透析相关性淀粉样变
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题库(六):水处理系统技术与进展【单选题】1.透析用水的化学污染物情况至少()测定1次?A每天B每周C每月D每季度E.每年2.按照AAMI标准,透析用水中铝最大允许浓度为(),过量对人体的毒性作用有()A.0.01mg/L,脑病、痴呆、骨病B.0.001mg/L,恶心、呕吐、昏迷C.0.1mg/L,低血压、酸中毒、休克D.0.01mg/ml,贫血、脑病、骨病E.0.01mg/ml,脑病、痴呆、骨病3.水处理设备系统中反渗机部分标准产水量是指水温()时的产水量,水温下降1℃,产水下降()A.15℃,3%B.20℃,5%C.25℃,3%D.30℃,5%E.15℃,5%4.水处理设备系统中反渗机前为软水装置,因此进反渗机的水压不应低于()A.4-6kg/cm2B.4-6kg/m2C.3kg/m2D.2kg/cm2E.2kg/m25.水处理设备系统的消毒一般遵循厂家给予的设备要求进行,原则上()一次A.每周B.每月C.每2个月D.每季度E.每半年6.美国AAMI水处理设备系统中余氯和水硬度的检测应多长时间一次()A.每天B.每周C.每月D.每季度E.半年7.水处理设备系统中检测余氯的部位()A.原水中B.活性炭罐前后C.软化罐前后D.一级反渗膜前后E.二级反渗膜前后8.水处理设备系统中水硬度检测部位()A.原水中B.活性炭罐前后C.软化罐前后D.一级反渗膜前后E.二级反渗膜前后9.反渗水的细菌培养和内毒素检测部位()A.回水管末端B.活性炭罐前后C.软化罐前后D.一级反渗膜前后E.二级反渗膜前后10.水处理设备系统中软水硬度的检测时间应在(),数值为()A.透析治疗前,<17.1mg/LB.透析治疗后,<17.1mg/LC.反冲前,<17.1mg/LD.反冲后,<17.1mg/LE.每日开机时11.《血液透析及其相关治疗用水》YY0572-2015实施时间为()A.2015年1月1日B.2015年7月1日C.2016年1月1日D.2016年7月1日E.2017年1月1日12.《血液透析及其相关治疗用水》YY0572-2015标准中,透析用水中细菌菌落数为(),干预标准为()A.<200cfu/ml,100cfu/mlB.<100cfu/ml,50cfu/mlC.<50cfu/ml,25cfu/mlD.<200cfu/L,100cfu/LE.<100cfu/L,50cfu/L13.《血液透析及其相关治疗用水》YY0572-2015标准中,透析用水中内毒素含量为(),干预标准为()A.<2EU/ml,1EU/mlB.<1EU/ml,0.5EU/mlC.<0.5EU/ml,0.25EU/mlD.<0.25EU/ml,0.125EU/mlE.<0.125EU/ml,0.03EU/ml14.透析用水中内毒素超标对人体的毒性作用()A.低血压、休克C.恶心、呕吐D.透析相关淀粉样变性E.骨软化15.透析用水中微生物致热源对人体的毒性作用()A.发热、低血压B.呕吐、头痛C.溶血、贫血D.酸中毒E.贫血、休克16.《血液透析及其相关治疗用水》YY0572-2015标准,超纯水中内毒素不应超过()A.0.5EU/mlB.0.05EU/mlC.0.4EU/mlD.0.04EU/mlE.0.03EU/ml17.透析用水中氟超标对人体的毒性作用()B.脑病C.骨病D.高血压E.骨软化18.