脑内海绵状血管瘤的病理和治疗方法
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脑干海绵状血管瘤显微外科手术治疗的初步探讨丁大冬;周幽心;孙春明;邵忠;冯鸣;刘建刚;高薇;叶明;黄煜伦;祁震宇【期刊名称】《中国神经肿瘤杂志》【年(卷),期】2012(10)3【摘要】背景和目的:目前海绵状血管瘤以手术切除为主,脑干海绵状血管瘤由于位于生命的中枢,手术治疗风险和难度较高.本文探讨显微手术切除脑干海绵状血管瘤的可行性及预后.方法:对2002年12月至2011年6期间收治的12例行显微手术治疗的脑干海绵状血管瘤患者的临床资料及手术效果进行分析,肿瘤位于中脑2例,中脑脑桥交界8例,延髓2例.结果:10例全切除,2例次全切除,病理结果均证实为海绵状血管瘤,随访6-24个月,未见肿瘤再出血,早期神经功能改善6例,4例同手术前,加重2例.结论:严格掌握手术指征,对有手术指征的脑干海绵状血管瘤,积极的显微外科手术治疗可获得满意的治疗效果.【总页数】4页(P169-172)【作者】丁大冬;周幽心;孙春明;邵忠;冯鸣;刘建刚;高薇;叶明;黄煜伦;祁震宇【作者单位】苏州大学附属第一医院神经外科暨脑神经研究室,江苏苏州 215006;苏州大学附属第一医院神经外科暨脑神经研究室,江苏苏州 215006;苏州大学附属第一医院神经外科暨脑神经研究室,江苏苏州 215006;苏州大学附属第一医院神经外科暨脑神经研究室,江苏苏州 215006;苏州大学附属第一医院神经外科暨脑神经研究室,江苏苏州 215006;苏州大学附属第一医院神经外科暨脑神经研究室,江苏苏州 215006;苏州大学附属第一医院神经外科暨脑神经研究室,江苏苏州 215006;苏州大学附属第一医院神经外科暨脑神经研究室,江苏苏州 215006;苏州大学附属第一医院神经外科暨脑神经研究室,江苏苏州 215006;苏州大学附属第一医院神经外科暨脑神经研究室,江苏苏州 215006【正文语种】中文【中图分类】R739.41【相关文献】1.显微外科手术治疗脑干海绵状血管瘤的初步临床经验 [J], 王国良;张小鹏;李天栋;林健;赵刚;公方和;戴学军;王伟民2.脑干海绵状血管瘤显微外科手术治疗的有效性及其预后 [J], 宋国智;宋利宏;王霞;晁艳艳;常成;陈建军;李海红;张钧3.脑干海绵状血管瘤显微外科手术治疗 [J], 杜江;陆威成;欧绍武;王运杰4.脑干海绵状血管瘤的显微外科手术治疗 [J], 朱国华;罗坤;鲍遇海;薛少杰5.显微外科手术治疗脑干海绵状血管瘤16例 [J], 高翔宇;岳康异;曹源;赵伯言;张昊阜子;黄毓韬;罗鹏;蒋晓帆因版权原因,仅展示原文概要,查看原文内容请购买。
(上接第29页)山东科学技术出版社,2002:8 104.[2] 陈恒年,王振金,李月,等.偏头痛患者血浆与脑脊液内皮素含量的变化与临床意义[J].北京医学,1994,16(2):65 66.[3] 王昌铭,吉国泰.血清免疫球蛋白E 与季节性偏头痛关系的初步探讨[J]西北国防医学杂志199920(增刊)18[4] 叶世泰.超敏反应学[M ].北京:科学出版社,1998:548 552.[5] 王昌铭,吉国泰,程相铎,等.季节性偏头痛组与健康组血清免疫球蛋白E 的比较[J].人民军医,1999,42(9):521.(收稿时间20091209)血管瘤病一例病理分析刘 焱,吕小梅,赵 静作者单位:050011石家庄,石家庄市第一医院病理科[关键词] 血管瘤病;病理学,临床;诊断,鉴别[中国图书资料分类号] R732.2 [文献标志码] B [文章编号] 1009 0878(2010)01 0030 02 血管瘤病(angi o matosis)又称弥漫性血管瘤(diff usehe mangi o ma),为先天性疾病。
