涎腺微分泌性腺癌(一)
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涎腺腺泡细胞癌临床病理分析涎腺腺泡细胞癌是一种罕见的恶性涎腺肿瘤,起源于涎腺的腺泡细胞。
该病学术界普遍称之为Acinic Cell Carcinoma (ACC),在涎腺肿瘤中占比约为1%~6%,发病年龄多在成年期,峰值年龄分布在40~60岁。
本文将对涎腺腺泡细胞癌的临床病理特征进行详细分析。
一、病理形态学特征涎腺腺泡细胞癌的病理形态学特征表现为肿瘤由圆形或多角形的多层上皮细胞组成,细胞体积中等或较大,核在细胞中央或略偏向基底部。
肿瘤细胞常以腺泡状结构排列,形成空泡样结构,故得名腺泡细胞。
此外,肿瘤由于呈现囊性生长模式,也可出现黏液性变。
二、临床表现涎腺腺泡细胞癌常见于腮腺,其次是颌下腺和颌上腺。
患者常以肿块出现为主要症状,部分患者伴有腺体区域疼痛,出现分泌性溢液(多为黏液性),长时间存在肿块会造成触痛感。
此外,患者也可能会出现面部神经麻痹、嗜睡、结膜炎等症状。
三、免疫组织化学特点涎腺腺泡细胞癌的免疫组织化学特征表现为细胞内可检出α1抑制酶、低分子量的免疫球蛋白、转铁蛋白、纤维连接素等。
其中,α1抑制酶是一种血站在肿瘤细胞内比较特异性的指标,可以用于区分腺泡细胞癌和其他涎腺肿瘤。
四、遗传学特征近期的研究显示,涎腺腺泡细胞癌与染色体的非平衡转移有关。
例如,常见的结构性染色体异常是t(12,15)(q13;q25),其导致了12q13与15q25区域间的平衡互换。
此外,也有研究发现一些基因的突变与涎腺腺泡细胞癌的发生有关,如PROM1、DNMT3A、PIK3CA等。
五、预后涎腺腺泡细胞癌通常具有较好的预后,其5年生存率在80%~90%之间。
很少见到局部侵袭、淋巴转移或远处转移,这是它与其他类型的涎腺癌的一个重要区别。
然而,少数恶性患者存在局部侵袭、淋巴转移或转移性病变,预后相对较差。
综上所述,涎腺腺泡细胞癌具有独特的病理特征和临床表现。
与其他类型的涎腺癌相比,涎腺腺泡细胞癌的预后相对较好。
然而,尽管腺泡细胞癌的预后通常较为良好,仍有部分患者会出现局部侵袭、淋巴转移或远处转移,因此对于这些高危患者需要密切随访和积极治疗。
涎腺腺泡细胞癌临床病理分析涎腺腺泡细胞癌(salivary acinic cell carcinoma)是一种罕见的恶性肿瘤,起源于唾液腺的腺泡细胞,其病理特点和临床表现在很大程度上决定了该疾病的诊断和治疗方案。
本文将对涎腺腺泡细胞癌的病理特点进行详细分析。
一、涎腺腺泡细胞癌的病理特点涎腺腺泡细胞癌是一种多形性肿瘤,其形态学特点主要包括以下几个方面:1. 组织学特征涎腺腺泡细胞癌的组织学特征与正常腺泡细胞明显不同。
在病理切片中,可见癌细胞形态不规则,排列呈实腺状,细胞质呈玻璃状,胞质丰富,核深染。
癌细胞形态的异质性对诊断和鉴别诊断有重要意义。
2. 免疫组化特征涎腺腺泡细胞癌的免疫表型特点是其诊断的关键之一。
常用的免疫组化标记包括CK7、CK19、CK14、EMA、S-100、Ki-67等。
其中,CK19在涎腺腺泡细胞癌中表达较强,是其特异性免疫标记。
3. 分子遗传学特点涎腺腺泡细胞癌的分子遗传学特点是近年来研究的热点之一。
研究发现,该肿瘤的发生与部分基因的突变或异常表达密切相关。
如MYB-NFIB融合基因突变在涎腺腺泡细胞癌中常见,因此可用于辅助诊断。
二、涎腺腺泡细胞癌的临床表现涎腺腺泡细胞癌的临床表现具有一定的多样性,主要包括以下几个方面:1. 肿瘤部位涎腺腺泡细胞癌最常见于腮腺,其次是颌下腺和舌下腺。
少数病例也可见于其他唾液腺。
2. 疼痛和肿块患者常以颌下腺区域的局部疼痛和肿块就诊,有时可伴有面部肿胀和压痛。