水处理设备主机及送水管路化学消毒,常用标准过氧乙酸的有效浓度为()A.0.02%-0.03%B.0.2%-0.3%C.0.03%-0.04%D.0.3%-0.4%E.0.5%-0.6%19.水处理设备系统中考虑砂滤罐堵塞,砂罐前后压力差大于()A.>0.5kgf/cm2B.>1kgf/cm2C.>1.5kgf/cm2D.>2kgf/cm2E.>2.5kgf/cm220.水处理设备系统中,监测水中总氯含量应在()A.透析治疗前B.透析治疗后C.机器消毒后D.开始治疗前,水处理设备运行15分钟后E.反冲结束【多选题】21.水处理设备的主要部件有()A.加入含氯消毒剂B.活性碳吸附C.树脂软化D.反渗装置E.沙滤22.水处理设备微生物超标造成的临床的远期影响有()A.免疫缺损状态B.B2-微球蛋白淀粉样变性C.对促红细胞生成素反应性降低D.血管粥样硬化。
不同的血液净化方式对中分子毒素清除的影响随着透析器膜材料和透析设备的快速发展,对尿毒症毒素、透析充分性、透析相关并发症认识的深入,血液净化方式也得到了进一步的拓展。
最初对CRF发病机理的研究将尿素、肌酐等小分子溶质作为主要尿毒症毒素,70年代提出“中分子物质”学说,将毒素分为小分子和中分子物质两大类。
近年研究发现,ESRD患者除中分子肽类外,一些低分子量、甚至较大分子量的蛋白质也因清除或代谢障碍发生量或质的变化,这些变化能导致各种与尿毒症相关的病理生理改变。
目前通常将尿毒症毒素分为三大类:小分子水溶性毒素、中大分子类毒素和与蛋白质结合的毒素。
并认为中大分子毒素(如AGEs、β2-M、PTH等)与尿毒症患者的症状及一些透析远期并发症如心血管疾病(CVD)、β2微球蛋白相关淀粉样变(β2-MG-A)、感染、营养不良、肾性骨病等有关。
晚期糖化终末产物是体内多种蛋白质的氨基酸、脂质和脂蛋白经非酶促糖基化反应产生的终末产物。
不同的透析方式对毒素的清除不同,常规的低通量透析不能有效清除中,大分子毒素1,而血液透析滤过和高通量透析对中分子毒素的清除效果报道不一,本文就不同的透析方式(血液透析滤过、高通量透析和普通血液透析)对中分子毒素的清除效果做一综述。
糖化终末产物AGEs是在非酶促条件下,蛋白质、氨基酸、脂类或核酸等大分子物质的游离氨基与还原糖的醛基经过缩合、重排、裂解、氧化修饰后产生一组稳定的终末产物。
该反应早在1912年就被法国化学家Maillard发现,故又称Maillard反应。
在反应早期,蛋白质的氨基与还原糖的醛基缩合成一不稳定的Schiff碱,该过程需时很短,而且是一可逆过程;然后由Schiff碱经过环化、异构化重排形成醛胺类产物,即Amadori产物;Amadori产物可以经过氧化、降解、脱水、重排产生醛类(aldehyde)、双碳化合物(dicarbonyl)、还原酮类(reductone)等中间产物,这些中间产物可进一步聚合或再与氨基酸、核酸反应形成AGEs1,2。
肾淀粉样变性诊疗规范2023版淀粉样变(amy1.oidosis)是一组蛋白质分子病态折叠后沉积于组织中,引起器官功能障碍的疾病。
因这些蛋白纤维跟淀粉一样,在接触碘与硫酸时出现相似的显色反应,故命名为淀粉样变性蛋白。
肾淀粉样变性(rena1.amy1.oidosis)是指淀粉样蛋白在肾脏沉积致病。
【病因与发病机制】各类淀粉样变蛋白纤维的结构组成有2个部分:一是共同成分,包括血清淀粉样P物质、胺聚糖等;二是前体蛋白,可以折叠、自我聚合形成特殊的B片层结构,在共有成分的帮助下进一步稳固而不被酶解。
