头颈部影像学 ＨＥＡＤ ＡＮＤ ＮＥＣＫ ＩＭＡＧＩＮＧ
多层Ｃ Ｔ对先天性内耳畸形的诊断价值
戴 慧 漆剑频 周义成 王仁法 肖 明
【摘要】目的：探讨多层ＣＴ（ＭＤＣＴ）对先天性内耳畸形的诊断价值。材料和方法：对５０例感音神经性耳聋
（ＳＮＨＬ）患者行ＭＤＣＴ螺旋扫描，原始数据采集完后，按层厚０．６２５ｍｍ，重建间隔０．３ｍｍ，单侧ＦＯＶ９．６ｃｍ放
大重建，再传至工作站行多平面重建（ＭＰＲ）并利用最小密度投影（ＭｉｎｌＰ）、容积漫游（ｖＲ）及其叠加技术等后
处理方法观察内耳结构。结果：５０例感音神经性耳聋患者中有２０例３７耳先天性内耳畸形，其中耳蜗未发育
ｌ耳、共同腔畸形１耳、不完全分隔Ｉ型１耳、不完全分隔Ⅱ型即Ｍｏｎｄｉｎｉ畸形８耳、前庭和半规管畸形２２耳、
前庭导水管扩大２０耳、内耳道畸形８耳，伴内耳道底发育不全３耳、外耳道骨性闭锁２耳、面神经管异常４耳、
前庭窗闭锁２耳、蜗窗闭锁１耳。结论：ＭＤＣＴ螺旋扫描结合后处理技术能清楚显示先天性内耳畸形的部位和
程度并明确其分类，为电子耳蜗的植入提供依据。
【关键词】迷路；畸形；体层摄影术，ｘ线计算机
中图分类号：Ｒ８１４．４２文献标识码：Ａ文章编号：１００６—５７４１（２００８）一０１—００２３—０５
Ｄｉａｇｎｏｓｔｉｃ Ｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｃｅ ｏｆ Ｍｕｌｔｉｄｅｔｅｃｔｏｒ Ｃｏｍｐｕｔｅｄ Ｔｏｍｏｇｒａｐｈｙ
ｉｎ Ｃｏｎｇｅｎｉｔａｌ Ｉｎｎｅｒ Ｅａｒ Ｍａｌｆｏｒｍａｔｉｏｎｓ
ＤＡ／Ｈｕｉ，ＱＩ Ｊｉａｎ—ｐｉｎ，ＺＨＯＵ 一ｃｈｅｎｇ，ｅｔ ａｌ
【Ａｂｓｔｒａｃｔ】Ｐｕｒｐｏｓｅ：Ｔｏ ｅｖａｌｕａｔｅ ｔｈｅ ｆｅａｓｉｂｉｌｉｔｙ ａｎｄ ｕｓａｂｉｌｉｔｙ ｏｆ ｍｕｌｔｉｄｅｔｅｃｔｏｒ ｃｏｍｐｕｔｅｄ ｔｏｍｏｇｒａｐＩｈｙ
（ＭＤＣＴ）ｉｎ ｃｏｎｇｅｎｉｔａｌ ｉｎｎｅｒ ｅａｒ ｍａｌｆｏｒｍａｔｉｏｎｓ．Ｍａｔｅｒｉａｌｓ ａｎｄ Ｍｅｔｈｏｄｓ：Ｆｉｆｔｙ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ ｓｅｎ—
内耳畸形的分类
倪道凤
【期刊名称】《听力学及言语疾病杂志》
【年(卷),期】2019(027)001
【总页数】5页(P1-5)
【作 者】倪道凤
【作者单位】中国医学科学院北京协和医院耳鼻咽喉科 北京 100730
【正文语种】中 文
【中图分类】R764.7+3
随着人工耳蜗植入(cochlear implantation,CI)的广泛开展，内耳畸形(inner ear
malformation,IEM)的分类越来越受到重视，近年来国内同道用高分辨率CT(high-resolution computerized tomography,HRCT)和磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)作了深入广泛的研究，报告了大量病例[1～5]，但限于临床所见病例和病种的原因，各有侧重，难以盖全。最近，读到Springer出版集团2017年出版的日本学者Kimitaka Kaga编著的《Cochlear
Implantation in Children with Inner Ear Malformation and Cochlear Nerve
Difiniciency》[6],该书对内耳畸形分类作了详细系统介绍，很有参考价值，介绍如下。
自18世纪以来颞骨解剖、X线、CT、MRI等方法先后用于临床，随着这些新的研究评估方法的运用，内耳畸形的分类在不断进展，使之越来越完善和细化；特别是21世纪以来随着HRCT和MRI在耳科临床的应用，各种内耳畸形陆续被揭示，2002年，Sennaroglu and Saatci[7]基于迷路、前庭终器、耳蜗前庭神经和内听道的胚胎学和CT发现，提出了耳蜗前庭畸形新的分类，目前，这种分类在世界范围内已广泛采用。在《Cochlear Implantation in Children with Inner Ear
