学习版支气管肺发育不良.ppt

思考题
支气管肺发育不良病因？
支气管肺发育不良临床分度？
谢谢聆听！
素治疗可引起认知的异常。1/3-2/3的病人在2岁时是正常的。 运动不协调和视力障碍发生率比IQ低的要多。 （4）生长落后：与出生体重及BPD的程度，持续时间成正比。 首先是体重的影响，其次是身高，头围。 1/3-2/3的病人在2岁 时有生长发育落后，学龄期1/3的病人体重，身高低于同龄的3 个标准差。
策略 (2)
避免生后应用超生理量的激素：避免生后10-14日内 应用激素，10-14日在下列情况下可应用：患儿依赖 呼吸机，难以撤机;FiO2 0.4-0.5,MAP 8-9;胸片出现肺 间质气肿或早期囊性改变；除外了PDA及肺炎。用法： DEX 0.2-0.3mg/kg/d,Bid共2日，如果超过2日剂量减半, 总疗程最好控制在7-10日内
历史发展
1985-1998：动物研究显示了氧和机械通气可对早产 肺产生急性损伤，干扰了肺泡和血管的发育。尸检表 明越小的早产越易发展为BPD。机械通气策略，产前 激素，表面活性物质等治疗已经使较大早产儿的肺损 伤减少到最低，体重大于1200g或孕周超过30周的早 产儿很少发生。
1998:Hussain以病理为基础描述了新BPD，Jobe提出新 BPD是以最小的气道受损，很少发生纤维化，炎症明 显，肺泡数目减少体积增大为特点 .
体重增长和氧疗：当氧饱和度>94%停止氧供，当喂养和睡
眠时无氧饱和度的下降。体重增长稳定，呼吸状态稳定。对于 长期不能脱离氧供的如果体重增长稳定，家庭照看好的也可出 院提供家庭氧疗。
教育培训：培训父母CPR的技术及如何判断病人出现失代偿，
培训设备的使用，给药及营养指导
基础值的测定：包括重要的症状，体征，每日体重增长，出

依据胎龄进行分度：如胎龄<32周，根 据校正胎龄36周或出院时需的吸入氧浓 度（FiO2）分为：轻度：未用氧；中度： FiO2<30%；重度： FiO2>=30%或需机 械通气。
如胎龄>=32周，根据生后56天或出院时 需FiO2，分为上述轻、中、重度。
Northway BPD病理分级
第一阶段：(1-3天)肺泡和间质水肿伴有透明膜，肺不 张，支气管黏膜坏死。胸片：透明膜改变。
匀，可见线条状或斑片状阴影间伴充气的透 亮小囊腔； 4期（1个月后）两肺野透亮区扩大呈囊泡状， 两肺结构紊乱，有散在的条状或片状影，以 及充气过度和肺不张。
BPD的辅助检查
（一）影像学检查 2.胸部CT 对于临床怀疑而X线片无明显改变的患
儿，应行胸部CT以期早起确诊。 主要征象为肺野呈毛玻璃状密度影及实
容量损伤
机械通气
早产儿----呼吸衰竭
氧中毒 炎症反应 水肿
高吸入氧浓度 感染 PDA 先兆子痫
营养 BPD
(急性肺损伤，炎症反应，细胞因子激活，血管损伤)
BPD的临床表现
新型BPD患儿通常出生时无症状或较轻， 仅需低体积分数氧或无需用氧，但随着 日龄增加，症状渐加重，出现进行性呼 吸困难、发绀、三凹征，呼吸支持程度 逐渐增加。部分患者经过一段时间的治 疗可逐渐撤机或停氧；少数BPD患儿到2 岁时仍需要氧支持，极其严重者可导致 呼吸衰竭甚至死亡。
第二阶段：(4-10天)广泛的肺不张，部分有气肿，广 泛的支气管黏膜坏死和修复，细胞碎片充满了气道。 胸片：肺野不透亮，出现间质气肿。
第三阶段：(11-30天)广泛的支气管和细支气管上皮化 生，发育不良。大面积的间质气肿，基底膜增厚。胸 片：出现囊泡，部分肺不张，部分肺气肿。