3. 淋巴结转移涎腺腺泡细胞癌具有较高的淋巴结转移率,患者出现颌下、锁骨上等区域的淋巴结肿大,提示疾病的进展。
4. 远处转移少数病例可能出现远处器官的转移,如肺、肝、骨等,为晚期病例的典型表现。
三、涎腺腺泡细胞癌的治疗策略涎腺腺泡细胞癌的治疗策略主要包括手术治疗、放射治疗和化学治疗。
1. 手术治疗对于早期涎腺腺泡细胞癌,手术切除是首选治疗方法。
根据病变部位和范围的不同,可选择行局部切除、腮腺切除或颌下腺切除等手术方式。
第六章涎腺涎腺是外分泌腺,其分泌物即唾液经导管系统流入口腔,,故涎腺又称唾液腺(salivary)。
除腮腺、颌下腺、舌下腺三大对大涎腺,还有很多小涎腺分布于口腔黏膜和黏膜下层,按其所在解剖部位而命名,如唇腺、颊腺、腭腺、舌腺、磨牙后腺等。
据统计,25%的唾液来自腮腺和60%来自下颌下腺,5%来自舌下腺,5%-10%来自小涎腺。
唾液有湿润黏膜,溶解食物和促进消化的作用。
第一节涎腺的组织结构涎腺由实质和间质两部分组成。
实质即由分泌单位(secretory unit ),皮脂腺和肌上皮细胞组成,分泌单位包括腺泡与导管系统。
导管系统由闰管,分泌管(纹管)和排泄管三部分组成,闰管和分泌管位于小叶内,排泄管穿行于小叶间。
间质即由纤维结缔组织形成的被膜与叶间或小叶间隔,其中有血管、淋巴管和神经出入。
一分泌单位(一、)腺泡腺泡连接于导管末端,由单层腺上皮细胞组成。
腺泡外周有一层薄的基底膜包绕,在腺细胞和基底膜间,有肌上皮细胞附于腺细胞上,它具有收缩能力,有助于腺泡分泌物的排出。
根据腺泡的形态、结构和分泌物质的不同,可分为浆液性、黏液性、混合性三种类型。
1浆液性腺泡浆液性腺泡(serous acinus)呈球状,由浆液细胞组成。
分泌物稀薄,呈水样,含唾液淀粉酶和少量粘液。
因此,更准确的名称应为浆黏液细胞(seromucous cells)。
光镜下,细胞呈锥体形,基底部较宽,紧附于基底膜上,顶端向着腔内。
胞核为圆形,位于基底部1/3处。
胞浆嗜碱性,含PAS阳性的分泌颗粒,称酶原颗粒(zymogen granule),其直径约为1um。
当细胞分泌时,分泌颗粒减少;同时,细胞体积变小,胞核增大,核仁明显。
电镜下,浆液细胞具有合成、贮存和分泌蛋白质细胞的特征,表现为细胞核染色质随着细胞的分泌周期而改变,分泌早期细胞核内主要是常染色质,分泌后期主要是异染色质。
粗面内质网发育良好,平行排列在胞核底部和侧方。
其间有许多棒状线粒体。
涎腺肿瘤(1)—多形性腺瘤
多形性腺瘤又称混合瘤,是最常见的涎腺肿瘤,因肿瘤中含有肿瘤性上皮组织、黏液样组织和软骨样组织,组织学形态呈显著的多形性及混合性,故称“混合瘤”。
混合瘤好发于腮腺,约75%发生在腮腺浅叶,其次为腭腺及颌下腺,混合瘤多见于中青年人。
右侧腮腺多形性腺瘤↑
多形性腺瘤结构组织复杂,各个肿瘤之间或同一个肿瘤内均有不同侧组织,上皮细胞成分多时,质地较硬,剖面呈灰白色;黏液样组织丰富时,质地较软;软骨样组织较多时,质地较硬,剖面呈淡蓝色、半透明。
左侧颌下腺多形性腺瘤,内部可见钙化↑
超声表现:腺体内见单个(少数为多个)实性肿块,呈圆形、椭圆形、梨型的实性肿块,边界通常清楚光滑,内部回声均匀或欠均匀,部分可呈分叶状,边缘清晰但可以不规则,内部可见钙化(少见),少数肿块可发生囊性变。
肿块内部及周边无或有稀疏的血流信号,周边也可见环状血流(提篮样血流),并可见穿支血流,频谱显示为中低速的动脉血流,同时有低速的静脉血流。
多形性腺瘤的生物学特性属于交界性肿瘤,具有易种植,好复发的特点,多形性腺瘤的复发率几乎完全取决于第一次手术是否充分切除,颌下腺多形性腺瘤,应包括颌下腺一并切除。
肿瘤位于腮腺浅叶一般做肿瘤及浅叶切除,当肿瘤位于腮腺后下极,可采取肿瘤及周围部分正常组织的区域性切除术。
