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骨纤维组织异常增殖症影像诊断及鉴别诊断

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骨纤维异常增殖症的影像学诊断

骨纤维异常增殖症的影像学诊断

骨纤维异常增殖症的影像学诊断本文档涉及附件：附件1：影像学诊断示例图片骨纤维异常增殖症的影像学诊断=====================引言---------------------骨纤维异常增殖症（Fibrous Dysplasia，FD）是一种常见的骨发育异常疾病，其特点为慢性进行性纤维组织代替正常骨组织而引起的骨骼疾病。

本文将详细介绍骨纤维异常增殖症的影像学诊断方法及其特点。

影像学检查方法---------------------一、X线检查1、X线平片：FD在X线平片上可表现为局部骨质密度减低，骨结构扩大、膨胀，骨质纤维化和囊样改变。

具体表现包括：单骨性、多骨性、长骨受累、扁平骨受累等。

2、CT扫描：CT扫描能够更准确地显示骨质纤维化和囊样改变，并能提供三维重建图像以帮助观察病变范围和形态。

二、MRI检查1、T1加权图像：FD在T1加权图像上呈等信号或稍低信号。

病变区可见囊样变化和骨质纤维化，有时可见囊内液体信号。

2、T2加权图像：FD在T2加权图像上呈高信号。

信号高或异常信号可见于囊变区、含脂部分，以及病变累及的软组织。

三、骨显像1、放射性骨扫描：FD在放射性骨扫描上显示为单骨或多骨受累，病变区呈等、低或稍高吸收。

2、PET-CT：FD在PET-CT上显示为病变区代谢活跃度增加。

四、其他1、骨密度检测：FD可导致骨密度降低，可通过骨密度检测进行评估。

影像学诊断特点---------------------一、影像学特点1、骨质纤维化：病变区骨质增厚、纤维化，可见骨小梁状改变。

2、囊样改变：病变区呈囊样改变，常见的形态包括囊状扩张和节段性囊状改变。

3、骨膨胀：病变区骨结构扩大、膨胀，可呈球形或椭圆形。

二、受累骨骼的影像学表现1、单骨性受累：病变局限在单个骨骼中。

2、多骨性受累：病变广泛分布于多个骨骼。

3、长骨受累：病变发生在长骨中，可引起骨曲张、长骨骨干外围化、骨质纤维化。

4、扁平骨受累：病变发生在扁平骨中，可引起骨外伤、骨软骨增生。

骨纤维异常增殖症的影像学诊断ppt课件

骨纤维异常增殖症的影像学诊断ppt课件


6
姚xx M 8 手术病理证实：
骨纤维结构不良 股骨中段囊样膨胀
，边缘轻度硬化 ，囊内条索状骨 纹
-
7
多囊状改变：呈大小不等 的圆形或椭圆形透亮区， 与周围正常骨质界限分明 。
骨纤维结构不良
左髂骨坐耻骨及股骨多囊
状膨胀性改变，其中有钙
-
8
化，骨皮质变薄。
唐xx F 13 X线号：13519 手术病理:骨纤维
骨纤维异常增殖症的 影像学诊断
-
1
骨纤维异常增殖症
也称骨纤维结构不良
概述：正常骨组织被异常增生的纤
维组织替代。1921年威尔首次报道。病 因不明,目前多数学者认为是原始间叶组 织发育异常，骨纤维组织异常增生所致 。
-
2
病理学：病灶组织剖面呈灰红色或白
色，如果有出血则呈红色，多骨性的病例， 可见到透明软骨小结节；或囊状变性。骨皮 质变薄向外膨出，表面光滑。镜下见病变主 要为纤维结缔组织和新生骨组织，骨质破坏 和修补并存，在不同病灶或同一病灶的不同 区域由于二者比例不同病理变化各异。少数 病例可出现软骨组织，在囊性变或出血处的 附近有时可见有含铁血黄素，泡沫细胞或多 核巨细胞。
异常增殖症 X线显示：跨关节
多囊状改变
-
9
。磨玻璃样改变是由新生的不成 熟的原始骨组织--------纤细的骨 梁所构成。正常骨纹消失，髓腔 闭塞而形如磨玻璃状，常并发于 囊状改变.
-
10
陈xx 男 33岁
左胫骨上段磨玻璃样改变
病理：骨纤维结构不良
-
11
丝瓜络样改变是部分病灶因骨 质修补而呈现硬化性骨纹，骨膨胀增 粗，皮质变薄骨小梁粗大而扭曲，颇 似丝瓜络状。

局限性骨纤维结构不良影像诊断一附3例报告

局限性骨纤维结构不良影像诊断一附3例报告

骨骼变形 、 病 理 性 骨折 可单 发 或 多 发 ， 见儿童、 青 少 年 。典 型 病 例 诊 断 较 易 ， 报 告 较 线 样 硬 化 ， 皮 质 变 薄 。囊 内有 条 索 状 骨 纹 理 及 斑 点状 致 密影 。② 磨 玻 璃 样 变 ： 囊 状 膨 多， 单 骨 局 限性 缺 损性 病 例 报 告 极 少 。故 将 我 院 ２ ０ ０ ９年 ６月 至 ２ Ｏ １ ３年 １ ２月 收 治 的 胀 性 改 变 ， 骨纹理消失 ， 髓 腔 密 度 均匀 性 增 高 、 变窄或消失 ， 呈 磨 玻 璃 状 。 ③ 丝 瓜 瓤 样 ３例 经 手 术 、 病 理 证 实 的 局 限 性 骨 纤 维 结 构 不 良 报 告如 下 。
张 颖
（辽 宁省 朝 阳市 第 二 人 民 医 院放 射 影 像 中心 辽 宁 朝阳 １ ２ ２ ０ ０ ０ ）
【 中 图 分 类 号】 Ｒ６ ８ 【 文献标识码Ｉ Ｂ 【 文 章 编 号１ １ ０ ０ ２ ３ ７ ６ ３ （ ２ ０ １ ４ ） １ Ｏ 一０ ３ ６ ０ —０ １
常 见 于手 、 足短管状骨， Ｘ线 片 囊 状 破 坏 常 位 于 髓 腔 内 ， 伴 多 样 式 钙 化 度硬 化 环 及膨 胀 ② 三 ＤＣ Ｔ示： 右 股 骨 大 粗 隆 下 局 限性 骨性 缺 损 ， 周围轻度硬化， 皮 质 内生 软 骨 瘤 ： 位 于骨 端 或 干 骺 端 ， 呈 偏 心性 明显 膨 胀 性 生 长 及 “ 肥 皂泡征” ④ 骨 样 轻 度 膨胀 。影 像 诊 断 ： 右 侧 股 骨 上端 骨皮 质 良性 局 限性 囊 性 骨 病 ， 性 质待 定 例 ３女 ③ 骨 巨细 胞 瘤 ：
方 叩击 痛 ； 影像检查 ： ① ＤＲ片 示 ： 右 侧 胫骨 结 节 下 皮 质 处 见 约 ２ ． １ ｘ ３ ． ４ ｃ ｍ 卵 圆 形 低 密 皮 质 部 位 的轻 度 膨 胀 性 骨 质 缺 损 区 ， 边缘轻 度硬化 ， 灶 内见 絮 状 骨 样 密 度 影 ， ２例 伴

