原发性胼胝体变性PPT

• 辅助检查：
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T1
T2
MRI
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DWI
MRI
.MRA.来自TCD.颈动脉超声
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DSA
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胼胝体发育不良
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胼胝体肿瘤
• 偏瘫和对侧锥体束征。 • 特征性的精神症状往往早期出现，已无欲、
嗜睡、记忆力减退为主，并有抑郁状态。 • 屡见癫痫样痉挛发作，或有震颤、舞蹈症
等不自主运动。 • 颅压增高征常缺如或为轻度，
• 前连合（anterior commissure） 连结两侧颞叶、嗅球
• 穹隆连合（fornical commissure） 连结海马
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大脑半球的髓质
胼胝体
穹隆体
乳头体
连合纤维——连接左、右半球
穹隆柱 前联合
海马伞
胼 胝 体——两侧半球相应部位
前 连 合——左、右嗅球和颞叶 穹 窿 连 合——连接对侧海马
胼胝体背侧
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胼 胝 体 背 侧 动 脉
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二、胼胝体正常生理功能
• 目前临床意义不明，因为胼胝体缺如可以 没有症状。
• 功能： 大约由2亿根神经纤维组成。 ①对感觉和运动功能的半球间的整合作
用。 ②对学习和记忆的半球间的传递作用
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三、常见疾病
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胼胝体梗死
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病因
• 由于胼胝体有丰富的血液供应,故胼胝体梗 塞临床上十分少见
体膝部 2.胼胝体动脉（callosal artery）：胼胝体压
部 3.胼周动脉（pericallosal artery）：胼胝体干
部
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胼胝体血供

脑室下角和后角外侧壁走行，连结枕 叶和颞叶
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大脑半球的髓质
联络纤维——同侧半球内部
弓状纤维
弓状纤维——联系相邻脑回
钩 束——连接额、颞叶
下纵束
上 纵 束——连接额、顶、枕、颞叶
下 纵 束——连接枕、颞叶
扣 带——连接前穿质和海马旁回
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影像学表现
• ＣＴ平扫主要表现为胼胝体区局灶性或弥 漫性低密度影,呈圆形或卵圆形或条带状。
• MRI示长T1长T2信号。
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病例
• 患者周XX ，女 ，44岁，急性起病。
• 主因“发热6天，神志恍惚、不语3天”入 院。
• 既往史：糖尿病8年，高血压病10年。
• 常有神经精神症状,主要是大脑半球失连接 综合征
• 特殊表现诸如对侧意向运动性失用、陌生 手综合征等
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临床表现
• 胼胝体前1/3损害：可引起左上肢失用；失 写、失语及精神障碍、人格改变等。
• 中1/3损害：可发生臂和大腿的失用、不能 完成精细运动、共济失调等症状。
• 后1/3损害：仅有下肢失用,如累及视放射则 产生偏盲。
上纵束 钩束
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大脑皮质的纤维联系
来自对侧大脑半球的连合纤维
（commissural fiber）
• 胼胝体（corpus callosum）嘴、膝、干、 压部，连结两侧额、顶、枕、颞。
• 前连合（anterior commissure） 连结两侧颞叶、嗅球
• 穹隆连合（fornical commissure） 连结海马

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影像学表现
• ＣＴ平扫主要表现为胼胝体区局灶性或弥漫性低 密度影,呈圆形或卵圆形或条带状。
• MRI示长T1长T2信号。
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34
病例
• 患者周XX ，女 ，44岁，急性起病。
• 主因“发热6天，神志恍惚、不语3天”入院。
• 既往史：糖尿病8年，高血压病10年。
• 体检：Bp150/85mmHg，T37.5，嗜睡；呼之能睁 眼；言语不能；双瞳孔等大等圆，直径3mm，光 反射灵敏；右鼻唇沟浅；伸舌不配合；右侧肢体 肌力Ⅲ级，肌张力减低，腱反射（+），巴氏征 （+）；深浅感觉不配合。
记忆力减退为主，并有抑郁状态。 • 屡见癫痫样痉挛发作，或有震颤、舞蹈症等不自
主运动。 • 颅压增高征常缺如或为轻度，
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胼胝体肿瘤（黑色素瘤）
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• 常有神经精神症状,主要是大脑半球失连接综合征 • 特殊表现诸如对侧意向运动性失用、陌生手综合
征等
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临床表现
• 胼胝体前1/3损害：可引起左上肢失用；失写、失 语及精神障碍、人格改变等。
• 中1/3损害：可发生臂和大腿的失用、不能完成精 细运动、共济失调等症状。
• 后1/3损害：仅有下肢失用,如累及视放射则产生偏 盲。
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大脑半球的髓质
胼胝体
穹隆体
乳头体
连合纤维——连接左、右半球
穹隆柱 前联合
海马伞
胼 胝 体——两侧半球相应部位 前 连 合——左、右嗅球和颞叶
穹隆体
胼胝体干 穹隆连合
穹 窿 连 合——连接对侧海马

2023-11-08•疾病概述•病因学研究•临床表现和诊断•治疗方法和效果•疾病管理和预防目•相关研究和文献综述录01疾病概述•原发性胼胝体变性（Primary Degeneration of the CorpusCallosum，PDC）是一种罕见的神经退行性疾病，主要累及大脑的胼胝体和其他相关脑区。

PDC通常在成年后发病，但也可在儿童期或晚年发病。

该病通常呈慢性进行性发展，影响患者的认知、行为和运动功能。

定义和背景•PDC的发病率较低，尚无确切的流行病学数据。

该病可散发或呈家族性遗传，部分家族存在遗传早现现象。

家族性PDC通常与基因突变有关，而散发性的PDC可能与多种因素有关，如环境因素、感染、免疫等。

流行病学和发病率临床表现和诊断标准•PDC的典型临床表现包括记忆和认知功能下降、行为异常、运动协调能力减退等。

患者可能逐渐出现注意力不集中、失语、失用、失认等症状，同时伴有社交能力下降、人格改变等表现。

诊断PDC主要依靠神经影像学检查，如MRI和CT等，可发现胼胝体和其他相关脑区的结构异常。

遗传学检测也可用于诊断家族性PDC，并有助于确定病因。

02病因学研究遗传因素基因突变原发性胼胝体变性可能与基因突变有关，尤其是与髓鞘形成和神经元代谢相关的基因。

目前已发现多个与原发性胼胝体变性相关的基因突变，如COX10、COX15、NDUFS4等。

这些基因的突变可能导致线粒体功能异常，影响神经元能量代谢，从而引起胼胝体变性。

遗传易感性个体可能存在遗传易感性，使得在某些环境因素下易发生原发性胼胝体变性。

例如，家族中有原发性胼胝体变性患者的人可能存在更高的患病风险。

环境因素感染感染可能作为原发性胼胝体变性的触发因素。

有研究发现，一些病毒和细菌感染可能与原发性胼胝体变性的发生有关，如巨细胞病毒、风疹病毒、水痘-带状疱疹病毒等。

这些感染可能引起免疫反应异常，导致神经元受损和胼胝体变性。

缺血短暂性脑缺血发作或脑卒中可能导致局部脑缺血，进而引起原发性胼胝体变性。