骨纤维异常增殖症果皮征（Rindsign）

骨纤维异常增殖症一、引起骨纤维异常增殖症的原因骨纤维异常增殖症是一种原因不明的缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。

骨纤维异常增殖症病因主要与胚胎原始间叶组织发育异常、感染、外伤、内分泌功能紊乱、微循环障碍有关，但均未证实。

目前普遍认为本病不是真性肿瘤，在病变区纤维组织呈分枝状侵蚀破坏，纤维组织从多处侵蚀穿破骨内膜及骨皮质，骨皮质变薄、破坏和缺损、骨皮质膨胀、骨皮质断裂、骨增粗增厚、骨小梁逐渐断裂变得稀疏，骨质丢失、骨质坚度减弱、常因负重，产生弯曲畸形，合并病理性骨折。

二、骨纤维异常增殖症病理改变血管供应变异较大，病变组织大体呈白色、灰白色或苍黄色，比正常骨组织稍软，切割时有含砂感或弹性感，巨大骨损害多从骨髓向外侵蚀和扩展，管状骨和扁平骨的骨皮质仅留两层薄壳，去除外壳如去包膜。

镜下见：网状骨骨小梁的大小，形状和分布不一，无规律地包埋于质地疏松或致密的富含细胞和血管的结缔组织中，此组织类似结缔组织化生的结果，骨小梁形态变异较大，多呈球形，在横切面呈曲线形、C形或弓形，边缘不规则，骨细胞腔隙宽阔，骨小梁紧密排列形成骨网，骨小梁由粗纤维的原骨构成，在偏振光镜下呈网状而非板状，偶见网状骨板状变形，有时见弓状骨小梁环绕一中心血管，多数骨小梁缺乏成骨细胞构成的轮廓，这可与骨化纤维瘤鉴别。

