内耳畸形CT表现

• 内听道畸形:内听道直径≤2mm时可诊断内听道狭窄(图2-2 27)。 • 内听道狭窄时，应进行 MRI检查确定耳蜗神经的发育情况。
1.胚胎学及病理生理Fra bibliotek内耳畸形致病因素
• 内耳畸形为胚胎3周~4个月时的发育异常所致，致病因素包括遗 传因素孕期感染、中毒及母体营养代谢障碍等。
• 根据疾病发生的时间，可累及不同的内耳结构，导致不同程度的 内耳畸形。
内耳畸形
• 内耳畸形可单独发生，或合并多种综合征，包括鳃-耳-肾综合征、 CHARGE综合征、13三体综合征，迪格奥尔格(DiGeorge)综合征， Goldenhar综合征先天性短颈(Klidpel-Feil)综合征彭德莱(Pendred)综 合征、Waardenburg综合征等。
• 不完全分隔Ⅱ型表现为耳蜗为1.5圈，仅底圈正常中圈和顶圈融合， 常伴有前庭和前庭导水管扩大(图2-2-24)。
(2)大前庭水管综合征
• 大前庭水管综合征:最常见的内耳畸形，常在儿童期表现为双侧进 行性或波动性感音性感音神经性聋，常在轻微头外伤后耳聋加剧。
(2)大前庭水管综合征
• CT 表现为前庭水管扩大，前庭水管中点最大径大于1.5mm 或前庭 水管与半规管总脚相通(图2-2-25)。
(2)大前庭水管综合征
• 大前庭水管综合征，前庭水管扩大为临床较为常见的一种内耳畸 形，可单独发生或合并耳蜗前庭及半规管畸形。
(3)前庭半规管畸形
• 前庭半规管畸形:水平半规管发育最晚，因此水平半规管畸形最常 见，单个半规管畸形对听力影响不大，多个半规管异常往往影响 听力。
Waardenburg 综合征
(1)耳蜗畸形
• Michel畸形为最严重的内耳畸形，是胚胎3周时听板发育停止所致， 内耳结构完全缺如，非常少见，仅占内耳畸形的 1%不到。

Appearance of Congenital Inner Ear Malformations by Multi Slice Spiral CT
MA Hui , HAN Ping , LIANG Bo , et al . Department of Radiology , Union Hospital , Tongji Medical College , Huazhong University
正常 正常 LS 向前内下方移位
正常 正常
正常
扩大
LSCC 缺如
扩大
LSCC 缺如
扩大
LSCC 缺如
正常
LSCC 短小
扩大
LSCC 缺如
扩大
LSCC 短小
正常
LSCC 缺如
正常 LSCC 短小 PSCC 粗大
扩大
缺如
正常 正常 正常 正常 正常 正常 正常 正常 正常
正常 正常 正常 正常 扩大 正常 正常 正常 正常
例 , 女 7 例 , 年龄 3 ～ 19 岁 , 平均 11 岁 。16 例患者表 50 mm进行重叠放大重建 。
表 1 17 例先天性内耳发育畸形的 CT 表现
例侧 1R
L
耳蜗
CC IP-Ⅰ
2 R IP-Ⅱ
L Michel 3 R 正常
L 正常 4 R 正常
L 正常 5 R 正常
L 正常 6 R 正常
FN
CC 扩大
扩大 缺如
SSCC 扩大 SSCC 扩大 LSCC 和 PSCC 缺如 LSCC 缺如
缺如
扩大 扩大
狭窄 缺如
正常 LS 向前内侧移位 正常 LS 向前内侧移位
正常
正常

• 中耳与鼓室异常 鼓室混浊，密度增高， 周围环以硬化带提醒胆脂瘤。
• 对称性及位置异常 乙状窦前位、鼓室盖 低位、导血管高位等，应提醒手术注意。
• 咽鼓管透明度异常 • 岩骨、内耳结构异常
耳内疾病影像诊断
第23页
异常CT表现
• 颞骨结构与形态异常 • 颞骨骨质异常 • 乳突窦与气房异常 • 骨质连续性异常
耳内疾病影像诊断
第67页
先天性中耳畸形
• 主要有鼓室倾斜、狭窄及听骨链畸形，主 要症状为传导性耳聋。
耳内疾病影像诊断
第68页
耳内疾病影像诊断
第69页
耳内疾病影像诊断
第70页
CT表现
• 鼓室强狭小、变形，以下鼓室发育较差。 • 听骨链畸形 • 乳突气化不良 严重者伴有同侧颞颌关节、
下颌骨发育障碍 • 面神经管异常 常见有鼓室段低位及乳突前
• 骨性外耳道 中耳和外耳骨壁联合部可见骨 棘，骨棘间为鼓膜。鼓室盾板为外耳道上 壁内侧端与上鼓室外壁交界处之骨嵴，是 上鼓室胆脂瘤首先破坏之处，观状位显示 清楚。
耳内疾病影像诊断
第7页
耳内疾病影像诊断
第8页
耳内疾病影像诊断
第9页
耳内疾病影像诊断
第10页
耳内疾病影像诊断
第11页
耳内疾病影像诊断
多起源于前庭神经 病变多发生内耳道，可蔓延至桥小脑角池。
临床症状 单侧高频性感音性耳聋，其它症状 有耳鸣、眩晕及平衡失调。
耳内疾病影像诊断
第39页
影像学表现
• X线 患侧内耳道扩大 • CT 内耳道扩大；显示突入桥小脑角池肿
瘤； • MRI 显示内耳道直径2mm小肿瘤，Gd-
DTPA增强后肿瘤显著强化。
第12页