who唾液腺肿瘤组织学分类Who唾液腺肿瘤组织学分类唾液腺肿瘤是指发生在唾液腺组织中的肿瘤,根据WHO(World Health Organization)的分类系统,唾液腺肿瘤可以分为多种不同类型。
下面将对这些类型进行详细介绍。
一、良性唾液腺肿瘤1. 良性混合性唾液腺瘤(benign mixed tumor):也称为混合瘤,是最常见的唾液腺肿瘤。
它起源于唾液腺的上皮和间质组织,具有多种不同的细胞类型。
良性混合性唾液腺瘤多为单发,呈圆形或椭圆形,表面光滑。
组织学上可见到上皮细胞和间质成分的混合区域。
2. 良性导管型腺瘤(benign ductal adenoma):该类型肿瘤起源于唾液腺的导管上皮细胞,通常为单发。
组织学上可见到导管上皮增生,形成团块或实性结构。
3. 良性腺泡状瘤(benign acinic cell tumor):该类型肿瘤起源于唾液腺的腺泡上皮细胞,常见于腮腺。
组织学上可见到腺泡样结构,由明显的细胞外分泌物和圆形细胞组成。
4. 良性浆液性腺瘤(benign mucoepidermoid tumor):该类型肿瘤起源于唾液腺的浆液细胞和上皮细胞。
组织学上可见到囊腔内含有黏液和上皮细胞的结构。
5. 良性神经源性唾液腺肿瘤(benign neurogenic tumor):该类型肿瘤起源于唾液腺的神经组织。
组织学上可见到神经元、神经纤维和神经胶质细胞等成分。
二、恶性唾液腺肿瘤1. 恶性混合性唾液腺瘤(malignant mixed tumor):也称为混合瘤恶变。
该类型肿瘤起源于良性混合性唾液腺瘤,具有恶性转变的特征。
组织学上可见到细胞异型性、核分裂增多等恶性改变。
2. 恶性导管型腺癌(malignant ductal adenocarcinoma):该类型肿瘤起源于唾液腺的导管上皮细胞,具有恶性特征。
组织学上可见到细胞异型性、核分裂增多、浸润性生长等恶性改变。
3. 恶性腺泡状癌(malignant acinic cell carcinoma):该类型肿瘤起源于唾液腺的腺泡上皮细胞,具有恶性特征。
涎腺肿瘤诊疗指南(2012版)复旦大学附属肿瘤医院头颈外科唾液腺肿瘤亦称涎腺肿瘤,包括三对大涎腺即腮腺,颌下腺,舌下腺,以及广泛分布于口腔,鼻窦,气管粘膜下的小涎腺。
腮腺恶性肿瘤所占比例不足20%,颌下腺良恶性肿瘤约各占一半,舌下腺肿瘤中80%-90%为恶性肿瘤。
小涎腺肿瘤中恶性肿瘤略多于良性。
【解剖及生理功能】大涎腺包括腮腺、颌下腺和舌下腺。
小涎腺数以百计,广泛分布于上呼吸道及上消化道的粘膜下。
1. 腮腺腮腺是三大涎腺中最大的一对,系浆液性腺体。
腮腺区位于颧弓以下,颌骨下缘沿线以上,前外界为下颌支内面后份和翼内肌后缘,后外界为外耳道的前下部并延伸到乳突尖部。
大体呈楔形。
底向外尖向内,以面神经为界将腮腺分为深叶和浅叶。
腮腺肿瘤约90%发生在浅叶。
腮腺深叶在外耳道软骨下方绕下颌骨后缘向内,腮腺导管全长约3.5-5cm,直径约0.3cm,自腮腺前缘穿出后平行于颧弓下约1.5cm水平的咬肌表面,至咬肌前缘转向内侧,开口于上颌第二磨牙相对应的颊粘膜处。
约50%的人有副腺体,多位于腮腺导管的上方。
腮腺恶性肿瘤以黏液表皮样癌,恶性混合瘤及腺癌较多见,其他组织类型较少见。
腮腺淋巴结可分为腺内和腺外淋巴结,腺内淋巴结位于腮腺实质内,面后静脉周围。
腺外淋巴结主要在耳屏前,腮腺前缘的咬肌表面以及腮腺后面和胸锁乳突肌间。
腮腺的淋巴引流经腮腺浅和腮腺深淋巴结至颈浅和颈深上淋巴结。
腮腺非上皮来源肿瘤中以淋巴瘤较常见,腮腺淋巴结转移癌常来自头面部皮肤粘膜黑色素瘤,鳞癌及睑板腺癌。
2. 颌下腺颌下腺是混合性腺体,以浆液腺泡为主,位于二腹肌前腹、后腹和下颌骨下缘所形成的颌下三角内,紧邻下颌骨的内面和翼内肌的下部。
舌下神经由腺体的内下方行于舌骨舌肌浅面入舌。
