副肿瘤性天疱疮

副肿瘤性天疱疮的研究进展吴悠;范媛【摘要】副肿瘤性天疱疮（paraneoplastic pemphigus，PNP）是一种与肿瘤相伴发的累及黏膜、皮肤等多系统的自身免疫性综合征。

临床特征为伴发肿瘤的黏膜糜烂及多形性皮肤损害。

由于临床表现复杂，首诊误诊率较高，近年来有关该病的发病机制、临床表现等方面有较深入的研究，该文从发病机理、临床表现、组织病理学及免疫学特点、诊断及治疗等方面对PNP进行总结及阐述，以加深对该疾病的认识，提高诊疗效果。

%Paraneoplastic pemphigus ( PNP ) is a rare,life⁃threatening, autoimmune, and mucocutaneous blistering disease associated with neoplasia. The clinical features of PNP are mucosal erosion and polymorphic skin lesions in patients with concomitant tumor. Due to the complexity of the clinical manifestations, the misdiagnosis rate of the first diagnosis is high. In recent years, the path⁃ogenesis and clinical manifestations of this disease have been more intensively studied. This article expounded and summarized PNP in terms of its pathogenesis, clinical manifestation, pathological and immunological features, as well as diagnosis and treatment to better understand this disease and improve the effect of diagnosis and treatment.【期刊名称】《口腔医学》【年(卷),期】2016(036)007【总页数】4页(P645-648)【关键词】副肿瘤性天疱疮;黏膜糜烂;诊断【作者】吴悠;范媛【作者单位】南京医科大学口腔疾病研究江苏省重点实验室，南京医科大学附属口腔医院黏膜科，江苏南京210029;南京医科大学口腔疾病研究江苏省重点实验室，南京医科大学附属口腔医院黏膜科，江苏南京 210029【正文语种】中文【中图分类】R781.5副肿瘤性天疱疮(paraneoplastic pemphigus，PNP)是一种罕见的累及皮肤黏膜的自身免疫大疱性疾病，常伴发肿瘤。

1例副肿瘤性天疱疮伴发Castleman病患者的护理【摘要】目的：探讨副肿瘤性天疱疮患者治疗过程中的护理。

方法：根据患者特殊的病情才去可行的护理措施，对护理效果进行评估。

结果：经过适当的治疗和有效的护理，患者病情恢复良好，康复出院。

结论：针对患者的心理特点和特殊症状采取恰当的护理措施，有利于症状的减轻。

【关键词】副肿瘤性天疱疮；castleman病；护理【中图分类号】r473 【文献标识码】a 【文章编号】1004-7484（2012）07-0145-02我科于2011年9月收治1例副肿瘤性天疱疮伴发castleman病的患者，现将该患者护理报告如下。

1? 病例简介患者，男，32岁，于2011年5月无明显诱因自觉口腔有水疱，部分出现糜烂，轻微疼痛不适，至湖北省口腔医院就诊，诊断为“扁平苔藓”，给予强的松片口服等对应治疗，口腔皮疹稍好转，后时好时发，劳累后加重，无明显发热，胸闷、吞咽困难，无恶心、呕吐。

