马德隆畸形2例

Ｘ线平 片示 ：舣侧 尺桡 骨 远 端 关 节 面 向前 臂 中线 侧 倾 平 衡 ，从而 促进 骨 发育 和身 体牛 长 。ＳＨ（）Ｘ 杂 合 缺
斜 ．所 成 角 度 减 小 （正 常 约 ｌ５０。），近 排 腕 骨 呈 “Ｖ”字 形 突变 会导致患 者身材矮小 、肢 ｒｆ１部发 育 良及腕 部 ｆＩ１
的锥 形排 列 ；④ 远侧 尺桡 关节 Ｉ ＇ａＪ隙增 宽 、尺骨 突 向 侧移 位 ，下 尺桡 关 节脱位 等 。ＭＲ１以 能 爪 ｘ线 查 所 不 能 显 示 的 一 些 韧 带 及 骨 骺 畸 肜 而 成 为 榆 查 本
通 常 意义 上的 马德 隆畸 形 是 真 性 型 的 ，由先 天或 的 强 有 力 的 补 充 手 段 。
骨 骺 内侧 和掌侧 部生 长 障碍 ，而 外 侧 骨 骺 和 尺骨 发育 失 去正常 的排 列次 序 与 自然 弯 曲 、桡骨 远端 向尺侧 和掌 侧成 角 加 大 、下 尺 桡 关 节 脱 位 以 及 继 发性 腕 骨 排 列 异 常 等 ， 可 伴有 手 的刺 刀样掌 侧偏 斜 和尺骨 头半 脱位 ］。
Ｉ 起 ；除 病 例 １左 碗 关 节 活 腕 关 节 侧 位 片 示 双侧 桡 骨 明 显 变短 且 弯 曲 ．尺 骨 相 对 较 长 ．茎 突 明 显 突 出 于 背 侧 。
动 受 限 外 。２人 余 腕 关 节 活
动 常 、无 明 阳性 体 征 。病 例 】行 双腕 关节 正 、侧 位 ｎｉｎｇ ｇｅｎｅ，ＳＨ（）Ｘ），它 能 调 节 软 骨 细 胞 增 ｛；ＩＩｉ 捌 Ｉ二
自发 因素造 成 ，多呈 双侧 对 称 性 发病 。先 天性 者 即 为 家 族 遗传所 致 。 国内学 者 曾对马 德隆 畸形 患者进 行 家 系调 查 ，结 果 显 示 马 德 隆 畸 形 为 常 染 色体 显 性 遗 传 。 自发性 者 无家 族遗 传史 。因 自身某 种基 因 突变而 致病 。
参 考 文 献 ： ［１］ 齐 树 青 ，陈 超 ，王 海 ，等 ．少 她 外 ，｛ 骨 软 骨 糊 敛 似 性 ，５德 隆 昕
一 例 ［Ｊ］．放 射 学 实 践 ，２Ｏｌ３．２８（６）：６９８—６９９． ［２］ 张 开 富．Ｍａｄｅｌｕｎｇ畸形 的 Ｘ 线 表 现 ｒＪ］．疃 瓜 医 ：，２０１ ５．１ Ｉ（３
腕 扭 伤 伴 疼 痛 、活 动 受 限 １
个 月 为 主 诉 于 我 院 就 诊 。
病 例 ２，女 ，３ｊ 岁 ，身 高 图 １ 病 例 １，女 。３３岁 。 ａ）双 腕 关 节 正 位 片 示 双 侧 尺 桡 骨 远 端 关 节 面 所 成 角
１ ４８ ｃｍ ．［Ｊ 双 腕 无 不 适 症 变 小 ，近 排 腕 骨 呈 “Ｖ”字 形 排 列 ；ｂ） 双 腕 关 节 侧 位 片 示 双 侧 桡 骨 略 短 、弯 曲 ．
状 。查 体 示 ：２人 双 侧 前 臂 骨 茎 突 向 背 侧 突 出 。 图 ２ 病 例 ２，女 。３５岁 。 ａ）双 腕 关 节 正 位 片 示 双 侧 尺 ｝
