厚皮性骨膜病培训课件

皮质激素，面部皮肤增生影响容貌及功能时，可行 整形治疗。Guyot—Drouot等 ：尝试以二磷酸盐 lmg／kg静脉用药，亦取得了一定疗效。所有治疗 手段均不能改变病程。
厚皮性骨膜病
16
患者男,27岁,发现左膝部肿物9月 入院.
患者11月前不慎被东西绊倒致左膝部肿胀疼痛，无 活动受限，休息后疼痛缓解消失，但左膝肿胀一直 未完全消退并加重至今。肿物彩超提示：左膝关节 大量液性暗区，最大直径约77mm，考虑为关节腔 积液。
厚皮性骨膜病
9
三、PHOA的X线表现
X线特点：X线表现为早期只显示杵状指，无明显的
骨质改变，以后出现长管状骨及短管状骨骨干部的
骨膜新骨形成，病变最易累及胫骨、腓骨、桡骨、 尺骨及近中节指(趾)骨，肱骨及股骨较少累及。肥
大性骨关节病X线改变分为三期：
早期X线表现不明显，易被忽视；
进展期长骨端可见骨膜增生；
厚皮性骨膜病
7
PHOA的临床特点
四肢长骨对称性骨膜增生，关节粗大；小腿及前臂 远段增粗，严重者可呈柱状腿、柱状臂；关节可发 生积液，出现疼痛和强直；杵状指(趾)，严重者指 (趾)端呈球形，指甲呈鹦鹉嘴状；皮肤增厚，以面
部为主，常形成粗大皱褶；眼距宽，鼻梁低，鼻端 大，鼻唇沟加深，呈狮貌，头皮呈脑回状；手足皮 肤增粗变厚，而长度不增加，呈铲状或兽掌状。此 外，尚有多汗、乏力，部分患者男性乳房女性化。 实验室检查无特异性发现.
厚皮性骨膜病
厚皮性骨膜病
2
病例：
厚皮性骨膜病
3
厚皮性骨膜病
4
基本信息：患者谢某某，男，29岁，江苏省淮安市人。
现病史：患者十余年前无明显诱因出现双膝关节 主疼诉痛：，全伴身全无身力无伴力双，膝蹲关下节起痛立十困余难年，在我院就诊
考虑‘强直性脊柱炎’，予“尼美舒利、柳氮磺
吡啶、甲氨蝶呤”，之后又出现血红蛋白减少， 改为“西乐葆、帕夫林”;患者近两年出现前额部
PHOA的诊断主要根据临床及x线表现，诊断要点为 缓慢进展的骨膜成骨亢进、杵状指(趾)，颜面部和 肢端的皮肤肥厚，可能有家族史，且须排除继发因 素。
1：依据临床表现及x线检查将PHOA分为三型。 ① 完全型：皮肤肥厚、杵状指(趾)、骨膜增生； ② 不完全型：无皮肤改变，仅有杵状指(趾)和骨膜
后期关节周边软组织肿胀，对称性骨膜新骨形成， 由于病变程度的差异及所处不同阶段，骨膜新骨的
表现形式是多样的；晚期可出现骨间膜、韧带广泛 骨化，导致关节边缘增生及脊柱强直_。本例x线示
颅骨、胫骨、腓骨、桡骨、尺骨、掌骨之皮质均有
不同程度的增厚，无骨膜新骨形成，属进展期。
厚皮性骨膜病
10
四、PHOA的诊断和鉴别诊断
3条主要标准和数条次要标准者可诊为完全型，
2条主要标准和数条次要标准者为不完全型；
1条主要标准和数条次要标准者为轻型。本例有杵 状指(趾)、骨膜增生两条主要标准和多汗、关节炎 ／关节痛等次要标准，属于不完全型
厚皮性骨膜病
12
本病可继发于广泛的肺、
无皮肤肥厚性表现。手足 小关节梭形肿胀不同于杵 状指，手指向尺侧倾斜为 特征性临床表现。关节病 变显著，多数关节可受累。
