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自发性低颅压概述现在越来越多患者被诊断为自发性硬脑膜脑脊液漏导致的低颅压。
患者可表现为典型的体位性头痛，并伴有劳力性或霹雳样头痛。
自发性低颅压的诊断常有延迟，且头痛症状可能演变为每日慢性头痛的模式。
MR脑功能成像可见特征性颅内低压表现，如硬膜下积液、垂体充血、脑下垂、静脉窦充血伴硬膜下强化是标志性发现。
另外，高达20%的患者MRI扫描结果正常，需要进行腰椎穿刺或MRI脊髓扫描确诊。
CT 或MRI脊髓造影可以识别脑脊液漏的部位，虽然在约一半的病例中均未见任何发现。
对于具有快速脑脊液漏和大量脊髓积液的患者，动态CT和数字减影造影可能会有帮助。
低颅压综合征往往会自行消退，无需进一步治疗。
人们经常会尝试严格卧床休息、口服增加液体摄入量、口服或静脉注射咖啡因、腹部粘合剂、茶碱或皮质类固醇，但只有零星的成功例子。
血补片疗法对于尽管坚持保守措施、存在致残性症状的患者，硬膜外自体血补片是治疗的中流砥柱。
血补片在腰椎穿刺后头痛的治疗一直是非常成功的，并且这提供了该治疗方法应用于自发性低颅压的理论基础。
血补片由于可以引起脑脊液力学变化，因此能够快速改善症状，效果持久可能是由于填塞和硬脑膜缺损的密封作用。
当没有找到脑脊液漏的准确位置时，可以行“盲法”自体硬膜外血补片（15～20mL血液）。
将较大量的血液注射到腰部区域可以让血液跟踪到多个脊髓水平，有时即使脑脊液漏位置较远，也同样可以解决问题。
如果最初过程失败，或者头痛复发，重复硬膜外血液补片操作可能有效，并且效果可以累加。
操作期间和术后采取头低脚高位，在超过一半的患者中被报告获得成功。
另外，血补片可以“定位”，无论是在已确定的脑脊液漏部位，还是在颈胸段部位（大多数脑脊液漏的发生位置）。
在那些一开始就接受了定位血补片的患者中，治疗成功率是最高的，但是需要与更高的潜在并发症发生率相权衡。
尽管未经临床试验证实，在确诊后接受盲法硬膜外血补片是合理的，如果成功，则寻找脑脊液漏部位，以进行有针对性的血补片治疗。
42例自发性脊髓脑脊液漏所致颅内低压的临床特点分析江云;王谨;龚向阳;张峭巍;何非方;胡兴越【期刊名称】《浙江大学学报（医学版）》【年(卷),期】2014(043)001【摘要】目的:分析自发性脊髓脑脊液漏所致自发性颅内低压(SIH)的临床特点.方法:对42例保守治疗无效的自发性脊髓脑脊液漏所致SIH患者的临床资料和影像学表现进行回顾性分析,并按病程长短分为短病程组(n=27)和长病程组(n=15),比较两组患者的临床表现和影像学特征.结果:直立性头痛是SIH患者最典型的临床表现,出现率92.9%(39/42);在长病程组中头痛的发生比例明显低于短病程组(80%与100%,P=0.040).与短病程组比较,长病程组的腰椎穿刺压力≥60.0 mm H2O的患者数明显增加(60.0%与20.8%,P=0.019),平均腰椎穿刺压力增高[(64.7±42.1) mm H2O 与(40.0±33.8)mm H2O,P=0.038)],硬膜下出血的发生率升高(50.0%与11.6%,P=0.018).所有患者接受CT脊髓造影检查均发现脑脊液漏点,38 例为多发漏点,4例仅表现为单个漏点.结论:SIH的临床表现多样,随病程延长,其临床表现和腰椎穿刺压力可有部分改善,影像学检查如颅脑MRI、CT脊髓造影能帮助诊断;病程延长后硬膜下出血的发生概率增加,需积极干预.