ｍ ａ ｎ ｉ ｆ ｅ ｓ ｔ ａ ｔ ｉ ｏ ｎｓ ａ ｎ ｄ ｃ ｌ ｉ ｉｃ ｎ ａ ｌ ｓ ｉ ｇ ｉｆ ｎ ｉｃ ａ ｎｃ ｅ ｏ ｆ ｔ ｈｅ ｉ ｎ ｎｅ ｒ ｅ ａ ｒ ｍａ ｌ ｆ ｏ ｒ ｍａ ｔ ｉ ｏ ｎ
Ｌ ｉ ｕ ｔ ｉ ｅ ｊ ｕ ｎ ， Ｑ Ｕ ｘ ｉ ａ ｏ ｆ ｅ ｎ ｇ ， Ｌ ｉ ｎ ｉ ｆ ａ ｎ ｐ ｉ ｎ ｇ
０ １ ７ ０ ０ ０ ， Ｃ ｈ ｉ ｎ ａ ）
［ Ａ ｂ ｓ ｔ ｒ ａ ｃ ｔ ］Ｏｂ ｊ ｅ ｃ ｔ ｉ ｖ ｅ Ｔ ｏ ｉ ｎ ｖ ｅ ｓ ｔ ｉ ｇ ａ ｔ ｅ ｔ ｈ ｅ Ｃ Ｔ ａ ｎ ｄ ＭＲ Ｉ ｍａ ｎ ｉ ｆ ｅ ｓ ｔ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ｓ ａ ｎ ｄ ｃ ｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ａ ｌ ｓ ｉ ｇ ｎ ｉ ｆ ｉ ｃ ａ ｎ ｃ ｅ ｏ ｆ ｔ ｈ ｅ ｉ ｎ －
鄂 尔多斯市康巴什医院 影像科 ， 内蒙古 鄂尔 多斯 ０ １ ７ ０ ０ ０ ； ２ ． 大连 医科大学 附属第 二医 院 影像 科 ， 辽宁 大 ０ １ ７ ０ ０ ０ ）
连 １ １ ６ ０ ２ ３ ； ３ ． 鄂尔多斯东胜医 院 影像科 ， 内蒙古 鄂尔多斯
［ 摘
要］目的 探讨 内耳畸形的影像 学表现及其在临床方面 的应用 。方法 对 ２ ０ ０ ７年 １月至 ２ ０ ０ ８年 ２月耳鼻喉
Ｓ Ｎ ＨＬ ｂ ｙ ａ ｕ ｄ ｉ ｏ ｌ ｏ ｇ ｉ ｃ ａ ｌ ｔ ｅ ｓ ｔ ｆ ｒ ｏ ｍ Ｊ ａ ｎ ｕ ａ ｒ ｙ ，２ ０ ０ ７ ｔ ｏ Ｆ ｅ ｂ ｕ ｒ ａ ｒ ｙ， ２ ０ ０ ８ ｏｌ ｆ ｌ ｏ ｗ ｅ ｄ ｂ ｙ ａ ｒ ｅ ｔ ｒ ｏ ｓ ｐ ｅ ｃ ｔ ｉ ｖ ｅ ａ ｎ ｌｙ ａ ｓ ｉ ｓ ｏ ｎ

