扩张型心肌病

扩张型心肌病（DCM）【定义或概述】扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy，DCM）以左心室、右心室或双侧心室腔扩大和心脏收缩功能障碍为特征，常伴心力衰竭和心律失常，病死率较高。

我国扩张型心肌病发病率19/10万，见于各年龄段，20-50岁高发，男性多于女性（2.5:1）。

【疾病分类】病因可为特发性、家族遗传性、感染/免疫性、酒精/中毒性等。

1.遗传因素：目前已定位26个染色体位点与该病有关，从中找出22个致病基因。

30-50%扩张型心肌病有基因突变和家族遗传背景，以常染色体显性、常染色体隐性和X连锁等方式遗传。

2.病毒感染/免疫损伤因素：多项研究显示，扩张型心肌病的心肌中病毒持续存在，以肠道病毒最常见，提示扩张型心肌病可能是病毒性心肌炎的一个后遗症。

病毒通过直接细胞毒作用、免疫反应导致心肌细胞溶解坏死。

【临床表现】诊断要点1. 起病多缓慢，以充血性心力衰竭为主要表现。

2. 心界扩大，奔马律，可出现各种心律失常。

3. X线检查示心影扩大。

4. 心电图示心脏肥大，心肌损害，心律失常。

5. 超声心动图示1)左心室舒张期末内径（LVEDd）>5.0cm(女性) 和>5.5(男性) 2)LVEF<45%和左心室缩短速率（FS）<25%。

【诊断依据】缺乏特异性诊断标准，以左心室、右心室或双侧心室扩大和心室收缩功能受损为特征的患者，可以诊断为扩张型心肌病。

需除其他心肌病、心瓣膜病。

【治疗原则】治疗目标：阻止基础病因介导的心肌损害，有效的控制心力衰竭和心律失常，预防猝死和栓塞，提高DCM患者的生活质量和生存率。

、1.病因治疗对于不明原因的DCM要积极寻找病因，排除任何引超心肌疾病的可能病因并给予积极的治疗，如控制感染、严格限酒或戒酒、改变不良的生活方式等。

2.药物治疗治疗心力衰竭、预防栓塞、改善心肌代谢。

治疗在早期阶段，仅仅是心脏结构的改变，超声心动图显示心脏扩大、收缩功能损害但无心力衰竭的临床表现。

2016.9.01 郑文庆扩张型心肌病定义：扩张型心肌病是一类以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌病。

1、病因及发病机制①感染病毒感染②炎症③中毒、内分泌和代谢异常：酒精、化疗药物、某些维生素及微量元素缺乏、嗜铬细胞瘤、甲状腺疾病。

④遗传病理解剖及病理生理心腔扩大为主，肉眼可见心室扩张，室壁多变薄，纤维瘢痕形成常伴有附壁血栓。

病变的心肌收缩力减弱将触发神经体液机制，产生水钠潴留、加快心率、收缩血管以维持有效循环。

2、临床表现：症状：活动时呼吸困难、活动耐量下降。

病情加重可见夜间阵发性呼吸困难和端坐呼吸，逐渐出现食欲下降、腹胀、下肢水肿。

终末期顽固性低血压。

体征：心界扩大，心音减弱，可闻及心尖部收缩期杂音。

肺部闻及湿啰音。

颈静脉怒张。

肝硬化、淤血、胆汁淤积。

3、辅助检查：胸部X片心影增大，心胸比大于50%。

心电图示可为R波递增不良，室内传导阻滞、左束支传导阻滞。

超声心动图结果示四腔心扩大，以左心室增大为主，射血分数明显减低。

4、治疗：1、病因治疗：控制感染，限制饮酒，治疗内分泌疾病、或自身免疫病，纠正电解质紊乱，改善营养失衡等。

2、针对心衰药物治疗：ACEI或ARB B受体阻滞剂依普利酮和螺内酯伊伐布雷定利尿剂洋地黄。

3、心力衰竭的心脏再同步化治疗。

特殊类型的心肌病酒精性心肌病围生期心肌病心动过速心肌病致心律失常性心肌病心肌致密化不全心脏气球样变（伤心综合征）缺血性心肌病肥厚型心肌病肥厚型心肌病：是一种遗传性心肌病，以心室非对称性肥厚为解剖特点，是青少年运动猝死的主要原因。

为常染色体显性遗传。

具有遗传异质性。

病理生理：负压，梗阻，静息或运动负荷超声显示左室流出道压力差大于等于30mmHg，属梗阻性约70%。

病理改变：室间隔肥厚，心尖部肥厚。

心肌细胞排列紊乱，小血管病变，瘢痕形成。

临床表现：症状最常见的是乏力，或劳累性呼吸困难，1/3可有胸痛。

常见心房颤动，部分晕厥。

胸骨左缘3-4肋间可闻及较粗燥收缩期杂音。

扩张型心肌病分类
1. 原发性扩张型心肌病，这就像是一辆汽车，发动机出了问题，导致整个车子运行不畅。

你看啊，原发性就是病因不太明确，但心脏却开始变大变得无力了，多吓人呀！
2. 继发性扩张型心肌病，哎呀，这就好比身体其他地方生病了，结果连累到心脏也出问题啦。

比如内分泌疾病引发的，这不是城门失火殃及池鱼嘛！
3. 家族遗传性扩张型心肌病，嘿，这就像家族里有个隐藏的“炸弹”，说不定啥时候就传给了下一代，让心脏也跟着遭殃，你说愁人不愁人！
4. 酒精性扩张型心肌病，想想看，长期酗酒的人啊，这心脏不就像被酒精泡坏了呀，能不出问题嘛！
5. 围产期扩张型心肌病，这可是妈妈们要特别注意的呀！就好像生孩子这个过程对心脏就是一次大考验，挺不过去就糟糕了。