本病罕见,但国内外均有报道,且以颜面部多见[1 3]。
现报告一例青春期臀部血管瘤病,并结合文献复习探讨此病的分型、诊断、鉴别诊断、治疗及预后的要点。
1 病例资料1 1 临床资料 女,16岁。
因左臀部肿物14年,伴轻微疼痛,生长迅速1年入院。
CT 结果:左臀部一15c m15c m 8c m 大小肿物,提示软组织肿瘤,与周围界限不清。
临床拟诊为:脂肪瘤?脂肪肉瘤?横纹肌肉瘤?查体:双侧臀部不对称,左侧较右侧明显增大,左腿后伸受限,轻微跛行,于左臀外上2/3区域可触及一15c m12c m 8c m 大小肿物,边界不清,无触痛,质中。
术中见:自左臀皮下至臀大肌有一巨大肿物,与周围组织界限不清,剖面呈淡黄色,易出血,质地较正常脂肪组织细腻。
1 2 病理检查 手术标本经4%甲醛固定,常规脱水、石蜡包埋、切片,HE 染色及光镜观察,并行免疫组化(S P法)染色,免疫标记物分别为CD31、CD34、vm i e nti n 、S MA 、S 100,试剂均购自北京中杉金桥生物技术有限公司。
颅内海绵状血管瘤的CT和MRI16例分析【摘要】目的:探讨脑内与脑外海绵状血管瘤的ct和mri表现及诊断价值。
材料和方法:搜集16例颅内海绵状血管瘤的ct和mri 影像资料进行分析,mri检查16例,ct检查10例,其中脑内型海绵状血管瘤14例,脑外型海绵状血管瘤2例,均经手术病理证实。
结果:脑内型海绵状血管瘤可位于脑内任何部位,单发病灶多见,无明显占位效应,周围无或轻度水肿。
ct检查的全部病例呈稍高及混杂密度影14例,增强扫描大都无强化;mri检查t2wi表现为”桑葚状”混杂高信号,周围有云絮状低信号环,增强后病灶仅少数轻度强化。
脑外型病灶位于中颅窝鞍旁,mri呈类似哑铃形或类圆形较均匀的稍长t1明显长t2信号,增强扫描呈明显均匀强化。
结论:脑内与脑外型海绵状血管瘤的ct和mri表现具有一定特征,mri优于ct 像,特别是mri的t2wi像有助于明确诊断。
【关键词】颅内海绵状血管瘤;ct和mri;分析【中图分类号】r743.3【文献标识码】a【文章编号】1044-5511(2011)11-0324-01颅内海绵状血管瘤属脑血管畸形中较少见的一种,占颅内血管畸形6-15%,发病率仅次于颅内动静脉畸形;分脑内和脑外型,以脑内型多见。
脑外型以鞍区多见,术前易与鞍旁其它病变混淆。
随着ct和mri的普及,术前诊断已成为可能。
我们收集近年来经手术病理证实的颅内海绵状血管瘤16例资料,发现其影像学表现很有特点,可以在术前准确诊断,现报告如下:1、资料与方法本组16例,男6例女10例,年龄20-63岁,平均年龄40岁,主要临床症状为头痛、复视、眼睑下垂、癫痫发作等,ct检查10例,其中平扫3例,平扫加增强7例;采用西门子emtion duo 双排螺旋ct机,横断位常规扫描,发现病灶后2mm薄层扫描,对比剂采用优维显,剂量1.5mm/kg;16例均行mri检查,平扫加增强4例;mri检查使用ge signal1.5t磁共振扫描仪。
