64排MDCT诊断支气管先天畸形——支气管蹼1例
先天性气管支气管狭窄是一种罕见的先天性气管支气管发育不良导致的疾病。目前对于其发病机制还不太清楚，可能与胚胎期咽气管沟发育障碍有关。狭窄程度较轻时常因无明确临床症状而不易发现，结合64排螺旋CT三维重建气管支气管成像技术及纤维支气管镜检查两种方法可以确定诊断。狭窄较轻时可不予治疗，狭窄较重时可行支气管镜扩张治疗及相关的手术治疗。
标签： 支气管先天畸形；支气管蹼；64排螺旋CT；计算机三维重建
先天性气管支气管狭窄是一种罕见的先天性气管支气管发育不良导致的疾病。狭窄程度较轻时不易发现，狭窄程度较重时容易反复并发肺部感染及呼吸困难。笔者偶然发现1例，特报道如下：
1 病例资料
患儿，女，8岁。2011年5月20因间断性咳嗽半月，伴发热1 d入院。体格检查：T 38.2℃，R 24/min，P 78/min，Bp 100/65 mm Hg。意识清楚，精神差。双肺呼吸音粗，可闻及痰鸣音及干湿啰音。既往史，患儿曾多次肺部感染经治疗后痊愈。
实验室检查-血常规：红细胞4.08×1012/L，白细胞1.3×109/L，中性粒细胞0.74，淋巴细胞0.26。
64排MDCT扫描：左肺下叶前内基底段及右肺中叶内侧段见斑片状及条片状密度增高影，以左肺下叶前内基底段为甚，密度不均匀，其内可见“空气支气管征”，邻近之局部胸膜受累。MPR、MinIP及內镜模式（VE）下于左侧主支气管开口部见环形瓣膜影（图1、2、3、4、5）。
胸部X线片提示：左下肺部感染，左侧胸膜炎（图6）。
CT诊断：（1）左肺下叶内侧段及右肺中叶内侧段感染性病变。（2）左主支气管开口部隔膜（支气管蹼）形成。
纤维支气管镜检查：（1）气管及左右主支气管黏膜充血。（2）距左主支气管开口约1 cm处见一环形隔膜，厚约0.5 cm，左主支气管少许分泌物。
临床诊断：（1）肺炎。（2）左主支气管先天畸形。行抗感染、支持对症治疗后好转出院。
先天性肺叶过度充气支气管闭锁、气管性支气管、先天性肺囊腺瘤样畸形、先天性肺囊腺瘤样畸形、叶外型肺隔离症、副膈综合征、
肺动静脉瘘等肺部发育异常发病机制、好发部位、临床表现、分型、发病率及影像表现
先天性肺叶过度充气
支气管不完全阻塞是导致大叶性肺气肿的最常见原因。
本畸形肺叶过度充气扩张而基本不伴有肺泡间隔的破坏，而且血管结构发育正常，10%的病例合并先心病。
1、发病机制。半数病例病因不明；其它因素包括：
①原发性支气管软骨发育不良或缺如；
②粘膜增生或管腔内粘液阻塞或管外异常血管或肿瘤压迫压迫等；
③少数病例系肺泡发育异常，肺泡数量增多所致。
2、临床表现：生后不久即出现进行性呼吸困难和紫绀，呼吸困难为临床常见表现。4-8周多见，6个月以后少见。
3、分型：肺泡数量增多型、肺泡过度充气（肺泡数量正常）型 、肺泡发育不全型和肺泡结构不良型。
4、发病率：左上叶：40-50%；右中叶：25-35%；右上叶：20%。
5、影像表现：一或两叶大叶性肺气肿影像学表现。
支气管闭锁
支气管闭锁系节段支气管与中央支气管不相通，病因不明。可与肺隔离症和支气管源性囊肿并存。大多数患者无临床表现，好发于女性患者（男女之比约1:2），体格检查患侧肺呼吸音减弱，有症状的患者常常表现为肺部反复感染、呼吸困难、哮喘或慢性咳嗽。
本病好发于左上叶尖后段，其次为左下叶、右中叶。
典型影像表现：分枝的管状团块，周围肺透亮度增高，血管纹理减少。当肿块呈线条状及周围肺透亮度增高不明显时，容易误诊为动静脉畸形、肉芽肿或转移瘤。
气管性支气管
气管性支气管是支气管起源于气管隆突上气管壁的一种先天性畸形。气管性支气管起源于气管的右肺上叶支气管。该畸形常常伴有气道的其他异常，在儿童可能出现喘息、反复肺炎、气管插管并发症等。
小儿支气管哮喘教学查房课件.
