透析相关性淀粉样变
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心肌淀粉样变的分型心肌淀粉样变分为以下5种类型。
1. 原发型心肌淀粉样变(轻链型)为最常见的心肌淀粉样变,是由于单克隆轻链(λ或κ)浓度增高所致,该患者的血和尿无单克隆轻链增高,骨髓浆细胞形态和比例正常,因此可除外该病。
2. 继发型心肌淀粉样变是由淀粉样A蛋白在心肌沉积所致的一类疾病,非常少见,主要继发于慢性感染、肿瘤或自身免疫性疾病。
该患者已经除外了上述疾病,因此可除外继发型心肌淀粉样变。
3. 老年性心肌淀粉样变是由于甲状腺素转运蛋白(TTR)在心肌异常沉积所致,主要见于80岁以上患者,60岁以下罕见。
本患者年仅35岁,因此不考虑老年性心肌淀粉样变的诊断。
4. 血透相关性心肌淀粉样变见于长期血透患者。
由于透析不能清除血液中的β2微球蛋白,异常升高的β2微球蛋白沉积在心脏导致该病形成。
该患者无血透史,因此可除外该病。
5. 遗传性心肌淀粉样变相对常见于青年人,是由于编码T TR基因突变,导致功能异常的TTR在心脏沉积所致。
根据该患者的病史,遗传性心肌淀粉样变的可能性极大,进一步的TT R基因检查有助于明确病因学诊断。
心肌淀粉样变并发症的诊治心肌淀粉样变可导致心力衰竭、猝死和血栓栓塞等并发症。
既往研究发现,心肌淀粉样变患者,特别是合并心房颤动者,其心腔内血栓形成率较高,抗凝治疗具有保护作用。
该患者在住院期间咯鲜血,同时存在巨大双房和持续心房颤动,肺通气-灌注显像提示肺栓塞高度可疑,经抗凝治疗后,患者的胸闷等临床症状减轻,因此肺栓塞诊断成立。
该患者应坚持长期华法林抗凝治疗,以使国际标准化比值(INR)达到2~3为宜。
该患者在住院期间突发意识丧失,大动脉搏动消失,心电监护明确室性心动过速,经心肺复苏成功。
血液透析常见并发症的相关知识血液透析是一种治疗急慢性肾功能衰竭患者的方法,其是利用半透膜原理,通过弥散,对流将体内各种有害及多余的代谢废物和过多的电解质移出体外,并能同时纠正水电解质及酸碱平衡。
患者长期接受血液透析的治疗后,会产生相应的并发症。
下面就给大家介绍一下血液透析病人常见的并发症有哪些。
一、常见血液透析并发症1、器官感染血液透析患者容易并发泌尿系统以及呼吸系统的感染。
血液透析并发泌尿系统感染以后,患者会出现尿频、尿痛等症状。
血液透析并发呼吸系统感染以后,患者会出现呼吸得困难,胸口闷痛、咳嗽等症状。
2、血压不稳血液透析患者容易并发高血压或者低血压症状。
在透析过程中,若没有控制好血液容量,容易出现水钠潴留,导致高血压症状的出现。
血液透析之后,血容量降低,导致患者出现低血压的症状。
3、心率失常部分血液透析患者并发心率失常的情况,是由冠心病,心力衰竭,心包炎,严重贫血,低血压等原因引起的。
而另一部分血液透析患者并发心率失常的情况,是由反复使用低钾或无钾透析液,导致患者血清中的钾钙量发生变化而引起的。
4、肌肉痉挛肌肉痉挛与超滤过多过快、循环血量减少和肌肉过多脱水有关。
血液透析中或透析后数小时内发生局部肌肉强制性收缩(俗称抽筋),表现为下肢肌肉或腹部肌肉痉挛,疼痛剧烈,需要紧急处理。
常规透析的患者肌肉痉挛多在透析的后半部分时间出现,可同时或随后有血压下降,一般可持续数分钟。
5、肾性贫血肾脏的功能之一是促红细胞生成素的产生。
被诊断患有终末期肾病的人的促红细胞生成素产生减少。
促红细胞生成素是由肾脏产生的激素,刺激骨髓产生红细胞。
促红细胞生成素减少不容置疑是肾性贫血的最主要原因。
其次还有铁的摄入减少,血液透析过程中失血或频繁的抽血化验,叶酸缺乏,体内缺乏蛋白质,尿素症毒素对骨髓的抑制等。
6、肾性骨营养不良肾性骨营养不良通常与患有肾病的人有关。
事实上,这种骨病,影响了近90%的透析患者。
当肾脏不能维持血液中钙和磷的适当比例时,就会发生这种情况。
【疾病名】淀粉样变性【英文名】amyloidosis【缩写】【别名】amyloid degeneration;淀粉样变;淀粉样变性病;amyloid thesaurismosis;bacony degeneration;cellulose degeneration;chitinous degeneration;gammaloidosis;glassy swelling;hyaloid degeneration;lardaceous degeneration;waxy degeneration;淀粉贮积病;淀粉样变病;系统性淀粉样变性【ICD号】E85.8【概述】淀粉样变性是由于淀粉样蛋白(amyloid)在全身细胞外组织间隙中沉积,从而破坏细胞和器官功能的疾病。
Picken等提出的本病最新定义是:淀粉样变性是一组由遗传、变性和感染等不同因素引起的,因蛋白质分子折叠异常所致的淀粉样物质的沉积综合征。
由于沉积的淀粉样蛋白和受累器官有所不同,因此临床表现不均一。