颈内动脉海绵窦段巨大动脉瘤治疗病例讨论、策略选择及实施要点(全文)1.背景及诊断(1)研究背景颈内动脉海绵窦段动脉瘤占颅内动脉瘤的2%-9%,多发生于女性,各年龄段均有报道,甚至年仅3周的婴儿也有发生。
以往对未破裂海绵窦段动脉瘤的长期随访显示其导致蛛网膜下腔出血的概率仅为(0.2%-0.4%)/年;但ISUIA的研究显示海绵窦段动脉瘤破裂风险与其大小相关,对于≤12mm,13-24mm,>25mm的动脉瘤5年的累积破裂风险分别是0%、3%和6.4%。
对于巨大的海绵窦段动脉瘤而言,除引起蛛网膜下腔出血外,瘤体尚可压迫海绵窦内颅神经引起眼球运动障碍,破入海绵窦内引起颈内动脉海绵窦屡,侵袭蝶窦引起危及生命的鼻出血,或动脉瘤内栓子脱落引起远端脑梗死。
因此,巨大海绵窦段动脉瘤引起持续性颅神经功能障碍、视物障碍、眶后疼痛、颈内动脉海绵窦屡、蛛网膜下腔出血或反复发作的短暂性脑缺血发作时,应作为外科干预指征。
(2)诊断与鉴别诊断体格检查:海绵窦段动脉瘤多无明显症状;但如动脉瘤体积巨大,可出现渐进性的海绵窦神经压迫和头痛;如瘤内血栓脱落堵塞远端血管可引起相应的神经系统功能障碍;偶见动脉瘤破裂所引起的蛛网膜下腔出血(aSAH)、颈动脉海绵窦屡(CCF)和鼻出血。
CT/CTA/MRI/MRA检查:海绵窦段巨大动脉瘤CT平扫的典型表现为鞍旁圆形或类圆形的等或稍高密度占位,MRI上动脉瘤的表现与动脉瘤腔内的血液流速、有无血栓有关。
因海绵窦段巨大动脉瘤常瘤内流速较慢,T1WI, T2WI呈等高不均质信号,并有强化,也可出现流空信号。
部分动脉瘤可见瘤内血栓形成和动脉瘤壁强化,使动脉瘤呈现“洋葱皮”样改变;部分病例可出现病灶周围水肿。
侵入性影像检查:海绵窦段巨大动脉瘤术前需进行详细的脑血管评估,应常规行球囊闭塞试验,了解患侧半球的侧支循环发育情况;以评估闭塞载瘤血管的可能性以及血管重建失败后脑缺血的风险。
值得注意的是DSA 造影仅显示造影剂所能充盈的瘤腔,而无法显示瘤内血栓,实际的瘤体可能更大。
磁共振SWI和DWI扫描序列诊断颅内海绵状血管瘤的效果比较杨蕊;闫凤全;姬士军【摘要】目的比较磁共振(MRI)扫描序列中磁敏感加权成像(SWI)和弥散加权成像(DWI)诊断颅内海绵状血管瘤中的应用效果.方法前瞻性地采用GE Signa HDx 1.5T超导双梯度医用磁共振成像设备颅脑扫描序列中SWI序列和DWI序列对25例颅内海绵状血管瘤患者进行扫描,再运用AW-44工作站对SWI图像进行后处理重建,分析比较SWI序列和DWI序列显示颅内海绵状血管瘤的敏感性和特异性.结果 25例颅内海绵状血管瘤,单发20例,多发5例,其中1例颅内多发海绵状血管瘤SWI序列检出205个病灶,DWI序列检出74个病灶,SWI序列对颅内海绵状血管瘤的敏感性、检出率优于DWI序列.结论 MRI是诊断颅内海绵状血管瘤的首选方法,DWI序列和SWI序列相结合,能准确、全面地提供诊断信息,对定性诊断有重要意义,且SWI序列对于颅内海绵状血管瘤的微小病灶的检出率更有优势.