骨转移瘤骨纤维异常增殖症影像诊断及鉴别诊断

骨转移瘤骨纤维异常增殖症影像诊断及鉴别诊断

❖非骨化性纤维瘤：为一种起源于成熟的骨髓结 缔组织的良性肿瘤，无成骨倾向。病变较大累 及骨髓腔为非骨化性纤维瘤，若病变较小局限 性于皮质，称为纤维性骨皮质缺损。
❖多见于20岁以下青少年，好发于膝关节（股骨 远端、胫骨近端）及胫骨远端。
❖早期一般无症状，多在外伤或骨折后检查时偶 尔发现。
❖CT:好发于长骨距离骺板3-4cm处，呈圆形、 卵圆
❖CT:因避免了骨性重叠，CT能更精确显示骨病 变范围及特点。
诊断及鉴别诊断
❖骨化性纤维瘤：是较为常见的颌骨良性肿瘤， 边界清楚。组织学上，肿瘤由富含细胞的纤维 组织和表现多样的矿化组织构成。
❖常见于青年人，多发单发性，可发生于上、下 颌骨，但以下颌骨较为多见，女性多于男性。
❖影像学表现：类圆形或分叶状，不均匀高密度 ，含有不同程度的钙化，与周围组织有明显分 界，周边可有蛋壳样钙化；MRI信号混杂。
❖发病隐匿，进展缓慢，病程数年至数十年不等 。就诊年龄为3-60岁，其中11-30岁占70% 。男女性比例约为3:2。成年后进展更缓慢或 基本稳定。
影像学表现
❖X线：四肢躯干骨以股骨、胫骨、肋骨及肱骨 发病多见。颅面骨以下颌骨、颞骨及枕骨好发 。长骨病变多始于骨骺或骨干并逐渐向远端扩 展。在干骺愈合前常为骺板所限，较少累及骨 骺。四肢躯干骨的病变可侵及骨髓腔，也可以 发生于骨皮质内。X线表现可分为以下四种病 变，常数中并存，也可以单独存在。
骨吸收、骨质软化、骨质硬化。
谢谢
影像学表现
❖ 成骨型：成骨型转移者较少见，多由于生长较缓慢的 肿瘤引起。转移瘤的成骨不是肿瘤细胞成骨，而是肿 瘤细胞引起宿主细胞反应性成骨，或者是肿瘤间质通 过化生而成骨。成骨型转移常为多发，表现为松质骨 内斑点状、结节状、片状或面团状高密度影，密度均 匀，边界清楚或不清楚，而逐渐移行至正常骨结构中 ，骨皮质多完整，骨轮廓多无改变，一般多无软组织 肿块，少有骨膜反应。

骨纤维异常增殖症的影像学诊断

骨纤维异常增殖症的影像学诊断

骨纤维异常增殖症的影像学诊断
骨纤维异常增殖症的影像学诊断
简介
骨纤维异常增殖症（Fibrous Dysplasia）是一种常见的骨骼发
育异常。

它是由于骨组织中纤维结缔组织的异常增长和骨重塑不完
全所导致的疾病。

影像学是诊断骨纤维异常增殖症的重要手段之一，常用的影像学方法包括X线、CT和核磁共振（MRI）等。

影像学特征
X线检查
在X线检查中，骨纤维异常增殖症的常见表现为：
骨质密度不均匀：病变区域的骨质密度明显不均匀，可见斑片
状高密度和低密度区域。

骨轮廓模糊：受累的骨骼轮廓不清晰，边缘模糊。

骨质膨胀：病变区域的骨质膨胀，可见骨皮质增厚和扩张。

CT扫描
在CT扫描中，骨纤维异常增殖症的表现为：
病变区域的骨密度不均匀，可见斑片状的高密度和低密度区域。

骨皮质增厚：受累的骨皮质较厚，可见明显的骨质增生。

骨骼膨胀：病变区域的骨骼膨胀，可见骨皮质外突。

MRI
MRI对于骨纤维异常增殖症的诊断有着很高的敏感性和特异性。

MRI图像可以显示病变的组织构成和范围。

常见的MRI表现包括：信号不均匀：病变区域的信号强度不均匀，可见高信号和低信
号区域。

骨外软组织肿块：病变区域可见软组织肿块，常伴有纤维结缔
组织增生。

结论
骨纤维异常增殖症的影像学诊断主要依靠X线、CT和MRI等影
像学技术。

通过这些影像学方法可以观察到病变区域的骨密度不均匀、骨皮质增厚和膨胀，以及软组织肿块的出现，从而帮助医生快
速准确地诊断和评估骨纤维异常增殖症的病情。

[颅底病变]“骨纤维异常增殖症”的临床表现、影像学表现及鉴别诊断（建议收藏）

[颅底病变]“骨纤维异常增殖症”的临床表现、影像学表现及鉴别诊断（建议收藏）

[颅底病变]“骨纤维异常增殖症”的临床表现、影像学表现及鉴别诊断（建议收藏）骨纤维异常增殖症【概述】骨纤维异常增殖症（fibrous dysplasia，FD）又称骨纤维结构不良，目前病因不明，是由于原始间叶组织发育异常，大量增殖的纤维组织代替了正常骨组织，最终形成编织状骨为特征，可单一或多个骨骼发生，如果合并骨骼系统以外的内分泌症状，如皮肤色素沉着及性早熟等内分泌紊乱则称为Albright综合征。

男性略多于女性，好发于青少年，11~20岁为发病高峰。

本病可发生囊变、伴发动脉瘤样骨囊肿及恶变。

【病理】肉眼所见：一般病变骨呈膨胀性改变，正常髓腔结构消失，呈灰色或灰红色，由于病变组织内部纤维组织和骨组织比例不同，质地不同。

镜下所见：纤维组织内有许多成纤维细胞构成的漩涡并夹杂着软骨、骨样组织和新生骨。

纤维组织细胞长，核染色深，有较多致密的胶原纤维，血管较少。

【临床表现】本病临床分为单骨型、多骨型、Albright综合征，以单骨型多见；颅底以下颌骨、颞骨、枕骨为好发部位。

临床表现依发病部位及病变范围不同而异。

颅面骨骨纤维异常增殖症可导致颅底结构变形及其孔道变窄而出现相应症状，可表现为无痛性骨性隆起，颅神经受压，累及眼眶、视神经管、鼻窦等出现突眼、视力下降、鼻塞等。

一般多骨型发病较早，多见于10岁前；Albright综合征常在3岁前发病，内分泌症状主要为性早熟，表现为月经来潮过早，乳房、阴毛过早；男性表现为外生殖器发育超常，性欲亢进，垂体功能亢进、皮肤色素沉着。