风险评估与监测
临床表现评估
医生通过观察小儿的症状、体征 以及生长发育情况，对支气管肺 发育不全的严重程度进行初步评
估。
影像学检查
X线、CT等影像学检查有助于了 解肺部病变的范围和程度。
肺功能检查
通过肺功能检查可以评估小儿的 呼吸功能状况，了解病情进展情
况。
风险调整策略
01
预防感染
积极预防呼吸道感染，如接种疫苗、避免去人群密集场所、注意手卫生
要点二
历史背景
BPD的概念自20世纪60年代提出以来，随着医疗技术的进 步和对早产儿救治水平的提高，其发病率和死亡率有所下 降。但仍是早产儿长期健康问题的主要原因之一，严重影 响患儿的生存质量。
发病率和危害
发病率
BPD的发病率因早产儿出生体重、胎龄、救治水平等多种 因素而异。一般来说，出生体重越低、胎龄越小的早产儿 ，BPD的发病率越高。在发达国家，极低出生体重儿中 BPD的发病率可达20%-40%。
症状。
肺组织异常
肺组织发育异常可能导致肺泡 数量减少、肺泡壁增厚等，影 响肺部的气体交换功能。
免疫异常
支气管肺发育不全可能与免疫 系统的异常有关，导致患儿容 易受到呼吸道感染，并可能引 发慢性炎症。
其他病理生理改变
如气道高反应性、黏液分泌增 多等，也可能与支气管肺发育 不全有关，进一步加重患儿的
症状。
辅助检查
01
02
03
X线检查
X线胸片可显示肺部纹理 增粗、紊乱，透亮度降低 等异常表现。
CT检查
CT检查可更清晰地显示肺 部病变，如支气管扩张、 肺气肿等。
肺功能检查
肺功能检查可评估患儿的 呼吸功能，了解病情严重 程度。

安徽省立医院
讨论
欧洲围产医学新生儿GC治疗指南[1]
• 尽可能避免使用GC； • 生后3-4天禁用地塞米松； • 可自主呼吸的患儿不应使用GC； • 依赖机械通气的危重患儿可考虑使用GC； • 使用GC时必须与家长协商，采用小剂量、短疗程。
[1] Drugs，2005,65（1）：15.
安徽省立医院
呼吸机支持（压力控制）：FiO250%，f 40bpm， PIP 18cmH2O，PEEP 5cmH2O。
安徽省立医院
维持治疗
出生
生后3天
呼吸机维持下经皮氧饱和度正常； 头孢唑肟抗感染、营养心肌； 适量补液、维生素K1预防出血； 一般对症处理、监测生命体征。
入院时
安徽省立医院
维持治疗
生后3天
出生
安徽省立医院
出生8周
临床表现：未吸氧下经皮氧饱和度正常，奶量完成，体重2250g。 查体：呼吸平稳，肺内呼吸音清，心腹（-），
肌张力可，拥抱反射、握持反射稍减弱。
辅检：头颅MRI+DWI：符合新生儿脑表现；
BAEP：双侧潜伏期稍延长； ROP筛查：未见异常。
出院：丙酸氟替卡松气雾剂 1喷 Bid；
病史摘要
基本资料
男婴，胎龄29+5W，剖宫产，出生体重1460克； 出生时羊水量可、清，胎盘完整娩出； 出生时Apgar评分1分钟3分，5分钟8分； 孕母宫缩提前发动，产前予倍他米松应用； 孕母有妊娠糖尿病史，否认家族遗传病。； 生后呼吸、心跳均较微弱。
安徽省立医院
讨论
局部激素应用
可缓慢持续有效的改善肺功能； 药效较全身作用弱； 全身的副作用小；
伴发反复喘息、肺部感染者， 激素可应用到矫正年龄1岁[3]。

心理辅导：关注儿童心理健康，及时疏 导不良情绪
保持呼吸道通畅：避免呼吸道感染，保持呼吸道清洁 加强营养支持：提供足够的营养，增强免疫力 避免过度刺激：避免过度刺激，保持情绪稳定 定期复查：定期复查，及时发现并处理并发症
预后评估的重要性：预测患儿的疾病进展和治疗效果 预后评估的方法：临床观察、影像学检查、实验室检查等 预后评估的因素：年龄、体重、病情严重程度、治疗效果等 预后评估的结果：良好、中等、差等，为制定治疗方案提供依据
汇报人：
物理治疗：如呼吸训练、 运动疗法等
药物治疗：如抗生素、支 气管扩张剂等
心理治疗：如心理辅导、 家庭支持等
营养支持：如高蛋白、高 热量饮食等
定期复查：如肺功能检查、 X线检查等
家庭护理：如保持室内空 气流通、避免接触刺激性 气体等
保持室内空气流通，避免 烟雾、灰尘等刺激
保持适当的室内温度和湿 度，避免过冷或过热
加强新生儿的呼吸管理，预防呼吸道感 染
加强新生儿的体温管理，防止体温过高 或过低
加强新生儿的睡眠管理，保证充足的睡 眠时间
定期体检：定期进行体检，及时发现异 常情况
疫苗接种：及时接种疫苗，预防呼吸道 感染
环境改善：保持室内空气流通，避免烟 雾、粉尘等刺激
饮食调整：合理饮食，补充营养，增强 免疫力
运动锻炼：适当运动，增强体质，提高 免疫力
血常规检查：观察白细胞、红细胞、血小板等指标 生化检查：检测肝功能、肾功能、电解质等指标 影像学检查：X线、CT、MRI等检查肺部情况 肺功能检查：评估肺通气功能、肺容量等指标 病原学检查：检测呼吸道病原体，如病毒、细菌等 基因检测：检测与支气管肺发育不全相关的基因突变
血液检查：血常规、血气分 析、电解质等

