医学影像-先天性肠旋转不良

肠旋转不良的影像学诊断一、定义及发生发展•胚胎期肠管以SMA为轴旋转（270°）障碍；致肠管位置异常、肠系膜附着不全；引起肠梗阻。

•旋转障碍；致肠管位置异常、肠系膜附着不全。

二、病理•腹膜束带压迫十二指肠•肠扭转•空肠上段膜状束带压迫后扭转•肠不旋转•盲肠位置正常的旋转不良•十二指肠反向旋转、高位盲肠、活动性盲肠、大网膜附着不全、十二指肠旁窝（可发生内疝）三、临床表现•新生儿期肠旋转不良–高位肠梗阻的第一位；中肠扭转坏死•婴儿及儿童期肠旋转不良–间歇性腹痛及呕吐四、诊断•新生儿期肠旋转不良–生后3－5天出现胆汁性呕吐，腹部体征阴性–腹平片“双泡征”、“三泡征”–盲肠位于右上腹或上腹中部（决定性诊断）–结肠、盲肠位置正常不能完全排除肠旋转不良•婴儿及儿童期肠旋转不良–病史不典型，需造影检查五、影像检查•正常腹部平片•正常消化道造影123456•正常CT•“双泡征”、“三泡征”•盲肠位于右上腹或上腹中部•盲肠开口位于盲肠右侧•十二指肠水平段不过左侧•十二指肠水平狭窄梗阻•小肠螺旋状•左边结肠、右边小肠右上腹横结肠阑尾左下腹•结肠、盲肠位置正常不能完全排除肠旋转不良•CT表现–左边结肠，右边小肠–肠系膜血管关系异常–胰腺钩突发育不良–继发（旋转不良、先天条索、手术后粘连、内疝）肠扭转多脾综合症肠扭转•病例1卧位•病例2新生儿•病例3•病例4•要点–儿童腹痛、呕吐，尤其是呕绿色胆汁时，必须要想到肠旋转不良所致的肠扭转，即使腹部体征和腹部平片检查正常也不能除外此诊断–中肠扭转可表现为慢性或间歇性症状–最有助于肠旋转不良诊断的是仔细询问病史和认识到此异常存在–消化道造影检查对肯定诊断非常准确。

必要时CT检查判断有无肠扭转及有无合并其他先天性异常。

–所有儿童肠旋转不良的患儿都应该介绍给儿外医生诊治谢谢。

先天性肠旋转不良
上腹部扫查（剑突下）位置，可以看到类似肠套叠的“漩涡征”，对于肠套叠的鉴别，主要是 就是CDFI。

中心位置的血流信号为肠系膜上动脉，周边环绕的血流信号为肠系膜上静脉。

超声诊断先天性肠旋转不良的主要关键点：
超声诊断先天性肠旋转不良关键点
（1）上腹部横切面可见“漩涡征”／“同心圆征”；
（2）肠系膜上静脉与肠系膜上动脉位置异常；
（3）CDFI可见中央为肠系膜上动脉，周边为肠系膜上静脉血流信号环绕；
“漩涡征”／“同心圆征“，也是肠套叠的经典征象，主要鉴别点在于：“主要发生位置”及“血流信号”。

