最新厚皮性骨膜病
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口腔外科学复习题+答案
口腔外科学复习题+答案一、单选题（共100题，每题1分，共100分）1.涎腺炎最主要的感染途径是A、损伤B、邻近组织炎症波及C、逆行性D、腺源性E、血源性正确答案：C2.患儿，男，5个月。
出生时即被家属发现右颊部稍红斑片，哭闹时颜色加深，逐渐增大，大小约2．0cm×l．5cm，稍高于皮肤。
目前的治疗方法首选A、激光治疗B、冷冻治疗C、硬化剂治疗D、手术切除E、应先观察，如发展迅速，给予一定的干预治疗正确答案：E3.上颌前突患者头颅定位X线片描图测量结果应为A、SNA增大B、SNB增大C、SNB减少D、SNA和SNB均增大E、SNA和SNB均减小正确答案：A4.组织学表现为恶性者所占比例很高的疾病是A、白斑B、红斑C、口腔黏膜下纤维化D、扁平苔藓E、慢性盘状红斑狼疮正确答案：B5.涎腺炎症最多见于A、下颌下腺B、舌下腺C、唇腺D、舌腺E、腮腺正确答案：A6.25岁，初孕，妊娠第8周牙痛，检查：右下6牙体破坏大，需拔除，消炎后拔除的时间应为A、2周后B、4周后C、1周内D、3周后E、1周后正确答案：B7.急性根尖周炎疼痛缓解时的病理特点是脓肿A、达骨膜下B、达黏膜下C、位于牙槽窝内D、位于牙槽窝和牙槽骨E、位于牙周膜内正确答案：B8.关于拔牙术中分离牙龈，正确的是A、分离牙龈的目的是避免牙钳夹伤牙龈B、应分离至釉牙骨质交界C、乳牙拔除时可不用分离牙龈D、正畸减数时可不用分离牙龈E、可减少拔牙时软组织的阻力正确答案：A9.牙颌面畸形发病的获得性因素中，不包括A、不良习惯B、损伤C、地域因素D、感染E、代谢障碍与内分泌功能失调正确答案：C10.患者男,30岁。
右侧咬肌间隙脓肿切开引流术后，创口内脓液虽逐渐减少，但仍有脓性分泌物。
进一步处理的原则是A、创面宜较长时间暴露B、对创面内炎症组织作较广泛的清创处理C、严格遵守无菌原则D、注意排除下颌骨边缘性骨髓炎E、创口用碘酊或乙醇正确答案：D11.女性，35岁，肿块位于右侧颊侧部皮下缓慢生长4年，检查见肿块与皮肤紧密粘连，中央可见1个小色素点，圆形，与周围组织界限明显，质地软，无压痛，可移动，无自觉症状。
德科学家在体外将老鼠生殖细胞成功培育成具有生殖力的健康精子
国明斯特 大学 的教授斯蒂芬 ・ 施拉 特率领 的 团队从老 鼠睾
・
７ ・ ６
生 物学 教学 ２１ 年（ ７ 第６ ０ ２ 第３ 卷） 期
年的努力 ， 目组发现 了多个 心衰 、 项 心律 失常 的易感基 因 与 致 病基因 ， 中主要 有 隐性房 颤伴 猝 死致 病基 因核孔 蛋 白 其 １５ 心 房颤动新致病基 因钠通 道 Ｂ ５、 ３亚基等 ； 次 阐明 了微 首 小核苷酸与心律失常 、 心肌损 伤 、 肌肥 大和心 力衰 竭 的细 心 胞分子机理 ； 首次弄清 了微小核苷酸在调控心衰 和心源性猝 死中所 起的作用 ， 证实微 小核苷 酸 一１３ ８ １３与 心肌损伤 ，２ ，３
态相似 ， 当地商贩将其充当冬虫夏草出售。但 区分两者 也不 难， 老君山虫草 子实体修 长 ， 囊部 较短 ， 产 子囊孢 子稀 少 ， 子
囊壳不规则 ， 主要生长在冷杉林和杜鹃林混杂的林下 。而 冬 虫夏草子实体短粗 、 肥大 ， 子囊 孢子 密集 ， 子囊孢 子多 ， 生 多
结果还证明了超级稻后期 营养生理 优势 能够 转化为 产量优
实验 室内培育人类精 子的试验 目前还没有获得成 功 ， 项技 这 术有 可能 成为治疗男性不 育症 的最佳方法 ， 以让所有 男人 可
都 能 实现 当爸 爸 的愿 望 。
的内在关联 ； 系统 梳 理 了心肌 损伤 和心 力 衰竭 的 炎症 免疫
“ 团 ” 谜 。
项 目组 还联合 国内近 ２ ０家 大型三 甲医 院 ， 功建 立 了 成
的抗倒伏 能力极强 ， 并且 可能带有 抗 白叶枯病 的基 因， 究 研
价值极大 。
专家认为 ， 能在海 口发 现这片 野生 稻 田非 常难 得 ， 且 而
颌骨Paget病的诊治
颌骨Paget病的诊治
何地;平飞云;徐昕;胡镜宙