舌神经在腺深部的上方经舌骨舌肌浅面入舌。
颌下腺开口位于口底粘膜的舌下肉阜。
颌下腺周围有4-6个淋巴结,3.小涎腺肿瘤侵及部位不同,其临床症状也各异,多表现为局部肿物,骨质破坏和临近神经受侵症状。
第29卷第5期中国组织化学与细胞化学杂志Vol.29.No.5 2020年10月CHINESE JOURNAL OF HISTOCHEMISTRY AND CYTOCHEMISTRY October.2020腮腺分泌性癌2例临床病理分析王晶晶*,石祥,周先荣(武汉大学人民医院潜江医院病理科,潜江433100)〔摘要〕目的探讨涎腺分泌性癌(mammary analogue secretory carcinoma,MASC)的临床病理特征。
方法收集2014年1月至2020年4月于武汉大学人民医院潜江医院就诊的16例涎腺腺癌患者病例,观察其组织学形态及免疫组织化学特点,并复习相关文献,筛选岀2例涎腺分泌性癌。
结果2例均为男性,发病年龄分别为17岁、42岁,均发生于右侧腮腺,均表现为无痛单发性肿块。
2例组织学表现类似,镜下:肿瘤边界不清,呈分叶状结构,排列成微囊状、乳头状或筛状,胞质内可见黏液空泡和顶浆分泌,细胞核呈圆形,可见小核仁。
免疫表型:2例SOX-10,S-100阳性,DOG-1,P63阴性,过碘酸-雪夫(PAS)染色阳性。
结论MASC是一种少见的低度恶性涎腺上皮性肿瘤,易于误诊为涎腺腺泡细胞癌,组织学检查联合免疫组织化学染色,必要时可进行ETV6基因重排予以鉴别。
〔关键词〕分泌性癌;免疫组织化学表型;ETV6基因重排〔中图分类号〕R365〔文献标识码〕A DOI:10.16705/ki.1004-1850.2020.05.011Secretory carcinoma of the parotid gland:clinicopathological features of2casesWang Jingjing*,Shi Xiang,Zhou Xianrong(Department of P athology,Qianjiang Hospital of Wuhan University,Qianjiang433100,China)〔Abstract〕Objective To investigate the clinicopathological features of mammary analogue secretory carcinoma(MASC). Methods16cases of salivary adenocarcinoma admitted to Qianjiang Hospital of Wuhan University from January2014to April2020 were collected and two cases of salivary secretory carcinoma were screened out.The histological and immunohistochemical features were observed and the relevant literatures were reviewed.Results Both cases were male,and the ages of onset were17and42years old,respectively.The tumors were painless single masses on the right parotid gland.2cases had similar histological characteristics, presented unclear boundary,lobulated structure,arranged