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低颅压综合征低颅压综合征是由各种原因引起的侧卧位腰部蛛网膜下腔的脑脊液压力在0.59 kPa(60mmH2O)以下,以体位性头痛为特征的临床综合征。
低颅压综合征一般是由于脑体积的减少、脑脊液的减少或脑内血液量的减少形成颅内总的体积减少,而使颅压下降,并且造成一系列的临床表现。
其独特的临床表现,近来逐渐引起人们的注意,但有许多问题至今还未阐明。
临床上此综合征并不太少见,常见于未能认识而误诊。
临床上常分为症状性低颅压和原发性低颅压。
低颅压综合征病因：(一)脑体积减少失水或恶病质状态如脑实质水分的丧失,脑体积缩小;脑脊液生成减少;血液浓缩,血液渗透压增加,脑萎缩。
(二)脑脊液减少1、脑脊液漏出腰穿或脊膜术后可以由于脑脊液从针孔漏出以及局部脉络丛血管反射性痉挛和控制脊液产生的下丘脑中械的紊乱。
颅脑外伤或颅脑术后,手术或外伤导致脑循环量减少或颅底骨折,形成脑脊液外漏和局部脑脉丛血管的反射性痉挛。
脊膜膨出伴有脑脊液漏的患者。
2、其他感染或感染后变态反应性慢性软脑膜炎和脑脉络膜室管膜炎;休克状态;有人报道巴比妥类慢性中毒可出现低颅压综合征。
机理由于引起低颅压综合征的原因较多,机理复杂,认为颅内低压常由以下三方面原因引起。
(一)体积减小1、失水或恶病质状态此时颅内低压是由以下三种因素形成：1脑实质水分的丧失,脑体积缩小。
2脑脊液生成减小。
3血液浓缩,血液渗透压增加,因而对脑脊液的吸收增加。
2、脑萎缩一般不造成颅内低压。
因脑萎缩是一慢性过程,其减少的体积,逐渐被脑脊液的增加所代替。
(二)脑脊液减少1、脑脊液漏出腰穿后,由于脑脊液从针孔连续漏出以及局部脉部脉络丛血管反射性痉挛和控制脑脊液产生的下丘脑中枢的紊乱,可以产生低颅压。
2、颅脑外伤或颅脑术后由于手术或外伤导致脑循环量减少和局部脉络丛血管的反射性痉挛,引起颅内低压,常伴有意识障碍。
此外,脑外伤可致脉络丛绒毛基质出血,继后在绒毛基质纤维化阶段则出现颅内低压。
因此,脑外伤后的低颅压综合征往往是脑外伤后期的主要症状之一。
临床综述：自发性低颅压病例介绍患者无明显诱因出现头痛，持续时间超过1小时，无法保持直立，合并颈部僵硬，听力受损，恶心及光敏感等症状。
医院最初诊断为偏头痛（因既往有偶然性偏头痛相关症状病史），予相关药物治疗后头痛反复发作。
几经周折，最终通过磁共振检查确诊为自发性低颅压（SIH）。
行硬膜外血补片治疗后头痛即刻缓解，可保持直立。
两个月之后头痛停止，听力恢复正常。
下面将从自发性低颅压概念、流行病学、临床表现、诊断和鉴别诊断以及治疗等方面进行介绍。
1.概念低压性头痛因脑脊液压力低或容量小所致，可表现为自发性或促发性（例如腰椎穿刺术后或神经外科手术后等）。
在没有明显促发因素的情况下，低压性头痛被称之为自发性低颅压。
此类头痛往往与体位有关，平躺位缓解而直立位加剧。
体位相关性可能是由于脑脊液通过硬脑膜裂孔损失造成，这会导致大脑重力性向下移位，引起疼痛敏感结构受到牵拉或变形。
另外，大脑静脉和静脉窦反射性扩张也可能导致疼痛。
2.流行病学自发性低颅压较为罕见，主要发病人群为年龄40-60岁之间的女性。
随着影像学技术以及对疾病认识的发展，自发性低颅压诊断率较过去增加。
目前尚无关于其发病率的全面的流行病学资料，预计每年发病率为0.02‰-0.05‰。
3.脑脊液漏大多数自发性脑脊液漏发生于脊椎，很少发生于颅底。
另外，脑脊液漏一般发生于神经根袖，最常见为胸椎神经根袖，其次为颈椎，腰椎较为罕见。
但是，脑脊液漏位置往往无法明确界定。
4.危险因素危险因素包括马凡综合症、多囊肾、多发性神经纤维瘤等影响结缔组织的疾病，在遭受轻微创伤的情况下，这些患者的硬外膜可能发生撕裂。
但是，绝大多数患者无危险因素。
5.临床表现体位性（直立性）头痛是颅内低压的标志。