【期刊名称】《浙江预防医学》
【年(卷),期】2004(016)010
【摘要】骨的Paget病(Paget’s disease)又称畸形性骨炎(Osteitis deformans)，在国人中少见，好发于老年人。
此病可累及大部分骨骼系统，除指、趾骨外，周身诸骨都有可能被侵犯。
在颅面部一般好发于颅骨，颌骨症状首发者更为罕见。
将本院2002年收治的典型颌骨Paget病报道如下。
【总页数】2页(P63-64)
【作者】何地;平飞云;徐昕;胡镜宙
【作者单位】浙江大学医学院附属第二医院,浙江,杭州,310009;浙江大学医学院附
属第二医院,浙江,杭州,310009;浙江大学医学院附属第二医院,浙江,杭州,310009;浙江大学医学院附属第二医院,浙江,杭州,310009
【正文语种】中文
【中图分类】R782.2+3
【相关文献】
1.乳腺Paget病的临床诊治分析 [J], 何志军;钟京
2.放射性核素颌骨显像在诊治侵犯颌骨的口腔恶性肿瘤中的应用 [J], 单莉英;董煜;余洪强
3.颌骨Paget病1例的诊治并文献复习 [J], 何地;平飞云;徐昕;胡镜宙
4.外阴Paget病的诊治进展 [J], 房园园;谢满鑫;方钦;邢燕
5.颌骨paget病1例 [J], 肖廷英;王蓉;孙健;谢富强
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18例头皮缺损全厚皮植皮临床观察
18例头皮缺损全厚皮植皮临床观察目的探讨全头皮缺损进行全厚皮片植皮的最佳时机。
方法选择10例头皮缺损颅骨钻孔后肉芽创面植皮（第1组），8例头皮缺损一期全厚皮植皮（第2组）进行对比。
结果18例头皮缺损植皮全部成活。
但是，第2组头皮缺损颅骨钻孔一期植皮能大大节省治疗时间，两组比较差异有统计学意义（P＜0.05）。
结论头皮缺损颅骨钻孔一期植皮是治疗头皮缺损的有效方法，手术操作简单，能大大节省治疗时间，适合在基层医院开展。
标签：头皮缺损；全厚皮；植皮头皮缺损是临床上常常碰到的的问题，缺损的修复方法很多种。
缺损小于1 cm左右可以潜行游离创口周围头皮后直接拉拢缝合；头皮缺损较小的区域，不能直接缝合的，可在头皮缺损附近的正常头皮组织部位，根据缺损的大小、形状、部位，设计一个或多个皮瓣进行无张力缝合；缺损过大无法用局部皮瓣修复的，可以做带蒂的游离皮瓣移植，而由于带蒂皮瓣移植的手术难度较大，皮瓣的成活依赖于血管吻合的成功等。
2006年7月～2011年6月笔者所在科收治18例头皮Ca患者。
因为手术须完全切除肿瘤区域，头皮缺损较大，不能减张或者转瓣缝合。
2006年7月～2009年6月收治的10例行头皮缺损颅骨钻孔后肉芽创面植皮（第1组），2009年7月～2011年6月收治的8例行头皮缺损一期全厚皮植皮（第2组）进行对比，现报告如下。
1资料与方法1.1一般资料本组18例患者，男8例，女10例，年龄60～78岁，平均69岁。
全组患者发病时间均超过10年，因为头皮肿块收治入院。
临床表现：头部发迹内多个散在小如2 cm的浸润性红斑或溃疡，表面有较厚的角化性隆起，触之易出血。
无淋巴结肿大的转移迹象。
术前心肺腹部情况及凝血功能均正常。
1.2手术方法1.2.1第1组在气管插管全麻下进行切除，手术切除的范围包括溃疡或浸润性红斑周边1～1.5 cm肉眼所见的正常组织，深度包括骨膜，切除面积一般为5 cm×6 cm的椭圆形，适当缝扎止血，用医用骨钻在颅骨上钻间隔3～5 mm、孔径为2 mm的筛状骨孔，但是只钻穿颅骨的外板，钻到出血为止，后用生理盐水冲洗干净创面，凡士林纱布覆盖创口，无菌敷料包扎。
骨膜增生厚皮症5例分析
【关键词 】骨膜增 生厚 皮症；·临床表现 ；ｘ线特征 【中 图分 类 号 】 Ｒ６８４．１
【文 献标 识 码 】 Ａ ｄｏｉ：１ ０．３９６９／ｊ．ｉ ｓ ｓｎ．１ ００９—３２５７．２ ０１１．０６．Ｏ１ ０
Ｐａｃｈｙｄｅｒｍ ｏｐｅｒｉｏｓｔｏｓｉｓ：５ Ｃａｓｅｓ Ｒｅｐｏｒｔ ａｎｄ ａ Ｒｅｖｉｅｗ ｏｆ Ｌｉｔｅｒａｔｕｒｅ
