骨膜增生厚皮症

４６４临床皮肤科盘查２鲤！生兰墨鲞笙！翅』垡地堕卿ａｔｏｌ，地！！至Ｑ塑：ｙ尘１３８，Ｎｏ一．７Ａ：朗格汉斯细胞Ｓ－１００蛋白弥漫强阳性，胞质胞核染成棕黄色（ｘ４００）：Ｂ：朗格汉斯细胞ＣＩ）６８散存附件，胞核胞质染成棕黄色（ｘ２００）；Ｃ：朗格汉斯细胞ＣＤＩａ弥漫强阳性。

胞核胞质染成棕黄色（ｘ４００）图３朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者皮损免疫组化组织病理像（ＳＰ法）机体免疫功能、细胞因子功能紊乱密切相关。

而病毒感染、遗传因素以及细胞问黏附凶子或各凶素之间的相瓦作用在ＬＣＨ的发病中也起一定的作用，，尿崩症是ＬＣＨ在内分泌系统最常见的表现，尤其在有多系统疾病患者多见。

本例患者１５年前曾确诊尿崩症，则町归为尿崩症并发牛殖器官病变型。

外阴部的ＬＣＨ需与脂溢性皮炎、湿疹、生殖器结核，性传播性疾病、鳞状细胞癌、黑素瘤及外阴湿疹样癌等相攀男ｌｆ，Ｉ。

ＩＪＣＨ累及甲损害的报道很少．本例患者在ｆ｛｛现皮肤、外阴损害后，指甲呈现营养不良样外观，甲板角化过度，旱念珠菌性甲真菌病样畸形改变．甲远端增厚．甲床近端有出血性斑疹，甲沟炎及甲纵嵴。

，但甲真菌镜检阴性，在进行化疗后甲损害明显减轻，应考虑为ＬＣＨ并发甲损害。

Ｙａｚｃ等Ｉ２Ｊ报告１例１３岁男性患儿在出现甲损害ｌＯ年后发生肺部ＬＣＨ，提示在发生甲损害时肺部町能已经发生亚临床病理过程。

本例患者肺部未见异常而发牛甲损害，此后仍存在发生肺部ＬＣＨ的可能。

皮损组织病理检查及免疫组化染色示ＣＤＩａ骨膜增生厚皮症１例黄慧，邓军，杨希川，钟白玉（第二军医大学西南陕院皮肤科，重庆４０００３８）阳性表达，可诊断为Ｉ，ＣＨ。

ＬＣＨ皮损电镜下可见Ｂｉｒｂｅｃｋ颗粒Ｉ”。

Ｓａｎｔｉｌｌａｎ等１１Ｉ应用沙利度胺几服治疗Ｉ例外阴ＬＣＨ患者，在治疗开始的２个月内患者症状明显缓解，外阴损害明显减轻，认为沙利度胺治疗外阴ＬＣＨ具有良好的耐受性和依从性，但必须考虑到其致畸性。

【２】参考文献ＳａｎｔｉｌｌａｎＡ。

骨膜增生厚皮症一例报告向鹏月;高琳;冷启书【期刊名称】《遵义医学院学报》【年(卷),期】2012(035)004【总页数】2页(P340-341)【关键词】骨膜增生厚皮症;治疗【作者】向鹏月;高琳;冷启书【作者单位】遵义医学院附属医院内分泌科,贵州遵义 563099;遵义医学院附属医院内分泌科,贵州遵义 563099;遵义医学院附属医院内分泌科,贵州遵义 563099【正文语种】中文【中图分类】R596骨膜增生厚皮症又称皮肤骨膜增厚症，是以皮肤和四肢远端骨组织以肥厚改变为主要特征的一种罕见遗传病，但明确的发病机制尚无文献报道。