头痛往往呈渐进性（也有骤发可能性），直立数分钟后头痛剧烈程度达顶峰，但躺下15分钟内疼痛缓解。
头痛严重程度不一，许多轻度头痛病例可能终生未被诊断。
另外，头痛范围往往涉及额部和枕部，呈搏动性头痛，有时也会出现颈部疼痛，其它症状包括颈部僵硬、恶心、呕吐、复视、视力模糊以及耳鸣或听力改变。
原发性低颅压综合征临床分析及护理原发性低颅压综合征又称自发性低颅压综合征，其特征性临床表现是坐位或立位时剧烈头痛，严重时伴呕吐、颈强直，颅压低于6.86 kPa。
头痛在直立位、坐位时加剧，平卧时缓解是特征性表现，常伴恶心、呕吐、头昏等。
其发病机制被认为是脉络丛血管舒缩功能紊乱引起脑脊液分泌减少或吸收过多。
脑脊液量减少、压力降低、脑组织移位使颅内痛敏结构，特别是脑膜、血管、神经（主要是三叉、舌咽和迷走神经）等受到牵拉而出现头痛[1] 。
现分析我科2004～2009年确诊的7例原发性低颅压综合征，现将护理体会介绍如下。
1 临床资料1.1 一般资料本组男4例，女3例，年龄21～58岁，全部病例均急性起病，有感冒史者3例。
1.2 临床主要症状与体征头痛是7例患者的突出症状，并与体位有关，直立时加剧，平卧时减轻或消失，伴有恶心、呕吐。
7例中头痛位于前额4例，位于枕部1例，全头痛2例。
体征除2例有颈项强直外，其余5例神经系统均无阳性体征。
全组病人眼底正常，血压及脉压正常。
1.3 腰穿及脑脊液检查侧卧位时腰穿初压均低于0.686kPa，1例为0。
脑脊液蛋白2例轻度升高，在0.55～1.21g/L范围内，余4例蛋白及细胞数正常。
7例糖和氯化物均正常。
1.4 其他检查脑电图、头颅CT无异常发现。
7例中心电图异常4例，表现为窦性心动过缓、窦性心律不齐、T波改变。
1.5 治疗与转归（1）平卧休息，头低足高位;（2）饮水疗法，多饮盐水及淡开水;（3）静脉点滴0.9%氯化钠溶液或林格氏液，每日2500～3500ml。
经治疗后，全组病人均痊愈出院，平均住院14.3天。
2 护理2.1 体位和饮食护理头低脚高体位，早期每天至少18 h，以后可逐渐改为去枕平卧位以利于颅压恢复。
饮食上以高盐高热量为主，鼓励和帮助患者多饮水，准确记录出入液量以调整输液量和饮水量。
对多盐饮食不能耐受者，增加饮水量。
不厌其烦的教育和鼓励患者正确饮食。
2.2 疼痛护理通过护理活动减轻或解除疼痛，满足患者对舒适的需要是护士的重要职责[2]。
低颅压性头痛6例临床分析作者：佟晓玲来源：《中国保健营养·下旬刊》2013年第01期【关键词】低颅压性；头痛低颅压性头痛是脑脊液压力降低（1临床资料1.1一般资料本组病例中，男性1例，女性5例，年龄21岁-59岁平均39岁。
有明确病因者2例，其中1例因妊娠呕吐，进食差失水所致，另一例在村卫生院以高颅压性头痛予甘露醇脱水治疗所致，余4例无明确病因。
其中3例误诊，分别诊断为颅压增高症、蛛网膜下腔出血、偏头痛。
1.2临床表现本组急性起病4例，亚急性起病3例，慢性起病2例。
均有与体位关系密切的头痛、头晕，坐位或直立位、起床活动后症状加重，平卧位症状减轻或消失。
头痛位于后枕部3例，前额及双颞部2例，全头痛1例，疼痛呈轻至中度钝痛或搏动样疼痛，伴后颈部疼痛及恶心呕吐者3例，伴头晕耳鸣、复视1例。
1.3辅助检查除1例妊娠患者未行腰穿检查，其余5例均行腰穿查脑脊液，脑脊液压力均1.4治疗及转归6例均予卧床休息、补液（每日2000-3000ml/d）除孕妇外穿紧身裤和束腹带，其中2例腰穿时缓慢注入10-15ml生理盐水，疗程1-2周后症状痊愈出院。
2讨论2.1对低颅压头痛的认识低颅压头痛包括自发性和继性性两种。
自发性病因不明，多数与自发性脑脊液漏有关，部分病例有剧烈咳嗽、推举重物、剧烈体育活动等引起的微小创伤史。
继发性可由腰穿后、脊髓造影、手术及麻醉者、颅脑损伤、开颅手术、糖尿病酮症酸中毒、尿毒症、脱水、脑膜炎、过度换气和低血压等可使脑脊液生成减少［1］。