2011年9月口腔皮损加重，口腔黏膜出现水疱、糜烂、疼痛。

为求进一步诊治，来我院门诊，以“副肿瘤性天疱疮”收治入院。

入院时口腔黏膜有水疱，大部分糜烂，口唇有水疱渗出，尼氏征阳性。

入院后检查：肝肾电解质：总蛋白55.3/l,总胆红素22.3mmol/l。

尿常规：尿胆原1+。

皮损处分泌物细菌培养：肺炎克雷伯菌。

肺部ct：1，双肺下叶局限性间质性病变并胸膜粘连；2，双下肺下叶及右肺上叶纤维灶部分并领近胸膜粘连；3，纵膈内未见明显肿大淋巴结。

治疗：予以甲强龙60mg/d和肌苷加atp加辅酶静滴治疗，辅以补钾、补钙和护胃治疗；利多卡因配生理盐水湿敷口唇部止痛，脂肪乳补充营养剂硫唑嘌呤每天两片抑制免疫。

4天后因病情需要，甲强龙调整为80mg/l,硫唑嘌呤改为一次两片，一天两次。

因检出皮损分泌物有“肺炎克雷伯菌”，给予三代头孢抗感染治疗。

治疗中，患者时有疼痛难易睡眠，晚上给予舒乐安定一片辅以睡眠。

经过精心的治疗和护理后口腔黏膜较前缩小，疼痛减轻不明显，分泌物减少，双下肢水肿明显好转。

副肿瘤性皮肤病副肿瘤性皮肤病（Paraneoplastic dermatoses，PND）是指从皮肤病患者所表现出的症状中能发现病人体内可能存在有某些恶性肿瘤，皮疹往往与内脏恶性肿瘤的病程相平行。

皮损的出现可能使伴发的恶性肿瘤得以及时的诊断和治疗。

PND的发病机制尚不明确，但可能与肿瘤的生物活性激素或生长因子的产生和减少有关，或由于肿瘤诱发的的宿主免疫反应引起[2]。

本文选择了16种与内脏恶性肿瘤有关的皮肤病作介绍，由于皮肤科医生对这些疾病的临床表现较为熟悉，故本文重点叙述各种PND的历史及伴发肿瘤上。

1、恶性黑棘皮病（malignant acanthosis nigricans）合并恶性肿瘤的黑棘皮病称为恶性黑棘皮病，是由Pollitzer和Janovsky于1890年报告，多突然发生，＞80%病人发病年龄在40岁以上，且皮损迅速扩展。

临床主要表现为腋下、阴股部等处的色素过度性天鹅绒乳头瘤病改变。

最常合并的恶性肿瘤是腺癌，70~90%位于腹腔内，其中50%~60%是在胃部；其他肿瘤发生的部位包括子宫、肺、乳房、卵巢和肝脏。

黑棘皮病与肿瘤同时发生者占60%，有20%在肿瘤发生前出现，其余则在肿瘤发生后出现。

本病与良性型黑棘皮病相比，发生迟，发病快，皮损经过往往与肿瘤紧密相关。

2、获得性鱼鳞病（acquired ichthyosis）临床表现为四肢伸侧和躯干表皮弥漫性菱形鳞屑损害的鱼鳞病，一般属先天性，当较迟出现鱼鳞病样皮疹时称为获得性鱼鳞病，它常合并某些系统性疾病，尤其是恶性肿瘤。

本型鱼鳞病合并的恶性肿瘤中70~80%为何杰金淋巴瘤，其他有非何杰金淋巴瘤，多发性骨髓瘤、白血病和实质性肿瘤。

其经过与肿瘤常常是相平行的。

3、牛肚掌（tripe palms）1963年Breathnach等首先记述了1例病人的手掌似牛前肠发皱的表面。

1977年Clarke正式提出了牛肚掌这一名称，其后有“掌棘皮病”、“掌角化瘤”、“掌角化过度”和“掌黑棘皮病”等不同的病名，有些学者认为它不是一种独立的疾病，而仅为黑棘皮病的掌上表现，但牛肚掌能发生在无黑棘皮病的病人中。

1例肾上腺肿瘤伴副肿瘤性天疱疮及重症肌无力的护理作者：胡文熠郑小红郑建红来源：《中国保健营养·中旬刊》2014年第02期【关键词】副肿瘤性天疱疮；重症肌无力；护理【文献标识码】B 【文章编号】1004-7484（2014）02-0621-02Casfleman病又称巨大淋巴结增生症或血管滤泡性淋巴结增生，是一种少见的淋巴增生异常性病，可发展为淋巴瘤或一些自身免疫性疾病，包括副肿瘤天疱疮（PNP）[1]。

副肿瘤性天疱疮是一种伴发肿瘤的自身免疫性大疱性疾病，临床表现为严重疼痛性粘膜糜烂（特别是口腔黏膜的糜烂）和多形性的皮损，死亡率高达80%[2]。

重症肌无力（别名：获得性自身免疫性重症肌无力，假麻痹性重症肌无力，肌痿，肉痿）是一种影响神经肌肉接头传递的自身免疫性疾病，本病最大特点是肌肉呈异常疲惫性肌无力，休息后症状明显好转，无严重肌萎缩及电变性反应，可出现在全身的一切肌肉[3]。