ＣＨＥＮ Ｘ｜１】一Ｄｉｎｇ，ＣＨＥＮ Ｙａｎ，Ｗ Ｕ Ｚｈｅｎｇ－ｇｕａｎｇ．Ｒａｄｉｏｌｏｇｉｃａｌ Ｄｅｐａｒｔｍ ｅｎｔ，Ｇｕａｎｇｄｏｎｇ ＮＯ．２ Ｐｒｏｖｉｎｃｉａｌ Ｐｅｏｐｌｅ’ｓ Ｈｏｓｐｉｔａｌ，Ｇｕａｎｇｚｈｏｕ ５１０３１７，Ｃｈｍａ
【Ａｂｓｔｒａｃｔ】 Ｏｂ］ｅｃｔｌ阳 Ｔ０ ｄｉｓｃｕｓｓ ｔｈｅ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉ０ｎｓ ａｎｄ ｘ－ｒａｙ ｆｅａｔｕｒｅｓ ｏｆ Ｐａｃｈｙｄｅｒｍｏｐｅｒｉｏｓｔｏｓｉｓ．
【Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ】Ｐａｃｈｙｄｅｒｍｏｐｅｒｉｏｓｔｏｓｉｓ； Ｃｌｉｎｉｃａｌ ｆｉｎｄｉｎｇｓ；Ｘ ｒａｙ ｆｅａｔｕｒｅｓ
骨膜 增 生厚皮症 （Ｐａｃｈｙｄｅｒ珊ｏｐｅｒｉｏｓｔｏｓｉｓ，ＰＤＰ） 又称特 发 性或 原发性肥 大性骨 关节病 ，是 以受 累皮肤 和 四肢 的骨膜肥 厚性变 化为 主要特 征的综合 征 ，为一
缶床 论 著
骨 膜 增 生 厚 皮症 ５例 分析
陈秀萍 陈 延 吴政光
广 东省第二人 民医院放射科 ，广东 广 州 ５１ ０３１ ７
【摘要 】 目的 通过探讨 骨膜增生厚皮症 的－临床 和 ｘ线表现 ，提 高对本 病的认识 。方法 总结 ５例资料 完整的骨 膜增生厚皮症 患者 的临床及 ｘ线表现 ，５例均行胫腓骨 、尺桡 骨、膝 关节、踝关节 、肘 关节、腕 关节 、双手、双 足对称摄 片及胸 片检 查，３例摄 头颅平片。结 果 －临床表现 为四肢粗 大、杵状指 （趾）、皮肤增厚 、额部皮肤 皱 纹脑回状加深伴油 汗；ｘ线特征性表现 为：四肢骨多发对称骨膜增生 ，以胫腓骨 、尺桡 骨为主，大多全段 ，骨 膜增生表现 多样 ，为层状 、波浪状或 不规 则隆起状 ，四肢骨干增粗 ，但各 关节结构正 常。结论 骨膜增生厚皮 症诊 断依 靠临床表现和 ｘ线检 查，须 与肺性骨 关节病、肢端肥 大症及进行性骨干营养不 良等鉴别 。
【文 献标 识 码 】 Ａ ｄｏｉ：１ ０．３９６９／ｊ．ｉ ｓ ｓｎ．１ ００９—３２５７．２ ０１１．０６．Ｏ１ ０
Ｐａｃｈｙｄｅｒｍ ｏｐｅｒｉｏｓｔｏｓｉｓ：５ Ｃａｓｅｓ Ｒｅｐｏｒｔ ａｎｄ ａ Ｒｅｖｉｅｗ ｏｆ Ｌｉｔｅｒａｔｕｒｅ
ＣＨＥＮ Ｘ｜１】一Ｄｉｎｇ，ＣＨＥＮ Ｙａｎ，Ｗ Ｕ Ｚｈｅｎｇ－ｇｕａｎｇ．Ｒａｄｉｏｌｏｇｉｃａｌ Ｄｅｐａｒｔｍ ｅｎｔ，Ｇｕａｎｇｄｏｎｇ ＮＯ．２ Ｐｒｏｖｉｎｃｉａｌ Ｐｅｏｐｌｅ’ｓ Ｈｏｓｐｉｔａｌ，Ｇｕａｎｇｚｈｏｕ ５１０３１７，Ｃｈｍａ
【Ａｂｓｔｒａｃｔ】 Ｏｂ］ｅｃｔｌ阳 Ｔ０ ｄｉｓｃｕｓｓ ｔｈｅ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉ０ｎｓ ａｎｄ ｘ－ｒａｙ ｆｅａｔｕｒｅｓ ｏｆ Ｐａｃｈｙｄｅｒｍｏｐｅｒｉｏｓｔｏｓｉｓ．
【Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ】Ｐａｃｈｙｄｅｒｍｏｐｅｒｉｏｓｔｏｓｉｓ； Ｃｌｉｎｉｃａｌ ｆｉｎｄｉｎｇｓ；Ｘ ｒａｙ ｆｅａｔｕｒｅｓ
骨膜 增 生厚皮症 （Ｐａｃｈｙｄｅｒ珊ｏｐｅｒｉｏｓｔｏｓｉｓ，ＰＤＰ） 又称特 发 性或 原发性肥 大性骨 关节病 ，是 以受 累皮肤 和 四肢 的骨膜肥 厚性变 化为 主要特 征的综合 征 ，为一
缶床 论 著
骨 膜 增 生 厚 皮症 ５例 分析
陈秀萍 陈 延 吴政光
广 东省第二人 民医院放射科 ，广东 广 州 ５１ ０３１ ７
【摘要 】 目的 通过探讨 骨膜增生厚皮症 的－临床 和 ｘ线表现 ，提 高对本 病的认识 。方法 总结 ５例资料 完整的骨 膜增生厚皮症 患者 的临床及 ｘ线表现 ，５例均行胫腓骨 、尺桡 骨、膝 关节、踝关节 、肘 关节、腕 关节 、双手、双 足对称摄 片及胸 片检 查，３例摄 头颅平片。结 果 －临床表现 为四肢粗 大、杵状指 （趾）、皮肤增厚 、额部皮肤 皱 纹脑回状加深伴油 汗；ｘ线特征性表现 为：四肢骨多发对称骨膜增生 ，以胫腓骨 、尺桡 骨为主，大多全段 ，骨 膜增生表现 多样 ，为层状 、波浪状或 不规 则隆起状 ，四肢骨干增粗 ，但各 关节结构正 常。结论 骨膜增生厚皮 症诊 断依 靠临床表现和 ｘ线检 查，须 与肺性骨 关节病、肢端肥 大症及进行性骨干营养不 良等鉴别 。
