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透析相关性淀粉样变
赵丽
【期刊名称】《中日友好医院学报》
【年(卷),期】2003(017)003
【摘要】@@ 慢性肾功能衰竭、长期透析的患者,由于体内β2-微球蛋白(β2-microglobulin,β2-M)排出障碍,在体内蓄积,并沉积于骨关节周围组织及消化道和心脏等部位,引起关节的病变及器官的损害,称为透析相关性淀粉样变(kialysis related amilosis,DRA).它是长期透析患者常见而严重的并发症,主要表现为关节和关节周围组织的淀粉样沉积,导致骨和关节的致残性疾病.该并发症的发生随患者年龄和透析时间增长而增加.
【总页数】3页(P169-171)
【作者】赵丽
【作者单位】中日友好医院,血液净化中心,北京,100029
【正文语种】中文
【中图分类】R459.5
【相关文献】
1.透析相关性淀粉样变骨关节病的影像学表现(附28例分析) [J], 陈平有;李小力;陈学强;徐霖
2.维持性血液透析患者透析相关性淀粉样变的相关危险因素分析 [J], 王晓光;陈宏;郑剑琴;石凌波;付俊峰
3.透析相关性淀粉样变骨关节病的发病机制及危险因素 [J], 罗刚
4.透析相关性淀粉样变膝关节MRI表现和应用价值 [J], 张明贵;陆国军;李蔚君;方建琴;吴寒松;李捷
5.MRI与超声诊断长期血液透析患者透析相关性淀粉样变价值分析 [J], 刘倩;鲁华;蒲萌萌;杨凯;李娜
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【疾病名】淀粉样变性【英文名】amyloidosis【缩写】【别名】amyloid degeneration；淀粉样变；淀粉样变性病；amyloid thesaurismosis；bacony degeneration；cellulose degeneration；chitinous degeneration；gammaloidosis；glassy swelling；hyaloid degeneration；lardaceous degeneration；waxy degeneration；淀粉贮积病；淀粉样变病；系统性淀粉样变性【ICD号】E85.8【概述】淀粉样变性是由于淀粉样蛋白(amyloid)在全身细胞外组织间隙中沉积，从而破坏细胞和器官功能的疾病。
Picken等提出的本病最新定义是：淀粉样变性是一组由遗传、变性和感染等不同因素引起的，因蛋白质分子折叠异常所致的淀粉样物质的沉积综合征。
由于沉积的淀粉样蛋白和受累器官有所不同，因此临床表现不均一。
常见受累器官有肝、肾、神经、心脏、胃肠道等，受累组织则以皮肤、舌、淋巴结等较常见。
全身所有组织和器官均可受累，但不一定有临床表现。
【流行病学】本病比较少见，多发生于40岁以上的男性，女性较少。
【病因】原纤维蛋白及其前体：目前已弄清楚的淀粉样蛋白主要有以下几种。
1.淀粉样轻链蛋白(AL) AL蛋白由部分或整个免疫球蛋白轻链组成，也可能为两者的混合体。
轻链片段可能为N-末端或整个可变区。
在AL中γ链比K 链更多见。
AL蛋白见于原发性及骨髓瘤相关型淀粉样变。
2.淀粉样A蛋白(AA) AA蛋白主要见于慢性感染、炎症或肿瘤引起的全身性淀粉样变。
AA蛋白由76个氨基酸组成，分子质量为8500，由血清前体蛋白SAA降解而来。
SAA为HDL中的一种载脂蛋白，由肝细胞合成并受细胞因子如白介素-1(IL-1)、IL-6及YNF等的调节。
急性反应期SAA的浓度可增高数千倍，但其功能尚不清楚。
透析相关性淀粉样变
朱淇
【期刊名称】《国外医学：内科学分册》
【年(卷),期】1992(019)007
【摘要】透析相关性淀粉样变(DRA)是维持透析5～10年以上病人的重要并发症之一.系β_2-微球蛋白(β_2-M)在组织沉积所致,其主要靶组织为滑膜.最常见病变为腕管综合征(CTS),其它器官亦可受累.来源于β_2-M 的淀粉样蛋白称 AB-淀粉样蛋白,β_2-M 在赖氨酸处断裂被认为是 AB-淀粉样蛋白形成的先决条件.长期透析病人出现关节疼痛、活动受限要考虑 DRA,病变关节同位素 ^(99)锝标记亚甲基二磷酸盐扫描摄取增加有助诊断,活检标本见β_2-M 沉积可确诊。
高流量透析器对β_2-M 的清除较好,可减少 DRA 的发生.