主要发生位置：
肠套叠主要发生于右中下腹，肠旋转不良主要发生于正中上腹部。

血流信号：
肠套叠表现为肠壁的点状血流信号，肠旋转不良可见条状血流信号环绕，只要有这个鉴别意识，打上CDFI，基本是不会出错。

肠系膜上静脉与肠系膜上动脉关系：
正常：
肠系膜上静脉根部位于肠系膜上动脉根部右侧；
异常：
肠系膜上静脉根部位于肠系膜上动脉根部左侧或前方。

先天性肠旋转不良诊疗指南
【诊断要点】
一、临床资料
1、新生儿肠旋转不良：高位肠梗阻症状，呕吐物含大量胆汁，曾有正常胎粪排出；
2、婴儿及儿童肠旋转不良：高位肠梗阻症状，间歇性呕吐，新生儿期曾有呕吐；
二、辅助检查
1、腹部X片
2、消化道造影(上消化道造影或(和)下消化道造影)
3、腹部B超
【诊断标准】
临床资料结合辅助检查；
【术前准备】
入院第一天：血液分析、血凝五项、肝肾功及电解质、免疫术前全套、胸部X线摄片；术前30分钟预防性使用抗生素(二代头孢)；
【手术方法】
Ladd’s手术
【术后处置】
1、切除组织(常规切除阑尾)给家属过目(必要时签字)；完成
手术记录、术后记录，完成术后医嘱(术后医嘱根据患儿病情选用抗生素—选用二代头孢；禁食，胃肠减压，同时补液纠正水、电解质平衡及营养支持)；
2、术后第1天：检查患儿的全身情况及肠功能的恢复情况，继续预防感染(二代头孢)治疗，补液维持水、电解质平衡必要时需要静脉营养补充；
3、术后第2-3天：检查患儿的全身情况及肠功能的恢复情况后指导进食，停用抗生素，补液维持水、电解质平衡，必要时静脉营养补充；
4、术后第4-7天：检查患儿的全身情况及肠功能的恢复情况后指导进食，确认伤口恢复情况，酌情拆线；随访及交代出院后注意事项，开具出院证医疗证明书。

【手术人员要求】
按医院医生手术资格准入制度规定，具有手术资格者方可主刀手术。

先天性肠旋转不良肠旋转不良是指胚胎期肠管以及肠系膜上动脉为轴心的旋转运动发生障碍，导致肠管位置发生变异及肠系膜附着不全，易引起肠梗阻的一种先天性疾病，是小肠旋转及固定异常是宫内小肠发育过程受扰而致的解剖学异常，并可威胁生命，大多在婴儿及儿童期出现症状。

发病原因了解小肠胚胎发育对认识及手术治疗该病具有重要意义。

孕早期时，胚胎中肠发育快于体腔发育，因此，胎儿发育至第4周时，中肠通常凸出腹腔，形成脐疝;孕10周左右，肠段回纳入腹腔，逐步完成旋转和固定，直至最终形成足月儿形态的小肠与结肠，若中肠在旋转过程中受扰，生后即可能出现相应的临床症状，中肠发育分为3个阶段。

1.第一阶段脐疝形成，孕4周，胎儿中肠开始向腹侧弯曲突起，进入体蒂腔，形成疝，疝中轴为肠系膜上动脉(SMA)如，并以此为标志，将中肠分为头侧段(动脉前，十二指肠空肠段)与尾侧段(动脉后，盲结肠段)，第一阶段中肠头侧段发育快于尾侧段。

(1)头侧段的发育：中肠疝形成，并在体腔外继续生长过程中，头侧段被发育中的肝脏与左脐静脉推向下方，逆时针旋转90°至SMA右侧;随着肠腔进一步发育，于第二阶段开始前，头侧段再旋转90°至SMA后方，共计旋转180°。

(2)尾侧段的发育：第一阶段，中肠尾侧段与头侧段平行旋转，回盲部最初位于SMA下方，与头侧段首次90°旋转到达SMA右侧同步，回盲部逆时针旋转90°至SMA左侧，在第10周回纳入腹腔前，回盲部继续旋转90°，此时恰位于SMA腹侧。

2.第二阶段中肠回纳入腹。

(1)头侧段的发育：肠段继续发育，于孕10周(此时胚胎长约40mm)开始返回腹腔，至孕11周完成，头侧段首先回纳，期间绕SMA继续旋转90°，共计逆时针旋转270°，最终，十二指肠空肠连接部经屈氏韧带固定于SMA左侧的后腹壁。

(2)尾侧段的发育：在盲结肠回纳入腹腔过程中，也继续旋转90°至SMA右侧，共计绕SMA逆时针旋转270°。

世界最新医学信息文摘 2016年 第16卷 第87期33·临床研究·先天性肠旋转不良彩色超声与X线的影像对比研究徐建伟，原丽萍（黑龙江省伊春市中心医院，黑龙江 伊春 153000）摘要：目的探讨x线影像与彩超影像在诊断小儿先天性肠旋转不良中的价值。