6. 心动过速性扩张型心肌病，那不就像是心脏一直处于高速运转中，时间久了能不疲劳受损嘛，真让人担心！
7. 自身免疫性扩张型心肌病，这就像是身体自己的免疫系统“叛变”了，反过来伤害心脏，哎呀呀，多无奈！
8. 感染后扩张型心肌病，就像是被病毒攻击后，心脏也跟着遭了殃，这后续的麻烦可真不少啊！
我的观点结论就是：扩张型心肌病的分类还真不少呢，每一种都不容忽视呀，大家真得好好了解了解！。

第一节扩张型心肌病【定义与分类】心肌病是一组异质性心肌疾病，由不同病因（遗传性病因较多见）引起的心肌病变导致心肌机械和（或）心电功能障碍，常表现为心室肥厚或扩张。

该病可局限于心脏本身，亦可为系统性疾病的部分表现，最终可导致心脏性死亡或进行性心力衰竭。

由其他心血管疾病继发的心肌病理性改变不属于心肌病范畴，如心脏瓣膜病、高血压性心脏病、先天性心脏病、冠心病等所致的心肌病变。

目前心肌病的分类具体如下。

遗传性心肌病：肥厚型心肌病、右心室发育不良心肌病、左心室致密化不全、糖原贮积症、先天性传导阻滞、线粒体肌病、离子通道病（包括长QT综合征、Brugada综合征、短QT综合征、儿茶酚胺敏感室速等）。

混合性心肌病：扩张型心肌病、限制型心肌病。

获得性心肌病：感染性心肌病、心动过速心肌病、心脏气球样变、围生期心肌病。

本章未将离子通道病纳入叙述，3种常见的心肌病比较见表3 -6-1。

表3-6-13 种常见心肌病比较表第一节扩张型心肌病扩张型心肌病( dilated cardiomyopathy，DCM)是一类以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌病。