实验室检查，血清钙、磷多正常，碱性磷酸酶在多骨型及Albright综合征可有升高。

本病可发生囊变、伴发动脉瘤样骨囊肿及恶变，囊变及动脉瘤样骨囊肿常引起受累颅底骨异常膨大变形。

本病常恶变为骨肉瘤、软骨肉瘤、成骨肉瘤、纤维肉瘤、巨细胞肉瘤和未分化肉瘤等。

目前认为恶变多与外伤或放射治疗有关。

【影像学表现】CT：外板和板障的骨质膨胀、增厚和囊状改变，外板变薄膨出。

骨纤维异常增殖症X线诊断

骨纤维异常增殖症X线诊断
‘
中 国保 健 营养 。
【］ 傅先水 ， ３ 吕坷 ， 张缙 熙 ， ． 等 阻力指数和 搏动指 数测定在乳 腺肿瘤 鉴 别诊断 中的应用 ． 中国医学科 学院学报 ， ９ ８ ２ ： ５ — ５Βιβλιοθήκη ． ｌ ９ ，０ ４ ４ ４ ８
作 者单位 ： 黑龙 江省绥滨 县妇幼保 健院 超 声科 １ ６ ０ ５２０
郭 丽 娟
【 关键 词】 骨纤 维异 常增 殖症 【 中图分 类号 】Ｒ ６ Ｉ ８ ８
１
×线
诊 断 【 文章编 号】 １ ０ —７ ８ （０ ００ —０ ２ — ４ ４ ４２ １ ）８ ２ ２ ０ ０
质使之膨胀 。病灶 多发生 于骨干或 骨骺端 ， 由于髓腔及 松骨质 中的纤 维组 织增生 ， 压迫 骨皮 质 ， 使之变 薄 ， 发生不 同程度 的变形 与膨大 。 并 病变 内所 含纤 维组 织 、骨样 组织 及新生 骨小 梁的 含量和 骨成 熟程度 均不 同 ， 这些 骨组织 多数为 纤维化 骨１。囊状 透亮 区为纤维组 织代替 ３ １ 骨组 织 。 由于纤 维组 织对 骨 的侵 袭 ， 部分 病 例在破 坏 区 中有游 离骨 片 。病 变与正 常骨之 间分界清 楚 ， 病灶周 围的硬化边 缘系正 常骨组织 反应性 增生所 致 。病 灶 内可含软骨 组织 ， 故可见钙 化点影 Ｉ。毛玻璃 ４ １ 样均匀 骨化 影为 纤维组织 成骨 ， 呈均 匀一致性 密度增 高。毛玻 璃样改 变在骨 纤维的 出现率 为 ７ ％ｔ。 ２ １ ２ ４ 病理骨折 ． 本病可并 发病 理骨折 ， 骨折 线移位 不明显 。本组 有 ２例患者 发生 病理 骨折 ， 断端 无明 显移位 。 由于病灶 区被纤 维组织 充填 ， 如不仔 细 观察 ， 骨折 不 易被发现 ， ２例病 理骨折 均发 生于一 侧的骨 皮质 。 这 ２ ５复 发与恶变 ． 骨 纤 术 后 可复 发 。少 数病 变 可 恶 变为 纤 维 肉瘤 、骨 肉瘤 、软 骨 肉瘤 ， 变率为 ０ ５ 。恶 变的主要表 现为疼 痛加剧 ， 部肿块生 恶 ．％ 局 长迅 速 及 明显 的 骨质 破 坏 。 ２ ６ 鉴别诊 断 ． 多骨型及 Ａ ｂ ｉ ｈ 氏综合征 鉴别较易 ， ｌｒ ｔ ｇ 而单 骨型的鉴 别比较 困难 ， 单 骨型 者被 易诊断 为骨 肿瘤 ， 难病 例应做 活检” 。 疑 ｔ ２ ６ １ 非骨 化性纤 维瘤 ．． 多发生于 骨骺 端骺板 下方 ３ ｃ 处 ， ～４ｍ 偏心性生长 ， 多囊分叶 状 呈 或 花瓣状 透光 区 ， 围有 硬化缘 ， 钙化 ， 周 无 无毛玻 璃样 改变。 ２ ６ ２ 韧带 纤维瘤 ．． 当本症表 现多囊性 或蜂 窝状透亮 区 ， 病变周 围有硬化时 与骨纤 维 不 易鉴别 。 ２． ３ 骨囊 肿 ６． 早 期骨囊 肿可显示 有些不规 则骨 小梁 ， 但晚期随 着囊肿 内骨质吸 收液 化骨小 梁 消失 。骨囊 肿常 为 中心性对 骨干 形成 一致性 对称性 膨 胀 。

骨纤维异常增殖症的X线与CT表现

骨纤维异常增殖症的X线与CT表现
ｓ ｉ ｏ ｎ ｓ ｏ ｆ ＦＤＢ ａ ｒ ｅ： ５ ｃ ａ ｓ ｅ ｓ ｏ ｆ ｓ ｏ ｔ ｆ ｔ ｉ ｓ ｓ ｕ ｅ ｓ ｗｅ ｌ ｌ ｉ ｎｇ ｗｉ ｔ ｈ ｔ ｈｉ ｎｎ ｅ ｒ ｃ ｏ ｒ ｔ ｅ ｘ， ｅ ｘ ｐａ ｎ ｓ ｉ ｖ ｅ ｄ ｅ ｓ ｔ ｒ ｕ ｃ ｔ ｉ ｏ ｎｓ ｏ ｆ ｂｏ ｎｅ ａ ｎｄ ｗｉ ｔ ｈｏ ｕ ｔ ｐ ｅ ｒ ｉ ｏ ｓ ｔ ｅ ａ ｌ ｒ ｅ ａ ｃ ｔ ｉ ｏ ｎ； ３ ｃ ａ — ｓ ｅ ｓ ｗｉ ｔ ｈ ｇ ｒ ｏ ｕｎ ｄ ｇ ｌ ａ ｓ ｓ ｏ ｐａ ｃ ｉ ｔ ｙ ｄ ｅ ｎｓ ｉ ｔ ｙ ｃ ｈａ ｎ ｇ ｅ ｓ ｉ ｎ ｐ ｕｌ ｐ ｃ ａ ｖ ｉ ｔ ｙ： ４ ｃ ａ ｓ ｅ ｓ ｗｉ ｔ ｈ ｔ ｈｉ ｃ ｋ ｅ ｎｉ ｎ ｇ ａ ｎ ｄ ｄ ｅ ｆ ｏ ｒ ｍａ ｔ ｉ ｏ ｎ ｏ ｆ ｂ ａ ｃ ｋ ｂｏ ｎ ｅ ａ ｎｄ ｌ ｕ ｆａ ・ ｓ ｈａ ｐｅ ｃ ｈ ａ ｎ — ｇ ｅ ｓ ｉ ｎ ｐ ｕｌ ｐ ｃ ａ ｖ ｉ ｔ ｙ； １ ｃ ａ ｓ ｅ ｏ ｆ ｗｏ ｒ ｍｙ ａ ｐｐ ｅ ａ ｒ ａ ｎｃ ｅ ｃ ｈａ ｎ ｇ ｅ ｓ； ２ ｃ ａ ｓ ｅ ｓ ｗｉ ｔ ｈ ｗｉ ｄ ｅ ｒ ａ ｎ ｇ ｅ ｏ ｆ ｈ ｙ ｐ ｅ ｒ ｏ ｓ ｔ ｏ ｓ ｉ ｓ ． Ｔｈ ｅ ｒ ｅ ａ ｒ ｅ ２ ｃ ａ ｓ ｅ ｓ ｉ ｎ ｃ ｌ ｕｄ ｉ ｎ ｇ ｔ ｗｏ ｏ ｒ ｍｏ ｒ ｅ
． ． ． 论著 ． ． ．
骨 纤 维 异 常 增 殖 症 的 Ｘ线 与 Ｃ Ｔ表 现
熊 明， 罗崇军 ， 冉卫 民
（ 营 山县 人 民 医 院放 射科 ， 四川 Ｉ营山 ６ ３ ７ ７ ０ ０ ）
【 摘 要 】 目的 ：提高 ｘ线与 ｃ Ｔ检查对骨纤维异常增 殖症 （ ｉ ｆ ｂ ｒ ｏ ｕ ｓ ｄ ｙ ｓ ｐ ｌ ａ ｓ ｉ ａ ｏ ｆ ｂ ｏ ｎ ｅ ， Ｆ Ｄ Ｂ ） 的认 识 ， 探讨其影 像学表 现与病理