方法回顾性分析近年我院经手术证实的42例小儿先天性肠旋转不良在X线影像与彩超影像上的不同表现。

结果 42例进行上消化道造影检查，11例显示十二脂肠及空肠起始部完全性梗阻，31例显示十二指肠及空肠起始部不完全性梗阻，梗阻末端呈螺旋形或锥形改变。

21例进行钡剂灌肠造影检查，盲肠位于中腹及左腹12例；右上腹5例；右下腹4例。

42例进行彩色多普勒超声检查，异常31例，二维超声于上腹部探及中低回声光团，呈螺旋状或靶环状改变。

彩色多普勒显示红蓝相间的螺旋状或环状血流信号，呈动脉或静脉频谱。

结论上消化道造影和钡剂灌肠造影检查是诊断先天性肠旋转不良的重要诊断手段，彩色多普勒超声检查是筛查本病的方法之一。

关键词：肠旋转不良；X线；彩色多普勒超声中图分类号：R656.6+4 文献标识码：A DOI：10.3969/j.issn.1671-3141.2016.87.0260　引言先天性肠旋转不良是指在胚胎时期以肠系膜上动脉为轴心旋转不全或异常，使肠道位置发生异常和肠系膜附着不全等，是新生儿和婴幼儿时期常见的外科先天性疾病之一，如延误诊断可导致肠坏死并危及生命。

本诊断在x线影像及彩色多普勒超声影像中各有特点，现就二者进行对比分析，旨在探讨和加深对本病的有关认识。

1　资料与方法 一般资料。

2014年1月至2016年6月在我院行X线影像及彩色多普勒超声检查并经手术确诊的先天性肠旋转不良患儿，共42例。

男31例，女11例。

发病时间：< 1月31例；<1岁4例；1~3岁3例；4~7岁3例；8~12岁1例。

确诊时间：最早生后5天；最长12岁。

临床表现：新生儿主要为呕吐胆汁样物；婴幼儿主要为腹痛伴呕吐胆汁样物；年长儿主要为间歇性腹痛伴呕吐，可自行缓解。

新生儿肠旋转不良伴中肠扭转的影像学检查目的：探讨新生儿肠旋转不良伴中肠扭转的影像学表现和诊断价值。

方法：选取2007年5月-2013年7月本院收治的经临床手术证实的新生儿肠旋转不良伴中肠扭转患者15例进行分析，其中12例行腹部X线平片检查，15例行消化道造影（15例均行上消化道造影，其中9例同时行钡灌肠造影），1例行CT平扫，9例行超声检查。

结果：腹部X线平片显示：1例为空、回肠换位征，5例为“双泡征”或“三泡征”；上消化道造影：14例为十二指肠不完全梗阻，见“螺旋征”，1例为十二指肠完全梗阻；钡灌肠：回盲部位置异常，位于左上腹、中上腹和右上腹各3例；CT平扫：1例未见异常；超声检查：肠系膜上动静脉走行异常1例。

结论：上消化道造影对新生儿肠旋转不良伴中肠扭转具有重要的诊断价值，主要呈“螺旋征”表现，而且碘对比剂造影能够取得良好的诊断效果；CT扫描主要呈“漩涡征”，对新生儿诊断价值不大，对非新生儿具有重要的诊断价值。

[Abstract] Objective：To investigate the neonatal malrotation with midgut olulus imaging manifestations and diagnostic value. Method：15 cases who were confirmed by surgical operation of intestinal malrotation with midgut volvulus from May 2007 to July 2013 in the hospital were analyzed，including 12 cases of abdominal X-ray examination，15 cases of digestive tract （15 cases with upper gastrointestinal radiography，9 cases with epidemic barium enema），1 case underwent CT scan，9 cases underwent ultrasound examination. Result：The abdominal X-ray showed：1 case was empty and ileal transposition syndrome，5 cases of double bubble or three bubble. Upper gastrointestinal contrast：14 cases of duodenal incomplete obstruction，see spiral sign，1 case of complete obstruction of duodenum. Barium enema：back to the abnormal blind position was located in the left upper quadrant epigastric and right upper quadrant in 3 cases. CT scan： 1 case was normal. Ultrasonography：superior mesenteric artery and vein was abnormal in 1 case. Conclusion：Upper gastrointestinal radiography on neonatal malrotation with midgut volvulus has important diagnostic value，is mainly spiral syndrome performance，and iodine contrast agent imaging can obtain good diagnosis results. CT scanning is Louxuan Zheng，not big on neonatal diagnosis value，has important value in the diagnosis of non neonatal.[Key words] Newborn；Intestinal malrotation；Midgut volvulus；Imaging腸旋转不良伴中肠扭转（VIM）是造成新生儿肠梗阻的重要原因，其中75%左右的患儿在出生1个月内会发生肠梗阻等症状[1]。

