下载文档原格式
马德隆畸形护理疑难病案讨论记录护士疾病概述马德隆畸形是一种罕见的先天性疾病，影响受患者髂骨、腰椎和下肢的正常生长发育。
该疾病主要由遗传因素引起，患者表现为髋关节畸形、下肢长度不平衡、步态异常等症状。
由于马德隆畸形病因复杂，疾病治疗难度大，对护理人员的专业能力提出了较高的要求。
进一步了解马德隆畸形病因和发病机制1.遗传因素 - 马德隆畸形可由染色体变异、基因突变等遗传因素引起。
2.胎儿发育异常 - 胚胎发育过程中的异常发育可能导致马德隆畸形的发生。
临床表现1.髋关节畸形 - 髋关节发育不良或脱位是马德隆畸形的主要特征之一。
2.下肢长度不平衡 - 马德隆畸形常导致双侧下肢长度不同，可能导致患者步态异常。
3.腰椎异常 - 部分马德隆畸形患者可能伴有腰椎的生理曲度异常。
4.其他症状 - 马德隆畸形还可以出现髋关节疼痛、行走困难、脊柱侧弯等症状。
诊断和治疗1.临床检查 - 骨盆、髋关节、下肢X线检查可以帮助确定马德隆畸形的诊断。
2.保守治疗 - 针对不同症状，可以采取物理治疗、功能锻炼等保守治疗方法。
3.手术干预 - 部分患者可能需要进行手术治疗，如髋关节重建、髋关节置换手术等。
马德隆畸形护理疑难病案讨论病例背景•患者A，男性，12岁，确诊马德隆畸形。
•髋关节疼痛严重，行走困难，右下肢明显短于左下肢。
•目前正在进行物理治疗。
讨论内容1.护理评估和护理诊断–评估患者的髋关节疼痛和步态异常程度。
–评估下肢长度差异和髋关节运动范围。
–诊断包括“疼痛”、“运动能力受限”等方面。
2.护理干预措施–协助患者进行物理治疗，如针灸、按摩等。
–教育患者和家人关于髋关节保护和锻炼的重要性。
–提供疼痛管理措施，如热敷、物理疗法等。
3.与多学科团队合作–与康复医师、物理治疗师等多学科合作，制定个性化的康复治疗计划。
–与康复技师合作，制定合适的辅助器具支持患者行动。
4.患者及家属心理支持–患者面临生活障碍和自尊心受挫，需要提供全方位的精神支持。
马德龙病手术治疗并创面修复1例报告
张晓艳;徐永清;黄原宁;王毅
【期刊名称】《中国骨科临床与基础研究杂志》
【年(卷),期】2024(14)1
【摘要】马德龙病(Madelung's disease)是一种罕见的以脂肪组织异常堆积为特
征的疾病,通常表现为颌面部、颈部、肩部、躯干、四肢等部位弥漫、多发、对称、无包膜的脂肪团块,好发于长期饮酒的中年男性[1]。
由于存在严重畸形,临床症状较重,通常需要外科处理[2-3]。
本文报告1例Ⅰ型马德龙病伴左踝皮肤创面不愈合患者,在颈部包块切除的同时切取颈部皮肤修复内踝创面,疗效良好,现报道如下。
【总页数】4页(P74-77)
【作者】张晓艳;徐永清;黄原宁;王毅
【作者单位】联勤保障部队第九二○医院全军创伤骨科研究所
【正文语种】中文
【中图分类】R651.3;R658.3
【相关文献】
1.马德龙病1例报告
2.Ⅰ型马德龙病合并神经根型颈椎病1例报告及文献复习
3.