厚皮性骨膜病1例报告
．
［１ 静百鹏 骨 的软骨粘液样 纤维瘤 【１ 中华骨科 杂志， ２ Ｊ
．
１８ ８ １ ： ９８ （ ）３
．
【 参考文献 １
【 收稿日 】 ２０一 ．５ 期 ０ ｌ ５１ ０
●
维普资讯
罕少疾病 杂志 ２０ ０ ２年第 ９卷第 １ 期
后囟 门异 常 宽大 ，且 延迟 闭 合为 本病 早期 特 征性之 。 。 Ｆｒｃ ａａｈ曾报道 可有智 力减退 。其 ｘ线表现主要是 长短 管状 骨 的对称性 骨膜增 生 ， 以后有 骨膜下 新骨彤 成 ，致使皮 质增 厚呈分 层状 ， 常见 于胫 ，腓 、桡 ，尺骨 ，次 为股 、 肱 ，手 、 足 各短 状 骨 ，偶 见于 锁骨 、脊 椎 、 肩 日 等 甲骨
有骨 膜 反应 ， 双 手 ，双 足 呈 杵状 指 ｃ ） ｃ ２） 趾 图 ，积 手末节指 有骨吸 收。 头颅前 后囱未 闭，颅 缝极 宽，双侗 颞骨 鳞 部骨 化不 良，项 枕 问有 多数缝 间骨 。 临床 诊断 ： 厚 皮 性骨 噗病 。 ２ 讨论
ｉ ，剖 １ ３ 芏 ９ ５平 Ｔ ｕ ａｎ 等 确 立 为 独 立 瘴 ｏ ｒｉｅ
＿
●
●
＿
＿
－
●
＿
＿
无粘滑感。镜 Ｆ所见肿瘤 由粘 液样 和软骨样两 部分组 成。 电镜下 可见纤 维样细 胞和软骨样细 胞两种成分。 眶 粘液样纤维瘤属 良性肿瘤。囊内切除植骨术或边缘 精 整块切除术均是有效的治疗方法，化疗及放疗对本肿瘤无效。
【 １华 积德 肿瘤 讣稃 学【 】 北京 ： 人民军 医出版 社 ， １ Ｍ １９ ２ ０ ９５ ５４
功 能、 甲功 Ｔ 、Ｔ 、Ｔ ＳＨ 均正 常 ，碱 性磷 酸酶 增 高 为 ２ ７ ／ ｆ ７ Ｕ Ｌ 正常值 ３ ７￣２ ８ Ｌ 。心脏 彩超示 动脉导 管赤 ０ Ｕ／ ） 闭 ，二 尖 瓣 轻 度 关 闭 不 全。 Ｘ 线 ：双 股骨 、胫 腓骨 增 粗，有骨 膜 反应 ｆ １ ，胫骨 弯 曲， 双恻 尺桡骨增 粗， 图 ｝
［１ 静百鹏 骨 的软骨粘液样 纤维瘤 【１ 中华骨科 杂志， ２ Ｊ
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１８ ８ １ ： ９８ （ ）３
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【 参考文献 １
【 收稿日 】 ２０一 ．５ 期 ０ ｌ ５１ ０
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维普资讯
罕少疾病 杂志 ２０ ０ ２年第 ９卷第 １ 期
后囟 门异 常 宽大 ，且 延迟 闭 合为 本病 早期 特 征性之 。 。 Ｆｒｃ ａａｈ曾报道 可有智 力减退 。其 ｘ线表现主要是 长短 管状 骨 的对称性 骨膜增 生 ， 以后有 骨膜下 新骨彤 成 ，致使皮 质增 厚呈分 层状 ， 常见 于胫 ，腓 、桡 ，尺骨 ，次 为股 、 肱 ，手 、 足 各短 状 骨 ，偶 见于 锁骨 、脊 椎 、 肩 日 等 甲骨
有骨 膜 反应 ， 双 手 ，双 足 呈 杵状 指 ｃ ） ｃ ２） 趾 图 ，积 手末节指 有骨吸 收。 头颅前 后囱未 闭，颅 缝极 宽，双侗 颞骨 鳞 部骨 化不 良，项 枕 问有 多数缝 间骨 。 临床 诊断 ： 厚 皮 性骨 噗病 。 ２ 讨论
ｉ ，剖 １ ３ 芏 ９ ５平 Ｔ ｕ ａｎ 等 确 立 为 独 立 瘴 ｏ ｒｉｅ
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无粘滑感。镜 Ｆ所见肿瘤 由粘 液样 和软骨样两 部分组 成。 电镜下 可见纤 维样细 胞和软骨样细 胞两种成分。 眶 粘液样纤维瘤属 良性肿瘤。囊内切除植骨术或边缘 精 整块切除术均是有效的治疗方法，化疗及放疗对本肿瘤无效。