【总页数】6页(P83-88)【作者】江云;王谨;龚向阳;张峭巍;何非方;胡兴越【作者单位】浙江大学医学院附属邵逸夫医院神经内科,浙江,杭州,310016;浙江大学医学院附属邵逸夫医院神经内科,浙江,杭州,310016;浙江大学医学院附属邵逸夫医院神经内科,浙江,杭州,310016;浙江大学医学院附属邵逸夫医院神经内科,浙江,杭州,310016;浙江大学医学院附属邵逸夫医院神经内科,浙江,杭州,310016;浙江大学医学院附属邵逸夫医院神经内科,浙江,杭州,310016【正文语种】中文【中图分类】R741.04【相关文献】1.脊髓磁共振水成像在自发性颅内低压脊髓脑脊液漏点治疗术后的影像表现 [J], 曹佑军;崔凤;龚向阳2.自发性脊髓脑脊液漏和低颅压 [J], Wouter I. Schievink;彭清3.椎管核索扫描诊断脑脊液漏所致自发性低颅压综合征1例 [J], 慕晓辉;夏程;张景华;曲方;张国旭4.自发性低颅压的对比剂增强MR脊髓成像时类似脑脊液漏伪影的表现 [J], 高莉（译）; 唐光健（校）5.结缔组织病合并自发性脑脊液漏及颅内低压12例 [J], 辛国胜;董国海;袁岚;龙亚新;李桐;李永光因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
自发性低颅压综合征的磁共振脊髓水成像研究王丽敏;刘中霖;王丽娟;黄飚;张玉虎;赵洁皓;周晓红【摘要】目的研究自发性低颅压综合征(spontaneous intracranial hypotension syndrome,SIHS)的磁共振脊髓水成像(magnetic resonance myelography,MRM)特点,探讨MRM 对SIHS 的诊断价值,并揭示SIHS 的可能发病机制.方法采用超导型磁共振成像扫描系统对18 例SIHS 进行全脊柱磁共振脊髓水成像检查.结果 18 例SIHS 患者中有12 例发现存在脑脊液漏,阳性率高达(66.7%),其中9 例在颈椎,2 例在胸椎,1 例在腰椎.SIHS的MRM 特点主要表现为硬脊膜增厚,脑脊液漏口相应水平神经根鞘增粗变形,边缘模糊,漏口周围及其以下节段硬膜外间隙积液,周围组织信号增高,鞘旁软组织内积液.结论 SIHS 的MRM 有特征性改变,MRM 可明确显示脑脊液漏的部位,有助于SIHS 的临床诊断及病因查找,脑脊液漏可能是SIHS 的主要发病机制.【期刊名称】《中国神经精神疾病杂志》【年(卷),期】2012(038)001【总页数】3页(P47-49)【关键词】自发性低颅压综合征;磁共振脊髓水成像;脑脊液漏【作者】王丽敏;刘中霖;王丽娟;黄飚;张玉虎;赵洁皓;周晓红【作者单位】广东省人民医院神经科;广东省医学科学院神经科学研究所,广州510080;中山大学孙逸仙纪念医院神经科;广东省人民医院神经科;广东省医学科学院神经科学研究所,广州510080;广东省人民医院放射科;广东省人民医院神经科;广东省医学科学院神经科学研究所,广州510080;广东省人民医院神经科;广东省医学科学院神经科学研究所,广州510080;广东省人民医院神经科;广东省医学科学院神经科学研究所,广州510080【正文语种】中文【中图分类】R742自发性低颅压综合征（spontaneous intracranial hypotension syndrome，SIHS）又称原发性低颅压综合征，是原因不明的以立位加重，卧位减轻或消失的头痛为主要临床表现的综合征，目前多数学者认为脑脊液漏为SIHS的主要原因［1－3］。
