,FD)是一种良性骨组织疾病，由异常的纤维-骨结缔组织取代正常的骨组织所导致，1938年L Lirhlenstein提出此类疾病并予以命名FI)以肿胀、畸形、疼痛等作为主要的临床表现，病灶常在青春期 后停止生长.FD可发生于任何骨骼,在骨肿瘤中占2.5%,在良 性骨肿瘤中占7.5%:根据累及骨骼数冃的不同,分单骨勒和多 骨塑两类,70%的FI)为单骨型多骨型包含两种特殊类型，合并皮肤色素沉着(牛奶-咖啡斑)的称Jaffe-丨」rhlenslein综合 征，在此基础上伴内分泌功能九进的称M<Cmie-Alhright综 合征|41。

颅面骨骼是FD的好发部位,约半数以上的K I)是颅 颁面骨纤维异常增殖症（craniofacial fihrous dysplasia,CFD),其表现为无痛渐进的非炎性肿块'现代医学对于CFI)的发 病机制及治疗方案仍处于探索阶段现笔者回顾近年来国内外学者对于CFD的相关报道，并对其病因、临床表现、诊断、鉴别、治疗作一综述1发病机制包括以下几种主流猜想:(1>G N A S-1基因突变。

染色体2()q l3.2-13.3位点卜.G N S A-1基因的一种非遗传性突变导致了 C F D,突变使G s-a-r A M P信号传导途径处于激活状态，刺激G蛋G s大表达，受累细胞的r A M P产量过剩，细胞因子过度生产增加丫破骨细胞聚集和骨质吸收，同时也导致稀少的非板层骨吸收加快，随后以更薄弱的方式被矿化随年龄增长，更多C F1)病灶的突变干细胞不能再生，已再生的则会凋亡，因而正常骨组织细胞数量增加，正常骨架再生增#M:(2)lL-6,在C F1)病灶内的数量高于正常水平，能刺激破骨细胞合成并提升其活性，同时抑制成骨细胞激活，导致溶骨性损害m。

1 症状体征编辑本段一，临床表现：本病约60%发生于20岁以前，偶见于婴儿和70岁以上老年人，男女发病为1∶2，80%以上表现为病骨区畸形肿胀，发生于面部者表现两侧不对称，眼球移位，突出，鼻腔狭窄，牙齿松动，齿槽嵴畸形，流泪，腭部隆起，随着病变发展可出现头痛和偶尔发生鼻衄，由于原发部位和累及的范围不同，可表现出相应的临床症状，如发生于颞骨，常表现颞骨体积膨大变形，外耳道狭窄，传导性耳聋，有外耳道狭窄者，约16%并发胆脂瘤，有胆脂瘤者，常导致颞颌关节炎，面瘫，迷路炎或颅内并发症，病变累及耳蜗及内听道可产生感音性耳聋，岩骨受侵，易出现颅中窝或颅后窝受累症状，此病可广泛侵入鼻窦，眼眶及颅前窝底，临床呈恶性生长倾向，表现为鼻塞，嗅觉减退，面部不对称，眼球突出，移位，复视，视力障碍和张口困难等，蝶骨和蝶窦区骨纤维异常增殖，多有较严重的额顶或枕区疼痛，由于蝶窦壁菲薄，病损易向周围结构扩展，累及Ⅱ，Ⅲ，Ⅳ，Ⅴ，Ⅵ等颅神而产生颅神经受损症状与体征，病变较大者可致脑萎缩或产生高颅压症。