Malformation and Cochlear Nerve Difiniciency》一书中Levent Sennaroglu
第３６卷第２期 ２０１３年４月 遵义医学院学报 ＡＣＴＡ ＡＣＡＤＥＭＩＡＥ ＭＥＤＩＣＩＮＡＥ ＺＵＮＹＩ ＶｏＩ．３６ Ｎｏ．２ Ａｐｒ．２０１３
内耳畸形的ＣＴ及ＭＲＩ表现及其临床意义
刘铁军，曲晓峰，林剑平
连 鄂尔多斯市康巴什医院影像科，内蒙古鄂尔多斯０１７０００；２．大连医科大学附属第二医院影像科，辽宁大 １１６０２３；３．鄂尔多斯东胜医院影像科，内蒙古鄂尔多斯０１７０００）
［摘要］目的探讨内耳畸形的影像学表现及其在临床方面的应用。方法对２００７年１月至２００８年２月耳鼻喉 科听力学检查后确诊为ＳＮＨＬ的４７例患者进行ＣＴ和ＭＲＩ扫描，并对其伴发的内耳畸形影像学表现进行回顾性 分析。结果ＭＲＩ显示蜗神经发育不良３２例（４２耳），其中ｌ７耳伴不同程度的蜗神经信号缺如和内听道狭窄，２５ 耳蜗神经缺如或变细但内听道宽度正常；ＣＴ显示内耳道狭窄ｌ７耳，蜗神经孔狭窄２２耳，骨性封闭１１耳。ＭＲＩ诊 断蜗神经发育不良明显优于ＣＴ。ＣＴ和ＭＲＩ在诊断内耳其它结构发育不良方面诊断率一致，其中耳蜗畸形４６ 耳，其中有３耳伴中耳畸形，２耳Ｍｉｃｈｅｌ畸形，共腔畸形２耳，Ｍｏｎｄｉｎｉ畸形２５耳；前庭畸形５６耳；半规管畸形６０ 耳；前庭导水管扩大４耳。结论虽然ＣＴ和ＭＲＩ检查都能诊断先天性ＳＮＨＬ的患者是否伴有内耳畸形，但ＭＲＩ能 够判断内耳膜迷路及听神经发育的异常程度，已成为电子人工耳蜗植入术的术前必要检查。 ［关键词］内耳畸形；耳蜗植入；体层摄影术；Ｘ线计算机；磁共振成像 ［中图法分类号］Ｒ８１６．９６ ［文献标识码］Ｂ ［文章编号］１０００－２７１５（２０１３）０２４３１３７－０４
ＣＴ ａｎｄ ＭＲＩ ｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓ ａｎｄ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｃｅ ｏｆ ｔｈｅ ｉｎｎｅｒ ｅａｒ
ｍａｌｆｏｒｍａｔｉｏｎ
Ｌｉｕ ｔｉｅｊｕｎ，ＱＵ ｘｉａｏｆｅｎｇ，Ｌｉｎ ｆｉａｎｐｉｎｇ
・ ３６ ・ 山西医药杂志２０１２年１月第４１卷第１期上半月 Ｓｈａｎｘｉ Ｍｅｄ Ｊ，Ｊａｎｕａｒｙ ２０１２，Ｖｏ１．４１，Ｎｏ．１ ｔｈｅ Ｆｉｒｓｔ
６４排ＣＴ诊断先天性耳畸形的价值
太原市中心医院（０３０００９）
山西医科大学第二医院
先天性颞骨畸形为先天性耳聋患者的主要病因，术前
ＣＴ检查对于选择手术适应证，指导临床治疗有重要意义。
本文收集３Ｏ例先天性听力障碍患者的６４排ＣＴ影像资料，
评价其在颞骨发育畸形中的诊断价值。
１资料与方法
１．１一般资料
收集２００９年３月至２０１１年７月在我院就诊的３Ｏ例颞
骨ＣＴ诊断畸形改变的患者的影像资料，其中男性２１例，女
性９例，年龄１～２８岁，临床表现为不同程度听力障碍与语
音障碍。 １．２扫描方法
使用东芝６４排螺旋ＣＴ扫描仪，所有患者均取仰卧位，
行颞骨容积扫描，扫描范围自弓状隆起至乳突下缘，扫描基
线听眉线，层厚１ ｍｍ，螺距０．６，容积扫描结束后将所得原
始数据传输至东芝后处理工作站，用骨重建算法，重建层厚
０．５ ｍｍ，重建间隔０．３ ｍｍ，分别以单侧耳为中心进行多平
面重建（ＭＰＲ），依次观察外耳、中耳及内耳结构，观察多平
面重建图像。 １．３内耳畸形判断标准＿１
１．３．１ 耳蜗畸形：正常耳蜗呈蜗牛状螺旋结构，旋转２．５
周，骨迷路呈致密、边界清晰骨密度。耳蜗异常主要表现为
耳蜗缺如、耳蜗与前庭共腔、耳蜗大小正常，但间隔不全或
缺如、耳蜗发育小，螺旋不到２周。
１．３．２前庭扩大：前庭最大横径超过３．２ ｍｍ。
１．３．３前庭导水管扩大：选取导水管最大显示ＭＰＲ轴位
图像 ］，测量总脚至其外口之中间段的前后径，即内腔横
径，超过１．５ ｍｍ或者管道影像达于总脚内缘深度则为扩
大。 １．３．４半规管畸形：发育短小或缺如。
１．３．５ 内耳道畸形：内耳道口＜３ ｍｍ考虑狭窄，６ ｍｍ以
上临床有相关症状者考虑扩大。
２结 果 外耳畸形３例，均为单侧耳，其中单纯外耳道骨性闭锁