低颅压综合征的诊断标准
低颅压综合征是指脑脊液分泌过少，或者脑脊液漏出过多，导致颅腔内脑脊液缺乏，而造成颅压过低的表现。
当做腰穿时，颅压低于
60mmHg时，即可诊断。
其表现的症状主要是头疼，该头疼有特定体位性变化，比如卧位的时候不怎么疼，坐位的时候略好一些，站起来时头疼严重，患者往往佝偻身子、弯着腰、低着头可能会好一些。
低颅压头疼产生的原因主要可能是脑脊液，各种原因导致的脑脊液分泌障碍。
另外，可能导致脑脊液丢失过多，有原发性、继发性，原发性的要针对各种基础疾病，或者找到原因进行治疗。
再主要是卧床休息，等待脑脊液恢复，期间可以大量饮水。
如果硬膜损伤导致脑脊液漏，可以用血贴治疗就是，抽20mL血，找到脑脊液漏出的地方，沿着椎间隙扎进去，等血液自己凝固之后，把破口堵住就可以。
临床综述：自发性低颅压病例介绍患者无明显诱因出现头痛，持续时间超过1小时，无法保持直立，合并颈部僵硬，听力受损，恶心及光敏感等症状。
医院最初诊断为偏头痛（因既往有偶然性偏头痛相关症状病史），予相关药物治疗后头痛反复发作。
几经周折，最终通过磁共振检查确诊为自发性低颅压（SIH）。
行硬膜外血补片治疗后头痛即刻缓解，可保持直立。
两个月之后头痛停止，听力恢复正常。
下面将从自发性低颅压概念、流行病学、临床表现、诊断和鉴别诊断以及治疗等方面进行介绍。
1.概念低压性头痛因脑脊液压力低或容量小所致，可表现为自发性或促发性（例如腰椎穿刺术后或神经外科手术后等）。
在没有明显促发因素的情况下，低压性头痛被称之为自发性低颅压。
此类头痛往往与体位有关，平躺位缓解而直立位加剧。
体位相关性可能是由于脑脊液通过硬脑膜裂孔损失造成，这会导致大脑重力性向下移位，引起疼痛敏感结构受到牵拉或变形。
另外，大脑静脉和静脉窦反射性扩张也可能导致疼痛。
2.流行病学自发性低颅压较为罕见，主要发病人群为年龄40-60岁之间的女性。
随着影像学技术以及对疾病认识的发展，自发性低颅压诊断率较过去增加。
目前尚无关于其发病率的全面的流行病学资料，预计每年发病率为0.02‰-0.05‰。
3.脑脊液漏大多数自发性脑脊液漏发生于脊椎，很少发生于颅底。
另外，脑脊液漏一般发生于神经根袖，最常见为胸椎神经根袖，其次为颈椎，腰椎较为罕见。
但是，脑脊液漏位置往往无法明确界定。
4.危险因素危险因素包括马凡综合症、多囊肾、多发性神经纤维瘤等影响结缔组织的疾病，在遭受轻微创伤的情况下，这些患者的硬外膜可能发生撕裂。
但是，绝大多数患者无危险因素。
5.临床表现体位性（直立性）头痛是颅内低压的标志。
头痛往往呈渐进性（也有骤发可能性），直立数分钟后头痛剧烈程度达顶峰，但躺下15分钟内疼痛缓解。
头痛严重程度不一，许多轻度头痛病例可能终生未被诊断。
另外，头痛范围往往涉及额部和枕部，呈搏动性头痛，有时也会出现颈部疼痛，其它症状包括颈部僵硬、恶心、呕吐、复视、视力模糊以及耳鸣或听力改变。
低颅压性头痛的健康教育
低颅压性头痛是一种常见但较为复杂的头痛类型。
这种头痛通常由于颅内压力过低或脑脊液压力异常导致。
以下是对低颅压性头痛的健康教育的一些重要内容：
1.低颅压性头痛的症状：低颅压性头痛的特征包括头痛程度轻
至中等，常常加重或恶化，特别是在坐起、咳嗽、打喷嚏或用力排便时。
头痛可能伴随着颈部僵硬、恶心、呕吐、眩晕和耳鸣。
2.病因和诱因：低颅压性头痛最常见的原因是脑脊液漏。