先天性肠旋转不良的检查项目有哪些？检查项目：腹部平片、上消化道造影、胰腺的CT检查、核磁共振成像(MRI)1.X线检查(1)腹部直立平片：新生儿可显示胃及十二指肠扩大或呈双气泡征，小肠内含气量减少。

肠腔明显扩张伴阶梯状液平面提示肠管闭袢性梗阻或肠坏死可能。

(2)钡剂灌肠检查：传统钡灌肠检查显示盲肠或结肠位置异常是本病X线特征(图9)。

①肠旋转异常Ⅰ型及Ⅱ型：盲肠位于肝下、十二指肠前、胃下方或左季肋部。

有时盲肠绕过右上腹又折回停留在左季肋部。

②肠不旋转：全部或大部分结肠位左侧腹腔内且互相重叠。

盲肠位左下腹，回肠进入盲肠的方向自右向左行走，阑尾显影时由盲肠右侧下垂。

③肠反向旋转：钡剂通过横结肠中部时显示锯齿形或拉链状外压性狭窄，狭窄两端结肠可保持正常形态或肝曲及升结肠扩张。

有时整个结肠特别冗长或右半结肠游离。

④盲肠位置正常不排除肠旋转不良：肠旋转不良患者有可能显示正常位置的盲肠。

这是因为十二指肠空肠曲旋运动受挫，而回肠盲肠袢仍进行正常旋转，盲肠处于正常位置。

另有部分病例盲肠和升结肠游离，钡灌肠时钡剂注入盲肠内的重力作用使盲肠进入右髂窝内。

发生这种情况时不应草率诊断应作进一步检查。

(3)上消化道造影检查：小肠旋转不良均存在十二指肠或十二指肠空肠曲及空肠位置异常，上消化道造影更具诊断价值，新生儿宜采用碘油造影。

Torres(1993)认为上消化道造影诊断肠旋转不良敏感率95%，确诊率86%。

新生儿上消化道造影还可发现十二指肠内并存畸形。

检查时应观察造影剂或钡剂经过十二指肠直至全部空肠方不致漏诊。

造影检查可有下列表现。

①十二指肠异常：A.十二指肠第2部或第3部显示外压性狭窄，钡剂通过缓慢或潴留，胃及十二指肠第1部扩张;B.十二指肠第3部水平线及第4部消失。

②十二指肠空肠曲移位至脊柱前方或脊柱右侧：十二指肠第3部直下移行于空肠起始部，故十二指肠空肠曲消失。

空肠起始段呈螺旋状扭曲(corkscrew)提示有小肠扭转。

先天性肠旋转异常如何鉴别诊断？
1、先天性肠闭锁及狭窄
如做肛门指检及温生理盐水或1%过氧化氢液灌肠仍不排正常胎便，可进一步除外胎便性便秘及先天性巨结肠。

过去用Farber试验，检查胎粪中无角化上皮细胞及胎毛以诊断肠闭锁，对3个月以内胎儿形成肠闭锁者有诊断价值，但对中、晚期胎儿由于机械性或血管性所致的肠闭锁则无诊断意义。

