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右室双出口的临床表现引言右室双出口是一种罕见的先天性心脏病（Congenital Heart Disease, CHD），指右室同时与主动脉和肺动脉相连，形成两个独立的输出通道。
本文将从临床表现方面介绍右室双出口的特征、症状、诊断和治疗。
特征右室双出口的主要特征是右室同时开口于主动脉和肺动脉，形成两个独立的输出通道。
通常情况下，主动脉位于左侧，肺动脉位于右侧，并且两个输出通道之间存在一定的角度。
此外，右室的右室流出道常较狭窄，导致血流的顺应性下降。
症状右室双出口是一种复杂的心脏畸形，其症状和严重程度取决于其与其他心血管结构之间的关系。
一般而言，右室双出口会导致如下症状：1.发绀：由于右室流出道狭窄，血液在经过狭窄处时容易形成瘀血，导致发绀（cyanosis）。
2.疲劳：心脏异常结构导致心脏泵血功能受损，从而导致疲劳感。
3.呼吸困难：由于血液流经肺动脉的数量较多，易导致肺动脉高压，进而影响呼吸功能。
4.生长发育迟缓：心脏畸形可能影响整体供氧和营养的供给，从而导致生长发育迟缓。
需要注意的是，右室双出口往往伴有其他心脏畸形，例如室间隔缺损、卵圆孔未闭、主动脉位置异常等，这些并发症可能进一步加重症状。
诊断对于婴儿和儿童，临床症状常常引起就诊，医生会根据体格检查、心电图、心脏超声等方式进行初步诊断。
进一步确认诊断通常需要以下检查：1.心脏超声：心脏超声是诊断右室双出口的关键检查方法，可以明确右室间隔与主动脉和肺动脉的关系，评估其狭窄程度。
2.心导管检查：心导管检查可进一步明确病变的解剖特征和血流动力学状况，是评估手术治疗的参考依据之一。
其他辅助检查如X线胸片、心磁共振成像（Magnetic Resonance Imaging, MRI）等也可以提供更多诊断信息。
治疗右室双出口的治疗通常需要外科手术干预，具体手术方式会根据患者的年龄、畸形的解剖特点以及伴随的其他心脏畸形等因素来决定。
以下是常见的治疗方式：1.修复手术：对于合并其他复杂心脏畸形的患者，常常需要进行修复手术，包括室间隔缺损修复、右室流出道狭窄释放等。
I. 背景右室双出口（double outlet right ventricle, DORV）是一种令人着迷的心脏畸形，围绕着它的是一个病理生理混乱和解剖结构异常排列非常繁杂的系列。
在这个系列的一端是类似于法鲁氏四联症的肺动脉狭窄，或者无肺窄的巨大室间隔缺损（VSD）；而另一端的表现则类似于合并VSD的TGA。
这些极端差异的组成导致了多年以来在其定义、分型以及外科修复时机上存在大量相互矛盾的争议。
这篇综述的目的是探讨DORV的历史表现（historical aspects）、目前应用的命名法、定义、形态学以及DORV的外科治疗。
这个综合讨论可以使我们对其有一个概要的了解，有利于建立小儿心脏外科数据库。
在这篇文章结尾将汇总成一种命名模式来组织这个数据库计划。
命名法中1级和2级构成一个微型数据库模型，在此外的数据将构成一个更全面的数据库模型。
发现历史和命名法回顾直到20世纪后半叶，我们现在称之为DOVR的疾病仍被认为使使TGA的一种类型。
1898年Vierordt用“部分大动脉转位（partial transposition）”这个词来描述我们现在称作DORV的畸形，意思是只有一条大动脉发生转位（主动脉位于右室）。
这是其与TGA的区别。
1923年Spitzer重新将TGA分为四型；并将其中的II型称之为“简单转位（simple transposition）”，其实就是目前命名的DORV。
1939年Harris和Farber将我们目前认为的DORV从他们对TGA 的重新分型中去除。