这种
漏洞可以由头部外伤、颅内手术或穿刺、脑膜炎或硬膜外麻醉等造成。
过度的劳累、长时间站立或坐立以及重复弯腰等活动也可能诱发低颅压性头痛。
3.检查和诊断：如果怀疑患有低颅压性头痛，医生通常会建议
进行磁共振成像（MRI）检查，以帮助确认诊断。
这种非侵入性检查可以显示出脑脊液漏的位置和病变。
根据病情，医生可能还会选择脑脊液检查或其他测试以获取更准确的诊断结果。
4.治疗方法：低颅压性头痛的治疗目标是修补脑脊液漏并缓解
头痛。
治疗方法包括保持卧床休息、饮水增加脑脊液体积、避免劳累和坐立过久、服用止痛药物等。
对于严重症状或无法缓解的患者，可能需要进行手术修补漏洞或进行硬脑膜外血注射以增加颅内压力。
5.预防和注意事项：为预防低颅压性头痛，建议避免过度劳累，
正确处理头部创伤，遵循医生的指导并定期接受体检。
如果患有低颅压性头痛，应遵循医生的治疗方案，休息充足，并避免过度用力或受到头部的损伤。
请注意，这些信息仅供参考和教育目的，并不替代专业医生的诊断和建议。
如果您有头痛问题或症状加重，请及时就医并咨询医生的意见。
低颅压综合征症状起因*导读：低颅压综合征症状是怎么引起的？引起低颅压综合征症状的疾病有哪些？(一)脑体积减少失水或恶病质状态如脑实质水分的丧失，脑体积缩小;脑脊液生成减少;血液浓缩，血液渗透压增加，脑萎缩。
(二)脑脊液减少1、脑脊液漏出腰穿或脊膜术后可以由于脑脊液从针孔漏出以及局部脉络丛血管反射性痉挛和控制脊液产生的下丘脑中械的紊乱。
颅脑外伤或颅脑术后，手术或外伤导致脑循环量减少或颅底骨折，形成脑脊液外漏和局部脑脉丛血管的反射性痉挛。
脊膜膨出伴有脑脊液漏的患者。
2、其他感染或感染后变态反应性慢性软脑膜炎和脑脉络膜室管膜炎;休克状态;有人报道巴比妥类慢性中毒可出现低颅压综合征。
机理由于引起低颅压综合征的原因较多，机理复杂，认为颅内低压常由以下三方面原因引起。
(一)体积减小1、失水或恶病质状态此时颅内低压是由以下三种因素形成：1脑实质水分的丧失，脑体积缩小。
2脑脊液生成减小。
3血液浓缩，血液渗透压增加，因而对脑脊液的吸收增加。
2、脑萎缩一般不造成颅内低压。
因脑萎缩是一慢性过程，其减少的体积，逐渐被脑脊液的增加所代替。
(二)脑脊液减少1、脑脊液漏出腰穿后，由于脑脊液从针孔连续漏出以及局部脉部脉络丛血管反射性痉挛和控制脑脊液产生的下丘脑中枢的紊乱，可以产生低颅压。
2、颅脑外伤或颅脑术后由于手术或外伤导致脑循环量减少和局部脉络丛血管的反射性痉挛，引起颅内低压，常伴有意识障碍。
此外，脑外伤可致脉络丛绒毛基质出血，继后在绒毛基质纤维化阶段则出现颅内低压。
因此，脑外伤后的低颅压综合征往往是脑外伤后期的主要症状之一。
3、感染或感染-变态反庆性慢性软脑膜炎和脑脉络膜室管膜炎由于患者脑室脉络丛绒毛基质发生纤维化，脉络丛上层常萎缩，在绒毛基质中胶原纤维和嗜银纤维增生，胶原纤维和绑毛小动脉发生透明性变，因而，绒毛小动脉管腔常狭窄或闭塞。
绒毛血管之外，有纤维被膜形成。
由于上述病理改变，使脑脊液的生成减少，而造成颅内低压。
4、中毒有人报道慢性巴比妥类中毒出现了低颅压综合征，其发病机理不明。
自发性低颅压：寻找脑脊液漏doi:10.1016/S1474-4422(21)00423-3自发性低颅压是由椎管中脑脊液丢失引起的一种使人衰弱的医学状况。
尽管通常不被认为是严重或危及生命的疾病，但自发性低颅压可导致相当大的发病率，导致严重的长期残疾，并且（在极少数情况下）导致意识下降和昏迷。