马德龙病1例报告及文献复习4.Ⅰ型马德龙病1例报告5.1例马德龙病报告
因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
【PHILIPS每日一例】马德龙畸形一例放射沙龙——数万放射科医生都在关注的微信平台，回复日期（工作日哦）如140411，即可收听当日的资讯，回复“会议”即可查询8月份放射学术会议预告。
回复“01”、“02”、“03”、“04”、“05”即可查询放射沙龙热文榜单。
由于水平有限，放射沙龙所有学习资料如有不当之处，欢迎指正。
点击“阅读原文”进入社区切磋。
女性34岁，摔伤后腕部疼痛图中桡尺关节关节间隙变宽，桡骨远端桡侧突出，尺侧变短；近端腕骨排列呈V型；侧位片示：尺骨远端脱位，对应的桡骨畸形，还可见第5掌骨颈新鲜骨折诊断：马德龙畸形讨论：马德龙畸形：·罕见；桡骨远端骺板尺侧、掌侧生长障碍引起的·马德龙畸形特征性表现：桡骨变短弯曲，远端桡尺关节间隙变宽，腕骨呈三角排列·病因学：·主导生物特性的常染色体不完全外显·好发女性，常双侧同时发病·马德龙畸形常并发疾病：·软骨发育障碍：前臂、身高变短，马德龙畸形·Turner综合征（先天卵巢发育不良）·多发性外生骨疣·奥利埃病临床症状：·典型表现：成人女性，双侧腕部受累·前臂缩短，尺骨远端外突·桡骨远端向背侧、掌侧成角·可能出现症状：腕部疼痛、僵硬，腕部倾斜严重的话需要矫形手术图像：放射学：·桡骨远端向掌侧弧形突出·远端桡尺骨关节关节间隙变宽·腕骨三角状分布·桡骨远端不断的向掌侧、尺侧倾斜MRI（不经常使用）：·骨骺板：连接桡骨干骺端及骨骺，移位至尺侧表面·出现Vicker韧带：连接桡骨末端及月骨的不规则韧带·桡三角韧带尺侧不规则增厚治疗：·保守治疗·假如出现症状即需要手术，手术方式有如下：·骺板分离和韧带松弛：切除骺板及Vicker韧带·切除突出桡骨和分离骺板·分离或融合桡骨与尺骨来源：放射沙龙，林楷林。
马德隆畸形护理疑难病案讨论记录护士马德隆畸形(Madeline's deformity)是一种罕见的脊椎畸形疾病，其特征是患者背部脊椎曲度异常，呈现"S"形或"倒"字形。
这种疾病在临床上常常给护理人员带来一定的困扰和挑战。
然而，通过综合的护理措施和团队协作，我们可以提供高质量的护理，帮助患者尽可能恢复正常功能。
以下是一次马德隆畸形护理讨论会的内容记录，供参考借鉴。
1. 引言【主持人】大家好，感谢各位参加这次马德隆畸形护理讨论会。
作为一种罕见的脊椎畸形疾病，马德隆畸形的护理面临许多挑战。
我们希望通过本次讨论，分享我们的经验和见解，为提供优质的护理提供指导。
2. 患者案例分析【护士A】最近我接手了一位17岁女孩Madeline，被诊断为马德隆畸形。
她的背部呈"S"形，严重影响她的生活和日常活动。
她除了脊柱曲度异常外，还伴有呼吸困难和下肢功能障碍。
【护士B】是的，这些都是马德隆畸形最常见的症状。
在这种状况下，我们应该以提供全面，个体化的护理为目标，以改善患者的生活质量。
3. 有效的护理措施【护士C】我在处理这类患者时，发现使用矫正背带或矫形器可能是个不错的选择。
我们可以与康复师一起评估并确定最适合患者的设备。
【护士D】此外，我们还应关注患者的营养状况和体重管理。
饮食方面，我们应该提供高蛋白质、钙和维生素D的饮食，以促进骨骼健康。
【护士E】对于那些需要手术的患者，手术前和手术后的护理十分关键。
我们需要提供情感支持，帮助他们准备手术，同时协助术后的康复和恢复。
4. 护士团队的角色【护士A】作为护士，我们在团队中扮演着重要的角色。
与其他专业人员如医生、康复师等密切合作，共同制定、实施和评估护理计划。
【护士B】护士们还需关注患者的精神健康。
面对马德隆畸形这种罕见疾病，患者可感到孤独和焦虑。
提供心理支持和教育可以帮助他们更好地应对疾病。
5. 患者教育【护士C】我们也需要关注患者和亲属的教育需求。
马德隆畸形护理疑难病案讨论记录护士在马德隆畸形护理中，护士在疑难病案中起着重要的角色。
他们需要具备专业的知识和技能，能够准确判断患者的病情，并采取有效的护理措施，以提供最佳的护理服务。
