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副肿瘤性天疱疮
戴溱;杨林;毛舒和
【期刊名称】《中国中西医结合皮肤性病学杂志》
【年(卷),期】2006(5)3
【摘要】副肿瘤性天疱疮是一种与肿瘤相伴发的自身免疫性综合征,其特点是黏膜糜烂和多形皮损,病理表现多样.对其临床表现、组织病理、发病机制、伴发肿瘤、诊断、鉴别诊断和治疗进行综述.
【总页数】2页(P185-封三)
【作者】戴溱;杨林;毛舒和
【作者单位】天津长征医院,天津,300120;天津长征医院,天津,300120;天津长征医院,天津,300120
【正文语种】中文
【中图分类】R75
【相关文献】
1.副肿瘤性天疱疮误诊为增殖型天疱疮1例 [J], 宋海祯;陈华全;黄莺
2.16例副肿瘤性天疱疮/副肿瘤性自身免疫多器官综合征临床资料的回顾性分析[J], 周娜;彭琳一;曾跃平;吴庆军;张奉春;白春梅
3.伴发Castleman病和阻塞性支气管炎的落叶天疱疮型副肿瘤性天疱疮 [J], 陈喜雪;朱学骏;天谷雅行;西川武二
4.副肿瘤性自身免疫性多器官综合征上皮异型的分类、临床表现和免疫病理机制:
对副肿瘤性天疱疮的再评价 [J], 陈连军
5.多源肿瘤伴发副肿瘤性天疱疮1例 [J], 臧运书;宁小丽;盖君
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落叶天疱疮狗狗-天疱疮群的临床症状、诊断和治疗方法天疱疮群的临床症状、诊断和治疗方法增殖型天疱疮是一种起丘疹到水疱的疾病，这些病变可能发展为有渗出的疣样皮肤病。
治疗和随访治疗方案对于落叶型和寻常天疱疮，最初需口服大剂量的类固醇以抑制免疫系统。
临床症状落叶型天疱疮通常导致丘疹和蜂蜜色至褐色结痂，病变通常从脸部和耳朵开始。
寻常天疱疮是一种起水疱的疾病，通常发展为皮肤的擦伤性溃疡性斑块。
红斑型天疱疮（Pemphiguserythematosus）是落叶型天疱疮的温和型，主要影响喜乐蒂牧羊犬、柯利犬和德国牧羊犬。
增殖型天疱疮（Pemphigusvegetans）最罕见，被认为是寻常天疱疮的良性变异型。
寻常天疱疮（Pemphigusvulgaris）第二罕见，最严重的类型。
名词“天疱疮群”用来指在犬猫发生的不习见的一类自体免疫性皮肤病。
已经确定的有以下五种典型：落叶型天疱疮（Pemphigusfoliaceus）在犬猫是最习见的典型，腊肠犬、舒柏奇犬、芬兰猎犬、长须牧羊犬、松狮犬、秋田犬和纽芬兰犬易感。
红斑型天疱疮（Pemphiguserythematosus）是落叶型天疱疮的亲切型，主要习染喜乐蒂牧羊犬、柯利犬和德国牧羊犬。
一样天疱疮（Pemphigusvulgaris）第二偏僻，最严重的典型。
增殖型天疱疮（Pemphigusvegetans）最偏僻，被认为是一样天疱疮的良性变异型。
副肿瘤性天疱疮（Paraneoplasticpemphigus）在患有癌症的犬中有刻画。
病因当机体自身的免疫一律伏击正常的机体就会发生自体免疫性疾病。
在天疱疮患者，其皮肤细胞间的桥粒（桥粒可使细胞紧密连接在一起）被免疫一律伏击而伤害。
临床症状落叶型天疱疮通常招致丘疹和蜂蜜色至褐色结痂，病变通常从脸部和耳朵开始。
鼻部色素（黑色素）脱失习见；嘴部色素脱失偏僻。
脚、脚垫、甲床和腹股沟可能受伤害。
本病病程一般了得6个月，但是病变可能扩大和消退，可能伴发皮肤的二次性细菌感染（脓皮症）、腺体增大（淋巴结）、食欲不振和发烧。
副肿瘤性天疱疮的组织病理
对副肿瘤性天疱疮患者的口腔、皮肤标本观察发现，其病理特点主
要有：
1.上皮内发生棘层松解（口腔黏膜明显），裂隙或水疱均在紧靠
基底细胞层的上方，疱底绒毛形成。
2.上皮各层次和皮肤附件均可出现坏死的角质形成细胞，尤其在
棘层松解区出现者是对PNP的重要提示。
3.界面皮炎（interface dermatitis）是PNP的常见表现，界面空
泡改变及真皮浅层血管周围有不同程度淋巴细胞浸润。
伴有或不伴有
棘层松解，不同程度的炎症细胞移入上皮层（与角质细胞坏死有关）。
可出现坏死的卫星细胞（位于一个坏死角化细胞旁边的淋巴细胞）。
上皮乳头有明显的空泡变。