7例肋骨骨纤维异常增殖症的X线与CT诊断分析

7例肋骨骨纤维异常增殖症的X线与CT诊断分析
【关键词】肋骨骨纤维异常增殖症X线表现CT表现
骨纤维异常增殖症（fibrous dysplasia of bone,FDB）是骨内成熟程度不同的纤维组织和新生骨组织形成，是骨的一种肿瘤样病变，可能与胚胎原始间充质发育异常有关[1]。病变多发生于四肢长骨，以股骨及胫骨多见，其次是肋骨。X线片能提示FDB的整体形态、密度及病变进展的结构性变化，然而CT在FDB的诊断与鉴别诊断中具有X线平片达不到的显示效果[2]。现将我院2006年3月-2012年2月间在我院诊断的7例肋骨骨纤维异常增殖症且临来自资料完整的诊治情况做一简要总结：
综上所述，肋骨骨纤维异常增殖症具有较典型的影像学表现，通过X线片可整体观察其病变范围及形态改变，CT可多横断面来观察，显示病变内部的细微结构及与邻近组织器官的关系，同时可对病变部位CT值进行测量，X线与CT联合应用在肋骨骨纤维异常增殖症的诊断和鉴别诊断中有重要的临床价值。
参考文献
[1]Iwasko N,Sreinbach LS,Disler D,et al.Imaging findings in Mazabrand s syndrome:seven new cases［J］.Skeletal Radiol,2002,31（2）:81-87.
1、资料与方法
1.1一般资料
7例患者中，男5例，女2例，年龄18-55岁，平均35.7岁，临床表现为局部高起、疼痛、病理骨折等为主。
1.2仪器设备与研究方法
采用万东500mAX光机，对7例患者分别摄取胸部正侧位X线片，AGFA CR系统进行图像后处理，正侧位显示不理想病例加照肋骨切线位片；5例行CT扫描，采用美国GE螺旋CT机，CT扫描层厚10mm，层距10mm，局部加5mm薄层扫描。
[2]邬海博，蔡幼铨，梁燕.骨纤维异常增殖症MRI与CT表现[J].中国医学影像学杂志,2004,12（2）：118-119.

骨纤维异常增殖症影像诊断对比分析

骨纤维异常增殖症影像诊断对比分析

骨纤维异常增殖症影像诊断对比分析（广西河池市第三人民医院放射科 547000）【摘要】目的对骨纤维异常增殖症的x线与ct诊断分析。

方法回顾性分析54例由病理证实的骨纤维异常增殖症的x线与ct征象特点。

结果 54例中单骨型33例，多骨型19例，albright综合症2例。

x线表现比较复杂，常见有囊状改变、毛玻璃样改变、丝瓜瓤样改变及虫蚀样改变4种骨改变。

ct表现有囊状低密度影、毛玻璃样改变、斑块样硬化。

结论骨纤维异常增殖症的影像诊断以x线平片为首选，头颅等较复杂部位的影像诊断以ct为佳。

【关键词】骨纤维异常增殖症；x线；ctanalysis of manifestations of fibrous dysplasia of bone on x-ray and ct scan【abstract】 objective to analyze the manifestations of fibrous dysplasia of bone（fdb） on x-ray and ct. methods fifty-four cases with fdb confirmed by pathology were enrolled in the study and their manifestations of fdb on x-ray and ct were reviewed. results out of 54 cases, 33 showed fibrous dysplasia of single bone, 19 showed fibrous dysplasia of multi-bones and the rest two showed albright syndrome. x-ray performance was more complex with common signs of pouch shape change, rough hyalo-like change, sponge groud-fleshtype and moth-eaten type. ct features of lesions were pouch shape low density shade, rough hyalo-like change and motting type hardening. conclusion x-ray film should be the first choice in diagnosis of fibrous dysplasia. ct is highly sensitive in displaying lesions of more complex parts, like skull.【keywords】 fibrous dysplasia of bone; x-ray; ct【中图分类号】r739.82 【文献标识码】a 【文章编号】1008-6455（2011）06-0383-01骨纤维异常增殖症（fibrous dysplasia of bone ，fdb）是一种并不少见的骨的良性病变，常见于儿童和青少年。

24例多发性骨纤维异常增殖症的影像学及病理表现

24例多发性骨纤维异常增殖症的影像学及病理表现
・
经验 交 流 ・
２ ４例 多发性 骨 纤维 异 常增 殖 症 的 影像 学 及 病 理 表现
朱玉珍 王 ， 卉
（． １ 宁夏 医学 院附属 中医医院放射科 ， 银川 ７０ ０ ； ２ 宁夏医学院附属 医院放射科 ， ５０ １ ． 银川 ７００ ） ５０ ４ 摘要： 为探讨多发性 骨纤 维异常增殖症 的影像学及病理 特征 ， 分析我 院及 附属 医院 １９ － ２０ ９７ ０７年经 临床及病 理试验 室证 实的多发性骨纤 维异常增殖症 ２ 例资料 。２ 例均行 ｘ线检查 ，６例行 Ｃ’ ４ ４ １ Ｉ检查 ， 例行 Ｍ ８ Ｒ检查。 结果 ， 多发性骨纤 维异常增殖症长管状 骨破坏 １ ， 发肋骨 破坏 ５例 ， 盆破坏 ３例 ， ３例 多 骨 颅骨破 坏 ２例 ， 脊柱 破坏 １ 。其病变平 片及 Ｃ ’ 例 Ｉ 大多表 现为囊状改变 ， 部分可见磨玻 璃样 、 丝瓜 络及 虫蚀状改变 。Ｍ Ｉ 病灶 Ｒ Ｔ研 ７ 为低信号 ， 例为等信 号 ；２ａ均 为混杂信号 。其 中 ７ 例 １ ＴＶ 例加做 Ｔ研 脂肪 抑制呈 高信号 。２ ２ ４例多 发性骨纤 维异 常增殖症病变 累及范 围广泛 ， 整个 骨畸形 ， 正常骨髓腔 消失 ， 代之 以纤维 组织 ， 白色 ， 灰 橡皮样 ， 质硬韧 ， 切 之有 沙粒感 ， 病变处 骨皮 质膨胀变薄 ， 剖面可见 大小 不等 的囊腔 ， 内含浆液 。合并 病理 性骨折时则可见 出血及 含铁血 黄素沉着 。多种影像学 检查 方法各有优 缺点 ， 合多 部位骨穿及实验 室检查均可 明确诊 断。 结 关键词 ： 多发性骨纤 维异常增殖症 ； 影像学 ； 病理
中图分 类号 ： ４５ Ｒ４ 文献标识码 ： Ｂ
． 骨纤 维异 常增殖症 又称 为骨纤 维结 构不 良， 先 天性 １ １ 一般 资料 属