短 粗 ．尺 骨 茎 突 明 显 向 背 侧 骨远 端 关节 面所 成 角度 明显 变小 ，近排腕 骨 以月骨 为 尖端 呈“Ｖ”字 形排 列 ；ｈ）ｘ
Ｄ（）Ｉ：１ ０．１ ３６０９ ｃｎｋｉ．１０００—０３１ ３．２Ｏ１８．０２．０２５
马 德 隆 畸 形 又称 屈 腕
畸 形 。，系 罕 见 疾 病 ，本 院
发 现 ２例 （系 姐妹 两 人 ），报
告 如 下 。
病 例 资 料 病 例 １，女 ，
３３岁 ．身 高 １ ５０ ｃｍ。 以 左
５０２，１—５０２６．
如 矮 小 同 源 盒 基 因 （ｓｈｏｒｔ ｓｔａｔｕｒｅ ｈｏｍｅｏｂｏｘ ｃｏｎｔａｉ一
［３］ 杨 声 坪 ，酋 颖 ．１三建 民．码 德 隆 畸 形 一 例 ¨Ｊ］．巾 华 外 科 杂
２０１ ３，２９（３）：１４６．
作 者 单 位 ：８１０００１ 西 宁 ．青 海 大 学 附 属 医 院 放 射 科 作 者 简 介 ：张 欣 荣 （１９８ｌ一 ）．女 ．江 苏 人 ，主 治 医 师 ，主 要 从 事 Ｘ线 影 像 诊 断 工作 。
排列 ．尺 骨茎 突 向 背 侧 突 出 （图 １）。病 例 ２行 双 腕 关 马德隆畸形 等 。佝 偻病 、腕 部 外 ｑ ｉ．１ｉｌ’疣 、多 发 １人Ｊ，卜软
节正 、侧 位 Ｘ线 平 片示 ：双侧 近 排 腕 骨 以 月 骨 为 尖 端 瘤 等亦会使 腕部 骨骼呈 马德隆畸 形样 改变 。即假 ｒｔ－ ：
２）。 两 病 例 临 床 均 诊 断 为 马 德 隆 畸 形 。
掌侧骨 骺 发育 不 良而外侧 骨骺 及尺骨 发育 Ｉ卜常 所敛
讨 论 马德 隆 氏畸 形 是 一 种 罕 见 的先 天 性 畸 形 ． 占所有 手部 畸形 的 １．７ ：。该 畸 形 是 由于 桡 骨 远端
骨 骼 改 变 ：① 桡 骨 变 短 、变 弯 ， 骨 卡『Ｉ ｘｌｆ变 Ｋ ；② 尺 桡 远侧 关节 面所 成 角度 变小 （止 常 为 １ ５０。）；③ 近 排 腕
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马 德 隆 畸形 ２例
放 射学 实 践 ２０１８年 ２月 第 ３３巷 第 ２期 Ｒａｄｉｏｌ Ｉ Ｉ－￣ｌ（·ｒｉｃｅ．Ｆｅｂ ２０１ ８．Ｖｏｌ ３３．Ｎ
· 病 １歹ＩＪ手艮道
张 欣 荣 ．宋 建 兵 ．韩 莉
【关 键 词 】 马 德 隆 畸 形 ；放 射 摄 影 术
【中 图 分 类 号 １ Ｒ６８２．１＋ ５；Ｒ４４５．４ 【文 献 标 识 码 】Ｄ 【文 章 编 号 】 １０００ ０３１ ３（２０１８）０２ ０２２２～０
呈“Ｖ”字 彤排 列 。尺桡骨远 端 关 节 面所 成 角度 变小 ，桡
Ｘ线 平 片 和 ＣＴ 检查 是 §德 隆畸 形 的 、 Ｆ 诊断
骨 较 短 并 弯 曲 。 骨 茎 明 显 凸 起 ，双 腕 骨 质 改 变 （Ｌ皋］ 段 。马德 隆畸 形 的 主 要 Ｘ 线 表 现 为桡 骨 远 端 内侧