可逆性后部脑病综合征

#综述与讲座#可逆性后部白质脑病综合征欧明辉广西贺州市人民医院神经内科贺州542800=关键词>可逆性后部白质脑病综合征;R PL S=中图分类号>R742=文献标识码>A=文章编号>1673-5110(2008)06-0134-02可逆性后部白质脑病综合征(r eversible posterior leukoen-cephalopathy syndro me,R PL S)最早是由Hinchey等[1]在1996年提出,近年逐渐被临床医生认识。

尽管其命名和发病机制尚存在许多争论[1-4],但其临床及影像学有着特征性。

本人复习文献,结合临床体会,对RP LS的病因、发病机制、临床表现、影像学特征、诊断、治疗及转归进行综述。

1病因导致RP LS的病因很多,并且不断有新的病因被发现[5-8]。

其常见病因为高血压脑病、肾功能不全、子痫,应用免疫抑制剂或细胞毒性药物如环孢素A、他克莫司等,其他可能的病因有胶原血管性疾病如系统性红斑狼疮、系统性硬化病、多发性结节性动脉炎、血栓性血小板减少性紫癜、急性间歇性卟啉病、颈内动脉内膜剥脱术后等。

此外儿童麻疹疫苗接种后、麻黄碱过量也是RP LS的病因[9-10]。

2发病机制RPL S的发病机制尚不明确。

Hinchey等[1]认为可能与高血压、体液潴留以及免疫抑制药物对血管内皮细胞产生的细胞毒性作用引起的脑部毛细血管渗漏综合征有关。

高血压脑病时全身血压突然升高,超过脑血管的自我调节能力,导致脑部小动脉扩张,血管内皮细胞紧密连接的松解,导致血脑屏障破坏,从而引起血管内血浆和红细胞外漏进入细胞外间隙,产生脑水肿(血管源性水肿)和斑点片状出血[1,4,11]。

多数学者认为子痫和高血压脑病有相似的病理生理机制。

子痫患者的血管反应性改变与正常血液循环中升压物质的敏感性增高、前列腺素等舒血管物质减少以及内皮细胞功能障碍有关,后者可以引起显著的血管痉挛,从而导致器官灌注减少、血管内液体外渗[1,12-13]。

可逆性后部白质脑病综合征解放军第105医院神经内科（合肥 230031）何龙泉近10年来，临床上人们越来越熟知一类与常见的白质脑病症状和影像学表现完全不尽相同的脑病，其病因多样、病情不呈进展性恶化、病变部位主要累及双侧大脑后部，若能正确识别、迅速诊断、合理治疗，临床症状及影像学改变可完全逆转。

故称之为“可逆性后部白质脑病综合征（reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS或RPLES）。

”一、 RPLS的概念RPLS最早由Hinchey等于1996年描述并命名的。

作者报道15例（1988-1994年间）因各种病因所致的具有临床相似特征、影像学相似改变的患者，其中12例发生突然血压升高，11例发生惊厥。

CT和MRI显示双侧大脑半球后部区域广泛的白质异常信号，常常累及脑干或小脑，经降低血压，脱水降颅压、止痉、免疫抑制剂减量或撤除等对症处理，所有患者神经系统症状及影像学改变两周内消失（N Engl J Med，1996，334：494-500），故提出RPLS概念。

但此后随着临床病例的积累和更为新近的神经影像学检测手段应用，人们对RPLS概念产生争议。

争议的焦点在于：病人的病情转归是否完全复原、病理变化是否均在皮质下白质内、病变部位是否都属大脑后循环区域。

Schwartz（1996）认为Hinchey报道中病例选择上有偏倚，研究方法学尚有缺陷，许多RPLS病人主要因突然的血压升高引起一系列脑部病理反应，且临床症状也不一定都逆转，提出以“高灌注性脑病（hyperperfusion encephalopathy）”取而代之。

Dillon（1998）和Digre（1999）认为该综合征病变不仅仅局限于皮质下脑白质，病变并没有伴随脑白质破坏性过程，灰质也常累及，且白质脑病提法易与“进行性多灶性白质脑病（progressive multifocal leukoencephalopathy，PML）”混淆，建议命名“可逆性后部大脑水肿综合征（reversible posterior cerebral edema syndrome，RPCES）。