【 １华 积德 肿瘤 讣稃 学【 】 北京 ： 人民军 医出版 社 ， １ Ｍ １９ ２ ０ ９５ ５４
功 能、 甲功 Ｔ 、Ｔ 、Ｔ ＳＨ 均正 常 ，碱 性磷 酸酶 增 高 为 ２ ７ ／ ｆ ７ Ｕ Ｌ 正常值 ３ ７￣２ ８ Ｌ 。心脏 彩超示 动脉导 管赤 ０ Ｕ／ ） 闭 ，二 尖 瓣 轻 度 关 闭 不 全。 Ｘ 线 ：双 股骨 、胫 腓骨 增 粗，有骨 膜 反应 ｆ １ ，胫骨 弯 曲， 双恻 尺桡骨增 粗， 图 ｝
丘疹型环状肉芽肿1例
节面下缘，受累部位骨皮质增厚、骨干增粗、骨髓腔变窄。
本病应与肢端肥大症、骨性关节炎、进行性骨干发育不良、类风湿性关节炎鉴别[5]。
本例为典型的PDP ，有以下特点：① 患者于2年前开始发病，逐渐加重，祖父母为近亲结婚，家族，为原发性杵状指（趾）、骨膜增生原发性骨膜增生厚皮症以对症治疗、美容治疗为，对原发病进行有效。
---2268.- ［4］ T abatabaei S A,Masoomi A,Soleimani M,et al.Pachydermoperiosto -sis:A clinicopathological description[J].Journal of current ophthalmol -ogy,2019,31(4):450-453.［5］ 谢凤利,霍群普,张子静,等.骨膜增生厚皮症的影像诊断[J].中医正骨,2016,28(2):41-42+46.丘疹型环状肉芽肿1例卢丽清，黄 玲，倪昌雯※（大理大学第一附属医院皮肤科，云南 大理 671000）中图分类号：R758.5+9 文献标志码：B doi ：10.3969/j.issn.1002-1310.2020.06.064【收稿日期】2019-03-16 ※通信作者1 病例资料患者女，50岁，双手、颈部出现丘疹2年，加重9个月。
患者2年前无明显诱因于左手中指、无名指指腹出现红色粟粒大小丘疹，微痒，伴疼痛，未予诊治。
近9个月来皮疹增多，蔓延至双手、双耳廓、颈前及颈后，伴乏力、关节酸痛，遂来本院就诊。
既往诊断高血压病2年，最高血压为170/120mmHg ，服用降压药及血压控制情况不详。
其家庭成员中无类似病史。
体格检查：一般情况可，各系统查体未见明显异常。
皮肤专科检查：双耳廓、颈前V 形区、颈后及双手，对称分布直径约（0.1～0.5）cm 大的皮色、暗红色丘疹，表面光滑，质硬，无压痛，不融合，无脐凹。
双手部分丘疹中央破溃、结痂、领圈状脱屑，无渗出（图1a 、b ）。
肥大性骨关节病ppt课件
在组织学上，过多的胶原沉积、血管舒张、血管增生和间质水 肿均会促进指/趾端的膨大畸形 骨骼外层结缔组织过多会引起骨膜增生及骨膜下新骨基质的沉 积
病因
继发性HOA可继发于不同器官系统的多种疾病，虽然最 常见于胸部疾病，但了解它与肺外疾病的联系很重要，可 以避免将所有继发性HOA都误认为肺性肥大性骨关节病 HOA最常见的病因是非小细胞肺癌，可见于4-17%的肺 癌，除此以外其他肿瘤也可引起HOA，如胸膜孤立性纤 维瘤（22%） 儿童HOA更常继发于非肿瘤疾病，如细菌性心内膜炎、 先天性心脏病、囊性纤维化、慢性呼吸道感染和其他慢性 肺疾病。
发病机制
原发性HOA
对家族性原发性HOA的基因学研究发现患者均存在 HPGD及SLCO2A1基因突变（前者编码15-羟基前列腺素 脱氢酶，后者编码前列腺素转运体），可导致PGE2降解 障碍 受累人群的PGE2长期升高，引起VEGF过度表达，作用成 骨细胞，导致新生骨形成 原发性HOA表现形式多样，常染色体显性及隐形遗传均 可见
此ppt下载后骨关节病（Hypertrophic Osteoarthropathy ，HOA）是以四肢皮肤增厚， 骨膜新生骨形成为特点的一类综合征，包括三大临 床症状：杵状指（趾）、管状骨骨膜增生、滑膜积 液 根据病因分为原发性、继发性（95-97%），二者 治疗方案及预后不同 临床及影像表现缺乏特异性，诊断困难，继发者常 与恶性肿瘤相关，因而正确认识这一现象至关重要。
临床表现
继发性HOA
伴随的其他临床表现可能会提示对应的器官疾病，有助于明确 HOA的原发病