1949年Taussig和Bing描述了一例主动脉完全转位合并肺动脉左位的病例（a case of complete transposition of the aorta and levoposition of the pulmonary artery）。
1950年Lev和Volk发表了一例类似的畸形并称之为“Taussig-Bing心脏（Taussig-Bing heart）”。
右室双出口的手术治疗右室双出口（Double Outlet Right Ventricle，DORV）是一种罕见的先天性心脏病。
它的主要特点是大血管在心室下部同时从右心室排出，而左心室的动脉只有一条与心室相连。
这种畸形心脏的病人由于血液循环的错误以及心脏排血的不完全性，通常需要早期手术治疗。
本文将介绍右室双出口的病因、临床表现、诊断、手术治疗以及手术后的预后。
病因右室双出口的确切病因目前仍然不清楚。
然而，研究人员已经发现一些胚胎学和基因学的问题可能加剧了DORV的发生率。
在大多数情况下，DORV是由心脏基因的突变所引起的。
此外，胎儿期间的异常病毒感染、药物暴露以及母体的环境因素已经被证明与这种心脏缺陷的发生有关。
临床表现右室双出口的临床表现因患者的年龄，病变部位和严重程度而异。
大多数新生儿会出现呼吸困难，发绀以及体重下降。
在儿童期，患者可能会出现运动耐力下降、快速疲劳和胸痛。
成年患者也会出现相似的症状并出现充血性心力衰竭的征象。
诊断诊断DORV最常见的方法是通过超声心动图来进行。
超声心动图可以显示出大血管是否从右心室和左心室同时排出，以及心脏活动的相关信息，如房间隔和动脉导管是否开放等。
此外，心脏磁共振成像和心导管检测也是诊断DORV的重要方法。
手术治疗对于DORV的治疗方法有很多，但是最常用的方法是手术矫正。
在手术治疗中，外科医生通常会修复心脏中的缺陷，例如开放心房隔或心室隔等。
如果患者的主动脉和肺动脉的位置不合适，医生还可能需要进行大动脉转位手术。
手术后的预后由于手术矫正能够恢复心脏及身体正常的血液循环，术后的预后通常良好。
对于大多数的患者来说，手术后的康复需要持续观察和治疗。
心脏外科医生会监测是否有不适当的血流以及手术带来的并发症发生，如感染等。
此外，患者需要定期进行心电图和超声心动图检查以确保心脏正常运作。
总之，右室双出口是一种较为罕见的心脏病，此病的病因目前仍然不清楚。
由于其病情的复杂性，治疗方法需要早期发现并尽早进行手术矫正。
双向格林术
1.双向格林术是复杂性先天性心脏病的姑息手术治疗方式。
双向格林手术是将上腔静脉切断，缝闭近心端，远心端与右肺动脉行端侧吻合。
2.双向格林手术既可作为发绀型先天性心脏病的姑息性治疗手段，还可作为存在高危因素不适合改良Fontan手术患者的终结性治疗。
双向格林手术一般用于右心发育不全类疾病，如三尖瓣闭锁等，它成功的前提是肺血管发育较好，肺循环阻力较低，不然中心静脉就不能提供肺循环的前向动力。
3.适应症：F4肺血少紫绀型先天性心脏病；右室发育不全的三尖瓣闭锁；肺动脉闭锁或肺动脉狭窄；功能性单心室等
4.①手术方式：上腔静脉-右肺动脉转流术
上腔静脉横断，缝闭近段，将其远端与右肺动脉离断后的远端行端端吻合，因术后肺内血液分布异常，且肺内静脉瘘发生率高，而应用减少。
②.上腔静脉-肺动脉双向转流术
上腔静脉横断后缝闭近端，远端与右肺动脉行端侧吻合，称为双向Glenn术
5.术后并发症
(1).上腔静脉梗阻综合征：CVP>18mmHg，可能原因为吻合口梗阻、远端肺动脉扭曲、肺血管阻力显著升高。
表现为颜面部浮肿、上半身肿胀伴皮肤青紫，上下肢存在明显色差。
处理：1.尽早撤离呼吸机，恢复正压通气
2.CXR及B超，了解有无引起PVR的因素，如肺部感染，肺不张、气胸、胸腔积液、膈肌麻痹等，积极处理
3.了解有无吻合口梗阻；必要时，行心导管造影检查了解有无吻合梗阻，远端肺动脉扭曲及肺静脉狭窄。