骨纤维异常增殖症临床影像分析

骨纤维异常增殖症临床影像分析
因素外 ， 告 阳性 。 报
参考 文献 ［ ］ 余善 丁 ， 人 勋 ， 正义 ． １ 杨 董 临床 基 础 检 验 学［ ． 京 人 民 出版 社 ， Ｍ］ 北 ２ ０ 粪便 潜 血用 免疫 方法 和化 学方 法 同时 检 测 ， 中 ８ 份 标 本 同 ０例 其 ６ 时 两种 方法 检测 均 阳性 ， 而有 １ ５份外 观黑 色 柏油 样 的标 本化 学方 法 检 测 阳性 ， 免疫 胶 体金 方法 检测 阴性 。
２ ２ ２ ＣＴ 表 现 ： 避 免 了 骨 性 重 叠 ， ．． 因 ＣＴ 更 能 显 示 骨 病 的 范 围 及 特 点； ２例行 头 颅 ｃ Ｔ扫描 检 查者 中 １ 为 混 合 型多 骨 多 发 ， 窗 图像 表 现 例 骨 为 颅骨 内 、 板膨胀 性 变 薄 ， 障密 度 不 均 ， 变 区呈磨 砂 玻 璃状 高密 度 外 板 病 结构， 夹杂 有 斑片状 边 缘模 糊 的略 低密 度 区 。１例 为 病变 位 于额 骨 ， 现 表 为 硬化 型颅 板增 厚 ， 度较 均匀 。 、 板层 次 不 清 。肋 骨 （ 密 内 外 ２例 ） 股骨 上 、 段 及坐 骨 （ １ ） 表 现为 膨胀 性 骨质 破坏 ， 各 例 均 可见 囊状 透亮 区 ， 内有 斑 囊 点状 、 斑片 状 钙化 ， 见 骨 小 梁结 构 ， 围 有硬 化边 。 髂 骨 （ 例 ） 现 为 并 周 １ 表 呈 斑点状 溶 骨性 破坏 ， 边缘 清楚 锐 利 如 虫 噬一 样 上述 病 灶 周 围均 无 软 组 织肿块 。 ３ 讨 论 骨纤 维 异常 增殖 症 （ ｉｒｕ ｙ ｐａｉ） Ｆ ｂ ｏ ｓｄ ｓ ｌ ａ 是一 种 病 因不 明 、 慢 进展 的 ｓ 缓 自限性 良性 骨纤 维组 织疾 病 。好 发 于 儿 童 及 青年 。本病 可 单 发或 多发 ， 多个 骨骼 同时发 病者 常合 并 内分 泌 改 变 ， 同时 并 发 骨骼 系 统 以外 的 症 若 状 ， 皮肤 色 素沉 着和 性早 熟 等 ， 称奥 尔布 赖 特（ ｂ ｉｈ ） 合征 。 如 则 Ａｌｒ ｔ综 ｇ 骨纤 维 异常 增殖 症全 身 任何 骨 骼 均 可 发病 ， 发 于 四肢 长 骨 。尤 以 好 股 骨和胫 骨 多见 ， 次 为肱 骨 ， 骨 ， 面骨 ． 盆和 手 、 其 肋 颅 骨 足小 骨 ， 面骨 以 颅 下颌 骨 、 颌 骨 、 上 颞骨 和枕 骨 多见 。长 管状 骨 病变 位 于近侧 端者 多 于远 侧 端 ， 常见 到病 变 由近侧 向远侧 扩 展 。早期 可无 任何 症状 ， 多因 局部 疼 且 后 痛 、 形及 病理 骨折 而 就诊 。发 生 于 颅 面部 骨 纤 最 常见 的症 状是 局 部 膨 畸 大 畸形 、 眼 、 塞 、 神 经 萎 缩 等 口 ］ 少有 恶变 ， 国 内陈 炽 贤 等 统 突 鼻 视 。 据 计报 告 恶变 率为 ２ ～ ５ Ｌ 。 大 多数 学者 认 为骨纤 系 由原 始 间 间 叶组 织 发 育 异常 ， 内纤 维 组 织 骨 异 常增生 所 致 ； 正常 骨组 织 被吸 收 ， 代之 以均质 梭形 细胞 的纤 维组 织 和 而 发 育不 良的 网状 骨骨 小梁 ； 骨破 坏 性病 变 和 骨 形 成 同是 存 在 ｊ 。其 影 像 学表 现与 纤 维组 织增 生 的程度 和 新生 骨小 梁 的含 量及 其成 熟程 度 密切 相 关 。纤维 成 份较 多 时 ， 变 表现 为 低 密 度 ， 病 ｘ线 表 现 为囊 状 透 亮 区 ， 组 本 出现 １ ６灶 为最 多见 ； 当病 理 上纤 维 组织 减 少 ， 较成 熟 的细 条状 或 纤 细 而 不规 则小 梁 增多 时 当骨成 份 较多 骨化 明 显时 ， ｘ线 表 现为磨 玻 璃 状 ， 组 本 出现 ９ ； 瓜 瓤样 改变 病灶 内主 要 以粗 大 、 曲 的 骨小 染 为 主 ， 灶 丝 扭 问以 少 量纤 维组 织 ， 组 出现 ５灶 。象 牙 质样 或 斑 片 状 致 密影 在 病理 上是 以 密 本 集相 互连 接 的成 熟 骨小 梁 为 主 ， 有 少 量 纤 维 组 织 ， 组 １例 发 生 于 颅 伴 本 骨 。病变 不 累及关 节 端 ， 既无 骨 膜反 应 ， 不 形成 软 组织 肿 块 。多骨 型 骨 也 纤 和 Ａｌ ｉｈ ｂｒ ｔ氏 综 合 征 由 于 有 明 显 的 ｌ 及 影 像 特 征 ， 断 一 般 不 难 ； ｇ 临床 诊 但

肋骨骨纤维异常增殖症的X线诊断

肋骨骨纤维异常增殖症的X线诊断

（） １神经纤维瘤 病 ： 发生于肋 骨骨 内的神经纤维 瘤 ， 时可 有
产 生膨胀和囊样 透光 区， 神经纤维 瘤病 ， 常广泛发病 ， 多处 组织
受 累， 其他骨可变细 ， 曲或有外压性硬化边缘 ， 扭 但骨密度正常 ，
皮肤有多发性赘疠 和软组织呈“ 橡皮肿” 样下垂等可资鉴别 。 （） ２ 内生软骨瘤 ： 发生于前肋的软骨瘤可呈囊样膨 胀与骨纤 近似 ， 但瘤 内常有斑片状或 结构紊乱 的骨化 、 钙化影 ， 病变 与正 常骨分界清楚并有硬化边缘等与骨纤不 同。 （） ３ 动脉瘤样骨囊肿 ： 好发于肋骨 前端 ， 圆或椭 圆形 膨胀 ， 呈 （ 下转第 １７页 ） １
２ Ｘ线 表现
肋骨骨纤的 ｘ线表现 ， 因病变区的组织成份不 同， 可有 以下
表现 ：
后 良好 。但也可 长期共存 ， 当骨骼生长发育成熟后 ， 病变基本停 止 生长 ， 极少数可缓慢生长 ， 如无 临床症状 可经常随访 。最严重 的后果是恶变 ， 当病变生长增速 出现破坏 ， 常增生 ， 异 明显 疼痛 ， 可考虑有恶变之可能性。
以至周身性者最为常见的病理改变。 （ ） 变局部显著膨 胀 ， ２病 多数见于青 春期 ， 极少 数可发生 于 成年人 ，主要是 由于局部增生的纤维组织更加活 跃或合并 有软
骨组织增生。
肋骨骨纤 多无明显症状 ， 本组 ８例患者 ， ３ ％， 占 ３ 是在胸部 透视或摄片诊 断其他疾病或外 伤检查 时发现。常见 的症状有 ， 无 意 中发现胸 壁局部隆起 ， 多呈 梭形 ， 龄小者逐渐增 大 ， 年 年龄偏 大 的 ３例肿块无大小改变 ， 肿块硬 ， 可有压疼 、 胸疼 ， 咳嗽或深 呼 吸时加重 ， 胸闷呼吸困难等 。
１ 发 病 部 位 ． ３

