川崎病2017

川崎病休克综合征诊断标准
川崎病休克综合征的诊断标准包括以下几点：
1. 持续发热5天以上，且上呼吸道感染等疾病一般在3天左右就会退热，川崎病一般要发烧5天以上，体温可高达38度以上甚至40度，患儿一般状态不佳，精神不好。

2. 眼睛发红，双眼球结膜充血，但一般没有分泌物。

3. 口唇改变，嘴唇和舌头红肿、有皲裂或出血，舌面红肿表面覆盖大量小疙瘩，又称“草莓舌”。

4. 皮疹，发热2-3天后出现皮疹，皮疹多样，但一般没有疱疹。

5. 手脚红肿，手指或脚趾皮肤发红，出现硬性肿胀，导致患儿不愿行走或爬行。

大约10天左右后会出现手指和脚趾自甲周开始的片状脱皮。

6. 颈部淋巴结肿大，触摸质硬，一般为非化脓性肿大。

7. 符合以下标准之一：低血压（年龄在1\~12个月的儿童收缩压＜70mmHg；1\~10岁儿童收缩压×年龄（年）mmHg；>10岁儿童收缩压≤90mmHg）；收缩压比相应年龄段儿童正常收缩压值下降20%或以上需要液体复苏或血管活性药物才能维持正常血压水平；无论血压是否下降，出现组织低灌注的临床表现（心动过速、毛细血管充盈时间延长、肢端凉、脉搏减弱、少尿或精神状态改变等）。

需要注意的是，对于年龄5岁以上，病程中发热持续时间长，对静脉注射丙种球蛋白治疗无反应，关节疼痛、肝脾肿大以及血清铁蛋白增
高明显的患儿需警惕巨噬细胞活化综合征的发生，应及时进行骨髓病理检查或组织活检以明确是否存在噬血现象，同时测定血清巨噬细胞消除受体水平以及NK细胞活性以早期明确诊断。

川崎病（Kawasaki disease，KD）又称皮肤黏膜淋巴结综合征，发病率呈逐年增高趋势，已成为小儿的常见疾病。

静脉注射丙种球蛋白（intravenous immunoglobulin，IVIG）联合阿司匹林（acetylsalicylic acid，ASA）作为临床上的常规治疗药物，已取得了较好的临床效果[1]。

但国内IVIG有多种不同的给药方式和给药时机，ASA的剂量也存在争议，对IVIG无反应型KD 给药方案多样。

为此，笔者对我院收治的KD病例进行回顾性分析，了解KD用药情况，并探讨IVIG给药时机、给药方式及急性期ASA给药剂量对疾病预后的影响，旨为IVIG无反应型KD给药方案的选择提供依据。

1　资料与方法1.1　研究对象与方法采用回顾性研究的方法，提取我院2019年10月1日 – 12月31日诊断为KD的住院患者病历信息，共计178例，对患者姓名、性别、年龄、就诊科室、临床·药物利用分析·178例川崎病患者的临床用药分析米　洁，成　华，郭焕利，李　媛，李　洋，刘家华（西安市儿童医院，陕西西安 710003）[摘要]　目的：了解川崎病患者的临床用药特点和规律，促进临床合理用药。

方法：采用回顾性研究的方法，提取我院2019年10月 – 12月诊断为川崎病的住院患者病历信息，共计178例，对其临床用药情况进行统计分析。

结果：丙种球蛋白不同给药时机下（早期、常规、晚期）三组间无统计学差异（P > 0.05）；丙种球蛋白不同给药方式（1 g·kg-1·d-1，2 d；2 g·kg-1·d-1，1 d）下患者体温恢复正常情况两组间无统计学差异（P > 0.05）。

急性期阿司匹林不同给药剂量下（80 ~ 120 mg·kg-1·d-1、30 ~ 50 mg·kg-1·d-1、< 30 mg·kg-1·d-1）三组患者体温恢复情况无统计学差异（P > 0.05）。

病例讨论：川崎病病情介绍：患者，⼥，3岁10⽉，于⼊院前5天出现右侧颈部肿物，伴触痛，⼊院前4天，患⼉出现发热，体温最⾼39.3℃左右，每6-7⼩时发热1次，于家中⼝服抗⽣素及抗病毒药物治疗，病程中眼睑轻度⽔肿，⽆结膜充⾎，⽆呼吸道及消化道症状，⽆乏⼒，饮⾷及睡眠稍差，⼆便正常。

⼊院时查体：T：36.6℃，P：102次/分，R：26次/分，精神较好，眼睑轻度⽔肿，双侧颈部触及多个肿⼤淋巴结，右侧为著，约4×4cm，活动度⽋佳，触痛明显，双扁桃体II度肿⼤，表⾯略充⾎，见炎性分泌物，咽部充⾎，⾆乳头突起，颈软，双肺呼吸⾳粗，未闻及⼲湿啰⾳，肝脾肋下未触及肿⼤。