由于脑脊液量减少，压力降低，脑组织移位下沉等使颅内痛敏结构，如脑膜、血管和三叉、舌咽、迷走等脑神经受到牵张而引起头痛。
文献［2］报道，本病好发于年龄30-49岁，女性多见，病程数日至数月不等。
头痛一般以颞枕部多见，有时波及全脑，多为钝痛，常伴有恶心、呕吐、眩晕、耳鸣、复视、畏光、听力改变、颈项强直等［3］。
有下述症状者低颅压头痛的诊断成立：①临床表现为典型的体位性头痛、头晕、恶心呕吐，坐、立位及活动时出现症状或症状加重，平卧位症状缓解或消失；②腰穿脑脊液压力2.2误诊原因总结如下：①病史欠全面准确，加之临床少见，忽视了头痛、头晕等症状的体位性特征。
自发性低颅压概述
现在越来越多患者被诊断为自发性硬脑膜脑脊液漏导致的低颅压。
患者可表现为典型的体位性头痛，并伴有劳力性或霹雳样头痛。
自发性低颅压的诊断常有延迟，且头痛症状可能演变为每日慢性头痛的模式。
MR脑功能成像可见特征性颅内低压表现，如硬膜下积液、垂体充血、脑下垂、静脉窦充血伴硬膜下强化是标志性发现。
另外，高达20%的患者MRI扫描结果正常，需要进行腰椎穿刺或MRI脊髓扫描确诊。
CT 或MRI脊髓造影可以识别脑脊液漏的部位，虽然在约一半的病例中均未见任何发现。
对于具有快速脑脊液漏和大量脊髓积液的患者，动态CT和数字减影造影可能会有帮助。
低颅压综合征往往会自行消退，无需进一步治疗。
人们经常会尝试严格卧床休息、口服增加液体摄入量、口服或静脉注射咖啡因、腹部粘合剂、茶碱或皮质类固醇，但只有零星的成功例子。
血补片疗法
对于尽管坚持保守措施、存在致残性症状的患者，硬膜外自体血补片是治疗的中流砥柱。
血补片在腰椎穿刺后头痛的治疗一直是非常成功
的，并且这提供了该治疗方法应用于自发性低颅压的理论基础。
血补片由于可以引起脑脊液力学变化，因此能够快速改善症状，效果持久可能是由于填塞和硬脑膜缺损的密封作用。
当没有找到脑脊液漏的准确位置时，可以行“盲法”自体硬膜外血补片（15～20mL血液）。
将较大量的血液注射到腰部区域可以让血液跟踪到多个脊髓水平，有时即使脑脊液漏位置较远，也同样可以解决问题。
如果最初过程失败，或者头痛复发，重复硬膜外血液补片操作可能有效，并且效果可以累加。
操作期间和术后采取头低脚高位，在超过一半的患者中被报告获得成功。
另外，血补片可以“定位”，无论是在已确定的脑脊液漏部位，还是在颈胸段部位（大多数脑脊液漏的发生位置）。
在那些一开始就接受了定位血补片的患者中，治疗成功率是最高的，但是需要与更高的潜在并发症发生率相权衡。
尽管未经临床试验证实，在确诊后接受盲法硬膜外血补片是合理的，如果成功，则寻找脑脊液漏部位，以进行有针对性的血补片治疗。
对于那些已经接受了两次或更多次血补片治疗的患者而言，疾病的管理变得越来越困难和复杂。
当务之急是要认清患者出现脑脊液漏的位置，从而进行适当的针对性治疗。
有时，找到多个脑脊液漏位置会使问题进一步复杂化。
一些作者报道了使用单一导管或经皮纤维蛋白凝
胶密封胶在多个位置进行血补片治疗的创新疗法。
治疗失败怎么办？
如果患者的症状仍然很严重，已经明确确定了脑脊液漏的位置，并且所有治疗方法都失败了，则应当考虑进行手术治疗。
手术包括脑脊液漏憩室结扎、硬脑膜撕裂直接修复、硬膜外腔纤维蛋白凝胶填充或硬脑膜成形术以加固硬脑膜。
目前这些治疗方法缺乏证据，最好由具有管理难治性自发性低颅压经验的专家来操作。
在非常罕见的病例中，一些患者表现为意识水平的改变，或症状持续进展，以及大脑严重下垂、硬膜下血肿或静脉窦血栓形成这些并发症导致的昏迷甚至死亡。
自发性低颅压硬膜下血肿是否要手术清除仍具有争议，并且必须仅在靠近手术纠正脑脊液漏位置的时候才可以进行。
鞘内输注生理盐水是一种有用的暂时性措施，可使颅内压正常化，使得医生有时间来调查和纠正脑脊液漏。
自发性低颅压的自然史和患病率仍不清楚，值得进一步研究。
我们需要更清晰的成像技术来识别脑脊液漏的部位，以及更多研究来比较各种侵入性治疗技术的应答率。