二，诊断：本病除单骨型早期不易发现外，一般结合病史，部位，体征及影象学检查，多勿须组织学证据即可确诊。

2 用药治疗编辑本段本病目前病因不明，尚无有效的预防措施，故早诊断早治疗是本病的防治关键。

骨纤维异常增殖症西医治疗方法本病尤其是单骨型，主要以手术切除为主，因放疗有诱发恶变可能。

鉴于本病临床进展缓慢，对病变较小或无症状者，可暂不手术，但应密切随访观察。

病变发展较快者，伴有明显畸形和功能障碍者，应视为手术指征。

根治性切除虽为最佳治疗方法，但有导致功能障碍与美容缺陷之弊。

保守的部分切除易于复发，其中单骨型为21%，多骨型可高达36%。

手术方法和进路选择，应根据原发部位、侵犯范围和功能损害程度灵活掌握，原则上是尽可能彻底清除病变组织，又能最大限度地保留器官生理功能和美容效果。

手术中，对儿童及病变广泛者，宜采用经口插管全麻。

病变局限者亦可在局麻下切除。

骨纤维异常增殖症的影像学诊断引言骨纤维异常增殖症（Fibrous Dysplasia，FD）是一种常见的骨代谢性疾病，其特征为骨组织异常增生和纤维化。

本文将重点介绍骨纤维异常增殖症的影像学诊断。

影像学表现X线表现早期病变可呈隐匿性，表现为骨质稀疏、粗糙和不规则，可见骨干扩张，外形呈“波浪状”或“磨坊石状”。

在进行X线检查时，常可见到病变区域骨质增生，形成骨质块，具有独特的“地图状”或“老虎脚痕”样表现。

CT扫描表现CT扫描能够更清晰地显示骨纤维异常增殖症病灶的形态和分布。

CT影像上，病变区域骨质呈混杂密度，可见不规则的内部纤维骨化和骨吸收，还可以观察到病变区域的软组织增生。

MRI表现MRI是FD影像学中的重要检查手段之一。

在MRI影像上，病变区域呈低信号，可见高信号的周边骨质增生带。

MRI还可以显示病变周围的软组织改变，如肌肉和脂肪的浸润。

三相骨显像三相骨显像是一种功能性骨显像技术，能够在一个检查中显示骨血流、骨代谢和骨渗出信息。

在FD的三相骨显像中，病变区域呈阳性，显示出骨血流增加，代谢活跃和骨渗出。

诊断要点根据以上影像学表现，诊断骨纤维异常增殖症的关键要点包括：X线上病变区域的骨质增生和骨质块的特征性表现；CT扫描上病变区域骨质的混杂密度和内部纤维骨化的征象；MRI上病变区域的低信号以及周边骨质增生带的高信号；三相骨显像中病变区域的阳性表现。

骨纤维异常增殖症的影像学诊断是一种重要的辅段，在临床上具有较高的诊断价值。

准确的影像学诊断对于确定病变性质、制定合理的治疗方案以及预后评估具有重要意义。

骨纤维异样增殖症如何鉴别诊断？
单发性患者应注意与孤立性骨囊肿、孤立性内生软骨瘤及巨细胞瘤鉴别。

多发性者需与甲状旁腺功能亢进相鉴别。

1.孤立性骨囊肿该病多发生在20岁以下者。

病损开始于骨干与骨骺相邻近的部位，而后随骨骼的成长渐移向骨干，呈中心性对称性膨胀改变;病损透明度较明显;大体标本为单房骨壳，很薄，内有不完整骨嵴，骨壁上有一层灰白色或红褐色纤维薄膜，内容物为透明液体;镜下所见内膜为纤维结缔组织，血管较丰富，陈旧性可有肉芽、血块、钙化点，有时可见骨样组织或骨小梁。

2.孤立性内生软骨瘤内生软骨瘤常见于足、手小骨多发病变，X 线片上常见弧形、环形及半环形的不规则钙化。

剖面为硬而有光泽的浅蓝白色组织，间有骨化组织或黏液样组织。

镜下为分叶的玻璃样软骨，内有钙化或纤维骨化组织。

3.骨巨细胞瘤该瘤绝大多数为单发病变，位于骨端，呈明显膨胀，单纯溶骨性改变，周围无明显硬化环。

截面见骨腔多属偏心位，充满暗红色或黄色脆弱组织和散在陈旧积血。

镜下为丰富的血管网，充满形状一致的梭形细胞和散在的多核细胞。

4.甲状旁腺功能亢进此病可引起广泛的骨质改变，畸形明显。

全身骨质脱钙，无骨新生或硬化。

主要病理改变是骨吸收和纤维瘢痕形成，其内有出血现象，亦有纤细的骨样组织和骨小梁形成。

血清钙增高，血清磷降低，尿中钙磷均增加。

骨纤维异常增殖症的影像学诊断骨纤维异常增殖症的影像学诊断一、病因及病理学特征1.1 病因骨纤维异常增殖症（Fibrous Dysplasia，FD）是一种常见的骨代谢疾病，其病因尚不明确。

大部分患者为散发性，少数为家族性遗传疾病。

FD主要由成纤维细胞克隆扩增及异常骨膜外基质沉积导致。

1.2 病理学特征病理学特征主要包括以下几个方面：（1）骨质结构异常：纤维骨组织和成骨组织的相对比例失调，纤维骨组织多，成骨组织少。

（2）细胞学特征：成纤维细胞增生，伴有异常骨形成。

（3）骨髓腔扩大：由于骨组织异常生长，可导致骨髓腔扩大。

（4）骨皮质膨胀：病理学特征表现为骨皮质变薄，外形呈“斑点状”。

（5）软组织浸润：病变可进一步扩展至周围软组织，如肌肉、腱鞘等。

二、临床表现2.1 临床症状患者常表现为疼痛、畸形和肢体功能障碍等。

2.2 影像学检查影像学检查是诊断骨纤维异常增殖症的重要方法，主要包括X线、CT和MRI等。

三、影像学表现3.1 X线影像学表现X线检查是最常用的影像学检查方法之一，可显示骨纤维异常增殖症的一些特征性表现，如：（1）斑点状骨质变薄：病变部位的骨皮质呈现不规则斑点状的骨质变薄。