辅助检查：颈部淋巴结彩超提⽰双侧颈部可见多个淋巴结回声，左侧⼤者⼤⼩约19.8×15.5mm，回声⽋均匀，内可见⼩点样强回声，右侧⼤者⼤⼩约39.8×11.2mm；⼼脏彩超提⽰左冠脉开⼝处内径约2.3mm，左冠脉/主动脉根部约0.19，右冠脉开⼝处内径约2.5mm，右冠脉/主动脉根部约0.20，肝胆脾彩超未见异常；胸⽚提⽰右下肺纹理增强，⼼脏形态、⼤⼩在正常范围内；⼼电图：正常。

⾎常规：⽩细胞 12.03×10^9/L、淋巴细胞⽐率 36.04 %、单核细胞⽐率 4.74 %、中性粒细胞⽐率 55.94 %、⾎红蛋⽩ 117.0 g/L、⾎⼩板 415.10×10^9/L， CRP：74.50 mg/L，红细胞沉降率测定 57.59 mm/h，⾼于正常。

降钙素原正常，结核分枝杆菌IgG抗体检测 IgG阳性(+)，EB病毒⾐壳抗原IgM⾼于正常，余病原学检查均阴性；⽣化类检查基本正常。

药敏回报：呼吸道正常菌群⽣长。

治疗第3天：复查⾎常规⽩细胞总数较前降低，分类中性粒细胞为主，CRP较前升⾼；治疗第5天，复查⾎常规⽩细胞总数较前略升⾼，C反应蛋⽩较前升⾼，治疗第9天，复查⾎沉、BNP较前略升⾼，⾎常规提⽰⽩细胞总数较前恢复正常，分类基本正常，⾎红蛋⽩较前恢复正常，⾎⼩板较前升⾼，C反应蛋⽩较前降低；肾功基本正常；CK-MB正常。

警惕小儿罕见病——川崎病冠心病常见于老年人群，但儿童及青少年也会得这类疾病吗？答案当然是“会”川崎病就是儿童疾病中常见的易导致心脏病的元凶之一。

川崎病（Kawasa kidisease，KD）又称为皮肤粘膜淋巴结综合征，是一种病因不明的急性发热性出疹性疾病，主要累及5岁以下婴儿及儿童，1942年首先由日本学者川崎富作描述，1967年又报道50例。

近年来国内很多学者对本病做了诸多方面的研究。

目前在美国、日本和我国，KD已取代风湿热成为儿科常见后天性心脏病的主要原因之一，不仅如此，心肌梗死等症状也是川崎病的并发症状，对患儿的生命健康造成极大威胁，医治费用较高，对其整个家庭造成极大经济压力，以及生活上的不便。

正是川崎病对人体造成的不利影响和严重后果，使其收到更多业界学者和专家的关注。

川崎病的主要表现是什么？川崎病早期，患儿的表征主要体现在体温、皮肤、眼结合膜等方面，早期症状还不会危及患儿生命，但是如果贻误治疗，这些初期症状会迅速发展为严重并发症，进而威胁患儿生命。

不仅如此，若是治疗过程存有疏漏，将会带来心血管系统后遗症，这种后遗症会伴随患儿终身，大大增加其冠心病的患病概率。

1发热。

常为骤起的原因不明的持续性发热，一般持续1周~2周，提问多为39~40°C，可伴有寒战，烦躁或嗜睡，抗生素治疗无效。

2手足改变。

急性期手足常呈弥散性非凹陷性水肿，可伴有掌跖或指，趾端红斑，恢复期指，趾甲床与皮肤交界处出现膜状脱屑，愈后指，趾甲上往往留有一交叉沟。

有时可见肛周脱皮，约占54.8%，可能比指端蜕皮要早出现3d以上。

3多形性皮疹。

病后2d~3d面部及躯干皮肤出现皮疹，疹型不一，可呈猩红热养，麻疹样，荨麻疹样或地图样等不定性皮疹，与正常皮肤交接清楚，压之不褪色，疹退后可留暂时性色素沉着，不形成水疱或结痂。

4眼结膜充血。

多为双眼眼结膜充血，个别病例可见结膜下片状出血，可伴有流泪，无脓性物或溃疡，多在病初3d~4d内发生，持续1d~5d后小时5唇，口腔病变口唇潮红，似涂胭脂，舌充血，乳头突起呈“杨莓状“，口咽部弥散性充血，无脓苔或伪膜。