骨纤维异常增殖症—搜狗百科

骨纤维异常增殖症—搜狗百科

骨纤维异常增殖症—搜狗百科定义疾病名称:骨纤维异常增殖症所属部位:全身就诊科室:骨科症状体征:头痛分类骨纤维组织异常增殖症又名纤维性骨炎，是一种以骨纤维变性为特点的骨胳系统疾病，是否为一真性肿瘤尚无定论。

该病好友于儿童及青年，女性较多见，主要有三种类型：①多骨型：骨纤维组织异常增殖症;多发于四肢长骨，也伴发于扁平骨(颅骨、骨盆、肋骨等)，常多处骨质受累;②单骨型：骨纤维组织异常增殖症;多发生于颅面骨，以上颌骨多见，在临床上该型与耳鼻咽喉科关系密切，常被误诊为上顷塞恶性肿瘤。

③艾布赖特综合征(Albright’ssyndrome)：由多骨型骨纤维组织异常增殖(称播散性纤维性骨炎)、皮肤色素沉着及内分泌障碍(以女子性早熟为突出表现)等症状构成。

骨纤维组织异常增殖症为缓慢进行性局部肿块，因肿块压迫邻近器官组织，产生各种机能障碍与畸形，从而出现临床症状：(1)病变在上颌下颁者，以颜面变形为主要表现。

(2)侵犯鼻窦和鼻腔者，与鼻炎、鼻窦炎症状相似，可出现鼻塞、鼻分泌物增多，重者可致鼻中隔偏曲等。

(3)侵犯颗骨可发生耳后、外耳道局部隆起变形、中耳炎、听力障碍及面瘫等症状。

(4)侵入眶内可出现流眼泪、眼球突出、移位及视力减退、复视等症状，这是由于泪道及眼球受压所致。

(5)侵犯牙槽骨可影响上下牙列正常咬合关系，有时咀嚼时可出现颗领关节疼痛。

(6)侵犯颅内者虽极少见，但因可引起颅内压增高及脑神经受侵症状，对患者危害较大。

本病临床并非罕见，约占全部骨新生物的25％，占全部良性骨肿瘤的7％。

单骨型约占70％，多骨型不伴内分泌紊乱者约占30％，多骨型伴内分泌素乱者约占3％。

病因引起骨纤维异常增殖症的原因骨纤维异常增殖症是一种原因不明的缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。

骨纤维异常增殖症病因主要与胚胎原始间叶组织发育异常、感染、外伤、内分泌功能紊乱、微循环障碍有关。

但均未证实。

目前普遍认为本病不是真性肿瘤。

在病变区纤维组织呈分枝状侵蚀破坏，纤维组织从多处侵蚀穿破骨内膜及骨皮质，骨皮质变薄、破坏和缺损，骨皮质膨胀，骨皮质断裂，骨增粗增厚，骨小梁逐渐断裂变得稀疏，骨质丢失，骨质坚度减弱，常因负重，产生弯曲畸形，合并病理性骨折。

骨纤维异常增殖症的临床与影像学表现

骨纤维异常增殖症的临床与影像学表现

的信号特点依赖 于骨小梁 、 细胞成分及胶原纤 治疗起 着不可估量 的
作 用， 多种影像学检查方法对骨 纤维异 常增 殖症的诊 断各有优 势 ， 可 互为补 充。 【 关键 词 】 骨 纤维异 常增 殖症 ； 影像 学表现 ； 鉴 别诊 断
ｐ ａ ｔ ｈ ｏ ｌ ｏ ｙ ．Ｒ ｇ ｅ ｓ ｕ ｌ ｔ ｓ Ｉ ｍ ａ ｉ ｇ ｎ ｇ ｉ ｆ ｎ ｄ ｉ ｎ ｇ ｓ ｏ ｆ ｏｎ ｂ ｅ ｉ ｆ ｂ ｒ ｏ ｕ ｓ ｄ ｙ ｓ ｐ ｌ ａ ｓ ｉ ａ ｗ ｅ ｒ ｅ ｃ ｏ ｍ ｐ ｌ ｅ ｘ ｅ ｄ ．Ｔ ｗ ｅ ｎ ｔ ｙ － ｎ ｉ ｎ ｅ ｐ ａ ｔ ｉ ｅ ｎ ｔ ｓ ｈ ａ ｄ
ｆ ｏ ｒ ｍｅ ｄ ，Ｘ－ ｒ ａ ｙ ａ ｎ ｄ Ｃ Ｔ ｓ ｈ ｏ ｗ ｅ ｄ ｔ ｈ ｅ ｆ ｏ ｌ ｌ ｏ ｗ ｉ ｎ ｇ ｆ ｅ ａ ｔ ｕ ｒ ｅ ｓ ｏ ｆ ｔ ｈ ｅ ｌ ｅ ｓ ｉ ｏ ｎ ｓ ：２ ２ ｃ ａ ｓ ｅ ｓ ｉｔ ｗ ｈ ｓ ａ ｃ ｃ ｉ ｏｒ ｆ ｍ ｉ ｍａ ｇ ｅ ｓ ，８ ｃ ａ ｓ ｅ ｓ
中 国实 用 医 刊 ２ ０ １ ３年 “ 月 第 ４ ０卷 第 ２ ｌ期
Ｃ ｈ ｉ ｎ ｅ ｓ ｅ Ｊ ｏ ｕ ｒ ｎ ａ ｌ ｏ ｆ Ｐ ｒ ａ ｃ ｔ ｉ ｃ ａ ｌ Ｍｅ ｄ ｉ ｃ ｉ ｎ ｅ Ｎ ｏ ｖ ． ２ ０ １ ３ ，Ｖ ０ １ ． ４ ０ ， Ｎ ｏ ． ２ １
ｍｏ ｎ ｏ ｓ ｔ ｏ ｔ ｉ ｃ ｉ ｆ ｂ ｒ ｏ ｕ ｓ ｄ ｙ ｓ ｐ ｌ ａ ｓ ｉ ａ ａ ｎ ｄ ６ ｃ ａ ｓ ｅ ｓ ｈａ ｄ ｐ ｏ ｌ ｙ ｏ ｓ ｔ ｏ ｔ ｉ ｃ ｌ ｅ ｓ ｉ ｏ ｎ ｓ ．Ａ１ １ ｉ ｎ ｖ ｏ ｌ ｖ ｅ ｄ ｂ ｏ ｎ ｅ ｓ ｈ ｏ ｗｅ ｄ ｅ ｘ ｐ ａ ｎ ｄ ａ ｎ ｄ ｄ ｅ —