本文将通过讨论一例马德隆畸形病例，探讨护士在疑难病案中的作用和应采取的护理措施。
病例讨论：该病例为一名10岁男孩，患有马德隆畸形。
该患者在出生时即被确诊患有马德隆畸形，经过多次手术治疗，但效果并不理想。
目前，患者面部畸形明显，嘴唇无法完全闭合，导致进食和言语困难。
此外，患者还伴有听力受损和智力发育迟缓的情况。
护理讨论：1. 评估患者的病情：护士需要对患者的面部畸形、嘴唇闭合情况、进食和言语困难、听力和智力情况进行全面评估。
通过观察和询问患者及家属，了解患者的症状和生活质量，为制定个性化的护理计划提供依据。
2. 与多学科团队合作：护士需要与医生、口腔颌面外科专家、听力和言语治疗师等多学科团队密切合作，共同制定治疗方案和护理计划。
通过团队合作，可以提供全面的医疗和护理服务，提高治疗效果。
3. 提供营养支持：由于患者面部畸形和嘴唇闭合困难，进食成为一个挑战。
护士需要与营养师合作，制定适合患者的饮食方案，并提供必要的营养支持，确保患者的身体健康和生长发育。
4. 支持言语和听力发展：由于患者伴有听力受损和智力发育迟缓的情况，护士需要与听力和言语治疗师合作，提供相应的康复护理。
通过言语和听力训练，帮助患者改善听力和语言能力，提高沟通能力和生活质量。
5. 心理支持：面对面部畸形和生活中的困难，患者和家属可能会面临心理压力。
护士需要通过提供心理支持和教育，帮助患者和家属应对困难和压力，提高其心理健康水平。
6. 定期复诊和随访：马德隆畸形需要长期的治疗和护理。
护士需要与患者和家属建立良好的沟通和信任关系，定期进行复诊和随访，及时了解患者的病情和需求，调整护理计划，提供全方位的护理服务。
在马德隆畸形护理中，护士发挥着重要的作用。
他们需要具备专业的知识和技能，与多学科团队合作，提供全面的护理服务。
马德隆畸形的治疗方法探讨韩金豹 陈居文 马栋梁 赵宝辉 【摘 要】 目的 探讨马德隆畸形的治疗方法。
方法 2000年3月～2003年11月,治疗7例马德隆畸形,其中男2例,女5例,年龄18～23岁;原因不明5例,外伤史2例。
桡骨尺倾角37～70°,掌倾角大于16°。
手术分别在前臂远端尺桡侧作纵行切口,对尺骨实施段切,桡骨楔形截骨,矫正畸形,双十字钢丝纵向加压固定尺骨,髓内针对桡骨矫形并固定。
腕关节位于休息位,紧缩尺侧腕伸肌腱。
结果 术后7例腕畸形均改善,桡骨尺倾角减小到20～24°,掌倾角< 15°。
7例均获随访9个月～3年8个月,平均2年;与术前比较患者腕部畸形全部矫正,腕痛消失,腕关节活动及前臂旋转功能接近正常;腕关节背伸有力。
结论 尺骨段切、桡骨远端截骨、改善内固定及加尺侧腕伸肌紧缩术治疗马德隆畸形,对消除畸形、减轻腕痛、改善功能,以及减少下尺桡关节创伤性关节炎有较好疗效。
【关键词】 马德隆畸形 手术方法中图分类号:R682 R687.4 文献标识码:AA PR OBE T O THE TREAT M ENT OF M AD EL UNG D EF OR M IT Y H A N J inbao,CH EN J uw en,M A D ong liang,et a l.D ep a rt m en t of H and S u rg ery,T he T h ird H osp ita l of H ebei M ed ica l U n iversity,S h ij iaz huang H ebei,050051,P. R.Ch inaCorresp ond ing au thor:CH EN J uw en,E2m a il:chenjuw en661128@y ahoo.co .