在过去十年中，研究团队对自发性低颅压的了解大幅增加，并且已经阐明了这种疾病的潜在病理机制。
尽管如此，自发性低颅压的诊断标准以及最佳评估方法仍然是有争议的话题。
例如，根据国际头痛疾病分类（ICHD-3），腰椎穿刺时的低开放压力（<6cm脑脊液）或低颅压的典型放射学征象（直接脊髓成像或间接脑成像）是诊断自发性低颅压所必需的。
然而，低开放压力是该疾病的一个不可靠的标志，因为据报道，只有三分之一的确诊自发性颅内压低的患者出现这种情况。
因此，神经影像学是诊断疑似自发性低颅压患者的一种更可靠的方法。
因此，临床医生和放射科医师不仅需要熟悉在脑和脊髓成像中看到的自发性低颅压的典型表现，而且还需要熟悉可用于治疗患者的各种成像方法在这种情况的每个阶段的优缺点。
在这篇综述中，研究团队提供了关于自发性低颅压及其处理的最新信息。
研究团队描述了使用脑和脊髓MRI评估来定位脑脊液漏，并强调可能遇到的挑战。
最后，研究团队评估了一种三级治疗共识方法，该方法具有依次提高的侵入性，已被提议用于自发性低颅压。
流行病学和临床表现自发性低颅压的估计发病率为每年十万分之五人，尽管医疗从业者越来越多的认识以及诊断测试的敏感性增加表明真实发病率更高。
女性比男性更容易受到影响，女性与男性的比例约为2:1。
大多数自发性低颅压患者急性表现为典型的直立性头痛。
直立时头痛加剧，躺下后减轻。
随着时间的推移，直立性特征会变得不太清楚，超过三分之一的病程较长的患者会出现非直立性头痛和非头痛主诉，这使得正确诊断更具挑战性。
非直立性头痛类型包括霹雳样、非体位性头痛、劳累性头痛、咳嗽相关性头痛和午后头痛类型。
因此，在对患者进行临床评估时，应记录第一种头痛类型的特征，并且应进一步调查不明原因的慢性头痛是否存在潜在的自发性低颅压。
患有直立性头痛的患者可能有潜在的鉴别诊断，关键的临床线索可以帮助临床医生做出正确的诊断（表）。
自发性低颅压在高达94%的个体中被误诊，最常见为偏头痛、脑膜炎、心理障碍，甚至是装病。
自发性低颅压患者通常会严重损害生活质量和心理困扰，并且在接受准确诊断和有效治疗之前可能已经转诊给几位临床医生。
自发性低颅压患者的临床评估和影像学结果可能与医源性低颅压患者（包括手术干预、腰椎穿刺或脊髓麻醉）的结果相当。
能够区分这两种情况很重要，因为它们的临床过程和管理不同。
自发性低颅压的临床表现被认为是由于直立位脑脊液流出增加，导致硬脑膜内疼痛敏感纤维受到牵拉所致。
可能会出现其他症状，如复视、味觉障碍和前庭耳蜗障碍，这些症状与脑下垂和颅神经牵拉有关。
这种大脑下垂是由于脑脊液通常提供的浮力减少，在正常生理条件下，尽管有重力，但它会降低大脑的下压力并提升结构。
或者，前庭耳蜗紊乱可能是由于通过未闭的耳蜗导水管和外淋巴传递的负颅内压，导致内淋巴水肿和美尼尔氏病。
此外，自发性低颅压患者有垂体或垂体静脉丛增大、高催乳素血症、溢乳和其他内分泌疾病的报道。
原因和风险因素脑脊液漏分为三种类型（图1）。
1型渗漏通常位于腹侧的硬脑膜裂口，由骨盘形成微刺（例如，钙化的椎间盘突出物或骨赘[椎体生长]）穿透鞘囊。
2型渗漏是脊神经根憩室渗漏。
3型渗漏是直接脑脊液静脉瘘。
1型和2型渗漏通常会导致脑脊液从鞘内腔渗出到硬膜外腔，导致脊髓纵向硬膜外脑脊液积液（SLEC），而3型渗漏通常不会导致SLEC。
一些脑成像中具有典型低颅压体征的患者中，脑脊液漏的部位仍然是隐匿的。