伴有肢端青紫者常继发于先天性紫绀型心脏病，其他较少见的 有囊性纤维化、肺纤维化、COPD等
病因
继发性HOA可继发于不同器官系统的多种疾病，虽然最 常见于胸部疾病，但了解它与肺外疾病的联系很重要，可 以避免将所有继发性HOA都误认为肺性肥大性骨关节病 HOA最常见的病因是非小细胞肺癌，可见于4-17%的肺 癌，除此以外其他肿瘤也可引起HOA，如胸膜孤立性纤 维瘤（22%） 儿童HOA更常继发于非肿瘤疾病，如细菌性心内膜炎、 先天性心脏病、囊性纤维化、慢性呼吸道感染和其他慢性 肺疾病。
发病机制
原发性HOA
对家族性原发性HOA的基因学研究发现患者均存在 HPGD及SLCO2A1基因突变（前者编码15-羟基前列腺素 脱氢酶，后者编码前列腺素转运体），可导致PGE2降解 障碍 受累人群的PGE2长期升高，引起VEGF过度表达，作用成 骨细胞，导致新生骨形成 原发性HOA表现形式多样，常染色体显性及隐形遗传均 可见
此ppt下载后骨关节病（Hypertrophic Osteoarthropathy ，HOA）是以四肢皮肤增厚， 骨膜新生骨形成为特点的一类综合征，包括三大临 床症状：杵状指（趾）、管状骨骨膜增生、滑膜积 液 根据病因分为原发性、继发性（95-97%），二者 治疗方案及预后不同 临床及影像表现缺乏特异性，诊断困难，继发者常 与恶性肿瘤相关，因而正确认识这一现象至关重要。
临床表现
继发性HOA
伴随的其他临床表现可能会提示对应的器官疾病，有助于明确 HOA的原发病
伴有肢端青紫者常继发于先天性紫绀型心脏病，其他较少见的 有囊性纤维化、肺纤维化、COPD等
厚皮性骨膜病1例
镜下可见疥螨成虫及虫 卵 （ ｌ０ ｘ０ ）
图 ３ 结 痂性 疥 疮 患者 皮屑 镜 下 所 见
图 ２ 结痂性疥疮患者皮损组织病理像 斑鳞 屑性 皮损 【 ３ １ 。本病 的临 床及 组织病理学改变 易与其他皮肤 病相混淆 ， 从而造成误诊 和治疗 上的失误 。某些 患者可发生泛
发 性 淋 巴结 病 变 ， 可 有外 周 血 嗜 酸 性 粒 细 胞 增 多 … 与普 通 疥 并 。
病； 后经皮 屑镜检查 ， 见大 量疥螨 ， 灭疥 治疗很快 痊愈 ， 则确诊
Ａｒｉ ｎ Ｇ， Ｍｏ ｎ ｌａ Ｌ ｒａ ＭＳ，Ｅ ｔｓ ＳＡ，ｅ ａ ．Ｃｉｃ ｌ ｔｎ ｇ ｓｅ ｔ １ ｒ ｕ ａ ｉ ｇ ｌ Ｅ ｉ ｐ — ｎ ａ
ｔ ｎｓ ｗ ｔ ｒｉａｙ ｎ ｒｓｅ ｃｂｅ 『］ Ｊ ｉ ｔ ｉ ｏｄｎ ｒ ｅ ｈ ａｄ ｃｕ ｔ ｓａｉｓ Ｊ． Ｍｅ Ｅ ｔ ｌ ｄ ｄ ｎｏ ， ｍｏ ２０ ，４ （） ４ ７ ． ０４ １１ ：７ — ７
其他病 因 ．ｌ ２ ３ ４染。 特别是可能存 在感
５
６
参 考 文 献
马 东 来 ，方 凯 ，刘 芳 挪 威疥【１ Ｊ＇临床皮肤科 杂志，２０ ，３ （） ０ ２ ｌ４：
２ ５－ ０ ． ０ ２ ６
疮相 比． 结痂性疥疮 可以引起更显著 的 ＩＥ升高［ ｇ ４ １ 。外周血 嗜酸 性粒细胞 的数量及血清 ＩＥ水平与皮肤 反应 的严重程度相关１ ｇ ５ １ 。 本例 患者在发病过程 中因系统使用糖 皮质激素 ， 皮损一度
Ｏ ｉ ｅ ｈｓ ｏ ． Ｓａ ｉ 【１ Ｎ ｎ ｌ Ｍｅ， ２０ ， ３ ４ １） ｌ ｌｒ Ｃ ｏｌ ｗ ｃｂｅ Ｊ ｖ ｄ ｓ ． Ｅ ｇ Ｊ ｄ ０ ６ ５ （６：
骨膜增生厚皮症介绍
骨膜增生症面部皮损组织病理像
二、临床表现
• （2）骨关节放射线显示全身骨膜骨赘形 成，特别是长骨远端及手足骨，可有骨 皮质增厚，关节肿胀，部分患者有关节 积液，偶有骨关节疼痛。 （见下图）
骨膜增生症患者四肢X线影像图
二、临床表现
• （3）其他表现：头发和阴毛减少、男性 乳房女性化。实验室检查：除骨放射线 典型表现外，多无阳性结果。
该病好发于男性，男女比例为9:1，发病年龄有两个高峰，分 别为1岁和15岁，多青春期起病，呈自限性，预后良好，有家族 聚集倾向。皮损处组织学显示：胶原纤维增生、增厚。
二、临床表现
• 临床表现以皮肤和骨关节为主，分别为： • （1）面部、头皮、手足皮肤增厚、粗糙，皮下脂肪过度增 生。头皮或前额可出现典型回纹状头皮，面部皮肤可呈“狮 面征”，下肢可有“象腿”样改变，面部皮肤油脂分泌旺盛， 可有痤疮样皮疹，呈忧郁面容，杵状指趾多见（89%）。
