婴儿肝炎综合征-PPT(精)

辅助检查
一、 肝功能检查
1．血清胆红素：TB↑、DB↑↑ 2．血清转氨酶： ALT、AST增高 γ-GT、AKP 增高 3．血清蛋白： 4．PT（凝血酶原时间）
二、病原学检测
1．病毒学检查： 1）CMV： CMV活动性感染的指标： (1) 血清CMV-IgM阳性； (2) 血清CMV-IgG由阴转阳或4倍以上升高； (3) 受检组织CMVmRNA阳性； (4) 各种体液或组织分离出病毒； (5) 组织细胞中找到巨细胞包涵体。图5 2）HBV： (1) HBV血清学标志物； (2) HBV-DNA。 3 ）其它病毒：抗 HAV-IgM; 抗 HCV-IgM 或 HCV-DNA ； 抗EBV-IgM; 抗风疹-IgM; 抗HSV-IgM.
婴儿肝炎综合征
Infantile hepatitis syndrome
儿童医院感染消化教研室
定义：
是指1岁以内婴儿出现不明原因 的黄疸、肝或肝脾肿大、肝功能异
常的临床症侯群。
病因及发病机理
Etiology and Pathogenesis 病因复杂，其发病机理 随病因而异。
一．感染:
（一）病毒感染(viral infection)： 1 巨细胞病毒(Cytomegalovirus,CMV)占本病40-80% 2 肝炎病毒(HAV、HBV、HCV) 3 EBV(Epstein-Bar virus, EBV)
（三）其它感染：弓形体、梅毒螺旋体、
真菌、HIV
机理：
TORCH感染： T—Toxoplasma R—Rubella virus C—Cytomegalovirus H—Herps simplex virus O—Others
二、非感染
（一）先天性代谢缺陷病 1、碳水化合物代谢障碍
如：半乳糖血症、果糖不耐受症 糖原累积症
半乳糖血症
临床表现:开奶后数天不久出现呕吐、拒
食、低血糖发作；黄疸、肝脾肿大、肝 硬化；白内障、智力低下等；如果继续 乳类喂养，病情进一步恶化，2-5周内出 现肝功能衰竭。 生化检查: 血糖↓、血半乳糖↑、尿还原 糖试验阳性 确 诊: 酶测定
先天性胆道闭锁
临床表现：1）生后2-3周出现黄疸、进行性加深； 2）大便颜色变浅，甚至为白陶土色； 3）胆汁性肝硬化（3月内）； 4）总胆升高，直胆升高为主。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
不确定
确诊 外科
治疗 (Treatment) 一、病因治疗：
1．积极控制细菌感染：使用广谱抗生素
2．抗病毒治疗：更昔洛韦
3．遗传代谢性疾病： 4. 先天性胆道畸形：及早手术治疗。
二、对症治疗：
1．退黄，护肝：
肌苷、VitC、阿拓莫兰、齐墩果酸片
思美泰 、激素 白蛋白、血浆等 2．补充VitA 、 D 、E 、 K
4 风疹病毒(Rubella virus，RV)
5 单纯疱疹病毒(Herps symplex virus, HSV ) 6 肠道病毒(Enterovirus)
机理：是病毒直接侵犯的结果 或机体免疫反应的结果。
（二）细菌感染：
1. 病原菌：常见为金黄色葡萄球菌、大肠杆 菌、沙门氏菌属、表皮葡萄球菌、链 球菌等． 2. 机 理： 败血症引起的中毒性肝炎 3. 常见侵入门户：口腔、脐部、呼吸道、泌 尿道 ．
2．细菌学检查：血培养、尿培养。 3. 其它病原学检查： 抗弓形虫抗体、梅毒螺旋体抗原 / 抗体检测 三、影像学检查： 1．胸片 2．肝胆B超 3．CT、核磁共振 四、核素扫描： 99锝扫描
五、代谢病筛查：
初筛实验：空腹血糖、血气分析、阴离子间隙测定 血清铜兰蛋白、血清蛋白电泳。
六、肝穿刺
诊断(Diagnosis)
B 感染发生在妊娠中、晚期： 各种先天性畸形 多系统受累表现 ：肝脏、肺部、神经系统、眼部 淤胆型肝炎多见，且黄疸重、肝脾肿大明显。图4 后遗症多、预后差: 神经性耳聋、小头畸形、智力