川崎病临床表现及诊断标准川崎病是一种多系统炎症性疾病，主要影响儿童，特别是亚洲人群。

它以高热、皮疹、结膜炎等典型症状为特征，也可伴有口腔黏膜改变、肢体红肿、淋巴结肿大等表现。

由于川崎病的症状多样化，诊断并不容易，需要综合考虑不同的临床表现和实验室检查结果。

一、典型症状川崎病的典型症状包括持续高热、皮疹、结膜炎、口腔黏膜改变和肢体红肿。

高热是川崎病最突出的症状，通常持续数天不退，且不易受解热药物的控制。

皮疹一般起初表现为身体干燥处出现红斑，随后逐渐扩散，并可伴有局灶性色素沉着。

结膜炎表现为眼结膜充血、水肿、分泌物增加等症状。

口腔黏膜改变主要表现为唇红、咽部红斑、舌苔剥脱等。

肢体红肿多见于手足，可伴有关节疼痛。

二、其他表现川崎病还可以伴发其他症状，如淋巴结肿大、心脏炎、血管炎等。

淋巴结肿大常见于颈部，并伴有疼痛触痛。

心脏炎是川崎病的主要并发症之一，病人可能出现心肌炎、冠状动脉异常等，严重者可能导致冠状动脉瘤或心力衰竭。

血管炎是川崎病特有的病理改变，主要影响中小型动脉，可导致动脉周围炎、血管内膜增生等。

三、诊断标准川崎病的诊断并不简单，需要根据一定的诊断标准进行综合判断。

目前最常用的诊断标准为美国儿科学会提出的标准，包括五项主要表现和四项次要表现。

主要表现包括持续高热、结膜炎、唇红肿、口腔黏膜改变和皮疹，病人需要同时具备这五项表现中的四项以上。

次要表现包括肢体红肿、淋巴结肿大、心脏炎和血管炎等，如果病人除了主要表现外还具备两项以上的次要表现，则可确诊为川崎病。

四、实验室检查川崎病的实验室检查可协助诊断，但并非特异性。

血常规检查中，白细胞计数可升高，而血小板计数可能正常或稍低。

C反应蛋白和红细胞沉降率可以明显升高，可以作为炎症反应的指标。

此外，其他实验室检查如心肌酶谱、心电图、超声心动图等也有助于判断是否有心脏炎以及相关并发症。

总之，川崎病是一种多系统炎症性疾病，典型症状包括高热、皮疹、结膜炎、口腔黏膜改变和肢体红肿。

川崎病——儿童最常见获得性心脏病的病因川崎病是一种好发于儿童的急性、自限性且病因不明的血管炎性反应症候群，其导致的冠状动脉病变主要包括冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄、冠状动脉瘘形成等，是发达国家儿童最常见的获得性心脏病的病因，严重者可出现心肌梗死及缺血性心肌病，甚至发生猝死。

川崎病自1967年首次由日本川崎富作先生报道以后，全世界范围报道了川崎病的发生。

我国自1993年起开始组织川崎病流行病学调查，2008年~2012年上海地区年龄小于5岁的儿童川崎病发病率为30.3-71.9/10万。

由于人们对其的认识不断提高，其发病率近年来呈逐年上升趋势，已成为儿科常见病之一。

川崎病诊断2017年，美国心脏病协会（AHA）制定的川崎病新的诊断标准，并提出了不典型川崎病或不完全川崎病的诊治方法和长期管理方案。

在以上表型中，婴儿川崎病易出现杨梅舌表现，且不典型川崎病的发病率较高，随着年龄的增长，川崎病患儿出现颈部淋巴结肿大的几率逐渐升高。

年龄越小，患儿越容易出现贫血。

川崎病治疗我国在川崎病的临床诊治中积累了丰富的经验。

自从早期（起病10天内）大剂量静脉注射丙种球蛋白（1g/kg/d* 2d）联合口服阿司匹林（30~50mg/kg）治疗后，冠状动脉损伤的发生率明显下降，但仍高达15％～25％。

最近上海地区5年川崎病流行病学调查显示，冠状动脉损伤的发生率为15.9%。

在诊治过程中，发现大约有20%的患者在应用丙种球蛋白治疗后持续发热，表现出丙种球蛋白无反应。

加大丙球剂量和辅助二段治疗方案是治疗丙球无反应川崎病人的重要手段。

主要的辅助二段治疗方案有糖皮质激素，甲基蝶呤，英孚利昔，阿那白滞素、阿托伐他汀、环孢霉素等。

多数川崎病预后良好，复发率约为1%~2%。

无冠状动脉病变患儿于出院后1、3、6个月及1~2年应进行全面检查（包括体格检查、心电图和超声心动图等）。

美国心脏学会指出川崎病异常的冠状动脉虽然回缩，但结构和功能已发生改变，远期有硬化和狭窄风险。