这种不确定性可能反映了脊髓造影技术的低敏感性，尽管已经提出病理性增加的脑脊液吸收和下腔静脉血栓形成作为自发性低颅压的替代病理机制。
没有证据表明自发性低颅压与颅底水平的脑脊液漏之间存在关联。
在正常生理情况下，颅内隔室中的脑脊液压力低于直立位时的大气压。
因此，躺下会加重颅底缺损，当患者直立时通常看不到渗漏。
患有遗传性结缔组织疾病（如马凡综合征或Ehlers-Danlos综合征）的患者发生自发性脊髓脑脊液漏的风险高于普通人群，因为硬脑膜的结构薄弱可能使他们更容易受到脑脊液漏的影响。
在没有针对结缔组织异常的疾病改善治疗的情况下，大多数自发性低颅压转诊中心不常规进行基因检测。
相关发病率越来越多的证据支持自发性低颅压与以前认为不相关的其他发病率之间存在关联。
例如，低颅压会导致硬膜下血肿的形成，这很可能是由于脑部下垂拉伸了桥静脉而造成的。
虽然严重血肿的患者可能需要开颅减压术，但手术不会治疗根本原因，并且通常需要重复开颅手术。
相比之下，关闭潜在的脑脊液漏通常会导致硬膜下积液的消退。
60岁以下无外伤史的患者或个体发现硬膜下血肿（尤其是双侧血肿）时，鉴别诊断应高度怀疑自发性低颅压，并应做脊髓MRI检查查找脊髓脑脊液漏。
在极少数情况下，自发性低颅压患者可能会出现意识状态下降，最终导致昏迷。
在已发表的著作中提出的解释这一表现的机制包括天幕疝伴间脑受压，以及对脑窦的牵引导致深静脉血栓形成。
自发性低颅压与浅表铁质沉着症之间的联系之前已有报道。
提出的机制包括桥静脉的拉伸和出血，或者在脊髓中存在硬膜外脑脊液的情况下，在硬脑膜裂开处反复发生脊髓内出血。
大多数浅表铁质沉着症患者似乎有长期未经治疗的自发性低颅压病史，从症状出现到出现浅表性铁质沉着症的影像学证据之间的平均时间为19.6年。
在脑脊液漏的患者中，腹侧硬脑膜缺损可导致相邻脊髓的经硬膜突出；一种被称为脊髓疝的现象。
其他相关的发病率是非惊厥性癫痫持续状态和认知能力下降（额颞叶下垂综合征）。
诊断对临床怀疑患有自发性颅内压低的患者进行仔细的诊断评估至关重要，因为要意识到影像学异常是ICHD-3标准的核心。
可用的诊断工具可以根据侵入性程度（非侵入性与侵入性）、成像方法（MRI、CT、透视或超声）以及研究是否提供直接（脊髓）或间接（脑、视神经或肾盂混浊）渗漏的证据。
脑部MRI通常首先对出现新发头痛的患者进行，然后进行脊髓成像以检测和定位脑脊液漏（图2）。
其他诊断工具包括腰椎输液测试、视神经鞘超声和鞘内钆增强脊髓MRI。
脑部核磁共振自发性低颅压患者的脑成像可能会出现几种异常情况。
这些异常通常是由于颅内脑脊液丢失和血液隔室的代偿性增加导致充血。
典型的发现包括硬膜下积液、硬脊膜增强、静脉结构充血、垂体充血和大脑下垂（这些发现统称为SEEPS）。
诊断自发性低颅压所需的脑成像体征的数量尚未明确定义，并且缺乏可靠的定量体征临界值。
尽管平滑、广泛（即均匀分布）的硬脑膜增强几乎是特征性的，但没有单一的影像学征象是自发性低颅压的特异性表现。
垂体增大是该病症的不可靠迹象，因为腺体大小根据年龄和性别或潜在的浸润过程（如垂体炎或腺瘤）而变化。
低位小脑扁桃体是自发性低颅压的可能影像学特征，通常在非常严重的中脑下垂的情况下。
然而，这种迹象也存在于Chiari畸形中，这是一种可以通过后颅窝减压治疗的先天性疾病。
因此，仔细区分这个标志尤为重要，特别是因为它也可能不可靠。
例如，在一项包括56名经证实脑脊液漏的自发性低颅压患者的研究中，小脑扁桃体平均高于McRae线5.5mm（而不是低于），表明该体征的预后价值较差。