三、骨纤维异常增生症有哪些症状？骨纤维结构不良也称骨纤维异常增生症，是一种骨内纤维组织呈局限性或广泛性异常增大的病变。

有单发性和多发性两种，多发性病变常合并皮肤色素沉着和内分泌障碍。

骨纤维异常增生症最常见的症状是骨缺损。

早期大多无症状，逐渐出现疼痛、肿胀、功能障碍和病理性骨折，并可出现多种肢体畸形，如髋内翻、膝内翻、膝外翻等。

多发性骨纤维异常增生症，还伴有以下症状：①皮肤色素沉着：为棕黄色皮肤色斑，边缘不规则，边界清楚，大小不等，不隆起。

②性早熟：多见于女性，婴幼儿期即出现不规则阴道流血，并有第二性征出现。

③广泛骨质变化：可侵犯全身各骨，并出现各种畸形。

骨纤维异常增殖症的影像学诊断
骨纤维异常增殖症的影像学诊断
简介
骨纤维异常增殖症（Fibrous Dysplasia）是一种常见的骨骼发
育异常。

它是由于骨组织中纤维结缔组织的异常增长和骨重塑不完
全所导致的疾病。

影像学是诊断骨纤维异常增殖症的重要手段之一，常用的影像学方法包括X线、CT和核磁共振（MRI）等。

影像学特征
X线检查
在X线检查中，骨纤维异常增殖症的常见表现为：
骨质密度不均匀：病变区域的骨质密度明显不均匀，可见斑片
状高密度和低密度区域。

骨轮廓模糊：受累的骨骼轮廓不清晰，边缘模糊。

骨质膨胀：病变区域的骨质膨胀，可见骨皮质增厚和扩张。

CT扫描
在CT扫描中，骨纤维异常增殖症的表现为：
病变区域的骨密度不均匀，可见斑片状的高密度和低密度区域。

骨皮质增厚：受累的骨皮质较厚，可见明显的骨质增生。

骨骼膨胀：病变区域的骨骼膨胀，可见骨皮质外突。

MRI
MRI对于骨纤维异常增殖症的诊断有着很高的敏感性和特异性。

MRI图像可以显示病变的组织构成和范围。

常见的MRI表现包括：信号不均匀：病变区域的信号强度不均匀，可见高信号和低信
号区域。

骨外软组织肿块：病变区域可见软组织肿块，常伴有纤维结缔
组织增生。

结论
骨纤维异常增殖症的影像学诊断主要依靠X线、CT和MRI等影
像学技术。

通过这些影像学方法可以观察到病变区域的骨密度不均匀、骨皮质增厚和膨胀，以及软组织肿块的出现，从而帮助医生快
速准确地诊断和评估骨纤维异常增殖症的病情。

[颅底病变]“骨纤维异常增殖症”的临床表现、影像学表现及鉴别诊断（建议收藏）骨纤维异常增殖症【概述】骨纤维异常增殖症（fibrous dysplasia，FD）又称骨纤维结构不良，目前病因不明，是由于原始间叶组织发育异常，大量增殖的纤维组织代替了正常骨组织，最终形成编织状骨为特征，可单一或多个骨骼发生，如果合并骨骼系统以外的内分泌症状，如皮肤色素沉着及性早熟等内分泌紊乱则称为Albright综合征。

男性略多于女性，好发于青少年，11~20岁为发病高峰。

本病可发生囊变、伴发动脉瘤样骨囊肿及恶变。

【病理】肉眼所见：一般病变骨呈膨胀性改变，正常髓腔结构消失，呈灰色或灰红色，由于病变组织内部纤维组织和骨组织比例不同，质地不同。

镜下所见：纤维组织内有许多成纤维细胞构成的漩涡并夹杂着软骨、骨样组织和新生骨。

纤维组织细胞长，核染色深，有较多致密的胶原纤维，血管较少。

【临床表现】本病临床分为单骨型、多骨型、Albright综合征，以单骨型多见；颅底以下颌骨、颞骨、枕骨为好发部位。

临床表现依发病部位及病变范围不同而异。

颅面骨骨纤维异常增殖症可导致颅底结构变形及其孔道变窄而出现相应症状，可表现为无痛性骨性隆起，颅神经受压，累及眼眶、视神经管、鼻窦等出现突眼、视力下降、鼻塞等。

一般多骨型发病较早，多见于10岁前；Albright综合征常在3岁前发病，内分泌症状主要为性早熟，表现为月经来潮过早，乳房、阴毛过早；男性表现为外生殖器发育超常，性欲亢进，垂体功能亢进、皮肤色素沉着。