【期刊名称】《实用医药杂志》【年(卷),期】2014(031)008【总页数】3页(P691-693)【关键词】颅内海绵状血管瘤;磁共振成像;弥散加权成像(DWI);磁敏感加权成像(SWI)【作者】杨蕊;闫凤全;姬士军【作者单位】464000河南信阳,解放军154医院MR室;464000河南信阳,解放军154医院MR室;464000河南信阳,解放军154医院MR室【正文语种】中文【中图分类】R739.41颅内海绵状血管畸形(cerebral cavernous malformations,CCM)其病理基础是由海绵状血管腔隙组成的一种缺乏动脉成分的血管畸形,由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团,实际上并非是真正的肿瘤,据此,Russell和Rubinstain又将该病命名为海绵状血管瘤(cavernous angicoma,CA)并得到普遍的接受。
颅内海绵状血管瘤是一种常见的中枢神经系统血管畸形,属先天性隐匿性血管畸形,占脑血管畸形的1.9%~6.0%,占隐匿性血管畸形的11%~20%[1]。
颅内海绵状血管瘤的病因,病理和治疗 海绵状血管瘤(cavernous angioma, CA)最早于1854年由luschka描述。由于血管造影检查时常无异常血管团的发现,故将其归类于隐匿型血管畸形。颅内隐匿性血管畸形包括动静脉畸形(AVM)、海绵状血管瘤(CA)、毛细血管扩张症(CT)及静脉血管瘤(VA)。Russell和Rubinstain根据病变是由窦状,即海绵状血管腔隙组成这一病理特征,将该病命名为海绵状血管瘤(cavernous angioma),并被普遍接受。而实际该病并非真正的肿瘤,而是一种缺乏动脉成分的血管畸形。故海绵状血管畸形(cavernous malformation)的名称最为恰当,本书使用文献上应用最广泛的“海绵状血管瘤”这一名称。 1 病理 大体观察,病变为暗红色圆形或分叶状血管团,没有包膜但边界清楚,呈桑椹状,其内为蜂窝状的薄壁血管腔隙,切面如海绵状。与脑AVM不同的是海绵状血管瘤缺乏明显的供血动脉和引流静脉,血流速度也不快。但可见大量的小血管进入病变内,其内部或周围常有小的出血灶,但大的出血灶少见,周围脑组织常有黄染的胶质增生。 镜检可见海绵状血管瘤是由丛状、薄壁的血管窦样结构组成,其间有神经纤维分隔,但窦间没有正常的脑组织,窦壁缺乏弹力层和肌肉组织,没有明显的供血动脉和引流静脉,易发生出血、玻璃样变、纤维化、血栓形成和钙化。 海绵状血管瘤多为单发,多发者约占l/4,Poter报告173例海绵状血管瘤中多发性者31例,占17.9%。海绵状血管瘤直径一般小于2cm,最小者仅数毫米,大者可达10cm以上。海绵状血管瘤为先天性疾病,属于良性错构瘤,由于反复少量多次出血,随病程发展,血肿不断机化,加之周围反应性胶质增生,海绵状血管瘤病灶总体来看呈增大趋势,但由于瘤腔内变性血红蛋白在病程某一阶段的渗出和吸收,海绵状血管瘤病灶在某一段时间内出现增大或缩小变化。海绵状血管瘤穿刺活检后有发生种植转移的报道。海绵状血管瘤可伴其它血管畸形,最常见伴发的脑血管畸形为脑静脉性血管畸形,其次为脑AVM。Porter报告的173例中,两者分别占12.7%和1.7%。极少数病例可伴有身体其他部位的类似病变。 2 发生率 海绵状血管瘤曾被认为是一种少见的脑血管畸形,只有在手术或尸检时才能明确海绵状血管瘤的诊断。随着医学影像学的发展,有关该病的报告日渐增多。其中海绵状血管瘤临床发病率仅次于AVM,在人群中的发生率估计为0.5%~0.7%,占所有脑血管畸形的8%~15%。因部分病人无症状,故确切的人群发生率仍不确知。 海绵状血管瘤好发于30~40岁,无明显性别差异。