三、发病机制
发病机制尚不清楚，目前认为其与遗传性结缔组 织代谢紊乱有关 1、神经理论：迷走神经刺激导致血管扩张，增加血流量 导致骨膜增生厚皮症。
2、体液理论：生长因子或炎症介质的增加，导致成纤维 细胞增殖，致使骨膜增生厚皮症。
四、遗传规律
PDP是一种罕见的发育性遗传性疾病，属于多变的 常染色体显性遗传。主要见于男性，男女比例9：1， 约1/3患者有家族史。 • Martinez-Lavin等统计了英法德国132例PDP患者， 男性发病率明显高于女性，男女比例9:1,有家族史者 占38%，67%患者有明显的起病年龄，1岁和15岁是 发病的两个高峰段。Sinha报道过一个四代的家庭有 10例患PDP，其中4例为儿童；Lam等也报道过3例 PDP家族性发病，均有典型的杵状指（趾）、关节肿 胀、长骨周围有新骨形成。所有PDP患者在儿童及青 春期发病。
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受累的同时可出现局限性
陷综合征、肺纤毛固定综合
羽毛状或层状骨膜反应。
征、炎症性肠病和紫绀性先
天性心脏病。
③类风湿关节炎：
④ 继发性肥大性骨关节病：
厚皮性骨膜病
厚皮性骨膜病
目前，对皮肤骨膜增厚症尚无特殊治疗，多采用对 症支持治疗。最常用的药物为非甾类抗炎药以改善 关节痛，亦可选用阿司匹林、吲哚美辛、三苯氧胺 等。如面部改变，可以使用维A酸类雌性激素、糖 皮质激素，面部皮肤增生影响容貌及功能时，可行 整形治疗。Guyot—Drouot等 ：尝试以二磷酸盐 lmg／kg静脉用药，亦取得了一定疗效。所有治疗 手段均不能改变病程。
厚皮性骨膜病
1：男性占89％ ，有家族史者占38％ ，杵状指(趾) 占89％ ，X线骨膜炎占97％，关节滑膜渗液占41 ％，皮肤损害中增生性皮肤改变占73％ ，面部粗 陋占61％，头皮呈回状改变占24％ ，象皮腿占24 ％ ，多汗占36％ ，皮肤溢脂占33％，痤疮占13 ％。除上述表现外，还有慢性骨痛、男性乳房女性 化、阴毛呈女性样分布、骨髓纤维化 、增生性胃肠 病变 、染色体异常 一等。
发生于甲亢患者。除有杵 状指外，还有突眼，黏液 性水肿，T3、T4可升高， 此为鉴别要点。x线检查
可见掌指骨骨膜下新骨形 成。而肥大性骨关节病的 骨膜反应更致密，可为波 浪状。常不限于手足骨， 很少伴有软组织肿胀。
① 肢端肥大症：
② 甲状腺性肢端肥厚：
厚皮性骨膜病
无皮肤肥厚性表现。手足 小关节梭形肿胀不同于杵 状指，手指向尺侧倾斜为
厚皮性骨膜病
X线特点：X线表现为早期只显示杵状指，无明显的骨 质改变，以后出现长管状骨及短管状骨骨干部的骨膜新 骨形成，病变最易累及胫骨、腓骨、桡骨、尺骨及近中 节指(趾)骨，肱骨及股骨较少累及。肥大性骨关节病X 线改变分为三期：
早期X线表现不明显，易被忽视； 进展期长骨端可见骨膜增生； 后期关节周边软组织肿胀，对称性骨膜新骨形成，由于
厚皮性骨膜病
肢端肥大症有手足粗大、皮 肤肥厚等，但其为短管状骨 增加长度。长管状骨的骨端 肥大，骨干相对变细，关节 增宽。另外，还可见到颅骨、 蝶鞍、额窦、面骨及下颌骨 增大。不存在长骨的骨膜增 生；脊柱生理曲度改变伴椎 体骨沉着及吸收两种变化； 活动期血清无机磷和生长激 素多升高等特点不同于 PH0A。蝶鞍CT及MRI检查 可确诊。
厚皮性骨膜病
厚皮性骨膜病
厚皮性骨膜病
文献曾报道一家系中有皮肤骨膜增厚症患者11例， 其中男7例，女4例，均存活 。1个家族11例发病， 表明有显著的家族发病倾向。
厚皮性骨膜病
四肢长骨对称性骨膜增生，关节粗大；小腿及前臂 远段增粗，严重者可呈柱状腿、柱状臂；关节可发 生积液，出现疼痛和强直；杵状指(趾)，严重者指 (趾)端呈球形，指甲呈鹦鹉嘴状；皮肤增厚，以面 部为主，常形成粗大皱褶；眼距宽，鼻梁低，鼻端 大，鼻唇沟加深，呈狮貌，头皮呈脑回状；手足皮 肤增粗变厚，而长度不增加，呈铲状或兽掌状。此 外，尚有多汗、乏力，部分患者男性乳房女性化。 实验室检查无特异性发现.