实验室检查，血清钙、磷多正常，碱性磷酸酶在多骨型及Albright综合征可有升高。

本病可发生囊变、伴发动脉瘤样骨囊肿及恶变，囊变及动脉瘤样骨囊肿常引起受累颅底骨异常膨大变形。

本病常恶变为骨肉瘤、软骨肉瘤、成骨肉瘤、纤维肉瘤、巨细胞肉瘤和未分化肉瘤等。

目前认为恶变多与外伤或放射治疗有关。

【影像学表现】CT：外板和板障的骨质膨胀、增厚和囊状改变，外板变薄膨出。

骨纤维异常增殖症的影像学诊断引言骨纤维异常增殖症（Fibrous Dysplasia，FD）是一种常见的骨代谢性疾病，其特征为骨组织异常增生和纤维化。

本文将重点介绍骨纤维异常增殖症的影像学诊断。

影像学表现X线表现早期病变可呈隐匿性，表现为骨质稀疏、粗糙和不规则，可见骨干扩张，外形呈“波浪状”或“磨坊石状”。

在进行X线检查时，常可见到病变区域骨质增生，形成骨质块，具有独特的“地图状”或“老虎脚痕”样表现。

CT扫描表现CT扫描能够更清晰地显示骨纤维异常增殖症病灶的形态和分布。

CT影像上，病变区域骨质呈混杂密度，可见不规则的内部纤维骨化和骨吸收，还可以观察到病变区域的软组织增生。

MRI表现MRI是FD影像学中的重要检查手段之一。

在MRI影像上，病变区域呈低信号，可见高信号的周边骨质增生带。

MRI还可以显示病变周围的软组织改变，如肌肉和脂肪的浸润。

三相骨显像三相骨显像是一种功能性骨显像技术，能够在一个检查中显示骨血流、骨代谢和骨渗出信息。

在FD的三相骨显像中，病变区域呈阳性，显示出骨血流增加，代谢活跃和骨渗出。

诊断要点根据以上影像学表现，诊断骨纤维异常增殖症的关键要点包括：X线上病变区域的骨质增生和骨质块的特征性表现；CT扫描上病变区域骨质的混杂密度和内部纤维骨化的征象；MRI上病变区域的低信号以及周边骨质增生带的高信号；三相骨显像中病变区域的阳性表现。

骨纤维异常增殖症的影像学诊断是一种重要的辅段，在临床上具有较高的诊断价值。

准确的影像学诊断对于确定病变性质、制定合理的治疗方案以及预后评估具有重要意义。

骨纤维异常增殖症骨纤维异常增殖症，亦称为骨纤维结构不良，骨纤维性变，局限性骨纤维囊性病变，局限性纤维性骨炎，骨纤维瘤等骨纤维异常增殖症是以纤维组织的大量增殖、代替了正常骨组织为特征的骨病。

按其病变的范围及有无合并的内分泌障碍，可分为单骨型、多骨型及Albright氏综合征三种。

单骨型者只累及单一骨骼，可为一骨单发或一骨多发病灶；多骨型则为多骨多发或病变限于一骨肢体或一侧肢体；合并皮肤色素沉着及性早熟者称为Albright氏综合征。

临床症状：一般发病于儿童期，有皮肤色素沉着及性早熟者发病较早，但有些患者直到青年或成年期始发现病变。

也有一些病例无任何症状，常因外伤发生病理骨折始被发现。

多骨型病变出现时间越早，其症状越明显。

最初症状可为病理骨折，肢体弯曲畸形和颜面不对称。

有些患者显患部长期疼痛及肿胀。

病变进展很快，至青春期可自行停止进展。

在患儿能行走负重之前不会出现下肢畸形。

生化检查无异常。

女性患者如有皮肤色素沉着，则常伴有性早熟现象。

其骨骼发育皆早熟，骨骺早期融合，故成年后比正常人矮小。

发生于头颅或颜面骨的骨纤维异常增殖症的早期症状为头颅或颜面部不对称。

此外，由于骨质增生而显眼球突出及鼻阻塞；视神经孔狭窄而压迫视神经，颅底骨增生对颅神经的影响而造成相应的压迫症状。

发生在颞骨的病变因外听道阻塞或听神经受压而发生听力障碍。

个别病例可恶变，症状为疼痛加剧，局部肿块及明显的骨质破坏。

平均发病年龄为16岁。

病理改变纤维组织代替了正常骨组织。

纤维组织内有许多成纤维细胞构成的漩涡，并夹杂着软骨、骨样组织和新生骨。

病骨内增多的纤维组织代替了骨组织，并使骨横径加宽，呈梭形膨大，皮质变薄。

骨内所见的“囊肿”并非真的，而是骨海绵质被纤维组织置换所形成的。

X线表现病变多发，单发少。

广泛不对称。

易累及股骨，胫骨，肱骨，桡骨。

也可发生在颅骨，骨盆，肋骨，肩胛骨，脊椎。

四肢近侧骨较远，侧骨受累机会多。

早期病变显示为骨内性囊状或小圆形透亮区。

骨纤维异常增殖症 Modified by JACK on the afternoon of December 26, 2020病因病理：骨纤维异常增殖症又称骨纤维结构不良，可能与胚胎原始间充质发育异常有关。

组织学检查可见病灶主要为成熟程度不同的纤维组织和新生的骨组织所组成。

临床表现：一般在幼年时期发病，至儿童或青少年时才出现症状。

病变发展缓慢，病程可达数十年，成年后病灶有自行静止或痊愈趋势。

最常见的症状为局部畸形或伴有疼痛。

根据受犯骨的多少和有无骨骼系统以外的症状，临床上分为三型：（1）病变仅侵犯一骨者为单骨型；（2）病变侵及多骨者为多骨型，最常见；（3）除了骨骼病变外，还有皮肤棕色色素沉着、（女性多见）和骨骼发育、成熟加速。