在1988年,Simard等回顾1960年以来报道的138例海绵状血管瘤病例,男女比率为0.9:1,发病年龄从新生儿至 75岁。Curling等报道男女比率为 1.l:l,发病年龄为16岁到 72岁,平均 37.6岁,多发病灶占19%。 3 病因 3.1先天性学说 婴儿患者和家族史支持先天性来源的假说,近年来研究证明海绵状血管瘤为不完全外显性的常染色体显性遗传性疾病,基因位于染色体7q长臂的q11 q22上。 3.2后天性学说 认为常规放疗、病毒感染、外伤、手术、出血后血管性反应均可诱发海绵状血管瘤。 4 临床表现 海绵状血管瘤主要临床表现依次为癫病(35.8%)、颅内出血(25.4%)、神经功能障碍(20.2%)和头痛(6.4%)。无临床症状者占12.1%,有的病人有一种以上的临床表现。如病变发生出血,则引起相应临床症状。有的海绵状血管瘤逐渐增大,产生占位效应而导致神经功能障碍逐渐加重。临床病程变异较大,可以有急性或慢性神经功能障碍,可出现缓解期或进行性加重。 4.1癫痫 癫痫为海绵状血管瘤最常见的症状,几乎两倍于脑AVM。迄今为止,难治性癫痫的发生率尚不清楚,但Casazza等大宗病例统计表明:40%幕上海绵状血管瘤患者临床表现为难治性癫痫。病灶位于颞叶、伴钙化或严重含铁血黄素沉积者,以及男性病人癫痫发生率较高。一般认为癫痫发作与病灶或出血对周围脑组织的压迫、刺激或脑实质胶质增生有关。 4.2颅内出血 几乎所有CA患者均伴亚临床型微出血,由于供血血管细小且压力低,造成明显临床症状的出血相对较少,约占8%~37%。幕下病灶、女性尤其是孕妇、儿童和既往有出血史的患者具有相对高的出血率。Robinson指出女性特别是在妊娠前3个月的女性易发生急性出血,瘤体可增大,可能与妊娠期间,卵巢分泌大量的绒毛膜促性腺激素、黄体酮、雌激素有关。曾有明确出血者再出血的危险性一般每人每年约为4.5%,而无出血史者发生出血的可能性仅为0.6%。与脑AVM相比,本病出血多不严重,除非位于重要功能区,否则很少危及生命。出血后即使保守治疗,一般恢复也较好。 4.3局灶性神经症状 症状取决于病灶部位和体积,经MRI检查多可发现病灶内或病灶外周出血。由于脑干内神经核及传导束密集,故位于这些部位的病变常有神经功能障碍。 4.4头痛 海绵状血管瘤病人头痛常因出血引起,发生率并不高,经影像学检查可确诊。 4.5无临床症状占全部病例的11%~44%。轻度头痛可能为唯一的主诉,常因此或体检作影像学检查而发现本病,约40%的无症状病人在半年至2年后可以发展成为有症状的海绵状血管瘤。 5 影像学表现 海绵状血管瘤是由三种成分组成:①血管成分,为窦状腔隙组成,含有缓慢流动的血液。③结缔组织间隔。③周围为围绕病变的胶质增生。 5.1CT表现 CT一般表现为边界清楚的圆形或类圆形等至稍高密度影,可合并斑点状钙化,周围一般无水肿,较大的病灶可有轻度水肿。海绵状血管瘤急性出血可表现较均匀的高密度影,灶周有轻度水肿,注射造影剂后,70%~94%的病变可有轻度到中度增强,强化程度与病灶内血栓形成和钙化有关,典型表现为不均匀的斑点状增强。伴有囊性部分的病变,可见环形增强。延迟CT扫描的时间,造影剂增强的密度可以增高。病变周围的胶质增生带为低密度,灶周水肿一般不明显。如病灶较小或呈等密度,可被漏诊。 5.2MRI表现 MRI诊断海绵状血管瘤具有较高的诊断特异性与敏感性。由于瘤巢内反复多次少量出血和新鲜血栓内含有稀释、游离的正铁血红蛋白,使其在所有序列中均呈高信号,病灶内有条带状长T1、短T2信号带分割而形成爆米花或网格状混杂信号团,周围环以低信号带(尤以T2像明显)为典型脑内海绵状血管瘤的MRI表现(图1、图2)。Zabramski和Kim等将本病的MRI表现分为4型(表1)。 表1脑海绵状血管瘤的MRI分型