in a microcystic,papillary or cribriform structure.Mucinous vacuoles and apocrine secretion were observed in the cytoplasm,and the cell nucleus was round with visible small nucleoli.The immunohistochemical staining showed the2cases were positive for SOX-10,S-100and negative for DOG-1,P63,and periodic acid-Schiff(PAS)staining was positive.Conclusion MASC is a rare low-grade malignant salivary epithelial tumor,which is easy to be misdiagnosed as salivary acinic cell carcinoma.Histomorphological observation and immunohistochemical staining,and if necessary,ETV6gene rearrangement,can be performed to assist in differential diagnosis.〔Keywords〕Secretory carcinoma;immunohistochemical phenotype;ETV6gene rearrangement涎腺分泌」性癌(mammary analogue secretory carcinoma,MASC)是新近报道的一种较为少见的涎腺肿瘤,其形态学、免疫表型及分子遗传学特征类似于乳腺分泌性癌,于2017年被世界卫生组织(WHO)收录于头颈部肿瘤中,命名为涎腺分泌性癌。
涎腺癌的病理改变
*导读:腺癌(adenocarcinoma)为涎腺上皮发生的恶性肿瘤,结构不一,但没有残留的多形性腺瘤的成分。
腺癌占涎腺上皮性肿瘤的9%,属于涎腺恶性肿瘤中恶性程度较高的一种。
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腺癌(adenocarcinoma)为涎腺上皮发生的恶性肿瘤,结构不一,但没有残留的多形性腺瘤的成分。
腺癌占涎腺上皮性肿瘤的9%,属于涎腺恶性肿瘤中恶性程度较高的一种。
病理改变
(一)大体形态肿瘤呈圆形或卵圆形,大多数无包膜,但不完整。
质地为中等硬度,切面呈灰白色。
(二)镜检瘤细胞异型性明显,结构不一。
有的呈实性团块或小条索状排列,有的可见腺腔形成,有的排列成管状或腺样结构。
一般认为具有腺腔样结构者,分化程度较高,恶性程度较低。
小条索及小团块之间的结缔组织多少不定,多者与硬癌相似,间质少而癌细胞多者可称软癌。
(三)生物学特点腺癌具有高度浸润和破坏性生长特征。
腺癌易侵犯血管和淋巴管壁,而出现较多的血行及淋巴转移。
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涎腺癌在口腔颌面肿瘤中,涎腺肿瘤发生的比例较高,为常见病,任何年龄都可发生涎腺肿瘤,良性肿瘤在较为年轻的病员中发生,而恶性肿瘤则多发生在较大年龄,男女发病无显著差异,涎腺癌是由涎腺上皮组织发生的恶性肿瘤,可来源于大涎腺、腮腺、颌下腺和舌下腺,也可来源于小涎腺(多见于腭腺),即任何有涎腺的部位都可发生,病理分类有:粘液表皮样癌,乳突状囊腺癌,腺泡细胞癌,腺样囊性癌,腺癌,鳞癌和未分化癌等。
【诊断】1.涎腺区肿物,早期可类似良性肿物表现,晚期出现生长加速,肿物固定,疼痛,面瘫,区域淋巴结肿大等。