腹部X线平片在诊断上有很大价值，高位肠闭锁立位X片上腹可见2～3个扩大的液平面，其他肠管完全不充气，低位肠梗阻可见多数扩大肠曲与液平面。

钡灌肠可见瘪缩细小的胎儿型结肠，胎儿型结肠的特点：①直径约0.5cm;②结肠袋状皱襞不明显;③结肠较直而短，通过钡灌肠结果，可除外先天性巨结肠与肠旋转不良。

2、先天性巨结肠
胎便排出延迟，顽固性便秘腹胀患儿因病变肠管长度不同而有不同的临床表现。

痉挛段越长，出现便秘症状越早越严重。

多于生后48小时内无胎便排出或仅排出少量胎便，可于2～3日内出现低位部分甚至完全性肠梗阻症状，呕吐腹胀不排便。

痉挛段不太长者，经直肠指检或温盐水灌肠后可排出大量胎粪及气体而症状缓解。

痉挛段不太长者，梗阻症状多不易缓解，有时需急症手术治疗。

肠梗阻症状缓解后仍有便秘和腹胀，须经常扩肛灌肠方能排便，严重者发展为不灌肠不排便，腹胀逐渐加重。

X线所见腹部立位平片多显示低位结肠梗阻。

钡剂灌肠侧位和前后位照片中可见到典型的痉挛肠段和扩张肠段，排钡功能差，24小时后仍有钡剂存留，若不及时灌肠洗出钡剂，可形成钡石，合并肠炎时扩张肠段肠壁呈锯齿状表现，新生儿时期扩张肠管多于生后半个月方能对比见到。

若仍不能确诊则进行以下检查。

先天性肠旋转不良是指在胚胎期肠道以肠系膜上动脉为轴心的旋转运动不完全或异常，使肠道位置发生变异和肠系膜的附着不全而引起肠梗阻，此病主要见于新生儿时期，但也有少数病例发生于婴儿或较大儿童。

（一）胚胎学
在中肠旋转阶段，如果发展不正常就可产生肠旋转不良，结果盲肠不在右髂窝，而停留在右上腹、中腹或左腹部，同时结肠系膜和小肠系膜都不附着于后腹壁。

（二）病理
胚胎肠道在第10～11周间如果发育受到挫折，即可产生以下各种病理情况。

1．肠旋转不良、十二指肠受压迫。

2．中肠扭转。

3．空肠上段膜状组织压迫和屈曲。

在肠旋转不良病例中，全部有十二指被压迫发生不完全性梗阻，约2／3同时发生肠扭转，也有约1／3同时有空肠第一段屈曲和膜状组织牵缠。

小儿先天性肠旋转不良的 X 线特征分析发布时间：2021-09-02T10:08:06.070Z 来源：《医师在线》2021年21期作者：王峰[导读] 目的：探讨X线腹平片及消化道造影检查对小儿肠旋转不良的诊断价值王峰鄂尔多斯市中心医院（内蒙古鄂尔多斯017000）【摘要】目的：探讨X线腹平片及消化道造影检查对小儿肠旋转不良的诊断价值。

方法：回顾分析本院21例手术证实为肠旋转不良的X 线检查表现。

结果：本组小儿肠旋转不良多数患儿X线立位腹部平片可见双泡征。

钡灌肠检查显示盲肠及升结肠位置异常；上消化道造影显示空肠上端固定性屈曲或螺旋状下降；另外也显示空肠上端与十二指肠球在同一平面高度的位置异常。

结论：消化道造影对小儿先天性肠旋转不良具有明确诊断的意义。

【关键词】小儿胃肠道疾病；消化道造影术；肠旋转不良Abstract: Objective: To explore the diagnostic value of X-ray abdominal plain film and gastrointestinal radiography in children with intestinal malrotation. Methods: The X-ray findings of 21 cases of intestinal malrotation confirmed by surgery were analyzed retrospectively. Results: Double bubble sign can be seen on X-ray vertical abdominal plain film of most children with intestinal malrotation. Barium enema examination showed abnormal position of cecum and ascending colon. Upper gastrointestinal radiography showed fixed flexion or spiral descent of the upper end of jejunum; In addition, the position of the upper end of jejunum and duodenal bulb at the same plane height was abnormal. Conclusion: Gastroenterography has definite diagnostic significance for congenital intestinal malrotation in children.Keywords:Gastrointestinal diseases in children; Gastroenterography; Intestinal malrotation小儿肠旋转不良是胚胎期中肠在发育过程中的正常旋转运动障碍，表现为肠道解剖位置异常、肠系膜附着不全，易导致十二指肠梗阻并肠扭转，它是小儿常见的消化道发育异常。