一、教学内容
本节课的教学内容选自《儿科护理学》第十二章“呼吸系统疾病患儿的护理”中的第三节“小儿支气管哮喘”。具体内容包括：小儿支气管哮喘的定义、病因、临床表现、诊断及治疗要点；重点讲解哮喘的急性发作期护理措施及健康教育。
二、教学目标
1. 理解小儿支气管哮喘的病因、发病机制、临床表现及治疗原则。
2. 掌握小儿支气管哮喘急性发作期的护理措施及健康教育。
3. 能够运用护理程序对小儿支气管哮喘患者进行整体护理。
三、教学难点与重点
难点：小儿支气管哮喘的发病机制、急性发作期的护理措施。
重点：小儿支气管哮喘的临床表现、治疗原则、护理措施及健康教育。
四、教具与学具准备
1. 教具：PPT课件、黑板、粉笔。
五、教学过程
1. 导入：通过一个临床案例，引导学生思考小儿支气管哮喘的护理问题。
2. 理论讲解：
（1）小儿支气管哮喘的定义、病因、发病机制。
（2）小儿支气管哮喘的临床表现、诊断及治疗要点。
（3）小儿支气管哮喘急性发作期的护理措施及健康教育。 3. 例题讲解：讲解一道关于小儿支气管哮喘护理的例题，分析解题思路。
4. 随堂练习：布置几道与小儿支气管哮喘相关的练习题，检验学生掌握情况。
5. 小组讨论：针对小儿支气管哮喘的护理问题，分组进行讨论。
七、板书设计
1. 小儿支气管哮喘的定义、病因、发病机制。
2. 小儿支气管哮喘的临床表现、诊断及治疗要点。
3. 小儿支气管哮喘急性发作期的护理措施及健康教育。
八、作业设计
1. 作业题目：针对小儿支气管哮喘的临床表现、护理措施及健康教育，设计一套完整的护理方案。
九、课后反思及拓展延伸
1. 反思：对本节课的教学效果进行反思，针对学生的掌握情况，调整教学方法。
2. 拓展延伸：鼓励学生阅读相关文献，了解小儿支气管哮喘的最新研究进展，提高自身专业素养。同时，关注临床实践，将所学知识运用到实际工作中。
小儿支气管哮喘教学查房课件.
一、教学内容
本节课选自《儿科学》第十五章“呼吸系统疾病”，具体涉及第三节“小儿支气管哮喘”。详细内容包括：小儿支气管哮喘的定义、病因、发病机制、临床表现、诊断及鉴别诊断、治疗和预防等。
二、教学目标
1. 理解小儿支气管哮喘的基本概念、病因和发病机制；
2. 掌握小儿支气管哮喘的临床表现、诊断及鉴别诊断、治疗原则；
3. 提高学生分析和解决临床实际问题的能力。
三、教学难点与重点
教学难点：小儿支气管哮喘的病因、发病机制、诊断及鉴别诊断。
教学重点：小儿支气管哮喘的临床表现、治疗原则及预防措施。
四、教具与学具准备
教具：PPT课件、黑板、粉笔。
学具：教科书、笔记本、文具。
五、教学过程
1. 导入：通过展示一个临床病例，引出本节课的主题——小儿支气管哮喘。
2. 理论讲解：
（1）定义：介绍小儿支气管哮喘的概念；
（2）病因与发病机制：讲解小儿支气管哮喘的病因、发病机制； （3）临床表现：详细描述小儿支气管哮喘的症状、体征及并发症；
（4）诊断与鉴别诊断：阐述小儿支气管哮喘的诊断标准、鉴别诊断方法；
（5）治疗：介绍小儿支气管哮喘的治疗原则、药物治疗及非药物治疗；
（6）预防：讲解预防小儿支气管哮喘的方法和措施。
3. 例题讲解：结合临床病例，讲解诊断和治疗方面的实际问题。
4. 随堂练习：布置相关练习题，巩固所学知识。
六、板书设计
1. 小儿支气管哮喘
2. 内容：
（1）定义、病因、发病机制；
（2）临床表现、诊断、鉴别诊断；
（3）治疗原则、预防措施。
七、作业设计
1. 作业题目：
（1）简述小儿支气管哮喘的定义、病因和发病机制；
（2）列举小儿支气管哮喘的临床表现，并说明诊断和鉴别诊断的方法；
（3）阐述小儿支气管哮喘的治疗原则及预防措施。
2. 答案： （1）小儿支气管哮喘是一种慢性炎症性疾病，主要由遗传、环境等因素引起。其发病机制主要与气道炎症、气道高反应性、气道重塑等有关。