（2）骨质囊样改变：显示为病变部位骨质囊样改变，呈囊状或团块状。

（3）骨皮质破坏：病变部位的骨皮质可呈现不规则破坏。

3.2 CT影像学表现CT检查可进一步显示骨纤维异常增殖症的病理改变，并提供更详细的骨髓腔和软组织浸润情况。

3.3 MRI影像学表现MRI检查对于评估骨纤维异常增殖症的软组织浸润情况和髓内脂肪变化具有较高的分辨率，能够提供更全面的影像学信息。

四、骨纤维异常增殖症的诊断要点根据临床症状和影像学表现，结合病理学检查结果，可以确定骨纤维异常增殖症的诊断。

五、治疗方法骨纤维异常增殖症的治疗方法包括保守治疗和手术治疗两种，具体治疗方案应根据患者的病情和个体差异进行综合考虑。

六、附件本文档涉及附件，请参考附件资料。

七、法律名词及注解本文所涉及的法律名词及注释请参考省法律条例的相关内容。

骨纤维异常增殖症的影像学诊断
骨纤维异常增殖症的影像学诊断
概述
影像学表现
1. X线检查
在X线检查中，骨纤维异常增殖症可呈现出以下几种类型的表现：
纤维型：表现为骨骼内呈现出纤维样改变，骨质边缘可呈扩张性改变。

囊性型：表现为腔隙样改变，骨骼可出现囊状改变，骨质边缘常规则。

混合型：具有纤维型和囊性型的改变。

混合型骨纤维异常增殖症常见于长骨近端，如髀骨和股骨等。

2. CT扫描
CT扫描可以提供更详细的骨骼结构信息，并能准确显示病变的大小、形状和范围。

常见的CT表现包括：
骨骼内纤维样改变
骨质增生
骨膜外纤维样改变
骨骼畸形
3. MRI扫描
MRI扫描对于骨纤维异常增殖症的诊断具有很高的敏感性和特异性。

常见的MRI表现包括：
骨骼内低信号区
骨骼外高信号区
骨髓腔或骨膜下小囊状病灶
周围软组织肿胀
骨骼畸形
MRI扫描可以帮助医生进一步评估病变的程度和范围，以指导治疗方案的选择。

骨纤维异常增殖症的影像学诊断主要依靠X线、CT和MRI等影像学检查。

X线检查可初步判断病变类型，CT扫描提供更详细的骨骼结构信息，MRI扫描对于病变的定性和定量具有更高的准确性。

综合应用三者可以全面评估病变的特征和范围，为临床治疗提供重要参考。

骨纤维异常增殖症属于常见的骨源性疾病，早期的影像学诊断可以帮助医生及时制定合理的治疗方案，提高疗效，改善患者生活质量。

对于疑似病例，应及时进行影像学检查，并请专业医生进行解读和诊断。

[要点与提醒]“颌骨骨纤维异常增殖症”的诊断要点与特别提
醒~~~
颌骨骨纤维异常增殖症
颌骨骨纤维异常增殖症（fibrousdysplasia of jaws）
颌骨骨纤维异常增殖症是一种肿瘤样病变，为正常骨被紊乱的纤维组织及不规则骨代替所致。

分为单骨与多骨型，多骨型可伴或不伴内分泌紊乱，如性早熟。

好发于青年人，临床表现为面部隆起、畸形、牙松动及鼻塞、流泪等。

【诊断要点】
1.颌骨膨胀，呈磨玻璃病变、致密硬化、囊状低密度及混合型，典型者为中等密度的磨玻璃病变与致密的絮状（图1）。

2.牙槽骨、硬腭及鼻窦窦腔受累。

【特别提醒】
需与其他密度增高或降低的病变鉴别，如骨化性纤维瘤、成釉细胞瘤、巨细胞瘤。

图1骨纤维异常增殖症
男，41岁。

左上颌骨高及低密度混杂病变（白箭），突向上颌窦，轻度膨胀，窦腔变窄。

颞骨骨纤维异常增殖症（附2例报告）（摘要）
邓小明;刘达根;杨伟炎
【期刊名称】《耳鼻咽喉：头颈外科》
【年(卷),期】1994(1)2
【摘要】颞骨骨纤维异常增殖症（附２例报告）（摘要）邓小明，刘达根，杨伟炎骨纤维异常增殖症（ｏｓｔｅｏｄｙｓｐｌａｓｉａｆｉｂｒｏｓａ）是一种病因不明的良性非肿瘤性骨纤维组织疾病。

临床可分为有单骨型、多骨型。

发生于颅骨的单骨型病变多见于上、下颌骨、蝶骨等，发生...
【总页数】1页(P115-115)
【关键词】颞骨;骨纤维异常增殖症;骨型;良性;病因不明;非肿瘤性;罕见;颅骨;纤维组织;病变
【作者】邓小明;刘达根;杨伟炎
【作者单位】云南省人民医院,中国人民解放军总医院耳鼻咽喉科
【正文语种】中文
【中图分类】R782.1;R783.5
【相关文献】
1.颅面骨骨纤维异常增殖症的比较影像学诊断(附13例报告) [J], 高鹏宇;张华文;张军胜
2.骨纤维异常增殖症的影像分析(附47例报告) [J], 杨慧;吴元魁;陈卫国
3.显微手术治疗颅颌面骨纤维异常增殖症(附51例报告) [J], 董浩;康军;赵景武;张
家亮;李永;赵尚峰;傅继弟
4.颞骨骨纤维异常增殖症2例报告 [J], 尹兆富;方耀云
5.骨纤维异常增殖症的X线、CT诊断及鉴别诊断——附10例报告 [J], 连业钦;杨文江;姚战成
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