可逆性后部白质脑病综合征吕佳宁，　范 薇（复旦大学附属中山医院神经内科２０００３２）关键词 可逆性后部白质脑病综合征；　血管源性水肿；　ＡＤＣ图摘要 可逆性后部白质脑病综合征（ＲＰＬＳ）是一组由多种原因引起的以神经系统异常为主要表现的综合征，临床表现以迅速进展的颅高压症状、癫发作、视觉障碍、意识障碍、精神异常为特征，神经影像学上显示以双侧大脑后部白质为主的水肿区，经及时有效治疗后临床表现和神经影像学改变可以完全恢复，一般不遗留有神经系统后遗症。

核磁共振新技术的发展，突出显示了血管源性水肿的特点，有助于ＲＰＬＳ的正确诊断。

Ｒｅｖｅｒｓｉｂｌｅ　Ｐｏｓｔｅｒｉｏｒ　Ｌｅｕｋｏｅｎｃｅｐｈａｌｏｐａｔｈｙ　Ｓｙｎｄｒｏｍｅ ＬＵ　Ｊｉａ　－Ｎｉｎｇ，　ＦＡＮ　Ｗｅｉ Ｎｅｕｒｏｌｏｇｙ　Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ　ｏｆＺｈｏｎｇｓｈａｎ　Ｈｏｓｐｉｔａｌ，　Ｆｕｄａｎ　Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，　Ｓｈａｎｇｈａｉ　２０００３２，　ＣｈｉｎａＫＥＹ　ＷＯＲＤＳ ｒｅｖｅｒｓｉｂｌｅ　ｐｏｓｔｅｒｉｏｒ　ｌｅｕｋｏｅｎｃｅｐｈａｌｏｐａｔｈｙ　ｓｙｎｄｒｏｍｅ　（ＲＰＬＳ）； ｖａｓｏｇｅｎｉｃ　ｅｄｅｍａ； ＡＤＣ ｍａｐＡＢＳＴＲＡＣＴ Ｒｅｖｅｒｓｉｂｌｅ　ｐｏｓｔｅｒｉｏｒ　ｌｅｕｋｏｅｎｃｅｐｈａｌｏｐａｔｈｙ　ｓｙｎｄｒｏｍｅ　（ＲＰＬＳ）　ｉｓ　ａ　ｃｌｉｎｉｃａｌ　ｅｎｔｉｔｙ　ｃａｕｓｅｄ　ｂｙ　ｓｅｖｅｒａｌｒｅａｓｏｎｓ，　ａｎｄ　ｃｈａｒａｃｔｅｒｅｄ　ｂｙ　ｎｅｕｒｏｌｏｇｉｃａｌ　ａｌｔｅｒａｔｉｏｎｓ．　Ｃｌｉｎｉｃａｌ　ｆｉｎｄｉｎｇｓ　ｉｎｃｌｕｄｅ　ｉｍｐｒｏｖｉｎｇ　ｓｙｍｐｔｏｍｓ　ｏｆ　ｉｎｔｒａｃｒａｎｉａｌｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ，　ｓｅｉｚｕｒｅ，　ｖｉｓｕａｌ　ｄｉｓｔｕｒｂａｎｃｅ，　ｃｏｎｆｕｓｉｏｎ　ａｎｄ　ａｌｔｅｒｅｄ　ｍｅｎｔａｌ　ｓｔａｔｕｓ，　ａｎｄ　ｎｅｕｒｏｒａｄｉｏｌｏｇｉｃ　ｆｉｎｄｉｎｇｓ　ｓｈｏｗｅｄｅｍａ　ｐｒｅｄｏｍｉｎａｎｔｌｙ　ｉｎ　ｔｈｅ　ｐｏｓｔｅｒｉｏｒ　ｃｅｒｅｂｒａｌ　ｗｈｉｔｅ　ｍａｔｔｅｒ　ｂｉｌａｔｅｒａｌｌｙ．　Ｔｈｅ　ｃｌｉｎｉｃａｌ　ｓｅｔｔｉｎｇ　ａｎｄ　ｎｅｕｒｏｒａｄｉｏｌｏｇｉｃａｌｔｅｒａｔｉｏｎｓ　ｃａｎ　ｒｅｓｔｏｒｅ　ｃｏｍｐｌｅｔｅｌｙ　ｂｙ　ｔｒｅａｔｍｅｎｔ　ｐｒｏｍｐｔｌｙ　ａｎｄ　ｅｆｆｅｃｔｉｖｅｌｙ，　ａｎｄ　ｇｅｎｅｒａｌｌｙ　ｔｈｅｒｅ　ｉｓ　ｎｏ　ｓｅｑｕｅｌａ　ｏｆｎｅｒｖｏｕｓ　ｓｙｓｔｅｍ．　Ｍｏｒｅ　ｒｅｃｅｎｔ　ａｄｖａｎｃｅｓ　ｉｎ　ＭＲＩ　ｔｅｃｈｎｏｌｏｇｙ　ｈｉｇｈｌｉｇｈｔ　ｔｈｅ　ｆｅａｔｕｒｅｓ　ｏｆ　ｖａｓｏｇｅｎｉｃ　ｅｄｅｍａ，　ａｎｄ　ｃｏｎｄｕｃｅｔｏ　ａｃｃｕｒａｔｅ　ｄｉａｇｎｏｓｉｓ　ｏｆ　ＲＰＬＳ．１００８－０６７８（２００６）０５－０５５７－０４ ［中图分类号］ Ｒ７４２ ［文献标识码］ Ａ吕佳宁，女（１９８０－），吉林省长春市人，复旦大学附属中山医院神经内科硕士研究生。