病例分享
病例分享
小明是一名患有支气管肺发育 不全的小孩，他的父母将他带 到医院治疗 医生通过评估和检查确定了小 明的病情，并开出了相应的治 疗方案
病例分享
在经过一段时间的治疗后，小明的症状 得到了明显缓解
宣讲
宣讲
家长应该多了解有关支气管肺发育 不全的信息，并遵循医生的建议进 行治疗 家长和孩子应该保持良好的生活习 惯，避免接触可引发过敏的物质， 并该关注病情变化，及时就 诊并与医生保持沟通
支持婴儿母乳喂养可能对预防小儿支气 管肺发育不全具有积极作用
治疗方案
治疗方案
治疗方案包括药物治疗和支持 性疗法，如氧气或呼吸机 一些病例需要手术干预，如支 气管扩张术
治疗方案
治疗计划应该根据病患的具体症状和体 征进行制定，因此需要与医生密切合作
谢谢您的观赏聆听
小儿支气管肺 发育不全健康
宣讲课件
目录 介绍支气管肺发育不全 病例分享 宣讲 治疗方案
介绍支气管肺 发育不全
介绍支气管肺发育不全
支气管肺发育不全是一种先天性疾 病，导致肺部和支气管没有正常发 育 症状包括频繁呼吸困难、咳嗽、哮 喘和反复呼吸道感染等
介绍支气管肺发育不全
病因可能与遗传和孕期外部因素有关， 但具体原因仍不完全清楚

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17
(4)氧疗法
高血氧水平造成患儿肺及视网膜病变，同 时高浓度氧在体内形成高活性的氧自由基造 成肺损伤。
早产儿采用低流量鼻导管给氧，以氧浓度 维持在组织可耐受的最低水平PaO： (50—55 mmHg)，并采用经皮氧饱和度监测，随时进 行适当调整。
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（5）糖皮质激素（GC）
产前应用糖皮质激素促使胎儿肺间质变薄， 加速肺成熟，改善肺功能。
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3
目前 国内采用标准
（1）机械通气28d后仍依赖氧且在胸片上 有异常表现
（2）校正胎龄至36周仍依吸氧
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4
BPD研讨会提出的BPD分度
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5
Northway BPD病理分级
• 第一阶段：(1-3天)肺泡和间质水肿伴有透明膜，肺不张， 支气管黏膜坏死。胸片：透明膜改变。
• 第二阶段：(4-10天)广泛的肺不张，部分有气肿，广泛的 支气管黏膜坏死和修复，细胞碎片充满了气道。胸片：肺 野不透亮，出现间质气肿。
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13
作用机制
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14
预防和治疗
（1）营养支持 营养不良克降低早产儿对氧自由基所导
致肺损伤的耐受性 每天热量保持585.76-669.44kJ/(kg·d) 谷氨酰胺 维生素A
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（2）外源性肺表面活性物质（PS）
早期使用PS组明显缩短需机械通气的时 间及降低BPD发病率
目前国内对早产儿(胎龄<30—32周，出 生体重<1200 g)及RDS的患儿可气管内给予肺 表面活性物质(固尔苏)100—200mg／(kg·次)
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10

汇报人：
诊断方法
临床表现：呼吸 困难、咳嗽、喘 息等
影像学检查：X线、 CT等
肺功能检查：肺 活量、最大呼气 峰流速等
支气管镜检查：观 察支气管内情况， 取样进行病理检查
鉴别诊断
支气管肺发育不良：主要表现为呼吸困 难、咳嗽、肺部感染等症状
肺炎：主要表现为发热、咳嗽、呼吸困 难等症状
慢性阻塞性肺病：主要表现为慢性咳嗽、 咳痰、呼吸困难等症状
肺结核：主要表现为咳嗽、咳痰、胸痛、 发热等症状
哮喘：主要表现为反复发作的喘息、咳 嗽、胸闷等症状
肺癌：主要表现为咳嗽、咳血、胸痛、 呼吸困难等症状
病情评估
体格检查：观察患者呼吸频 率、呼吸深度、呼吸音等
病史询问：了解患者病史， 包括家族史、过敏史等
实验室检查：血常规、血气 分析、肺功能检查等
影像学检查：X线、CT、 MRI等，观察肺部病变情况
患者体质：患者体质的强弱对预后有重 要影响
家庭支持：家庭支持对患者的预后有重 要影响
转归情况
预后：根据病情严重程度和治疗效果，预后差异较大 治疗效果：早期发现和治疗，预后较好 并发症：可能出现呼吸衰竭、肺动脉高压等并发症 长期影响：可能影响肺功能，导致呼吸困难、活动受限等长期影响
复发风险
支气管肺发育不 良的预后与转归
注意事项
避免接触烟雾、粉尘等刺激性物质
定期进行身体检查，及时发现并治 疗疾病
保持室内空气流通，避免空气污染
加强营养，提高免疫力，增强体质
支气管肺发育不 良的预后与转归
预后影响因素
病情严重程度：病情越严重，预后越差 治疗方案：治疗方案的选择和实施对预 后有重要影响
患者年龄：年龄越小，预后越好
并发症：并发症的存在和严重程度对预 后有重要影响