【总页数】3页(P302-304)
【作者】朱淇
【作者单位】无
【正文语种】中文
【中图分类】R692.06
【相关文献】
1.透析相关性淀粉样变骨关节病的影像学表现(附28例分析) [J], 陈平有;李小力;陈学强;徐霖
2.维持性血液透析患者透析相关性淀粉样变的相关危险因素分析 [J], 王晓光;陈宏;
郑剑琴;石凌波;付俊峰
3.透析相关性淀粉样变骨关节病的发病机制及危险因素 [J], 罗刚
4.透析相关性淀粉样变膝关节MRI表现和应用价值 [J], 张明贵;陆国军;李蔚君;方建琴;吴寒松;李捷
5.MRI与超声诊断长期血液透析患者透析相关性淀粉样变价值分析 [J], 刘倩;鲁华;蒲萌萌;杨凯;李娜
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透析远期并发症——淀粉样变
定义：
透析相关淀粉样变(dialysis related amyloidosis)是维持
性血液透析患者常见的远期并发症。透析相关淀粉样变的发生率随患
者年龄及透析时间增加而增加。F10ege等报道15年以上透析患者几
乎全部发生该并发症。淀粉样沉积物的主要成分是β2微球蛋白(β
2-MG)，故也称为β2
-MG相关淀粉样变。淀粉样物质主要沉积在关节
和关节周围软组织，可以导致腕管综合征(carpal tunnel syndrome)、
侵蚀性或破坏性骨关节病及囊性骨损害等致残性病变。
发病机制 ：
透析相关淀粉样变的发病机制尚不清除，可能与慢性
肾功能衰竭时β2-MG潴留、β2-MG结构改变以及某些促使淀粉纤维形
成和沉积的循环和局部因素有关。循环中β2-MG潴留是透析相关淀粉
样变发生的基础。1985年，Gejyo首先发现，透析相关淀粉样变沉积
物的主要蛋白成分是β2-MG。免疫组化研究证实，从透析相关淀粉样
变患者各种组织中获取的淀粉样沉积物，均能特异性地与抗β2-MG抗
体起反应，但不能被抗淀粉样A蛋白、抗前白蛋白或抗免疫球蛋白抗
休所识别。近年来发现，组织沉积的β2-MG可被终末期糖基化产物
(AGEs)所修饰，β2-MG与AGEs所修饰的胶原具有高度亲和力。β2-MG
蛋白与AGEs结合的量取决于β2-MG的浓度和胶原蛋白中AGEs的含
量。正常人β2-MG一旦与AGEs胶原结合，可在原位被AGEs修饰。由
于胶原蛋白是构成骨、关节组织的主要成分，当发生透析相关淀粉样
变时，循环中高水平的β2-MG通过吸引单核．巨噬细胞，刺激其分泌
白细胞介素-β(1L一1β)和肿瘤坏死因子-α(TNF-α)等，引起部炎
症样反应，并具有亲胶原性，而骨与关节部位富含胶原组织。因此，
淀粉样物质易沉积于骨、关节部位。AGEs、β2-MG还能通过对关节固
有组织的作用，导致局部炎症反应；通过调节滑膜细胞趋化因子和黏
附分子的表达，诱导滑膜微血管的氧化性损伤，导致关节组织的炎症
和病理改变。
分期：
透析相关淀粉样变分为三期
Ⅰ期 初发的轻症期以腕管综合征、四肢多发性关节炎为主体（透析
开始0—10年）；
Ⅱ期 中等病期为腕管综合征的复发，出现明显的骨囊肿（透析5—
18年）；
Ⅲ期 重症期不仅在手关节出现骨囊肿，上腕骨骨头、股骨头也出现
骨囊肿，发生病理性骨折，由于破坏性脊椎关节病而发生四肢麻痹，
关节挛缩使ADL明显下降，消化道也发生淀粉样沉积(透析开始18年
以上)。
治疗：
透析相关淀粉样变随透析时间的长期化、年龄的高龄化而发
病，最近有症状加重的倾向。自然要按照各自的病期去改变治疗方法。
⑴ 应用高通量透析，清除β2-MG，避免β2-MG在体内潴留。使用合
格的反渗水及透析液，减少透析过程诱导β2-MG产生增加。研究资
料表示，高通量透析较低通量透析显著增加中分子物质及β2-MG的
清除，延迟透析相关性淀粉样变发生。从这一意义考虑，应选择高
滤过性能膜的血液透析(HD)、血液滤过透析（HDF）和血液滤过（HF）。
高滤过性能膜多使用聚丙烯睛（PAN）膜、聚甲基丙烯酸甲酯（PMMA）
膜、聚砜（PS）膜等。有报道称肾移植后，透析相关淀粉样变关节
病变的患者临床症状迅速缓解，关节功能改善。
⑵ 对于淀粉样关节病疼痛针对这些使用镇痛药和抗炎药。一般多用
短效、速效性的非类固醇性（NSAID）消炎药，对胃肠道副作用比较
少。为预防的目的可与溃疡药物，黏膜保护药同用。腕管综合症的
治疗可采用糖皮质激素腕管内注射、理疗，可以暂时缓解症状。
⑶ 如有关节肿胀、关节液潴留等明显的关节炎症时，可进行穿刺排
液或经关节镜切除滑膜，有腕管综合征合并拇指球萎缩时，应优先
进行手术治疗，无论何时均须慎用药物。使用（NSAID）使疼痛得以
缓解后，和配合温热疗法，协助进行可动范围训练，努力减轻关节
挛缩。
⑷ 有出血性病变的透析患者进行透析时，可使用抗凝药蛋白分解酶
抑制剂奈莫司他代替肝素。有报告对关节痛患者透析中使用奈莫司
他可减轻关节痛。由于该药的抗补体作用，抑制活性氧产生及蛋白
分解酶的阻滞作用。但由于该药不能享受医疗保险，在使用上受到
限制。
⑸ 使用NSAID 没有明显效果、反复进行腕管综合征开放术、关节
挛缩、对ADL明显限制的透析淀粉样变性重症病例，试用少量副肾
皮质激素。开始为泼尼松龙10—20mg/d,每天一次或隔日一次，逐
渐减少。维持量为5mg/d,每天一次，并用抗溃疡药和黏膜保护药。
长期使用时，为预防骨质疏松症，需并用活性VD3制剂阿法骨化醇
0.25----0.75ug/d。有陈旧性结核病灶的患者、乙型或丙性肝炎指
标阳性患者，为避免感染再发、恶化、不能选择使用副肾皮质激素。
