心内膜弹力纤维增生症课件
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心内膜弹力纤维增生症
第五节心内膜弹力纤维增生症
第五节心内膜弹力纤维增生症
【疾病简介】
心内膜弹力纤维增生症是指心内膜弥漫性的弹力纤维增生性疾病,也称为硬化性心内膜炎。
可伴有心肌退行性变。
多见于婴幼儿。
病因不十分清楚,与宫内感染导致胎儿心内膜炎、缺氧、遗传缺陷、先心病、代谢缺陷有关。
(1)病毒感染
(2)宫内缺氧致心内膜发育障碍。
(3)遗传因素
(4)遗传代谢性疾病
【病理解剖和血流动力学改变】
心内膜弥漫性的弹力纤维增生。
心脏的四个心腔都可单独或联合受累,但以左室为多。
心脏舒张期充盈受限,排血量减少,心力衰竭。
【临床表现】
主要为充血性心力衰竭的表现,按照起病缓急可分为暴发型、急性型和慢性型。
【超声心动图表现】
心内膜明显增厚,回声增强,室壁活动明显减低。
心房扩大。
心脏收缩功能减低。
二尖瓣、三尖瓣关闭不全。
二尖瓣口血流呈限制性充盈障碍的表现。
【诊断要点】
心内膜增厚,回声增强,室壁活动僵硬。
心房增大。
二尖瓣、三尖瓣关闭不全。
发生于婴幼儿的心力衰竭,确诊依赖于病理检查。
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