该病较为常见，我国发病率为13~84/10万。

病因多样，约半数病因不详。

临床表现为心脏扩大、心力衰竭、心律失常、血栓栓塞及猝死。

本病预后差，确诊后5年生存约50%，10年生存约25 %。

【病因和发病机制】多数DCM病例的原因不清，部分患者有家族遗传性。

可能的病因包括感染、非感染的炎症、中毒（包括酒精等）、内分泌和代谢紊乱、遗传、精神创伤。

（一）感染病原体直接侵袭和由此引发的慢性炎症和免疫反应是造成心肌损害的机制。

以病毒最常见，常见为RNA家族中的小核糖核酸病毒，包括柯萨奇病毒B、ECHO病毒、小儿麻痹症病毒、流感病毒、腺病毒、巨细胞病毒、人类免疫缺陷病毒等。

部分细菌、真菌、立克次体和寄生虫等也可引起心肌炎并发展为DCM，如Chagas病（南美锥虫病），病原为克氏锥虫，通常经猎蝽虫叮咬传播。

扩张型心肌病健康教育扩张型心肌病是一种罕见的心脏疾病，它会导致心肌（心脏肌肉）逐渐变薄、扩大并失去弹性，最终导致心脏功能减退。

了解扩张型心肌病的病因、症状和治疗方法对于患者和其家人来说非常重要。

以下是一些关键信息，希望对您有所帮助。

病因：- 遗传因素：大约30-50%的扩张型心肌病患者有基因突变，可能是由基因突变引起的。

- 炎症：某些感染、药物使用、重金属中毒等因素可能导致心肌炎，进而引发扩张型心肌病。

- 疾病：高血压、糖尿病、甲状腺功能亢进等疾病也与扩张型心肌病的发生有关。

症状：- 呼吸困难：由于心脏泵血能力减退，患者常感到气短、呼吸困难。

- 疲劳：患者可能会感到持续性的疲劳、虚弱。

- 心律不齐：心搏过缓或过速是扩张型心肌病的常见表现之一。

- 水肿：体液潴留导致手脚肿胀。

治疗：- 药物治疗：包括ACE抑制剂、β受体阻断剂、利尿剂等，用于缓解病情并延缓疾病进展。

- 设备治疗：如心脏起搏器和除颤器，可以帮助控制心律不齐。

- 心脏移植：对于病情严重、药物治疗无效的患者，心脏移植是最后的治疗选择。

预防：- 遗传咨询：如果有家族中有扩张型心肌病的病例，建议进行遗传咨询，了解患病风险。

- 健康生活方式：保持健康的饮食习惯、适度运动、戒烟限酒可以降低心脏疾病的发生风险。

总结：扩张型心肌病是一种严重的心脏疾病，早期发现和治疗对于患者的生存率和生活质量至关重要。

定期体检、定期复查心脏功能、遵医嘱进行治疗是控制疾病进展的关键。

如果您或您的家人出现上述症状，请尽快就医并咨询相关专业医生的建议。

扩张型心肌病心内科疾病查房病情描述扩张型心肌病（DCM）是一种罕见但严重的心肌病，其主要特征是心肌的扩张和紊乱，导致心肌功能衰竭和心力衰竭。

DCM患者的心脏通常增大并变得薄，使其无法有效地泵血，从而导致体内的氧和营养不足。

因此，DCM患者常常会出现呼吸困难、疲劳、水肿和体重增加等症状。

医学检查1.心脏超声：可以帮助诊断扩张型心肌病和评估心肌功能的程度。

2.心电图：可以检测心脏的电活动，帮助发现不规则心律和心室扩张的问题。

3.X光检查：可用于评估心肌和肺部的大小和形状。

4.核磁共振成像（MRI）：可以提供关于心肌大小、形状和功能的更详细的信息。

5.心肌活检：可以通过检查心肌样本来确定DCM的确切类型。

诊疗方案扩张型心肌病的治疗取决于患者的症状和严重程度。

有许多方法可以管理DCM，包括药物治疗、健康的生活方式、手术和其他治疗方法。

以下是一些常用方法：药物治疗1.利尿剂：可用于减轻水肿和呼吸困难。

2.血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素受体拮抗剂：有助于降低血压和改善心脏功能。

3.β受体阻滞剂：可以降低心率，帮助降低心脏负担。

4.心脏糖苷：可用于增强心脏收缩。

健康的生活方式1.控制饮食：减少盐的摄入，限制饮酒，避免摄入过多的咖啡因和烟草。

2.适量的运动：每周可以进行轻度、适度的运动，如步行、骑车、游泳等。

3.保持健康的体重：对于一些稍微超重的患者，减少体重可以显著改善心脏状况。

手术治疗1.心脏转流手术：可以通过心脏转流手术来植入人工的心脏辅助器，有助于改善心肌功能，并可以让患者在等待心脏移植手术时继续生活下去。

2.心脏移植手术：对于慢性心力衰竭严重的患者来说，心脏移植手术也是一种可行的治疗方法。

诊疗经验对于DCM患者的诊疗，需要医生和患者之间的密切合作，以便尽可能地减轻症状，并提高生活质量。

在这里，我们分享一下一些诊疗经验，希望对临床实践有所帮助。

1.在药物治疗中，一定要注意药物的剂量和作用。

提醒患者按照医生的处方用药，避免自行减量或停药，以免影响治疗效果。

感染或非感染性心肌炎、酒精中毒、代谢等多种因素均可能与扩张型心肌病发病有关。

短暂的原发性心肌损伤(如接触毒性物质)对某些心肌细胞来说可能是致死性的，但残存的心肌细胞会因此而增加负荷，发生代偿性肥厚。

这种代偿性变化在早期尚能维持心脏的整体功能，但最终将表现为心肌的收缩和舒张功能障碍。

心肌炎既有不可逆的心肌细胞死亡，又有由细胞因子所介导的可逆性心肌抑制。

某些因素(如酒精)虽然不直接损害心肌细胞，但如长期作用仍可造成严重的心脏功能障碍。

此外，许多损伤还会累及心脏的纤维支架系统，影响心肌的顺应性，从而参与心室扩大的发生与发展。

病毒持续感染：病毒感染后体内持续存在的病毒RNA 是病毒性心肌炎进展为扩张型心肌病的一个危险因素自身免疫反应：目前推测免疫介导的心肌损害是DCM 发病的重要机制遗传综述起病缓慢，可在任何年龄发病，但以30~50岁多见，遗传性DCM发病更早。

DCM病程可分为三个阶段：无症状期体检可以正常，X线检查心脏轻度扩大，心电图非特异性改变，超声心动图测量左室舒张末期内径为5~6.5cm，射血分数40%~50%之间。

有症状期主要表现为极度疲劳、乏力、气促、心悸等症状，舒张早期奔马律，超声心动图测量左室舒张末期内径为6.5~7.5cm，射血分数20%~40%之间。

病情晚期肝肿大，水肿，腹水等充血性心力衰竭的表现，可相对稳定，反复心衰数年至十余年，也可进行性加重，短期内死亡。

多数患者合并有各种心律失常，部分患者发生血栓栓塞或猝死。

主要体征是心脏扩大、奔马律、肺循环和体循环淤血征充血性心力衰竭为本病最突出的表现。

其发生主要是由于心室收缩力下降、顺应性降低和体液潴留导致心排出量不足及(或)心室充盈压过度增高所致。

可出现左心功能不全的症状，常见的为进行性乏力或进行性劳动耐力下降、劳力性呼吸困难、端坐呼吸以及阵发性夜间呼吸困难等左心衰的表现，病变晚期可同时出现右心衰的症状：如肝脏大、上腹部不适以及周围性水肿。