匀，可见线条状或斑片状阴影间伴充气的透 亮小囊腔； 4期（1个月后）两肺野透亮区扩大呈囊泡状， 两肺结构紊乱，有散在的条状或片状影，以 及充气过度和肺不张。
BPD的辅助检查
（一）影像学检查 2.胸部CT 对于临床怀疑而X线片无明显改变的患
儿，应行胸部CT以期早起确诊。 主要征象为肺野呈毛玻璃状密度影及实
应给予早产、胎膜早破的孕妇抗生素治 疗，以降低早产的风险。
3.产前应用糖皮质激素
BPD的防治
（二）合理的呼吸管理策略 1.肺保护策略 2.合理用氧 目前将SpO290%-95%作为早产儿出生后
推荐用氧监测指标。
3.枸橼酸咖啡因 首次负荷量20mg/（kg.d），以后5mg/
变影（部分可见充气支气管征）、过度 充气及囊状透亮影、条索状致密影、线 性和胸膜下三角形密度增高影。病变多 发生在双下肺，常呈对称性。
BPD的防治
（一）预防早产 早产是BPD发生的最危险因素，且胎龄
越小，发病率越高。
1.孕酮
降低早产风险，对新生儿预后无明显影 响。
2.抗生素治疗
第二阶段：(4-10天)广泛的肺不张，部分有气肿，广 泛的支气管黏膜坏死和修复，细胞碎片充满了气道。 胸片：肺野不透亮，出现间质气肿。
第三阶段：(11-30天)广泛的支气管和细支气管上皮化 生，发育不良。大面积的间质气肿，基底膜增厚。胸 片：出现囊泡，部分肺不张，部分肺气肿。
第四阶段：(>30天)大面积的纤维化伴有破坏的肺泡和 气道，支气管平滑肌肥厚，支气管黏膜化生，肺动脉 和肺毛细血管缺乏，血管平滑肌肥厚。胸片：大面积 的纤维化和气肿
（kg.d）。 4.吸入性支气管扩张剂 5.吸入性NO 6.PS治疗

手术方法包括气管和支气管重建、气管和支气管扩张等，具体手术方式应根据患者的具体情况进行选择。
手术治疗需要选择经验丰富的医生和专业的医疗团队，以确保手术的安全和效果。
手术后需要加强护理和康复，定期进行复查，以确保手术效果持久。
其他治疗方法
药物治疗：使用药物来缓解症状和改善生活质量
物理疗法：通过物理方式来缓解呼吸困难等症状
手术治疗：对于严重的气管及支气管发育障碍，可能需要手术治疗来改善呼吸功能
康复治疗：通过康复训练来提高患者的呼吸功能和生活质量
04
预防措施
定期进行体检，及早发现潜在的健康问题
保持健康的生活方式，包括合理的饮食、适量的运动和良好的睡眠
避免接触有害物质，如烟雾、化学物质等
对于已经患有气管及支气管发育障碍的患者，应积极配合医生的治疗方案，并定期进行复查
病例总结：总结病例的治疗效果和经验教训，提出针对气管及支气管发育障碍的预防和治疗建议。
治疗经验与教训
并发症处理：及时处理并发症，如肺部感染、呼吸困难等，可以提高治疗效果。
康复护理：加强康复护理，定期复查，可以提高患者的生存质量。
早期诊断：对于气管及支气管发育障碍的早期诊断非常重要，可以避免病情恶化。
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分类：根据不同的分类标准，可以将气管及支气管发育障碍分为多种类型，如根据发病部位可分为中央型和周围型。
症状：气管及支气管发育障碍的症状因类型而异，常见的症状包括呼吸困难、咳嗽、喘息等。
诊断：气管及支气管发育障碍的诊断通常需要通过医学影像学检查，如胸部X线、CT等。
病因与发病机制
病因：先天性发育异常、遗传因素、环境因素等
对未来研究的展望
深入研究气管及支气管发育障碍的病因和发病机制，为预防和治疗提供科学依据。