本病可继发于广泛的肺、胸
膜和纵隔疾病；腹内疾病， 如肝硬化、炎症性肠病(溃疡 性结肠炎和克罗恩病)、肠道
特征性临床表现。关节病
息肉病和消化道肿瘤；一些
变显著，多数关节可受累。 肺外肿瘤，如鼻咽癌、甲状
特别是手足小关节。晚期
常合并关节半脱位、关节 强直和软组织萎缩。关节
腺癌、肾细胞癌等。在儿童， 下列疾病常可伴发继发性肥 大性骨关节病：慢性肺部感 染、肺囊性纤维化、免疫缺
病变程度的差异及所处不同阶段，骨膜新骨的表现形式 是多样的；晚期可出现骨间膜、韧带广泛骨化，导致关 节边缘增生及脊柱强直_。本例x线示颅骨、胫骨、腓骨、 桡骨、尺骨、掌骨之皮质均有不同程度的增厚，无骨膜 新骨形成，属进展期。
厚皮性骨膜病
PHOA的诊断主要根据临床及x线表现，诊断要点为 缓慢进展的骨膜成骨亢进、杵状指(趾)，颜面部和 肢端的皮肤肥厚，可能有家族史，且须排除继发因 素。
皮肤肥厚骨膜骨质增生症
厚皮性骨膜病
1、原发性肥大性骨关节病（PHO）； 2、继发性肥大性骨关节病（SHO、肺性肥大性骨
关节病）。 又称过度增生性骨关节病。
厚皮性骨膜病
厚皮性骨膜病
厚皮力伴双膝关节痛十余年 现病史：患者十余年前无明显诱因出现双膝关节疼痛，伴全身
厚皮性骨膜病
患者11月前不慎被东西绊倒致左膝部肿胀疼痛，无 活动受限，休息后疼痛缓解消失，但左膝肿胀一直 未完全消退并加重至今。肿物彩超提示：左膝关节 大量液性暗区，最大直径约77mm，考虑为关节腔 积液。
厚皮性骨膜病
神志清，忧郁面容，语言清，对答切题，额面大量 痤疮，皮肤增厚，皮脂分泌旺盛。脊柱生理曲度正 常，无明显畸形，四肢活动感觉正常，手腕、足踝 关节粗大，指趾呈杵状。左膝部见约25×32cm肿 物，表面无色素沉着，可见皮纹，皮温不高，无红 肿压痛，质稍软，边界清，活动正常，左膝部浮髌 试验（＋）。以下为患者x线片.
关节痛，指／趾端骨质溶解，胃溃疡和(或)胃炎， 植物神经综合征，如脸红、苍白，肥厚性胃病以及 头皮回状改变)。 3条主要标准和数条次要标准者可诊为完全型， 2条主要标准和数条次要标准者为不完全型； 1条主要标准和数条次要标准者为轻型。本例有杵 状指(趾)、骨膜增生两条主要标准和多汗、关节炎 ／关节痛等次要标准，属于不完全型
无力，蹲下起立困难，在我院就诊考虑‘强直性脊柱炎’，予 “尼美舒利、柳氮磺吡啶、甲氨蝶呤”，之后又出现血红蛋白 减少，改为“西乐葆、帕夫林”;患者近两年出现前额部皮肤明 显增厚，出现褶皱，头皮增厚形成回状头皮，手足皮肤增厚， 无褶皱，现为求进一步诊治来我院，门诊拟“骨膜厚皮病”收 住入院。病程中患者无眼炎、尿路刺激征以及粘液脓血便，无 皮肤脱屑疹，无口眼干燥及腮腺肿大，无光敏、脱发、口腔溃 疡。目前患者神清，食纳睡眠可，二便正常。
既往史：既往有“大三阳”病史10年；无药物食物过敏史。
厚皮性骨膜病
厚皮性骨膜病
本病的病因尚不明确，可能为常染色体隐性遗传病 或具有不同外显率的常染色体显性遗传病 ：本病大 多有家族史，男女发病比例为8．9：1，且男性发 病症状较女性严重。67％的患者于出生及青春期起 病，病变进展缓慢，发病后约10年趋向稳定 。
1：依据临床表现及x线检查将PHOA分为三型。 ① 完全型：皮肤肥厚、杵状指(趾)、骨膜增生； ② 不完全型：无皮肤改变，仅有杵状指(趾)和骨膜
增生； ③ 顿挫型：有杵状指及皮肤增厚，无骨膜增生或骨
膜增生很轻微。临床多见为不完全型。
厚皮性骨膜病
3条主要标准：杵状指／趾，皮肤增厚和骨膜增生 9条次要标准(皮脂溢出，毛囊炎，多汗，关节炎／
厚皮性骨膜病
厚皮性骨膜病
厚皮性骨膜病
厚皮性骨膜病
厚皮性骨膜病
厚皮性骨膜病
厚皮性骨膜病
男性，32 岁，汉族人，面部外观异常改变（图 A） 病史 15 年。进入青春期后，该患者注意到其手脚 进行性肥大，面部出现很多皱纹。27 岁时，病情 趋于稳定。检查发现，该患者皮脂腺分泌物过多， 前额、脸颊及下巴皮肤肥厚、呈皱褶状、形成很多 脑回状隆起。软组织肥厚导致该患者手指 ( 图 B） 及脚趾末端关节增生肥厚、四肢圆柱状肿大，运动 受限。该患者诊断为厚皮性骨膜病，一种以皮肤肥 厚、杵状指及骨膜增生为特点的罕见遗传性疾病。 其父母及儿子没有类似表现，未行基因检测。