移植相关护理：可逆性后部脑病综合征可逆性后部脑病综合征简介：可逆性后部脑病综合征（posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES）是造血干细胞移植(hematopoietic stem cell transplantation, HSCT)后少见的神经系统并发症之一。

1996年Hinchey最先提出可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)这一临床影像综合征。

随着对疾病的进一步认识，发现其还可累及顶枕叶白质以外的其他区域和大脑皮质．于是Casey等[2]提出了后部可逆性脑病综合征(PRES)这一概念。

概念：可逆性脑病综合征（PRES）是一种与多种致病因素相关的临床影像学综合征,以头痛、癫痫发作、精神症状、视觉障碍、意识障碍为主要临床表现,影像学以顶枕叶可逆性脑白质病变为主。

该病如果能够得到及时的诊断与治疗,大部分患者的临床症状及影像学改变可以消失。

病因：可逆性后部脑病综合征病因复杂,与多种基础疾病有关 ,常见原因有高血压脑病、肾脏疾病、肾功能不全、子痫前期或子痫,恶性肿瘤化疗,免疫抑制剂及细胞毒性药物应用的毒性副反应,少数患者产后情绪波动也可引起本病。

常见的可引起PRES的免疫抑制剂及细胞毒性药物包括：甲氨喋呤、环孢素、他克莫司、阿糖胞苷、L—ASP、环磷酰胺、糖皮质激素、顺铂等。

而甲氨蝶呤及环孢素是导致PRES的重要诱因。

发病机制：PRES 发病机制目前尚不十分明确,广泛认为有“高灌注学说”、“脑血管痉挛学说”以及“血管内皮损伤学说”。

高灌注学说:血压升高,超过脑血流的正常自动调节能力,脑血流灌注过度,血管扩张,液体透过血脑屏障外渗至脑实质内产生血管源性水肿。

脑血管痉挛学说:各种原因使脑血管调解机制过度反应,脑血管痉挛,脑组织缺血使血管通透性增加,细胞内液渗透到细胞外间隙导致脑水肿。

血管内皮损伤学说:各种高危因素造成血管内皮细胞损伤,血脑屏障破坏,血管通透性增加,血管内一些水分子和大分子进入脑织间隙造成血管源性水肿。

可逆性后部脑病综合征的MR影像学表现摘要：方法：回顾性分析15例经临床随访证实的ORES患者的临床和MR资料。

结果：头颅MR显示双侧大脑半球后部皮质区对称性病变，常累及皮层，颞叶、额叶、小脑、基底节区等也可同时受累。

本组病例结果病变均累及双侧枕、顶叶，9例同时累及额叶，1例累及小脑半球，1例累及胼胝体压部，MR呈稍长、等T1长T2，T2 FLAIR序列呈高信号，8例做DWI呈等或稍高信号，ADC呈等或稍高信号，1例增强扫描未见明显强化。