TIW图像 T2W图像 边缘 百分比(%) I型 高信号 高信号 高/低信号 6
11型 混合信号 网状混杂信号 低信号边缘 39
ⅢA型 低信号伴中心高信号 — 低信号 18
ⅢB型 低信号伴中心高信号 — 低信号 24
IV型 低信号边缘外高信号 — 低信号边缘 13
I型:病理上相当于亚急性出血,正铁血红蛋白逐步降解为含铁血黄素与铁蛋白。11型:病理上相当于机化程度不同的血栓与小血肿,周围是胶质增生的脑组织和含铁血黄素沉积,提示病灶反复出血和血栓形成。Ⅲ型:相当于慢性出血,血肿溶解后残留的含铁血黄素。IV型:病理上是小型海绵状血管瘤或是毛细血管扩张症。偶尔其他隐匿性血管畸形或肿瘤也有类似表现,如有明显的增强,则提示肿瘤的可能。 5.3脑血管造影 海绵状血管瘤为隐匿性血管畸形,即使采用数字减影技术也很难发现。其原因可能是:①病灶内的小血管血流速度慢;③病变的血管腔内常发生血栓形成;③没有扩大的供血动脉或早期显影的引流静脉。在较大的海绵状血管瘤或并发脑内血肿者可见无血管区和正常血管移位的占位效应。少量病例静脉早期或毛细血管期可有血管染色,这种脑血管造影征象是非特异性的,也可见于其他血管畸形、肿瘤、缺血性病变和炎性病变。由于病灶内血流缓慢,海绵状血管瘤的血管染色显影延迟,采用缓慢注射15Inl造影剂的方法,可增强病变血管的染色。 6 自然史 近年来利用MRI检查进行前瞻性研究,加深了对本病自然病程的认识。影响自然病程的因素有: 6.1出血 Lunsford(1992)等及Tung(1990)等的病例中每年再出血率为2%,比脑AVM的再出血率低(一般为4%)。家族性者的出血率高于散发性病例。Zabramaski在21例家族性病人中发现128个海绵状血管瘤,几乎所有病人在不同时期均有出血史。其中每个病人的每年出血的危险性为13%,每个病灶的每年出血危险性为2%。Porter(1997)对110例海绵状血管瘤病人平均随访41个月,年出血率为1.6%,其中幕上和幕下病变的年出血率分别为0.4%和3.8%。Kondziolka等发现海绵状血管瘤患者首次明显出血后再出血率明显增高,每人年约4.5%,而无出血史者每人年出血率可能性仅0.6%。海绵状血管瘤可以长时间保持静息状态,也可因反复出血使神经功能障碍进行性加重。出血危害性取决于年龄、性别和以往有否出血史等因素。 6.2癫痫 常是难治性癫痫。 6.3部位 幕下者预后较幕上差。 6.4年龄 儿童海绵状血管瘤易出血或癫痫。 妊娠易促使海绵状血管瘤出血或增大。 7 治疗 自然病史表明海绵状血管瘤为一种良性疾病。在作出治疗决策前应仔细权衡治疗措施的利弊与自然病程潜在的危险,然后做出决定。我们认为伽玛刀治疗海绵状血管瘤主要适应证是:①有出血或癫痫病史;②有占位效应引起的神经功能缺失;③病灶部位不宜进行切除手术;④病人拒绝手术。影像学已证实但无症状者采取保守治疗。 7.1伽玛刀治疗技术 海绵状血管瘤病灶定位采用MRI定位,图像扫描采用2mm无间隔连续扫描为宜。取T2加权像,扫描前不必静脉内注入造影剂。规划治