骨纤维异常增殖症X线诊断

骨纤维异常增殖症X线诊断
作者 单 位 长 治市 第 二人 民 医院 （ ４ ０ ０ ０６０）
样结 构 ， 例 骨 质 密 度 表 现 为 磨 玻璃 样 改变 ， 髓 ２ 皮
质 分界 不 清 （ 图 ６ 。（ ） 硬 化 ： 组 病 例 有 １ 见 ） ３骨 本 例 为囊状 骨 密度减 低影 合并 骨 硬化 （ 图 ２ 。（ ） 见 ） ４ 畸形 ： 管状 骨病变 范 围较大 ， 长 发病 年龄 较早 ， 骨皮
多发 若 性
紊乱 ， 则称 为 Ａｌｒ ｈ 综 合 征 ， 见 于 女性 ＿ 。病 ｂｉ ｔ ｇ 多 １ ］
因和发病 机制 至今 尚不 明了 ， 多数 学者认 为 系 由 大 原始 间 叶组织发 育异 常 ， 内正 常骨 组织被 异 常增 骨 生 的纤维 组织代 替所 致＿ 。 ２ ］
７ ， 多 于 女 ， 发 生 于 单 骨 、 肢 、 侧 或 多 骨 ０ 男 可 单 单
岁 ， 均年 龄 ２ 平 ０岁 。临床 表现早 期无 明显症 状 ， 多 因跛 行 、 体 无 力 、 形 ， 至 病 理 骨 折 就 诊 ， 肢 畸 甚 ５例
有典 型 Ｘ线表 现 ， ２例 经手术 后病理 证实 为骨 纤 维 异 常增殖 症 。
质膨胀 变 薄 者 ５例 ， 骨 弯 曲畸 形 ４例 ， 长 ２例 合并 病理 骨折 （ 图 ６ 。 见 ）
文 收集 ２ ０ ０ ６年 １ 至 ２ １ 月 ０ ２年 ６月资 料完整 ， 典 有
型 临床和 放射学 表 现的 ７ 患者 ， 经具有 副高 以 例 均
上有 经验 的 医师明确 诊断 ， 中 ２例 经手术病 理验 其
摘 要 目的 ： 讨 骨纤 维异常 增 殖症 的 Ｘ线 诊 断 。方 法 ： 探 回顾性 分 析 ７例 骨 纤 维 异 常增 殖 症 患 者

骨纤维异常增殖症的X表现

骨纤维异常增殖症的X表现

骨纤维异常增殖症的X表现发表时间：2014-04-29T08:46:41.513Z 来源：《中外健康文摘》2013年第42期供稿作者：娄文科[导读] 绝大多数患者除了多次骨折或发生畸形外，并无生命上的威胁，但影响活动能力。

仅有少数病例发生恶性变化。

娄文科(黑龙江省鹤岗市人民医院 154100) 【摘要】目的：分析骨纤维异常增殖症的X表现。

方法：回顾性分析我院2008年~2012年间的30例完整资料病例的X表现。

结果：病变单发或多发，但大多数是多发性。

结论：大多数骨纤维异常增殖症可根据X线片做出诊断，且有助于骨纤的鉴别诊断。

【关键词】骨纤维异常增殖症；X表现【中图分类号】RA 【文献标识码】A 【文章编号】1672-5085（2013）42-0075-02 骨纤维异常增殖症(Fibrous dysplasia)或称纤维组织发育异常或纤维结构不良[1]。

是一种病因不明，在一骨或多骨内有局限性或广泛性纤维组织增生，从而代替了正常的骨组织，因而引起骨的软化、畸形以及病理骨折的骨疾病。

1 临床资料1.1 一般资料回顾性分析我院2008年~2012年间的30例完整资料病例。

其中男性18例，女性12例，年龄在20~68岁，平均年龄41岁。

单骨型22例，腓骨型7例，Albrights症1例。

发病部位在胫骨、腓骨、股骨、肱骨、面骨、尺桡骨。

所有患者各部位均拍相应部位X线片。

1.2 临床表现病变发生于幼年，分两类：一类仅有骨骼系统的病变，早期多数没有自觉症状，但约有1／3的病孩有轻重不一的外伤史，年龄较大或病变发展则开始发现跛行，局部有长期轻微疼痛，往往因外伤作X线检查才被发现；第二类属于Albrights征候群，因皮肤上有特殊的色素沉着和性早熟而引起注意[2]。

色素斑为外形不规则，大小不一的黄色或棕色片状，多见于背部、头部、臀部和四肢，常出现在有病骨骼的一侧，性机能早熟多为女性患者，如乳腺及外阴部发育过早，月经早期出现。

骨纤维异常增殖症的影像学诊断范文精简处理

骨纤维异常增殖症的影像学诊断范文精简处理

骨纤维异常增殖症的影像学诊断
骨纤维异常增殖症的影像学诊断
概述
影像学表现
1. X线检查
在X线检查中，骨纤维异常增殖症可呈现出以下几种类型的表现：
纤维型：表现为骨骼内呈现出纤维样改变，骨质边缘可呈扩张性改变。

囊性型：表现为腔隙样改变，骨骼可出现囊状改变，骨质边缘常规则。

混合型：具有纤维型和囊性型的改变。

混合型骨纤维异常增殖症常见于长骨近端，如髀骨和股骨等。

2. CT扫描
CT扫描可以提供更详细的骨骼结构信息，并能准确显示病变的大小、形状和范围。

常见的CT表现包括：
骨骼内纤维样改变
骨质增生
骨膜外纤维样改变
骨骼畸形
3. MRI扫描
MRI扫描对于骨纤维异常增殖症的诊断具有很高的敏感性和特异性。

常见的MRI表现包括：
骨骼内低信号区
骨骼外高信号区
骨髓腔或骨膜下小囊状病灶
周围软组织肿胀
骨骼畸形
MRI扫描可以帮助医生进一步评估病变的程度和范围，以指导治疗方案的选择。

骨纤维异常增殖症的影像学诊断主要依靠X线、CT和MRI等影像学检查。

X线检查可初步判断病变类型，CT扫描提供更详细的骨骼结构信息，MRI扫描对于病变的定性和定量具有更高的准确性。

综合应用三者可以全面评估病变的特征和范围，为临床治疗提供重要参考。

骨纤维异常增殖症属于常见的骨源性疾病，早期的影像学诊断可以帮助医生及时制定合理的治疗方案，提高疗效，改善患者生活质量。

对于疑似病例，应及时进行影像学检查，并请专业医生进行解读和诊断。

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骨纤维组织异常增殖症影像诊断及鉴别诊断【中图分类号】R155.3【文献标识码】A【文章编号】1550-1868（2015）04
标签：磨砂玻璃样改变囊状透亮硬化白边
【Abstract】Fibrous tissue hyperplasia （fibrous dysplasia）also known as fibrous dysplasia，osteitis fibrosa，bone fibrous tissue hyperplasia，abnormal developmental disorders. The specific pathogenesis is not clear，some people think that is bone development stopped，some people think that is a mesenchymal dysfunction caused by congenital dysplasia，there is someone that is endocrine abnormalities. The disease in children and young women friends，see more，male and female incidence rate of about 1：2-3. The disease mainly have three kinds of types：the bony type：multiple limbs，also associated with flat bone （cranium，pelvis，rib etc），often multiple bone involvement；single bone type：occurs in the craniofacial skeleton，the maxillary see；the Albright syndrome：by abnormal proliferation polyostotic fibrous tissue，skin pigmentation and endocrine disorders （precocious，hyperthyroidism symptoms such as form）。