血磷、血钙和血碱性磷酸酶一般均正常。

影像学表现：1.病灶多发生于四肢长骨，尤以股骨和胫骨为多见，其次为肋骨、颅面骨、骨盆和手、足小骨，而脊柱较为少见。

线上，病灶的密度常有差异，取决于病理成分，病灶如主要为纤维组织常表现为囊状透光区；如主要为砂砾样钙化新生骨者常呈磨砂玻璃状；如新生骨钙化较多时则表现为一片明显的增白区。

每一病灶，可以上述表现按不同比例组合出现。

3.位于长、短管状骨和肋骨的病灶多发生于骨干或骨骺端，病骨膨胀而变粗大，常呈单房透明或磨砂玻璃状，范围较大，其中可有致密骨嵴沿骨长轴方向走行向内凸出，使病灶呈不完全的分房状如“丝瓜囊”。

有时在病灶内可见或大或小的片状钙化影。

4.位于颅底骨和面骨的病灶以硬化型多见，表现为骨密度均匀增高，骨质增厚，与正常骨分界可清楚不清。

鉴别诊断：需与其他骨膨胀性囊样病变如骨巨细胞瘤、内生性软骨瘤、骨血管瘤鉴别。

下面我就单纯性骨纤维异常增殖症的鉴别诊断做下总结并再发几张图片骨囊肿?早期骨囊肿虽可显一些不规则小梁，但晚期随着囊内骨质吸收液化骨小梁亦消失。

骨纤维增殖症的囊状透亮区内充盈纤维组织及钙化不良的骨组织，故其x线透亮度不如骨囊肿明显。

又骨囊肿易见于骨干与骨骨骺板板相邻近的部位，而后随着骨骺的成长才逐渐移向骨骺方向。

骨纤维异常增殖症—搜狗百科定义疾病名称:骨纤维异常增殖症所属部位:全身就诊科室:骨科症状体征:头痛分类骨纤维组织异常增殖症又名纤维性骨炎，是一种以骨纤维变性为特点的骨胳系统疾病，是否为一真性肿瘤尚无定论。

该病好友于儿童及青年，女性较多见，主要有三种类型：①多骨型：骨纤维组织异常增殖症;多发于四肢长骨，也伴发于扁平骨(颅骨、骨盆、肋骨等)，常多处骨质受累;②单骨型：骨纤维组织异常增殖症;多发生于颅面骨，以上颌骨多见，在临床上该型与耳鼻咽喉科关系密切，常被误诊为上顷塞恶性肿瘤。

③艾布赖特综合征(Albright’ssyndrome)：由多骨型骨纤维组织异常增殖(称播散性纤维性骨炎)、皮肤色素沉着及内分泌障碍(以女子性早熟为突出表现)等症状构成。

骨纤维组织异常增殖症为缓慢进行性局部肿块，因肿块压迫邻近器官组织，产生各种机能障碍与畸形，从而出现临床症状：(1)病变在上颌下颁者，以颜面变形为主要表现。

(2)侵犯鼻窦和鼻腔者，与鼻炎、鼻窦炎症状相似，可出现鼻塞、鼻分泌物增多，重者可致鼻中隔偏曲等。

(3)侵犯颗骨可发生耳后、外耳道局部隆起变形、中耳炎、听力障碍及面瘫等症状。

(4)侵入眶内可出现流眼泪、眼球突出、移位及视力减退、复视等症状，这是由于泪道及眼球受压所致。

(5)侵犯牙槽骨可影响上下牙列正常咬合关系，有时咀嚼时可出现颗领关节疼痛。

(6)侵犯颅内者虽极少见，但因可引起颅内压增高及脑神经受侵症状，对患者危害较大。

本病临床并非罕见，约占全部骨新生物的25％，占全部良性骨肿瘤的7％。

单骨型约占70％，多骨型不伴内分泌紊乱者约占30％，多骨型伴内分泌素乱者约占3％。

病因引起骨纤维异常增殖症的原因骨纤维异常增殖症是一种原因不明的缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。