4.出现基底细胞层液化变性（口腔黏膜易见），町和棘层松解并
存或单独发生
5.固有层血管周围淋巴细胞浸润，有时呈苔藓样改变，早期水肿，晚期可能表现轻微的纤维化。
直接免疫荧光（DIF）的标本应选自损害周同完整的黏膜或皮肤。
DIF可见IgG伴有或不伴有有补体C3在棘细胞间沉积，部分病人出现基
底膜区域的IgG，C3，IgM沉积。
标本同时存在棘细胞间和上皮下免疫
沉积反应是对PNP的重要提示。
间接免疫荧光检查（IIF），可查见针对复层鳞状上皮和移行上皮的循环抗体。
和寻常型天疱疮不同的是，PNP的IgG身抗体还能和其他移行上皮组织中的桥粒结合，尤其是小鼠膀胱上皮，阳性率为76%.而寻常型天疱疮患者血清中的自身抗体却不能和膀胱、小肠等移行上皮中的桥粒结合。
单纯肿瘤者的血清结合也为阴性。
天疱疮的症状及注意事项
天疱疮的症状及注意事项
概述
光滑的皮肤是大家都想拥有的，但是一些疾病的存在，让大家的皮肤表层受到极大的破坏，会产生很多的大水泡，看起来非常的不美观，天疱疮就是其中的一种，大家需要进行了解，下面我说下天疱疮有哪些症状。
天疱疮有哪些症状
1 第一：寻常型天疱疮;在皮肤上突然发生黄豆大至蚕豆大水疱，有时可达核桃大，疱壁多薄而松弛，疱液开始清亮，以后混浊含有血液，疱破溃后形成疱液结痂、糜烂、常有特异的腥臭。
在外力作用下，表皮极易剥离，或轻轻地压迫完整的大疱，疱液即在大疱内从压迫点向四周扩散。
2 第二：增殖型天疱疮: 是寻常性天疱疮的异型，皮损好发生于头面、腋下、胸背等处。
初起为松弛的水疱，Nikolsky 氏征阳性，破溃后形成糜烂，乳头伏增生，表面污秽，结痂、有恶臭。
常侵犯口腔、鼻腔、肛门等处粘膜，水疱极易开成糜烂面。
3 第三：落叶型天疱疮：在正常皮肤上或红斑上出现松弛的水疱，特征是极易破溃并形成油腻状结痂，出现限局或广泛性的'剥脱，有腥臭。
有时患处皮肤潮红肿胀及叶状痂皮，类似剥脱皮炎损害。
Nikolsky征阳性。
皮损多发生于头、颜面、胸、背部。
注意事项
只有对天疱疮的症状进行了解，在出现这种疾病的时候，才能够在第一时间发现，有些症状可能并不是特别的明显，但是只要大家细心，是可以很容易发现的，这样有助于对疾病进行及早治疗。
1例肾上腺肿瘤伴副肿瘤性天疱疮及重症肌无力的护理作者：胡文熠郑小红郑建红来源：《中国保健营养·中旬刊》2014年第02期【关键词】副肿瘤性天疱疮；重症肌无力；护理【文献标识码】B 【文章编号】1004-7484（2014）02-0621-02Casfleman病又称巨大淋巴结增生症或血管滤泡性淋巴结增生，是一种少见的淋巴增生异常性病，可发展为淋巴瘤或一些自身免疫性疾病，包括副肿瘤天疱疮（PNP）[1]。
副肿瘤性天疱疮是一种伴发肿瘤的自身免疫性大疱性疾病，临床表现为严重疼痛性粘膜糜烂（特别是口腔黏膜的糜烂）和多形性的皮损，死亡率高达80%[2]。
重症肌无力（别名：获得性自身免疫性重症肌无力，假麻痹性重症肌无力，肌痿，肉痿）是一种影响神经肌肉接头传递的自身免疫性疾病，本病最大特点是肌肉呈异常疲惫性肌无力，休息后症状明显好转，无严重肌萎缩及电变性反应，可出现在全身的一切肌肉[3]。
目前国内外相关文献报道副肿瘤性天疱疮合并肿瘤以Castleman瘤、淋巴瘤为多见，而同时合并肾上腺及重症肌无力者尚属罕见。
2012年8月，本院收治1例肾上腺肿瘤伴副肿瘤性天疱疮合并重症肌无力患者.经皮肤科，神经科及泌尿外科联合治疗和精心护理，患者治愈，现将护理心得报告如下：1 病例简介患者，男，52岁，主诉全身肌肉无力4年，伴全身皮肤出水疱4年，在院治疗中行B超检查，示：右肾上腺占位。
入院时，T：38.8℃，BP：82/54mmhg，P：120次/分，伴寒战，发冷。
皮肤科检查：面部潮红，眼结膜发红，分泌物增多；眼睑及耳后可见紫红色斑片，有表皮剥脱，痂皮和脱皮；鼻粘膜易出血，口腔粘膜糜烂，口唇糜烂，血痂，伴流涎；躯干及四肢散在大小不一的红斑、丘疹，部分皮疹伴有水泡，手足部皮损融合成片，表面有细薄鳞屑。
神经科检查：两眼睑轻度下垂，两臂不能上举至头部，蹲下站不起来，全身肌肉无萎缩但呈异常疲劳状生理反射存在，病理反射未引出，疲劳试验阳性（让患者双眼上视1分钟或将眼睛连续睁闭50次出现垂睑，仰卧连续抬头30～40次最后无力抬头等）。