2.涎腺造影示侵蚀性破坏影像(分支导管破坏,碘油外漏等),CT片可见腺体被边界不清的肿块破坏或挤压移位,造影剂外溢。
【治疗措施】手术治疗为主,放射治疗和化学治疗等可作为辅助治疗,切勿以后二者作为主要治疗措施。
一般性手术的预防性抗感染选用磺胺类药物(如复方新诺明)或主要作用于革兰氏阳性菌的药物(如红酶素、青酶素等);手术范围较大,同时植骨或同时作较复杂修复者则一般采用联合用药,较常用为:作用于革兰氏阳性菌的药物(如青酶素)+作用于革兰氏阴性菌的药物(如庆大酶素)+作用于厌氧菌的药物(如灭滴灵);手术前后感染严重或术创大,修复方式复杂者可根据临床和药敏试验选择有效的抗生素。
化学药物治疗可于术前或术后配合应用因其副作用较为严重,应在医师指导下对血象等严密观察下应用。
【病因学】涎腺癌的原因至今尚未完全认识,但目前比较一致的看法是,多数涎腺癌的发生与环境因素有关,一些外来因素象热、慢性损伤、紫外线、X线及其它放射性物质都可成为致癌因素。
另外,内在因素如神经精神因素、内分泌因素、机体的免疫状态以及遗传因素等都被发现与涎腺癌的发生有关。
【临床表现】1.涎腺区肿块,早期可为低度恶性表现,即病情缓慢,肿块范围小,活动,颈淋巴结也不能触及,很难与良性肿瘤相鉴别;晚期可分为高度恶性表现:即生长迅速,肿块范围大,不能移动,边界不清,可有疼痛,发生于腮腺者可有面瘫,所属淋巴结可发现继发肿块。
第十六章涎腺疾病第二节涎腺肿瘤一、概述(一)涎腺肿瘤的组织学分类涎腺肿瘤是口腔颌面部常见的肿瘤之一。
在我国,涎腺肿瘤约占人体全部肿瘤的2.3%。
是发病率较高、组织学结构具有器官特异性的肿瘤。
由于正常涎腺发生过程及形态结构复杂,同时涎腺肿瘤具有细胞增值、分化和凋亡的异常,导致涎腺肿瘤细胞形态、组织结构和生物学行为复杂,因此涎腺肿瘤具有多样性和复杂性。
2005年发表的WHO涎腺肿瘤组织学分类是最新的WHO分类。
WHO涎腺肿瘤组织学分类(2005)1.恶性上皮性肿瘤(1)涎泡细胞癌(2)粘液表皮样癌(3)涎样囊性癌(4)多形性低度恶性涎癌(5)上皮-肌上皮癌(6)非特异性透明细胞癌(7)基底细胞涎癌(8)皮脂腺癌(9)皮脂淋巴腺癌(10)囊腺癌(11)低度恶性筛状囊腺癌(12)黏液腺癌(13)嗜酸性腺癌(14)涎腺导管癌(15)非特异性涎癌(16)肌上皮癌(17)多形性腺瘤癌变(18)癌肉瘤(19)转移性多形性腺瘤(20)鳞状细胞癌(21)小细胞癌(22)大细胞癌(23)淋巴上皮癌(24)成涎细胞瘤2.良性上皮性肿瘤(1)多形性腺瘤(2)肌上皮瘤(3)基底细胞腺瘤(4)Warthin瘤(5)嗜酸性腺瘤(6)小管状腺瘤(7)皮脂腺腺瘤(8)淋巴腺瘤—皮脂腺型—非皮脂腺型(9)导管乳头状瘤—内翻性导管乳头状瘤—导管内乳头状瘤—乳头状涎腺瘤(10)囊腺瘤3.软组织肿瘤(1)血管瘤4.淋巴造血系统肿瘤(1)霍奇金淋巴瘤(2)弥漫性大B细胞淋巴瘤(3)结外边缘区B细胞淋巴瘤5.继发性肿瘤(二)涎腺肿瘤的组织发生学了解涎腺肿瘤的组织发生,对辨认细胞分化、区分细胞来源、鉴别结构性质、指导病理学诊断和预测生物学行为,进而指导临床治疗等具有重要意义。
肿瘤细胞来自正常细胞,癌变后尽管存在异质性,但仍然不同程度保留着某些来源细胞的形态、结构、功能和分化能力,同时其恶性特征通过遗传行为在子代细胞中不断得到体现;最初只有一个细胞发生癌变,通过多步骤、多阶段克隆性增殖和筛选形成肿块,发展至晚期则异质性明显和出现不同表型。
什么是腺癌
一、什么是腺癌二、腺癌的病因三、涎腺癌的护理
什么是腺癌1、什么是腺癌
腺癌(adenocarcinoma)为涎腺上皮发生的恶性肿瘤,结构不一,但没有残留的多形性腺瘤的成分。
腺癌占涎腺上皮性肿瘤的9%,属于涎腺恶性肿瘤中恶性程度较高的一种。