此外，Chiari畸形患者还有其他特别重要的影像学特征，通常在更年轻的时候被诊断出来（II-IV型），并且与自发性低颅压患者相比，其临床症状有所不同。
已提出基于9点脑MRI评分来诊断自发性低颅压。
该评分对临床怀疑自发性低颅压患者发现脊髓脑脊液漏的可能性进行分层。
得分包括三个主要体征和三个次要体征。
主要体征（每项得分2分）是硬脑膜强化、静脉窦充血和鞍上池消失（≤4.0mm）。
次要体征（每项得分1分）是硬膜下积液、桥前池消失（≤5.0mm）和桥脑桥距缩短（≤6.5mm）。
评分范围从0到9，其中0表示低概率，9表示脊髓脑脊液丢失的高概率。
尽管据报道正确发现脑脊液漏高可能性患者（评分≥5）的评分具有81.8%的特异性和88.9%的敏感性，但目前还没有正式的自发性低颅压截止评分。
一些经证实的脊髓脑脊液患者在脑部MRI上没有异常。
自发性低颅压评分（称为SIH评分）有助于确定是否需要进行更多的脊髓成像，因为并非每个患有直立性头痛的患者都应该接受多次脊髓造影，因为它们是侵入性的，有潜在的不良反应（对鞘内造影剂）），导致高辐射暴露，并且是医疗保健系统的经济负担。
该分数也可以作为监测治疗反应的可靠定量工具。
一项研究显示，在手术闭合潜在的硬脊膜漏后，自发性颅内低血压评分降低（术前6.9vs 术后1.3; p<0.001），这意味着脑脊液隔室内的平衡恢复。
脊髓成像如果脑成像怀疑自发性低颅压，下一步应该是整个脊髓的非增强MRI。
脑脊液漏的识别和精确定位是主要目标。
尽管据报道大多数渗漏发生在胸椎和颈胸交界处，但渗漏可能发生在从颅底到骶骨的任何地方。
因此，必须仔细检查整个椎管是否有可能只有针大小的硬脑膜破裂。
在脊髓诊断评估期间可以使用多种成像方法。
每个都有其优点（例如，良好的空间和时间分辨率）和缺点（例如，辐射暴露、患者定位和合作困难）。
脊髓MRI应包括重T2加权、脂肪抑制、高分辨率的3D序列（图3），以可视化硬脑膜并筛查SLEC与无SLEC的存在，从而指导进一步的诊断步骤。
静态脊髓MRI没有定位价值，不能替代动态成像。
独立于MRI序列，即使对于有经验的读者来说，脊髓MRI对脑脊液漏定位的准确性也很差，而且读者大多依赖于间接体征（准确度<40%）。
这将阻止硬膜外血液贴片命中真正的目标，并将阻止考虑任何开放式手术修复。
脊髓MRI渗漏定位准确性差的原因有很多。
首先，在SLEC 患者中，广泛收集的硬膜外脑脊液通常跨越多个椎体水平，并且无法精确定位到特定水平。
其次，颈胸交界处明显的脑脊液聚集是一种错误的定位标志，很少反映硬脑膜撕裂的实际部位。
第三，虽然大多数患者有多个椎间盘突出和神经根囊肿，但大多数情况下只有一个部位渗漏。
最后，即使在使用鞘内钆（Gd）时，MRI的时间分辨率也很差，因为造影剂在注射造影剂和扫描采集之间会在硬膜外腔内扩散或聚集，并且通常跨越多个锥体水平。
因此，鞘内Gd对渗漏定位的诊断率很低。
鞘内使用Gd并非适应症，并与主要不良结果相关。
当没有替代方法可用时，它应该保留给特定患者。
对保守治疗或非靶向硬膜外血液贴片无反应的顽固性自发性低颅压患者需要精确定位脑脊液。
在这些患者中，后期的治疗选择包括有针对性的硬膜外血液贴片或显微外科探查和闭合硬膜裂口。
为了有一个精确的硬膜外贴片目标，并尽量减少手术区域的范围，使用具有良好时间分辨率的动态成像方法将硬膜撕裂部位精确定位到一个椎体水平是必不可少的。
