椎管内原发性神经内分泌癌1例报告
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【诊疗知识】神经内分泌肿瘤一、神经内分泌肿瘤简介神经内分泌肿瘤是一类起源细胞遍布于神经系统和内分泌系统的肿瘤,可以产生和分泌常见的激素。
最常见的肿瘤发生部位为消化系统和支气管-肺区域。
神经内分泌肿瘤的发病率不断上升,在美国为仅次于大肠癌的第二大胃肠道肿瘤。
大部分神经内分泌肿瘤生长缓慢,早期难以发现,通常都是在已经发生转移之后才诊断出来,淋巴结和肝脏是最常见的转移部位。
提示神经内分泌肿瘤的临床表现有:潮红、腹泻、腹痛、消化不良、脂肪泻、气喘、溃疡、低血糖、风疹、糙皮病、咖啡牛奶斑等。
原发灶的完全性手术切除是最主要的治疗手段。
二、神经内分泌肿瘤病因神经内分泌肿瘤的病因未明。
多为散发,少数可见家族聚集性。
神经内分泌肿瘤起源于胰岛细胞、胃肠组织(来源于整个肠道的弥漫性神经内分泌细胞)、呼吸道上皮细胞内的神经内分泌细胞和分布在甲状腺的滤泡旁细胞(这类肿瘤被称为甲状腺髓样癌)。
三、神经内分泌肿瘤病理解剖3.1 神经内分泌肿瘤镜下特点肿瘤细胞较小,呈多边形、卵圆形,胞浆中等量,核圆较深染,染色质分布较均匀,无明显核仁。
细胞排列方式可呈实心巢状、结节状、菊形团状等。
核分裂像少见。
3.2 小细胞NEC镜下特点小或中等大小癌细胞,像淋巴细胞,大小约十成熟淋巴细胞的2倍,胞浆少,弥漫性或呈巢状生长。
核分裂像常见,坏死比较常见,1/4的病例混杂少量(<30%)腺癌或鳞癌成分。
典型的小细胞癌HE即可判断。
3.3 大细胞NEC镜下特点肿瘤由大细胞组成,大细胞可呈巢状、小梁状、菊团形状和栅栏状排列。
与小细胞癌相比,LCNECs细胞的胞质丰富,核空泡化明显,核仁突出,常可见到局部的坏死。
必须有两个神经内分泌标记物(CgA,Syn,CD56)阳性才能诊断为LCNEC.四、神经内分泌肿瘤分类分型4.1 神经内分泌肿瘤按组培起源分类胰腺神经内分泌肿瘤(属于中肠)-胃泌素瘤-胰岛素瘤-胰高血糖素瘤-VIP瘤-生长抑素瘤-胰多肽瘤其他神经内分泌肿瘤-前场肿瘤肺胃十二指肠起始部-中肠肿瘤十二指肠降段空肠回肠右半结肠-后肠肿瘤横结肠,左半结肠,乙状结肠直肠4.2 NCCN指南中的神经内分泌肿瘤病理分类分为8个类别(每类均有各自的治疗推荐)-类癌(非胰腺NEN)-胰岛细胞瘤(胰腺内分泌瘤)-原发部位不明的神经内分泌瘤-肾上腺肿瘤(包括肾上腺皮质瘤和肾上腺偶发瘤)-嗜铬细胞瘤/副神经节瘤-分化差(高分级或恶性)/小细胞肿瘤-多发性神经内分泌瘤I型(MEN1)-多发性神经内分泌瘤II型(MEN2)五、神经内分泌肿瘤按症状分类神经内分泌肿瘤可以大体被分为有临床症状和无临床症状2类,术语描述为有功能型和无功能型。
胸椎管内恶性色素性神经鞘膜肿瘤一例并文献复习
黄渭涛;韩小伟;朱希松
【期刊名称】《磁共振成像》
【年(卷),期】2024(15)5
【摘要】本研究为回顾性研究,遵守《赫尔辛基宣言》,并经衢州市人民医院(温州医科大学附属衢州医院)伦理委员会审核批准,免除受试者知情同意(批准文号:2023-154)。
患者男,56岁。
主诉胸背部疼痛伴左季肋部放射痛2个月余。
患者于2个月前开始出现胸背部疼痛,呈阵发性钝痛,程度一般,尚能忍受,放射至左胸季肋部刺痛,无头痛、恶心、呕吐,无畏寒、发热,无胸闷、气闭,无咳嗽、咳痰,无腹胀、腹痛,无血尿,无大小便失禁,无肢体抽搐等。
【总页数】4页(P162-164)
【作者】黄渭涛;韩小伟;朱希松
【作者单位】浙江中医药大学;衢州市人民医院放射科
【正文语种】中文
【中图分类】R445.2;R739.42
【相关文献】
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纵隔原发神经内分泌癌(附1例报告)纵隔肿瘤中原发神经内分泌癌较罕见,现报告1例我院收治经手术病理证实病例,并结合文献复习纵隔神经内分泌肿瘤组织起源、临床表现、病理、诊断、治疗与预后。