最常见的前体蛋白是免疫球蛋白轻链N端片段由它构成的致病蛋白称为轻链型淀粉样蛋白(amy1.Oid1.ightChain,A1.蛋白),其所致疾病常称为原发性淀粉样变性。
轻链由单克隆浆细胞亚群持续产生,经由巨噬细胞的溶酶体以一种不正常的方式裂解,最终产生A1.蛋白。
继发性淀粉样变的致病蛋白为AA蛋白,这种蛋白的前体是长期的慢性炎症刺激肝脏合成的血清淀粉样A蛋白,也经由巨噬细胞处理后获得致淀粉样变的能力。
其他致淀粉样变的前体蛋白有纤维蛋白原Aa、载脂蛋白Ak载脂蛋白A2、免疫球蛋白重链、伐微球蛋白、甲状腺素运载蛋白等。
【临床分型】淀粉样变性可分为获得性、遗传性。
常见的获得性淀粉样变性有原发性淀粉样变性、继发性淀粉样变性、透析相关性淀粉样变性。
遗传性淀粉样变性有家族性淀粉样变性并多发性神经病变和家族性地中海热。
原发性淀粉样变性近80%患者有单克隆免疫球蛋白血症,10%为多发性骨髓瘤,其余10%有恶性淋巴瘤等。
病变主要累及肾脏、心血管、周围神经。
表现为肾病综合征、肾功能不全、充血性心力衰竭、直立性低血压、周围神经病变。
免疫固定电泳可在血清和尿内检出单克隆轻链。
继发性淀粉样变常继发于慢性感染、类风湿关节炎尤其青少年的类风湿关节炎、克罗恩病等。
常累及肾脏、心脏、肝、脾、肠。
【病理】肾淀粉样变肾脏早期体积常增大,可为正常人肾体积的2倍,质坚硬,外观苍白、肿胀,表面呈颗粒状。
第二十一章系统性淀粉样变性分型临床表现病理诊断与鉴别诊断病因与发病机理治疗系统性淀粉样变性(systemic amyloidosis)是由于淀粉样蛋白(amyloid)在全身细胞外组织间隙中沉积,从而破坏细胞和器官功能的疾病。
Picken等给出的本病最新定义是:淀粉样变性是一组由遗传、变性和感染等不同因素引起的,因蛋白质分子折叠异常所致的淀粉样物质的沉积综合征[1]。
由于沉积的淀粉样蛋白和受累器官有所不同,因此临床表现不均一。
常见受累器官有肝、肾、神经、心脏、胃肠道等,受累组织则以皮肤、舌、淋巴结等较常见。
全身所有组织和器官均可受累,但不一定有临床表现。
【分型】系统性淀粉样变有遗传性和后天性(或称继发性);也可分为原发性和继发性;根据淀粉样蛋白沉积的部位可分为系统性与局限性。
临床上多采取根据沉积的淀粉样蛋白的种类而把系统性淀粉样变分为下列5型[2]:一、浆细胞恶液质浆细胞恶液质是由癌前或癌性浆细胞产生的单克隆免疫球蛋白所致,可以是完整的免疫球蛋白,以IgG多见,也可以是免疫球蛋白的K(Kappa)和L(Lambda)轻链,统称之为本-周蛋白(Bence-Jone protein)。
此型又可称为系统性轻链淀粉样变性(AL型)。
慢性高雪(Gaucher)病合并AL系统性淀粉样变性为极少见的病例[3]。
二、继发性淀粉样变此型是由于肝脏对炎症反应所产生的一种淀粉样蛋白A(或称血清淀粉样蛋白)的沉积,故又可称为淀粉蛋白A(AA)系统性淀粉样变。
因为它可继发于多种疾病,故又称继发性淀粉样变。
常见的原发性疾病有慢性类风湿性关节炎、风湿性多肌痛、炎症性肠病、家族性地中海热(呈家族性发病)、慢性结核病、化脓性骨髓炎、脓胸和“湿性”支气管扩张症等。
三、家族性淀粉样变因其呈家族性发病,故而得名。
与遗传有关,为常染色体显性遗传。
沉积的淀粉样蛋白是由于一些蛋白质基因突变而产生的突变的蛋白质,形成淀粉样蛋白小纤维沉积于组织间隙中而致淀粉样变。
心肌淀粉样变的分型心肌淀粉样变分为以下5种类型。
1. 原发型心肌淀粉样变(轻链型)为最常见的心肌淀粉样变,是由于单克隆轻链(λ或κ)浓度增高所致,该患者的血和尿无单克隆轻链增高,骨髓浆细胞形态和比例正常,因此可除外该病。