该病于1868年由Friedreich首先发现。

1935年由Touraine、Solente及Gole正式确立此病为一种独立的疾病。

现将我院近期收治的1例报告如下。

1 病例介绍1．1 临床资料患者，男，21岁。

以“头面部皮肤增厚3年”来院就诊。

于2012年3月8日在我科就诊。

3年前无明显诱因出现头面部皮肤逐渐增厚，并出现明显皱褶及回状沟纹，伴有面部皮肤针刺样疼痛、皮脂分泌增多，手足指(趾)明显增粗。

发病来，一般情况可，既往无特殊病史。

父母非近亲结婚，家族无类似病史。

查体:体温、脉搏、呼吸、血压均正常。

智力正常。

忧郁面容，头皮、面部皮肤呈沟回纹征(见图1)，皮肤增厚、皮脂溢出明显。

全身皮肤粗糙，背部可见散在痤疮样皮疹，浅表淋巴结不大，甲状腺不大，心、肺、腹体格检查未见明显异常，杵状指(见图2)，手足明显增粗。

双下肢无水肿。

生理反射存在，病理反射未引出。

1．2 辅助检查血、尿、大便常规正常。

肝肾功能、电解质正常。

血脂示高密度脂蛋白胆固醇0．82 mmol/L，余正常。

空腹静脉血糖4．87 mmol/L，餐后2 h 静脉血糖5．93 mmol/l。

0点生长激素2．5 mIU/L，中午12点生长激素0．4 mIU/L(参考值0．5－13 mIU/L)。

免疫球蛋白正常。

皮质醇晨8时 49．7 nmol/L、午夜0 时48．3 nmol/L(参考值上午:138－690 nmol/L，下午69－350 nmol/L)。

小伙子患上皮肤肥厚骨膜骨质增生症怎么办啊一、概述某同事邻居家的有个男孩子叫阿南，他的眉目挺清秀的。

某同事跟他也算是有交流的，但是他在两年前，样貌就开始出现变化了。

首先是面部开始变得比较粗糙，然后总是面含油光的，头部变得越来越大，而且脸上的皱纹也开始增多。

但是，面部并没有出现较大的变化。

他家也有带他去看医生，医生说是什么厚皮性骨膜病。

但是没有明显的治疗方法，所以现在只能做一些注意的措施。

二、步骤/方法：1、某同事听说，医生原来建议阿南去做整形手术的，但是因为他的容貌并不是太吓人所以也就没有去整形。

现在一直在规律的饮食和作息当中，也是正常的工作和学习，并没有很大的生活改变。

2、但是，除了正常人都会做的之外，他还会在平时注意洗脸，还有就是通过一些特殊的饮食来调解一下面部的油脂分布和皱纹。

他大多都是吃一些清淡的素食，还有就是禁止吃辣椒和油类，会多喝水，调节一下体内的内分泌。

有时候还会看见他喝一些黑乎乎的中药，他说是控制油脂的。

所以在这么多的措施下，他的面部确实是有些改善的。

3、再者就是经常会去医院检查和控制其他疾病的发生，反正某同事就经常看到他拿着病历。

某同事听说没什么治疗方法但是还是要好好注意身体上的健康，还有患病心态。

有的人知道这个病没有根治的方法所以就一直在懊恼在伤心，但是懊恼和伤心对疾病也没有帮助啊，那为什么不乐观面对呢，就像阿南一样，积极乐观地寻找医治的办法，而且平时也不会说很自卑地出现在别人的面前，这样子的心态对病症才会哟帮助。

某同事现在看到的阿南虽然患有这种病，可是他并不是失落的，某同事会把他的面泛油光看成是成功自信的表现。

所以希望患上这个病的人也要好好地对生活充满希望，乐观地生活下去。

4例原发性骨膜增生厚皮症的临床分析
陆炳团;陈相山;吕天富;朱滢;尹晓明
【期刊名称】《临床皮肤科杂志》
【年(卷),期】2024(53)6
【摘要】骨膜增生厚皮症(pachydermoperiostosis,PDP),也称为厚皮性骨膜病、厚皮性骨膜增生症、皮肤骨膜增殖症、肢端骨膜肥厚症及原发性肥大性骨关节病,是一种罕见的常染色体显性遗传性疾病,临床主要表现为皮肤肥厚、骨膜增生、杵状指(趾)及回状头皮[1-2]。

本研究回顾性分析近10年来我科收治的4例PDP患者的临床资料,为临床诊断和治疗提供参考。

1病例与方法1.1病例资料2012年9月—2022年9月在我科诊断为骨膜增生厚皮症的患者共4例,所有患者均行胸部X 线片或胸部CT检查排除肺部疾病。

其中男3例,女1例,发病年龄12~25岁,平均19.75岁,病程4~12年,平均7.5年。

4例中1例父母为近亲结婚,其余3例无家族史。

【总页数】2页(P352-353)
【作者】陆炳团;陈相山;吕天富;朱滢;尹晓明
【作者单位】云南省第一人民医院、昆明理工大学附属医院全科医学科
【正文语种】中文
【中图分类】R758.69
【相关文献】
1.原发性骨膜增生厚皮症1例
2.原发性骨膜增生厚皮症1例
3.原发性完全型骨膜增生厚皮症1例
4.原发性骨膜增生厚皮症伴重度贫血1例
5.原发性骨膜增生厚皮症1例
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