骨纤维异常增殖症病因主要与胚胎原始间叶组织发育异常、感染、外伤、内分泌功能紊乱、微循环障碍有关。

但均未证实。

目前普遍认为本病不是真性肿瘤。

在病变区纤维组织呈分枝状侵蚀破坏，纤维组织从多处侵蚀穿破骨内膜及骨皮质，骨皮质变薄、破坏和缺损，骨皮质膨胀，骨皮质断裂，骨增粗增厚，骨小梁逐渐断裂变得稀疏，骨质丢失，骨质坚度减弱，常因负重，产生弯曲畸形，合并病理性骨折。

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有效鉴别是否患有骨纤维异常增殖症的方法
怎么有效鉴别是否患有骨纤维异常增殖症
一、鉴别
在诊断过程中应注意与下列疾病鉴别：
1、骨化纤维瘤近年已明确该病与骨纤维异常增殖症是两个完全不同的疾病。

前者临床呈缓慢生长，为孤立的损害，侵犯下颌骨多于上颌骨，偶见于额骨和筛骨。

女多于男，好发于15～26岁，X线呈轮廓清晰而膨大透明的外观，其中心部呈斑点状或不透明。

镜下，以纤维骨的纤维成分为主，不规则的骨小梁杂乱地分布于纤维基质中，并构成网状骨的中心，但在板状骨的外围与咬合缘有成骨细胞。

2、嗜酸性肉芽肿为一良性孤立的非肿瘤性溶骨损害，起源于网状内皮系统。

常见于额骨、顶骨和下颌骨。

多发于30岁以前，男性居多。

在组织学上，由浓密的泡沫组织细胞组成，伴有不同数量的嗜伊红细胞和多核巨细胞。

组织细胞核含有小囊，嗜伊红细胞含有细小的空泡，巨细胞为郎罕型和异物型。

这些细胞呈灶性集聚。

3、Gardner综合征此综合征为侵犯上下颌骨、颅骨和偶见于长骨的多发性骨瘤，伴有肠息肉、皮样囊肿、纤维瘤和长骨局灶性波纹状骨皮质增厚。

4、巨型牙骨质瘤通常累及下颌骨全部，可致骨皮质膨大，X线检查表现为浓密的块状堆积体。

常起于遗传，在组织学上未发现感染源。

5、外生性骨瘤副鼻窦恶性肿瘤及囊肿等，均应注意鉴别，以防误诊。

6、多骨型骨纤维异常增殖症，还应与甲状腺功能亢进、paget病、神经纤维瘤病及颌骨肥大症等相鉴别。

文章来自：39疾病百科 /gxwyczzz/jb/。

骨纤维异常增殖症男，35岁，咳嗽、咳痰、气促1月余。

临床诊断：右胸腔积液性质待查扩张型心肌病？心律失常快速型心房纤颤心功能III级黄疸查因骨纤维异常增殖症是一种具有单侧发病趋势的良性的非肿瘤性病变，又称为骨纤维结构不良、骨纤维性病变、纤维性骨炎等。