目前国内外相关文献报道副肿瘤性天疱疮合并肿瘤以Castleman瘤、淋巴瘤为多见，而同时合并肾上腺及重症肌无力者尚属罕见。

2012年8月，本院收治1例肾上腺肿瘤伴副肿瘤性天疱疮合并重症肌无力患者.经皮肤科，神经科及泌尿外科联合治疗和精心护理，患者治愈，现将护理心得报告如下：1 病例简介患者，男，52岁，主诉全身肌肉无力4年，伴全身皮肤出水疱4年，在院治疗中行B超检查，示：右肾上腺占位。

入院时，T：38.8℃，BP：82/54mmhg，P：120次/分，伴寒战，发冷。

皮肤科检查：面部潮红，眼结膜发红，分泌物增多；眼睑及耳后可见紫红色斑片，有表皮剥脱，痂皮和脱皮；鼻粘膜易出血，口腔粘膜糜烂，口唇糜烂，血痂，伴流涎；躯干及四肢散在大小不一的红斑、丘疹，部分皮疹伴有水泡，手足部皮损融合成片，表面有细薄鳞屑。

神经科检查：两眼睑轻度下垂，两臂不能上举至头部，蹲下站不起来，全身肌肉无萎缩但呈异常疲劳状生理反射存在，病理反射未引出，疲劳试验阳性（让患者双眼上视1分钟或将眼睛连续睁闭50次出现垂睑，仰卧连续抬头30～40次最后无力抬头等）。

副肿瘤性天疱疮的皮肤表现
受累面积较广伴有明显疼痛或瘙痒。

皮疹损害多样，可表现为散在性或剥脱性红斑、水疱、丘疹、鳞屑、溃疡、糜烂；红斑可表现为点状、风团样、靶状和多形性。

病损初期可为红斑，以后出现水痘、糜烂。

也有患者其大疱的疱壁紧张，尼氏征阴性，与大疱性类天疱疮相似。

患者吞咽困难，疲倦无力，肌肉疼痛，全身情况差。

PNP和良性或恶性肿瘤有关，多数病例的皮肤黏膜病损出现在肿瘤已被发现之后，部分病例在皮肤黏膜病损出现后才被检测到肿瘤。

所以对疑似PNP的患者应当进行全面体检，包括X线检查、B超和CT检查，以检测潜在的肿瘤。

副肿瘤天疱疮的治疗进展
王惠平;刘全忠
【期刊名称】《国际皮肤性病学杂志》
【年(卷),期】2005(031)004
【摘要】副肿瘤天疱疮是近些年来才被认识的一种少见的自身免疫性大疱性疾病,它的治疗与其他大疱性疾病有共同之处,可选用糖皮质激素、免疫抑制剂、麦考酚酯、抗CD20单克隆抗体、他克莫司等药.但由于其黏膜损害较为顽固,且合并肿瘤尤其是恶性肿瘤,因此治疗起来较为棘手.
【总页数】2页(P205-206)
【作者】王惠平;刘全忠
【作者单位】300052,天津医科大学总医院皮肤科;300052,天津医科大学总医院皮肤科
【正文语种】中文
【中图分类】R75
【相关文献】
1.副肿瘤性天疱疮误诊为增殖型天疱疮1例 [J], 宋海祯;陈华全;黄莺
2.16例副肿瘤性天疱疮/副肿瘤性自身免疫多器官综合征临床资料的回顾性分析[J], 周娜;彭琳一;曾跃平;吴庆军;张奉春;白春梅
3.伴发Castleman病和阻塞性支气管炎的落叶天疱疮型副肿瘤性天疱疮 [J], 陈喜雪;朱学骏;天谷雅行;西川武二
4.副肿瘤性自身免疫性多器官综合征上皮异型的分类、临床表现和免疫病理机制:
对副肿瘤性天疱疮的再评价 [J], 陈连军
5.伴Castleman肿瘤的副肿瘤型天疱疮:一种常见于中国的副肿瘤型天疱疮亚型[J], 李晓莉
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