厚皮性骨膜病
17
神志清，忧郁面容，语言清，对答切题，额面大量 痤疮，皮肤增厚，皮脂分泌旺盛。脊柱生理曲度正 常，无明显畸形，四肢活动感觉正常，手腕、足踝 关节粗大，指趾呈杵状。左膝部见约25×32cm肿
增生；
③ 顿挫型：有杵状指及皮肤增厚，无骨膜增生或骨 膜增生很轻微。临床多见为不完全型。0例临床病例分析，建议下述诊断标准：
3条主要标准：杵状指／趾，皮肤增厚和骨膜增生
9条次要标准(皮脂溢出，毛囊炎，多汗，关节炎／ 关节痛，指／趾端骨质溶解，胃溃疡和(或)胃炎，
植物神经综合征，如脸红、苍白，肥厚性胃病以及 头皮回状改变)。
征、炎症性肠病和紫绀性
⑤
③还需类与风肺湿性关骨关节节炎病：、进行性骨干 先营④节天养病继不性：良发心、脏性梅病肥毒。大性骨性膜骨炎关相
鉴别。
厚皮性骨膜病
14
厚皮性骨膜病
15
五、PHOA的治疗
目前，对皮肤骨膜增厚症尚无特殊治疗，多采用对
症支持治疗。最常用的药物为非甾类抗炎药以改善
关节痛，亦可选用阿司匹林、吲哚美辛、三苯氧胺 等。如面部改变，可以使用维A酸类雌性激素、糖
皮肤明显增厚，出现褶皱，头皮增厚形成回状头
皮，手足皮肤增厚，无褶皱，现为求进一步诊治
来我院，门诊拟“骨膜厚皮病”收住入院。病程
中患者无眼炎、尿路刺激征以及粘液脓血便，无
皮肤脱屑疹，无口眼干燥及腮腺肿大，无光敏、 既脱往发史：、既往口有腔“大溃三疡阳”。病目史1前0年患；无者药神物食清物，过敏食史纳。 睡眠可，
特别是手足小关节。晚期
常合并关节半脱位、关节 强直和软组织萎缩。关节 受累的同时可出现局限性 羽毛状或层状骨膜反应。
胸膜和纵隔疾病；腹内疾 病，如肝硬化、炎症性肠 病(溃疡性结肠炎和克罗恩 病)、肠道息肉病和消化道
肿瘤；一些肺外肿瘤，如 鼻咽癌、甲状腺癌、肾细 胞癌等。在儿童，下列疾 病常可伴发继发性肥大性 骨关节病：慢性肺部感染、 肺囊性纤维化、免疫缺陷 综合征、肺纤毛固定综合
二便正常。
厚皮性骨膜病
5
年 月 日 ＣＴ
厚皮性骨膜病
6
病因
本病的病因尚不明确，可能为常染色体隐性遗传病 或具有不同外显率的常染色体显性遗传病 ：本病大
多有家族史，男女发病比例为8．9：1，且男性发 病症状较女性严重。67％的患者于出生及青春期起 病，病变进展缓慢，发病后约10年趋向稳定 。
文献曾报道一家系中有皮肤骨膜增厚症患者11例， 其中男7例，女4例，均存活 。1个家族11例发病， 表明有显著的家族发病倾向。
厚皮性骨膜病
8
国外有人对125例PHOA的临床特 点总结如下
1：男性占89％ ，有家族史者占38％ ，杵状指(趾) 占89％ ，X线骨膜炎占97％，关节滑膜渗液占41 ％，皮肤损害中增生性皮肤改变占73％ ，面部粗 陋占61％，头皮呈回状改变占24％ ，象皮腿占24 ％ ，多汗占36％ ，皮肤溢脂占33％，痤疮占13 ％。除上述表现外，还有慢性骨痛、男性乳房女性 化、阴毛呈女性样分布、骨髓纤维化 、增生性胃肠 病变 、染色体异常 一等。