骨的纤维异常增殖症好发于青少年，随着患者的生长发育而发展，在成年时趋于稳定状态，极少发生恶性病变。

患有该疾病的患者可出现疼痛，行走不便，面骨、颅骨的突起畸形等症状。

其主要是以病变的骨发生不同程度的纤维性组织增殖或骨化生，主要可分为单骨性型、多骨型两种类型。

现在大多数的研究人员均认同骨纤维的异常增殖是由于异常增生的纤维组织代替了正常的骨组织所引起的，而纤维组织的异常增生则是由于原始的间叶组织异常发育所致。

影像学表现：有毛玻璃性病变，囊状膨胀性改变，骨质增生硬化性病变，混合样病变，以及极少见的恶性病变。

鉴别诊断：1. 孤立性骨囊肿 : 骨囊肿多为中心性生长，很少呈偏心性，皮质下生长 ; 常呈卵圆形 ; 典型者为均匀一致的密度减低区，病灶不呈毛玻璃状，更无砂粒样钊化 :2. 巨细胞瘤 : 多发于 20~40 岁，男女发病均等，为单骨发病，好发于长骨骨端部，股骨下端，胫骨上端及挠骨下端为好发部位，有明显向横的方向生长的趋势，典型者呈皂泡样改变，囊腔内殊少有新生骨和钙化斑。

3. 畸形性骨炎 : 多见于老年人，发生于长管骨者，其骨纹理粗大呈网眼状，无边缘硬化之囊性改变 ; 项骨呈绒毛状增厚，内有囊状稀疏区和钙化斑点。

血清硷性磷酸酶及尿钙增高。

4. 付甲状腺机能亢进: 为一种全身性疾病，表现为全身性骨质脱钙，骨质稀疏，严重者可出现囊性改变。

无骨膨胀增粗或一侧骨受累倾向。

血清钙增高，磷降低，尿钙、尿磷增高，5% 的患者有泌尿系症状，如尿路结石发生。

应用 CT 或 MRI 检查，能明确病变的位置和范围，且能显示与软组织的联系。

定期检查可动态观察病变的发展程度，对选择术式进路、减少并发症和估计预后甚为重要。

骨纤维异常增值症-又称骨纤维结构不良，病因不明骨纤维异常增值症-又称骨纤维结构不良，病因不明，是一种以骨纤维组织变性、发育紊乱、异常增生为特征的肿瘤样疾病，全身任何骨骼均可发病，单发或多发，临床常见于四肢管状骨近端，可局限性生长或向骨干部扩散。

学术术语来源---髓内钉支撑并组织工程化骨填塞治疗股骨近端骨纤维异常增殖症文章亮点：在股骨转子区骨折的应用中的股骨髓内钉交锁系统优势较传统钢板内固定凸显，不但可以减小创伤及固定后并发症，在骨钉固定后早期负重锻炼方面也较钢板内固定好。

文章的技术创新体现在联合髓内钉和组织工程化骨两项新技术治疗股骨近端骨纤维异常增殖症，中期随访效果较好。

关键词：植入物|骨植入物|骨纤维异常增殖症|股骨近端|髓内钉|组织工程化骨|内固定|生物相容性主题词：骨移植；骨折愈合；髂骨；股骨骨折；骨折固定术摘要背景：组织工程化骨在治疗大范围骨缺损并取自体髂骨移植受限时优势明显，可以有效填塞刮除后病灶及其他原因骨质缺损。

目的：观察髓内钉支撑并组织工程化骨填塞治疗股骨近端骨纤维异常增殖症的治疗手段的合理性及组织工程化骨的生物相容性。

方法：纳入明确病理诊断为骨纤维异常增殖症患者7例。

所有患者均行髓内钉支撑并组织工程化骨填塞治疗。

结果与结论：全部7例患者完成8个月以上随访，均无排异反应及并发症发生。

7例患者固定4-6周后均拆除支具，髋关节活动度良好。

固定后第10-12周复查X射线，患者无病理性骨折、无内固定松脱、无颈干角缩小，采用Harris髋关节评分系统评价7例患者患侧髋关节功能均为优。

固定后第16-18周复查X射线可见髓内钉支撑并植骨区域骨爬行替代良好，固定后第24-26周可见病变范围内新生骨生长。

固定后1.0-1.5年患者转子间病变区域基本完成骨爬行，X射线检查未见原病变痕迹。

结果证实，髓内钉支撑并组织工程化骨填塞治疗股骨近端骨纤维异常增殖症效果良好，内固定稳定，同时减少切除自体髂骨量，中期随访观察患者固定后组织工程化骨生物相容好，髋关节功能活动良好。