2. 继发型心肌淀粉样变是由淀粉样A蛋白在心肌沉积所致的一类疾病,非常少见,主要继发于慢性感染、肿瘤或自身免疫性疾病。
该患者已经除外了上述疾病,因此可除外继发型心肌淀粉样变。
3. 老年性心肌淀粉样变是由于甲状腺素转运蛋白(TTR)在心肌异常沉积所致,主要见于80岁以上患者,60岁以下罕见。
本患者年仅35岁,因此不考虑老年性心肌淀粉样变的诊断。
4. 血透相关性心肌淀粉样变见于长期血透患者。
由于透析不能清除血液中的β2微球蛋白,异常升高的β2微球蛋白沉积在心脏导致该病形成。
该患者无血透史,因此可除外该病。
5. 遗传性心肌淀粉样变相对常见于青年人,是由于编码T TR基因突变,导致功能异常的TTR在心脏沉积所致。
根据该患者的病史,遗传性心肌淀粉样变的可能性极大,进一步的TT R基因检查有助于明确病因学诊断。
心肌淀粉样变并发症的诊治心肌淀粉样变可导致心力衰竭、猝死和血栓栓塞等并发症。
既往研究发现,心肌淀粉样变患者,特别是合并心房颤动者,其心腔内血栓形成率较高,抗凝治疗具有保护作用。
该患者在住院期间咯鲜血,同时存在巨大双房和持续心房颤动,肺通气-灌注显像提示肺栓塞高度可疑,经抗凝治疗后,患者的胸闷等临床症状减轻,因此肺栓塞诊断成立。
该患者应坚持长期华法林抗凝治疗,以使国际标准化比值(INR)达到2~3为宜。
该患者在住院期间突发意识丧失,大动脉搏动消失,心电监护明确室性心动过速,经心肺复苏成功。
血液透析常见并发症的相关知识血液透析是一种治疗急慢性肾功能衰竭患者的方法,其是利用半透膜原理,通过弥散,对流将体内各种有害及多余的代谢废物和过多的电解质移出体外,并能同时纠正水电解质及酸碱平衡。
患者长期接受血液透析的治疗后,会产生相应的并发症。
下面就给大家介绍一下血液透析病人常见的并发症有哪些。
一、常见血液透析并发症1、器官感染血液透析患者容易并发泌尿系统以及呼吸系统的感染。
血液透析并发泌尿系统感染以后,患者会出现尿频、尿痛等症状。
血液透析并发呼吸系统感染以后,患者会出现呼吸得困难,胸口闷痛、咳嗽等症状。
2、血压不稳血液透析患者容易并发高血压或者低血压症状。
在透析过程中,若没有控制好血液容量,容易出现水钠潴留,导致高血压症状的出现。
血液透析之后,血容量降低,导致患者出现低血压的症状。
3、心率失常部分血液透析患者并发心率失常的情况,是由冠心病,心力衰竭,心包炎,严重贫血,低血压等原因引起的。
而另一部分血液透析患者并发心率失常的情况,是由反复使用低钾或无钾透析液,导致患者血清中的钾钙量发生变化而引起的。
4、肌肉痉挛肌肉痉挛与超滤过多过快、循环血量减少和肌肉过多脱水有关。
血液透析中或透析后数小时内发生局部肌肉强制性收缩(俗称抽筋),表现为下肢肌肉或腹部肌肉痉挛,疼痛剧烈,需要紧急处理。
常规透析的患者肌肉痉挛多在透析的后半部分时间出现,可同时或随后有血压下降,一般可持续数分钟。
5、肾性贫血肾脏的功能之一是促红细胞生成素的产生。
被诊断患有终末期肾病的人的促红细胞生成素产生减少。
促红细胞生成素是由肾脏产生的激素,刺激骨髓产生红细胞。
促红细胞生成素减少不容置疑是肾性贫血的最主要原因。
其次还有铁的摄入减少,血液透析过程中失血或频繁的抽血化验,叶酸缺乏,体内缺乏蛋白质,尿素症毒素对骨髓的抑制等。
6、肾性骨营养不良肾性骨营养不良通常与患有肾病的人有关。
事实上,这种骨病,影响了近90%的透析患者。
当肾脏不能维持血液中钙和磷的适当比例时,就会发生这种情况。