低下、 运动障碍、视神经萎缩、肝硬化等。
:
(2) 围产期感染、生后感染:
肝炎型或淤胆型表现 间质性肺炎 后遗症较少
[概述] [病因及发病机理] (难点、了解) [临床表现] （重点、掌握） 巨细胞病毒感染 [实验室检查] （了解） [诊断] （重点、掌握） [治疗] （了解）
三.部分患儿病因不明．
临床表现(Manifestation)
一 、婴肝的共同表现： 1）婴儿期起病：不同病因发病年龄有差异 半乳糖血症、酪氨酸血症：开奶后数天； 先天性TORCH感染：生后2周内； 先天性胆管闭锁：生后2-3周。 后天感染、败血症、甲乙型肝炎起病稍晚； 2）黄疸：程度、类型 肝炎型：（感染，遗传代谢缺陷）图1 淤胆型:（先天性胆道畸形、淤胆型肝炎）图２
肝细胞的营养代谢产生病变 1. 先天性胆道闭锁 分 类： 肝内、肝外胆管闭锁 病 因： 先天性感染（80%） 先天性胆管发育停顿（20%）
2. 先天性胆管扩张 分 类：肝内、肝外胆管扩张，肝外胆管的 囊性扩张（先天性胆总管囊肿） 病 因：先天性感染、先天性胆管发育异常
（三）基因缺陷
进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)
2、氨基酸代谢障碍
如：酪氨酸血症
3、脂类代谢障碍
如：尼曼-匹克病、高雪病
4、其它代谢障碍
如：1-抗胰蛋白酶缺乏症、肝豆状核变性
机理：
半乳糖血症 乳糖
半乳糖磷酸激酶 半乳糖+葡萄糖 1-磷酸半乳糖
半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶
1-磷酸葡萄糖
（二）先天性胆管畸形 机理：胆管发育障碍，引起肝内胆汁淤积，进而影响
一、婴儿肝炎综合征：
二、明确病因：
根据病史、临床表现和各种实验室检查
尽快作出病因诊断。
诊断思路
婴儿肝炎综合征 肝功、TORCH、血培养、肝胆B超 胆道系统无异常 胆道系统异常
先天性胆道畸形？
腹部CT、核磁共振、核素扫描
⊕
病毒 细菌 其它
感染
○ ﹣
先天性代 谢缺陷？
代谢性病 病筛查
肝 穿 随访或探查
先天性风疹综合征、半乳糖血症
4.支气管炎或支气管肺炎： CMV感染、败血症等
5.生化代谢紊乱：如低血糖、乳酸中毒、高脂血 症、代谢性酸中毒 先天性代谢缺陷病
6.营养障碍： 脂溶性维生素缺乏（VitA、D、E、K） 营养不良
贫血
亚临床败血症
临床表现：婴儿时期的败血症临床表现
往往不典型，为亚临床败血症，可以没 有发热，患儿精神食欲好，只表现为黄 疸、肝脾肿大、肝功能异常、体重不增。 诊断主要靠血培养 抗生素治疗有效。
三、中医中药治疗：采用清利湿热、健脾
化湿、活血化瘀等治疗方法。目前临床中已使 用并经研究证实较有效的中药有大黄、茵栀黄 注射液、金钱草、五味子等。
四、肝移植：在婴儿肝炎综合征中，约15％
的患儿出现肝硬化，最后发展至肝功能衰竭， 这部分患儿对内科治疗效果不好，可以根据肝 功能的程度，选择肝移植手术。
3）肝或肝脾肿大：图３ 伴脾肿大常见于： TORCH 感染、糖 原累积症Ⅳ、先天性胆道畸形引起胆汁性 肝硬化。
4）肝功能异常：
二 、其它伴随症状体征：有助于病因诊断
1.先天性畸形：（先心、腭裂、胆道畸形、小头畸形等）
先天性TORCH感染 2.神经系统损害：（智力低下、肌张力降低 、惊厥） 先天性TORCH感染、半乳糖血症等 3.白内障：
先天性胆总管囊肿
临床表现：1）发病年龄多为1-3岁，少数生后几月 内发病； 2）三联症状：黄疸、腹痛、腹部肿块 。
巨细胞病毒感染
病原 传染源 传播途径
母婴传播
水平传播 医源性传播 ① 先天性感染 ② 围产期感染 ③ 生后感染
临床表现：
（1）先天性感染：定义
A 感染发生在妊娠早期：死胎、死产、流产。