【Abstract】 Objective To exp lo re a m ethod of treating M adelung defo rm ity.M ethods Seven cases of M adelung defo rm ity had been treated w ith the excisi on of u lnar carp i u lnaris segm en t and distal o steo tom y of radiu s and tigh t con strict of ex ten so r carp i u lnaris from M ar.2000to N ov.2003.T he angle of u lnar tilting w as37270°and the angle of vo lar tilting w as over16°.A longitudinal incisi on on each side of the radiu s and u lnar w as m ade,the u lna w as excised abou t223c m segm en t.T hen the fractu re of u lna w as fixed by doub le acro ss vertical steel w ire and the radiu s w as fixed w ith m edu llary w ire.L astly the ex ten so r carp i u lnaris w as sho rtened and su tu red after the w rist w as located rest2po siti on.Results A fter su rgery,the defo rm ity of w rist w as i m p roved and pain2free in the seven cases.T he angle of u lnar tilting w as reduced to22224°.T he angle of vo lar tilting w as reduced to15°below.Fo llow2up s w ere conducted in the7patien ts fo r2years in average.T he activity of w rist j o in t and the ro tati on of fo rearm recovered from tho se befo re operati on.T he w rist j o in t cou ld stretch fu lly.Conclusion T h is m ethod of treating M adelung p roves to be effective in recovering defo rm ity,releasing pain,i m p roving functi on,and reducing traum atic o steoarth ritics of the distal radi ou lnar j o in t.【Key words】 M adelung defo rm ity Su rgical app roach 马德隆(M adelung)畸形是桡骨远端尺侧及掌侧骨骺发育障碍所引起的腕部畸形,病因尚不清楚,现认为与外伤、骨骺发育不良、营养障碍性发育不良及遗传性家族史等有关[123],常为双侧发病,女性多见[4]。
马德隆畸形造成的桡骨远端、下尺桡关节骨性及韧带的病理改变较重,手术治疗目的是改善腕部功能,消除症状,矫正畸形[5]。
2000年3月～2003年11月我们采用尺骨段切除、桡骨远端楔形截骨、改善内固定及加尺侧腕伸肌紧缩治疗马德隆畸形7例,疗效满意。
报告如下。
1 临床资料1.1 一般资料作者单位:河北医科大学第三医院手外科(石家庄,050051)通讯作者:陈居文,主治医师,研究方向:周围神经损伤,E2m ail: chenjuw en661128@ 本组男2例,女5例;年龄18～23岁。
病因不明者5例,有外伤史2例。
主要表现为腕部酸痛、无力,不能持重物,劳累后加重。
检查:患手腕部宽大,桡偏畸形,桡骨远端向桡、背侧弯曲、短缩,尺骨小头过长并向背侧半脱位;患侧前臂较健侧短小,并弯曲畸形,前臂旋前位畸形,旋后功能障碍;腕关节桡偏屈曲位,背伸功能障碍;尺偏明显受限,桡偏正常。