透析相关性淀粉样变的临床报告傅芳婷赵丽卞维静张凌王武王瑛透析相关性淀粉样变(DRA)是血液透析患者远期致残性严重并发症。
国外报导透析5年DRA发生率低于5%,10年后可高达65%,15年后可达75%—100%[1]。
发病率可随年龄及透析龄增长而增加,男、女患病大致相似。
随着透析疗法的普及,长期生存数量不断增加,DRA将成为影响长期透析患者生活质量和康复率的重要因素。
材料和方法一、观察对象:我院透析中心长期血液透析超过10年以上患者共30例,男14例,女16例,年龄58.8±8.43岁,透析时间10—18年,原发病为慢性肾小球肾炎15人,多囊肾及良性小动脉硬化各4人、结缔组织病2人、慢性肾盂肾炎5人。
二、研究方案:30例透析患者进行B超检查,型号ATL3000,探头频率5-12MH2;惠普尖端影像,探头频率7.5-10MH2,横、纵、斜向扫描双侧肩关节,横向测定冈上肌处肩袖(RC)的厚度,并观察骨关节面的平整性、絮状物、关节周围有无增强回声(EP),关节腔有无积液。
X线平片14人与CT检查14人(CT机为PQ6000)和MRI5人(MRI机为GE Signa0.5T)对骨的病变进行比较。
三、统计:本文数据以X±S表示____________________作者单位:100029中日友好医院肾病中心(傅芳婷赵丽卞维静张凌)CT室(王武) B超室(王瑛)1结果长期血液透析患者超过10年以上共30例,均接受B超检查,其中25例超声可见冈上肌腱为主的RC增厚,为0.86±0.12mm(正常参考值<0.8mm),占83.3%,在肩袖的肌腱之间有片状PE阳性者6例,占20%,膝关节积液者20例,占66.6%。
X线检查(颈部、手、膝关节)共14例,可见囊性骨损害者10例,此10例均存在二个或二个以上部位有意义的骨损害,占71.4%,2例有颈椎间隙变窄占14.3%,此二例患者透析时间均超过16年。
透析相关性淀粉样变
朱淇
【期刊名称】《国外医学:内科学分册》
【年(卷),期】1992(019)007
【摘要】透析相关性淀粉样变(DRA)是维持透析5~10年以上病人的重要并发症之一.系β_2-微球蛋白(β_2-M)在组织沉积所致,其主要靶组织为滑膜.最常见病变为腕管综合征(CTS),其它器官亦可受累.来源于β_2-M 的淀粉样蛋白称 AB-淀粉样蛋白,β_2-M 在赖氨酸处断裂被认为是 AB-淀粉样蛋白形成的先决条件.长期透析病人出现关节疼痛、活动受限要考虑 DRA,病变关节同位素 ^(99)锝标记亚甲基二磷酸盐扫描摄取增加有助诊断,活检标本见β_2-M 沉积可确诊。
高流量透析器对β_2-M 的清除较好,可减少 DRA 的发生.
【总页数】3页(P302-304)
【作者】朱淇
【作者单位】无
【正文语种】中文
【中图分类】R692.06
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1.透析相关性淀粉样变骨关节病的影像学表现(附28例分析) [J], 陈平有;李小力;陈学强;徐霖
2.维持性血液透析患者透析相关性淀粉样变的相关危险因素分析 [J], 王晓光;陈宏;
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3.透析相关性淀粉样变骨关节病的发病机制及危险因素 [J], 罗刚
4.透析相关性淀粉样变膝关节MRI表现和应用价值 [J], 张明贵;陆国军;李蔚君;方建琴;吴寒松;李捷
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