骨纤维组织异常增殖症（fibrous dysplasia）又名纤维结构不良、纤维性骨炎，是骨纤维组织发育紊乱、异常增生所致。

具体发病机制尚不完全清楚，有人认为是骨发育停止，有人认为是间充质功能障碍所致的先天发育异常，也有人认为是内分泌异常。

该病好友于儿童及青年，女性多见，男女发病率约为1：2-3。

该病主要有三种类型：①多骨型：多发于四肢长骨，也伴发于扁平骨（颅骨、骨盆、肋骨等），常多处骨质受累；②单骨型：多发生于颅面骨，以上颌骨多见；③Albright 综合征：由多骨型骨纤维组织异常增殖、皮肤色素沉着及内分泌障碍（性早熟、甲亢）等症状构成。

一、临床症状
1、好发年龄分布在5—50岁，10岁左右多见（多骨型），合并内分泌障碍者常在3-4岁发病，我国发病率约为12-28%。

2、好发部位单骨型病变常累及肋骨、股骨、胫骨或下颌骨，多骨型常累及颅骨、面骨、骨盆、脊柱及上肢带骨。

单骨型与多骨型在颅面骨中以额骨和蝶骨受累者最多，且常同时受累，其次为筛骨和颞骨。

单骨型单个或多个损害累及一块骨时，其中上颌骨发病最多，为64%，下颌骨为36%，颅面骨为10%；多骨型不伴内分泌紊乱者，在中等度骨骼受累的多骨型中，颅面骨受累发生率为5%，在骨骼广泛受累的多骨型中，颅面骨受累的发生率为100%；多骨型伴内分泌紊乱者，此型与单骨型比例30∶1，损害散布于多个骨骼，常为单侧分布，伴有较大皮肤色素斑，多见于女性，表现第二性征早熟；
3、症状与体征单骨型极易发生病理性骨折。

多骨型临床表现与发病部位相
关，病变在上颌下颌者，以颜面变形为主要表现，侵犯鼻窦和鼻腔者，与鼻炎、鼻窦炎症状相似，侵入眶内可出现流泪、眼球突出、移位及视力减退、复视等症状，侵犯颅内者，可引起颅内压增高及脑神经受侵症状，对患者危害较大。

本病临床并不少见，约占全部骨新生物的27%，占全部良性骨肿瘤的8%。

单骨型约占65%，多骨型不伴内分泌紊乱者约占30%，多骨型伴内分泌素乱者约占2%。

二、影像学表现
1、X线表现
骨纤维组织异常增殖症在X线上有两种截然不同的表现，即囊型和硬化型。

囊型病变多见于四肢长骨，硬化型病变多见于颅面骨。

（1）囊型的主要X线特点是囊状透亮区、磨砂玻璃样改变（图1-1）虫食样和丝瓜瓤样改变（图1-2）。

囊状透亮区与正常骨组织分界清楚，有硬化缘，囊内常有散在条索状骨纹和斑点状致密影。

磨砂玻璃样改变多见于长管状骨和肋骨，主要指囊状膨胀性改变中的密度均匀增高如磨玻璃状。

丝瓜瓤样改变常见于肋骨、股骨和肱骨，骨小梁粗大扭曲，表现为沿纵轴方向走形的粗大骨纹，颇似丝瓜瓤。

虫食样改变，表现为单发或多发的溶骨性破坏，边缘锐利，有时像溶骨性转移。

（2）硬化型往往是非对称性侵犯一侧颅骨穹窿和面骨，而不是普遍硬化，硬化特点是非一致性密度增高，面骨病变多见于上颌骨，硬化区波及颧骨及眼眶下缘，颧骨突出，形成所谓“骨性狮面”。

胫骨的病变因重力关系常引起病骨弯曲畸形。

颅骨病变主要表现为内外板和板障的骨质膨大、增厚或囊状改变，最常见的为颅面骨不对称增大，呈极高密度。

2、CT线表现
发生在颅面骨者，常有三种类型：
（1）囊肿型：呈囊状膨胀性透亮区，颅板变薄，周边有硬化白边，内有磨玻璃样改变，（图2-1）。

（2）硬化型：表现为轻重不同，大小不等的骨质破坏，增生硬化密度增高，板障消失，颅板增厚，膨胀，上颌窦闭塞等颅底及面骨畸形。

（3）混合型：累及面及额骨的骨纤维异常增生症，合并颅神经
损伤者又被称为“骨性狮面”。

CT诊断骨纤维异常增生症时要密切结合X线平片，CT可以更加清楚地显示病变的骨质改变情况，尤其是颅面骨，可以通过多平面和三维重建更加直观地观察病变的形态、范围等。

3、MRI表现
结合平片和CT检查，病变局部在T1WI呈低至中等信号，如有出血则表现为高信号，在T2WI病变信号不均，周围硬化缘在T1WI和T2WI上都为低信号。

骨纤维组织异常增殖症在磁共振上还可能反映出病变的组织学表现：主要由纤维组织、反应骨或硬化骨组成的病变在T1WI和T2WI呈中等-低信号；主要由细胞或反应性组织组成的病变在T1WI可能显示为中等信号，在T2WI上呈高信号。

三、鉴别诊断
（1）骨囊肿和动脉瘤样骨囊肿骨囊肿好发于长骨干骺，无磨玻璃状改变；动脉瘤样骨囊肿在MRI上可以见到液-液平面，而骨纤维异常增生症无液-液平面。

（2）甲状旁腺机能亢进多发生于中年以后，在X线片上除有多数囊性病变外，全身骨骼普遍脱钙，骨质密度普遍降低，有的骨干皮质出现骨膜下骨质吸收。

血液生化检查血清钙升高，血磷降低，血碱性磷酸酶升高。

（3）畸形性骨炎多发生于40岁以上病人。

在长骨上的X表现为骨干增粗变形，骨质增厚，为不规则的半层骨代替，由致密骨质构成的正常骨皮质消失，而不是骨皮质变薄。

病变常侵犯脊柱，骨纤维组织异常增殖症则很少侵犯脊柱。

（4）嗜酸性肉芽肿多发于颅骨、脊柱、骨盆和肋骨，为溶骨性改变，无磨玻璃样改变。

（5）骨巨细胞瘤好发于长骨骨端，破坏区呈皂泡状改变，无磨玻璃样改变及硬化边，且与骨纤维异常增生症沿骨干生长不同。

参考文献
[1]杜湘珂，朱绍同﹒骨与软组织肿瘤影像诊断及鉴别诊断，第一版﹒北京大学医学出版社，2007。

[2]白人驹，张雪林﹒医学影像诊断学，第一版﹒人民卫生出版社，2011。