1.病例报告患者:男,35岁,体检发现左胸腔占位。
症状:活动后稍憋气。
查体:左胸触诊语音共振减弱、叩诊实音、听诊呼吸音减低,外貌正常,无发热、咳痰、胸痛、呼吸困难、咯血、声嘶及颜面水肿。
既往余无异常。
实验室检查常规无异常。
2005年4月首诊,胸片示左中肺野可见类圆形高密度影,形态规则,边界清晰,周围肺野未见明显异常密度灶,主气管及左、右主支气管未见明显狭窄,左侧脊柱旁线存在,左膈面、膈角及左心缘消失,可见胸腔积液征象,心影稍向左移位,右肺野及右膈未见明显异常。
行胸部CT平扫示左前上纵隔可见巨大密度增高影,大小约7.8×9.0×9.5cm,密度不均匀,平扫CT值约17-51Hu,形态规则,无分叶,边界清晰,与纵隔夹角呈钝角,周围肺野未见明显异常密度灶,与前胸壁及左锁骨下动静脉、颈部动静脉分界不清,肿块周围左肺上叶肺组织受压体积变小,主气管及各叶段支气管通畅。
双侧可见游离胸腔积液,CT值约12-40Hu。
未行增强检查。
临床给予抗生素及抗痨治疗2月(具体用药不详)后复查。
病灶体积明显缩小,临床怀疑炎症或出血吸收。
2007年4月复诊,症状同前,行胸部CT平扫+增强检查,肿块部位形态同前,体积增大,大小约9.6×13×13.8cm,平扫CT值约29-51Hu,增强检查病灶不均匀强化,CT值约29-89Hu,突入左侧胸腔内,与心包、部分前胸壁及上纵隔血管分界不清。
术中所见:抽出血性胸水200ml,前上纵隔可见巨大肿物,大小约20×20cm,质韧,鱼肉样,表面血管紧张丰富,侵及左肺上叶及纵隔,呈固定状态,穿刺无明显液体。
术中冰冻切片:神经内分泌癌,倾向典型类癌。
因肿物较大,血运丰富,与纵隔固定,且左肺上叶大部受侵、病理提示恶性,故放弃切除,术后化疗。
椎管内原发性神经内分泌癌1例报道并文献复习发表时间:2020-08-27T02:06:32.087Z 来源:《医药前沿》2020年13期作者:周先申费勤勇(通讯作者)[导读] 对神经外科医师提出了较高的要求,对其发病机制、诊断、尤其是治疗与仍有待进一步探讨。
(武警安徽省总队医院神经外科安徽合肥 230041)【摘要】神经内分泌癌(neuroendocrine carcinoma,NEC)起源于具有内分泌功能的神经组织,好发于支气管、胃肠、胰腺等部位[1],椎管内神经内分泌癌罕见,国内文献报道迄今为止仅6例[2-7],多为转移而来,而椎管内原发性神经内分泌癌更为罕见[8]。
2019年4月武警安徽省总队医院神经外科收治了1例椎管内神经内分泌癌患者,结合诊治过程及文献复习,对其临床特点、治疗等进行探讨。
【关键词】椎管内肿瘤;神经内分泌癌【中图分类号】R736 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752(2020)13-0240-02 1.病例报道患者女,52岁,因反复左侧腰部、左下肢渐进性疼痛4月入院。
神经系统查体:自主体位,跛行,L2-3棘突和椎旁压痛、叩击痛阳性,双下肢、会阴部、肛周感觉检查正常。
四肢肌力肌张力正常,双下肢腱反射正常引出,病理征未引出。
二便正常。
腰椎MRI平扫+增强扫描提示:L2-3椎管内硬膜下占位,约1.6cm×1.7cm×1.0cm,增强见明显强化(图1)。
入院诊断:腰椎管内占位神经鞘瘤?手术采用后正中切口,左侧L2-3半椎板入路逐层分离显露硬脊膜,探查椎管内硬膜外脂肪消失,局部硬脊膜张力较高,沿张力较高处纵向剪开硬脊膜约3cm,即可见红褐色肿瘤,脑脊液流动受阻。
硬脊膜悬吊固定后,轻微推动肿瘤,有黄变脑脊液流出。
仔细探查,见肿瘤质地脆软,大小约1.6cm×1.7cm×1.0cm,自一根粗大马尾发出,肿瘤包膜增厚与神经外膜移行延续,神经穿行其中,血供较丰富,与其余马尾神经无粘连。