常见受累器官有肝、肾、神经、心脏、胃肠道等,受累组织则以皮肤、舌、淋巴结等较常见。
全身所有组织和器官均可受累,但不一定有临床表现。
【流行病学】本病比较少见,多发生于40岁以上的男性,女性较少。
【病因】原纤维蛋白及其前体:目前已弄清楚的淀粉样蛋白主要有以下几种。
1.淀粉样轻链蛋白(AL) AL蛋白由部分或整个免疫球蛋白轻链组成,也可能为两者的混合体。
轻链片段可能为N-末端或整个可变区。
在AL中γ链比K 链更多见。
AL蛋白见于原发性及骨髓瘤相关型淀粉样变。
2.淀粉样A蛋白(AA) AA蛋白主要见于慢性感染、炎症或肿瘤引起的全身性淀粉样变。
AA蛋白由76个氨基酸组成,分子质量为8500,由血清前体蛋白SAA降解而来。
SAA为HDL中的一种载脂蛋白,由肝细胞合成并受细胞因子如白介素-1(IL-1)、IL-6及YNF等的调节。
急性反应期SAA的浓度可增高数千倍,但其功能尚不清楚。
透析相关性淀粉样变的临床报告傅芳婷赵丽卞维静张凌王武王瑛透析相关性淀粉样变(DRA)是血液透析患者远期致残性严重并发症。
国外报导透析5年DRA发生率低于5%,10年后可高达65%,15年后可达75%—100%[1]。
发病率可随年龄及透析龄增长而增加,男、女患病大致相似。
随着透析疗法的普及,长期生存数量不断增加,DRA将成为影响长期透析患者生活质量和康复率的重要因素。
材料和方法一、观察对象:我院透析中心长期血液透析超过10年以上患者共30例,男14例,女16例,年龄58.8±8.43岁,透析时间10—18年,原发病为慢性肾小球肾炎15人,多囊肾及良性小动脉硬化各4人、结缔组织病2人、慢性肾盂肾炎5人。
二、研究方案:30例透析患者进行B超检查,型号ATL3000,探头频率5-12MH2;惠普尖端影像,探头频率7.5-10MH2,横、纵、斜向扫描双侧肩关节,横向测定冈上肌处肩袖(RC)的厚度,并观察骨关节面的平整性、絮状物、关节周围有无增强回声(EP),关节腔有无积液。
X线平片14人与CT检查14人(CT机为PQ6000)和MRI5人(MRI机为GE Signa0.5T)对骨的病变进行比较。
三、统计:本文数据以X±S表示____________________作者单位:100029中日友好医院肾病中心(傅芳婷赵丽卞维静张凌)CT室(王武) B超室(王瑛)1结果长期血液透析患者超过10年以上共30例,均接受B超检查,其中25例超声可见冈上肌腱为主的RC增厚,为0.86±0.12mm(正常参考值<0.8mm),占83.3%,在肩袖的肌腱之间有片状PE阳性者6例,占20%,膝关节积液者20例,占66.6%。
X线检查(颈部、手、膝关节)共14例,可见囊性骨损害者10例,此10例均存在二个或二个以上部位有意义的骨损害,占71.4%,2例有颈椎间隙变窄占14.3%,此二例患者透析时间均超过16年。
血液灌流在维持性血液透析患者中的临床应用专家共识(2021年版)全国血液净化病例信息登记系统(CNRDS)显示,截至2019年底,我国维持性血液透析(MHD)患者人数达63.3万,透析龄呈逐年增长趋势,透析龄>5年的患者占31.5%,>10年的患者占7.0%。
随着透析龄的增加,MHD患者皮肤瘙痒、透析相关性淀粉样变性(简称透析淀粉样变)和不安腿综合征(RLS)等透析相关远期并发症的发生率显著升高,严重影响患者的生活质量,降低其生存率。
影响MHD患者生活质量的因素较多,应针对相关因素加强管理,其中蛋白结合毒素和中大分子毒素的蓄积是导致MHD患者发生远期并发症的原因之一。
低通量透析(LFHD)、高通量透析(HFHD)和血液透析滤过(HDF)主要通过弥散和对流的方式清除毒素,但对蛋白结合毒素和中大分子毒素的清除能力有限。
血液灌流(HP)通过吸附作用清除毒素,对蛋白结合毒素和中大分子毒素的清除能力优于LFHD、HFHD和HDF。
初步临床研究显示,HP可改善MHD患者严重尿毒症相关的皮肤瘙痒、睡眠障碍、周围神经病变、透析淀粉样变和难治性高血压等,提高患者的生活质量和生存率。
现为规范HP在MHD患者中的临床应用,特制订本共识。
1HP概述HP是将患者血液从体内引入体外循环系统内,利用灌流器中的吸附剂吸附毒素、药物、代谢产物等,达到清除这类物质的一种血液净化治疗方法。
HP的基本原理是吸附,HP的灌流器由吸附剂和包裹材料构成,吸附剂的材料包括树脂、活性炭和多糖类等。
根据吸附剂表面与被吸附物之间作用力的性质,可以将吸附分为物理吸附、化学吸附和生物吸附3种基本类型。
2适宜患者2.1 MHD患者出现以下临床表现,建议应开始行HP 治疗。
2.1.1严重尿毒症相关皮肤瘙痒MHD患者改良Duo氏瘙痒评分>12分或V AS评分>8分,建议应开始行HP治疗。
2.1.2 严重尿毒症相关睡眠障碍匹兹堡睡眠质量指数(PSQI)≥10分,建议应开始行HP治疗。