转不良。十二指肠的第1和2部分在正常 位置,但是剩余的十二指肠、空肠和回肠占据了腹腔的右侧,结肠位于左侧。最 常见的旋转不良为盲肠没有移到右下腹。盲肠的一般位置在肝区下方,盲肠不能 相应旋转伴随着不能形成正常基底附着于腹壁后。肠系膜,包括肠系膜上动脉被 限制在狭窄的蒂里,本身可能发生扭转,导致中肠扭转。组织带可以从盲肠延伸 至右上腹,跨越并可能引起十二指肠梗阻。
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合并畸形
旋转不良和不旋转常伴随着腹部的其他畸形,如膈疝、腹裂和脐疝。旋转不 良也常伴随着内脏异位综可以明确诊断。腹部平片往往是非特异性的,但是可能 会显示腹部充气较少或十二指肠梗阻的双泡征。钥剂灌肠常用于诊断盲肠异位, 但是约20%的患者会正常。上消化道造影是评估和诊断肠旋转不良和肠扭转的影像 学检查和金标准。上消化道造影是观察Treitz韧带异位的最佳检查方法,也可以 观察到螺旋状的小肠或十二指肠梗阻的“鸟嘴样”特征。超声可以显示肠系膜上 动脉和静脉的反位,肠系膜上静脉位于肠系膜上动脉的左侧提示肠旋转不良。肠 旋转不良伴肠扭转提示十二指肠梗阻,增厚的肠祥位于脊柱的右侧,伴有游离腹腔 液体。
中肠旋转不全肠梗阻的发生机制(旋转不良)。虚线为肓肠应 移动的路线,由于不能旋转遗留了横跨十二指肠的梗阻带及中 肠祥的窄蒂,易发生肠扭转。
处理
有明显旋转异常的患者,不管年龄如何,都推荐手术治疗。如果存在 肠扭转,需要急诊手术解除扭转,可将十二指肠和空肠上段与各种束带分离, 并保持在腹腔的右侧;将结肠与粘连带分离,置于腹腔的右侧,而盲肠置 于左下腹,通常附带行阑尾切除术。如果没有肠缺血,可以在腹腔镜下手 术,但是一般情况下需要开腹手术。外科手术的目的是减少肠扭转的潜在 风险,而不是恢复肠管到正常的位置。内脏异位患儿的相应手术治疗存在 争议,因为这些患者肠旋转不良发病率高,但是急性肠扭转的发病率低。 目前不清 楚这些患者是否适宜行选择性手术或观察等待。由肠扭转引起的 广泛肠缺血会导致短肠综合征,肠旋转不良术后症状持续提示存在假性梗 阻样运动障碍。