2、腺癌的治疗方法
由于腺癌呈浸润性生长,故应做广泛扩大切除。
腺癌淋巴结转移率较高,可高达36%~47%,在切除原发灶的同时应行根治性或选择性颈淋巴结清扫术。
对于面神经的处理,不论是否发生面神经瘫痪,为彻底切除肿瘤而牺牲面神经是必要的。
手术中应配合冰冻组织病理切片,以检查手术边缘是否有残存的肿瘤细胞。
腺癌对放射线不敏感,不宜单独行放射治疗,但术后做辅助治疗也可能提高疗效。
晚期不宜行手术者,姑息性放疗有一定的控制作用,但达不到根治的目的。
术后也可采用辅助性化疗。
3、腺癌的症状
3.1、腮腺癌:几乎所有患者均因发现耳下或耳前肿块而就诊,生长快慢因肿瘤的病理类型不同而各异。
可伴有局部疼痛、皮肤受侵、面神经麻痹、少数患者肿瘤还可侵犯下颌骨升支、乳突及中耳腔,还有少数肿瘤可侵至颅内和颞下窝及咽旁间隙。
腮腺癌主要发生颈淋巴结转移。
3.2、颌下腺癌:以局部疼痛、发现局部肿块多见,常与口底肌群粘连、固定,少数可侵犯颌骨、舌神经、舌下神经和面神经的下颌支。
3.3、舌下腺癌:以腺样囊性癌最为多见,腺癌、黏液表皮样癌及恶性混合瘤少见。
临床表现为舌下腺肿块、质地较硬、可伴有疼痛。
常侵犯口。
涎腺微分泌性腺癌(一)
最近十几年,分子检测在病理诊断领域得到了广泛发展,也为我们带来了诸多改变,具体如导致了诸多已知病种的重新分类及命名、发现了众多新型病种。
涎腺病理也不例外。
涎腺微分泌性腺癌最初就是来自于非特指腺癌:从该组病例中发现有5例组织学表现特殊,且RNA测序确定均有MEF2C::SS18基因融合。
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病理医师、病理技师、病理学教师、头颈外科医师,肿瘤科医师,皮肤科医师、规培学员、在校医学生、患者、健康人群。
简介
分子改变已成为某些涎腺肿瘤的定义性特征,且通过组织学和分子检测的联合,此前从组织学上来说异质性显著的“腺癌,非特指”组肿瘤已分出了诸多新病种,具体如微分泌性腺癌(microsecretory adenocarcinoma,MSA)。
涎腺微分泌性腺癌最初就是来自于非特指腺癌:从该组病例中发现有5例组织学表现特殊,且RNA测序确定均有MEF2C::SS18基因融合。
目前已知涎腺微分泌性腺癌多见于口腔,尤其好发于腭部,其次为颊黏膜。
最近文献中还有6例皮肤原发微分泌性腺癌的报道,其中3例发生于外耳道。
该肿瘤一般较小,平均约1.1cm,无显著性别差异,年龄分布宽泛。
近日,美国病理专家Bishop和Sahed在《Adv Anat Pathol》杂志发表综述,详尽介绍了涎腺微分泌性腺癌的病理学相关要点。
为帮助大家更好的了解相关内容并应用于临床实践,我们将该文要点编译介绍如下。
组织学特征
如很多其他融合相关的涎腺肿瘤一样,涎腺微分泌性腺癌也是一种低级别的腺癌,目前文献中仅有1例出现复发和转移。
有1例报道
伴高级别转化。
不过,这些病例中的组织学表现与微分泌性腺癌高度一致。
涎腺微分泌性腺癌无包膜,低倍镜下境界清楚。
可轻度侵入周围组织,如骨骼肌、脂肪组织;仔细检查,肿瘤周围常不同程度的存在正常浆黏液腺。
该肿瘤富于细胞,为单一的闰管样细胞构成。
结构上,该肿瘤特征性表现为多种生长方式不同比例的混杂,具体如微囊、筛状、管状、条索状,位于细胞数量不等的纤维黏液样背景中。
瘤细胞形态单一,胞质透明至轻度嗜酸性,细胞核为小空泡状;细胞明显呈独特的平坦型表现。
个别细胞肥胖,胞质丰富、嗜酸性。
该肿瘤内常均一分布管腔内嗜碱性分泌物。
神经周围侵犯罕见,目前仅1例报道;未见血管淋巴瘤侵犯。
图1. 微分泌性腺癌,边界不清的特点仅在较高倍数下才能识别,本例是肿瘤细胞巢侵及周围软组织所致,也包括周围的良性导管。
图2. 微分泌性腺癌。