X线正位片:桡骨远端关节面极度倾斜,7例患者桡骨尺倾角为37～70°,掌倾角>16°;尺骨远端长于桡骨,尺桡骨远端失去正常弧形关节面,而代之以一个角,尺骨或桡骨远端骨骺呈三角形。
腕骨排列紊乱,呈“倒金字塔形”排列,腕骨远端向前突形成桡骨弯曲。
侧位片:前臂和手呈刺刀状改变,手向桡侧偏斜。
1.2 手术方法7例患者均行尺骨短缩、桡骨下1 3楔形截骨及内固定后,配合尺侧腕伸肌紧缩。
沿前臂下段尺侧缘作・163・中国修复重建外科杂志2005年第19卷第5期长7c m 纵行切口,将尺侧腕伸、屈肌分别向背侧及掌侧牵开,纵行切开骨膜,骨膜下剥离,距尺骨远端3～4c m (不宜过低,否则将致尺桡骨不稳),以线锯将尺骨截断后待切除;再沿前臂下1 3畸形明显处桡侧缘作长5c m 纵行切口,根据桡骨远端角度大小(尺偏角及前倾角),决定桡骨远端楔形截骨范围为015～110c m ;桡骨复位后根据尺骨远端关节面与桡骨远端关节面平齐为标准对尺骨实施段切2～3c m 。
腕部畸形矫正满意,在远近端距离骨断端110～115c m 处用直径1.5mm 钻头分别从冠状、矢状两个方向各钻一孔,将直径1mm 的钢丝穿过,如果桡骨弯曲较严重,则加一髓内针矫正,拧紧双十字钢丝纵向加压内固定;游离尺侧腕伸肌腱,调整腕关节休息位,缝合紧缩肌腱,以加强伸腕力量。
术后石膏固定腕关节于功能位3～4周。
对下尺桡关节分离者,如前臂旋转功能好可暂不作处理;随着时间的延长,视功能改善情况,再行相应的处理。
1.3 结果评定标准:参考洪云飞和顾玉东等[628]手腕关节功能评定标准,我们制定了评定标准。
优:临床疼痛消失,畸形矫正,腕关节屈伸,桡、尺偏活动正常;良:临床疼痛消失,畸形矫正,腕关节屈伸功能正常,桡、尺偏功能有减损,腕关节功能减损<10%;可:临床症状有轻度不适,畸形部分矫正,腕关节屈伸,桡、尺偏功能均有减损,腕关节功能减损<25%;差:临床疼痛,畸形存在,腕关节功能减损>25%。
本组术后随访9个月～3年8个月,平均2年。
获优5例,良2例。
与术前比较腕痛症状消失,畸形全部矫正,桡骨尺倾角减小到20～24°,掌倾角<15°。
腕关节活动及前臂旋转功能接近正常,腕关节背伸有力。
骨断端2～3个月达临床愈合,术后1年取出内固定。
疗效均满意。
2 典型病例患者 女,17岁。
因左前臂及腕部畸形伴腕关节活动障碍3年于2002年7月入院。
检查:左前臂及腕部较健侧短缩约3c m ,桡骨向外和背侧弯曲,腕关节桡偏背侧半脱位,左腕关节背伸活动受限,尺偏、桡偏活动受限。
X 线片:尺骨远端相对长于桡骨,尺桡骨远端失去了正常的弧形关节面,而代之以一个角。
桡骨和尺骨远端骨骺呈三角形,桡骨远端关节面极度倾斜,尺倾角60°,掌倾角30°;腕骨排列紊乱,呈“倒金字塔”形,月骨位于顶端;桡尺骨远端关节半脱位,尺骨远端位于桡骨远端的背侧,桡骨向外和背侧弯曲,远端显著;前臂骨间隙增宽;前臂和手呈刺刀状改变;手向桡侧偏斜,桡骨远端尺侧面可见一小的外生骨疣。
手术采用尺骨段切、桡骨远端截骨及双十字钢丝内固定,配合尺侧腕伸肌紧缩治疗。
术后复查X 线片示:桡骨畸形矫正,尺倾角24°,掌倾角14°,尺骨头半脱位减轻,内固定牢固,骨端对位良好。
术后6个月,复查X 线片:腕关节以及前臂畸形消失,骨端已愈合,影响腕关节活动的斯氏针已经拔除(图1a ～c )。
随访1年后患者腕部疼痛消失,畸形矫正满意,腕关节及前臂屈伸旋转活动正常。
3 讨论3.1 马德隆畸形诊断马德隆畸形是指桡骨远端掌侧及尺侧骨骺发育障图1 典型病例左腕部正、侧位X 线片○a 术前 ○b 术后3d ○c 术后3个月F ig .1 Posteroan ter ior and later i al x -ray f il m s of lef t wr ist of a typ ical case ○a Befo re operati on ○b 3days after operati on ○c 3month s after operati on ・263・Ch inese J R eparative and R econstructive Surgery ,2005,V o l 19(5)碍造成的腕关节畸形。