经治疗后10例复查大部分病灶吸收好转。

结论：MRI是PRES的最佳检查及随访手段，MR表现结合临床资料可正确诊断。

关键词：脑；磁共振成像；计算机摄影术；可逆性后部脑病综合征；影像线表现可逆性后部脑病综合征（Posteriorreversiblencephalopathysyndrome，PRES），也称可复性后循环脑病，是一组临床影像学综合征，临床症状包括头痛、意识障碍、视觉改变、癫痫等，影像学表现为大脑半球可逆性血管源性水肿，经对症治疗后可完全恢复，目前逐渐被更多医师所认识。

笔者收集本院收治的15例PRES患者资料作回顾性分析并复习相关文献，旨在提高对本病的认识。

1.资料与方法1.1 临床资料女10例，男5例，高血压病7例，肾病综合征4人，SLE1人，子痫2例，尿毒症肾移植术后1例，年龄13～74岁，平均32岁。

主要症状为头晕、头痛、视物模糊、呕吐或抽搐，甚至昏迷。

血压140～180 mmHg／90～120 mmHg不等。

肾功不全者伴蛋白尿5例，住院天数为10~15d。

1.2 检查方法15例行MRI检查，8例复查。

使用CE 1.5T Signa HDx Twinspeed永磁型磁共振成像系统。

MRI行颅脑横断面，部分行矢状位，头线圈，SE 序列，T1WI（TR2064 TE14 ms），T2WI（TR4200ms，TE112ms），T2 FLAIR（TR8500ms，TE160ms），矩阵256×256，层厚6mm。

临床经验可逆性后部脑病综合征的临床、影像、病因分析林梅青商秀丽可逆性后部脑病综合征(reversi b l e poste ri or encepha l opathy syndro m e ,RPES)是一种逐渐被临床医师所认识的神经影像学综合征,主要为大脑后部灰白质可逆性受累,表现为头痛、意识障碍、抽搐发作、视力障碍等。

常见病因为高血压、子痫、应用免疫抑制剂等。

现将中国医科大学附属第一医院神经内科2004年11月至2009年4月收治的10例R PES 患者的临床及影像资料探讨如下。

一、资料与方法1一般资料:10例患者中男4例,女6例,年龄16~62岁,平均348岁。

9例急性起病,1例亚急性起病。

9例有血压升高,其中4例为继发性高血压,1例为原发性高血压,2例为产褥期子痫,2例为高血压原因待查。

余1例不伴血压升高,口服免疫抑制剂。

2纳入标准:(1)临床表现:包括头痛、精神状态改变、抽搐发作、视觉改变等局部神经症状;(2)特征性的影像学表现(MR I 、FL A I R 、D W I);(3)病程呈可逆性良性过程。

3实验室检查:4例患者尿蛋白(+)~(++),余正常。

4例行脊椎穿刺检查,其中1例压力升高,为210mm H 2O ,伴氯化物轻度下降,为118mm ol/L(正常值120~132mmol/L);1例蛋白轻度增高,为606m g/L(正常值120~600mg /L);1例细胞数增多,为14106/L (正常值0~10106/L)。

2例患者纤维蛋白原升高,分别为898g /L 、648g/L (正常值200~400g/L)。

4辅助检查:2例行眼底检查,其中1例眼底视盘充血,乳头水肿,1例眼底正常。

4例行脑电图检查,其中2例为广泛中度异常,2例为轻度异常。

5影像学检查:10例患者均行头颅MR I 平扫,其中7例行增强,1例行D W I 检查,1例行MRA 检查,3例行MRV 检查,4例复查头颅MR I 。