(A)肿瘤富于细胞,呈杂乱巢状和管状生长;(B)间质表现不一,从纤维性、至较为疏松的黏液样不等;(C)小管成分主要为特征性扁平表现的细胞构成;(D)瘤细胞偶呈肥胖表现,伴大量嗜酸性胞质。
免疫组化特点
微分泌性腺癌的免疫组化表现并不完全特异,但结合形态学的情况下会很有帮助。
其实很多涎腺肿瘤都是这样,没有哪一种免疫组化指标足以明确诊断,但一组免疫组化可以缩小鉴别诊断的范围。
微分泌性腺癌总是会表达SOX10(弥漫着色)、S100及p63(常为弥漫性,偶见局灶性);不表达p40、mammaglobin、calponin;程度不等的表达SMA。
这一免疫组化特征结合一定的形态学表现,会让我们首先考虑到微分泌性腺癌。
有趣的是,部分皮肤的微分泌性腺癌似乎会有真正的腔外肌上皮细胞层,该细胞免疫组化表达p40、calponin、SMA,这一特点是涎腺微分泌性腺癌所没有的。
图3. 微分泌性腺癌,一般弥漫表达S100(A)和p63(B),不表达p40(C)和mammaglobin(D)。
分子特征
微分泌性腺癌中特征性的MEF2C::SS18融合是MEF2C的7号外显子和SS18的4号外显子断点融合所致。
MEF2C编码的转录因子家族成员对肌肉生长和分化非常关键,与MyoD家族调节成员相互作用;SS18基因编码的SSXT,则是已研究较为充分的BAF染色质重塑复合体家族成员,已发现其中很多涉及诸多肿瘤的发生。
SS18的融合产物中,最广为人知的是滑膜肉瘤中的致癌驱动;MEF2D::SS18融合则是部分急性淋巴母细胞白血病的特征。
MEF2C::SS18重排在涎腺肿瘤中,对于微分泌性腺癌高度特异。
尽管已有高度特异性基础可以用于对新病种的检测,如二代测序,但实际工作中可能无需那么高昂的代价。
鉴于微分泌性腺癌和滑膜肉瘤都有相同的基因融合成分SS18,因此现有用于滑膜肉瘤FISH检测的探针可能也可以用于微分泌性腺癌的诊断。
实际上,自最初报道微分泌性腺癌后,已有小部分病例用目前SS18断裂探针FISH检测商用试剂盒结果为阳性。
小结
分子检测应用越来越广泛,但这也引来了一系列显而易见的问题。
首先,是否必须进行分子检测才可做出病理诊断?当然这个问题不仅仅存在于微分泌性腺癌。
尽管特异性分子改变已成为具体病种分类中的一部分,但可以合理推测:高度特异、且代价高昂的分子检测、甚至FISH可能并非总是必要的。
某些肿瘤常可仅根据形态学就做出诊断,如低级别黏液表皮样癌、腺样囊性癌癌。
其次,即使强烈建议证实有相关分子改变,但根据HE切片中充分的组织学腺癌表现、关键免疫组化指标,可能也可以诊断,如分泌性癌。
似乎仅形态学和部分免疫组化符合诊断标准的时候,加做分子检测进行诊断才能更加放心;通过SS18断裂探针进行FISH检测,可进一步解决某些病例中的诊断困难。
实际工作中,无需通过二代测序来对这类肿瘤进行准确诊断。
另一个问题在最近的国际会议中已有提出,那就是为什么要对这类肿瘤进一步分类?!如果所有这类融合相关的涎腺肿瘤都是低级别,为什么不把它们归为一起而是要强行分开?!尽管把低级别涎腺肿瘤
进一步分类可能看上去属于学术问题,但这是精准诊断的需要,因为它们的临床行为可能有显著差异。
腺样囊性癌临床行为可非常惰性,但几十年后会出现复发、并广泛转移。
筛状亚型的多形性腺癌有淋巴结转移的倾向,治疗上要手术至切缘阴性。
此外,对于新病种来说,需要更多病例和长期随访来证实相关治疗决策。
当然,分子检测特征还有助于有临床意义靶点的确定。
上述患者为中心的措施,都离不开特殊分类。
未完待续
参考文献
Bishop JA, Sajed DP. Microsecretory Adenocarcinoma of Salivary Glands.Adv Anat Pathol. 2023;30(2):130-135.
doi:10.1097。