• 颈静脉球憩室(iugular bulb diverticulum):颈静脉球憩室是颈静脉经 内听道旁处向上突出。可侵蚀内听道后壁或阻塞内淋巴管。
• 一些憩室可成双出现，憩室可直接压迫听神经造成听力下降和耳 鸣或由于内淋巴管阻塞可造成梅尼埃(Meniere)病。
(7)颈静脉球憩室
• 颈静脉球腔有较大变化,通常有75%的病人右侧颈静脉球较左侧大. 如二侧的体积差超过2cm认为不正常,标为颈静脉球憩室。
听小骨畸形
• 听小骨畸形的种类很多，如锤骨砧骨融合，砧骨长脚缺如或发育 不全，砧骨镫骨同时缺如，镫骨发育不全或缺如，砧镫关节分离， 砧镫关节骨性融合，先天性镫骨固定，听小骨与鼓室壁融合等。
正常听小骨解剖
正常听小骨解剖
中耳肌肉畸形
• 中耳肌肉畸形的发生率为0.3%~5.6%，包括肌肉异位、镫骨肌或 肌腱缺如、镫骨肌重复、鼓膜张肌分叉等。
中耳畸形影像诊断
中耳畸形
• 中耳畸形(middle ear malformation)为胚胎早期第1、2鳃弓以及第1 鳃沟的发育障碍所致，可累及鼓室、乳突、听骨链、鼓室肌、面 神经管及相邻的血管等结构。
1. 胚胎学及病理生理
鼓室畸形
• 鼓室畸形有鼓室下壁缺损，颈静脉球暴露于鼓室； • 鼓室上壁缺损，与颅内交通； • 鼓室内壁发育障碍，如卵圆窗或圆窗缺如； • 鼓室完全不发育者少见。
(2)迷走颈内动脉临床表现
• 临床表现包括听力下降，耳鸣，眩晕，耳痛。 • CT显示迷走颈内动脉非常典型。 • 因此无需进一步影像检查。
(2)迷走颈内动脉CT表现
• CT表现包括： • ①颈内动脉管垂直段在中耳底的下方替代了耳蜗的位置; • ②鼓室内迷走颈内动脉通常与颈内动脉管相连续； • ③鼓室段的颈内动脉管出现裂隙，血管造影显示狭窄，后外侧移

医学影像学专业知识：耳部疾病诊断-先天性畸形中公卫生人才网致力于为医疗卫生应聘考生提供最热门的考试信息及考试资料，其中医学影像学也为医疗卫生招聘考试常考内容，今天我们就来学习医学影像学专业知识-耳部疾病诊断-先天性畸形。

耳部疾病诊断-先天性畸形
先天性畸形(congenital)包括外耳、中耳及内耳畸形。

常见者有外耳道骨性狭窄、闭锁、鼓室狭小、听小清畸形、Michel畸形、Mondini畸形、前庭水管扩大综合征、内耳道畸形等。

【影像学表现】
主要依靠HRCT进行诊断。

外耳道骨性闭锁表现为无外耳道影像，狭窄表现为外耳道前后径或垂直径小于4mm。

锤砧骨融合畸形并与闭锁板相连或镫骨缺如提示听小骨畸形。

耳蜗空心呈囊状提示Mondini 畸形。

大前庭水管综合征表现为正常前庭水管中段大于 1.5mm，重T2WI 可示内淋巴管及内淋巴囊扩大。

内耳道小于3mm为狭窄。

内耳道底板骨质缺损是先天性脑脊液耳漏的主要原因。

轴位
冠状位
矢状位
三种标准扫描位置
冠状位轴位矢状位来自正常内耳轴位正常内耳冠状位
正常内耳矢状位
正常轴位HRCT简述
对内耳畸形的初步认识
Carlo Mondini 于1791 年在对1 例罹患先天性聋 患儿死后的颞骨解剖时发现其内耳发育畸形,证实其 先天性聋的病因为内耳发育畸形
后来这种内耳发育畸形被命名为Mondini 畸形 Mondini畸形仅是内耳畸形中的一种类型 经典的内耳畸形分型是采用组织病理学方法将内耳
赛贝畸形（ Scheibe型）：最轻的内耳畸形，畸形仅限于蜗 管和球囊。属常染色体隐性遗传。
Sennaroglu 2002 分类标准
根据畸形的部位和严重程度内耳畸形分为以下几型: 1.耳蜗畸形:
1.1 Michel 畸形:是指耳蜗和前庭结构完全缺失； 1.2 耳蜗未发育畸形: 是指耳蜗完全缺失; 1.3 共同腔畸形:有一囊腔代表耳蜗和前庭,但未分化成耳蜗和前庭; 1.4 不完全分隔Ⅰ型畸形: 囊性耳蜗前庭畸形,无耳蜗蜗轴和筛区(耳蜗与内听道间的区域) , 导致囊性的外观,伴有一大的囊性前庭; 1.5 耳蜗发育不全畸形:耳蜗和前庭分化,但未至正常大小(耳蜗的高度小于4 mm 或耳蜗少于 2. 5 回); 1.6 不完全分隔Ⅱ型畸形:即Mondini 畸形,耳蜗包含1. 5回,有部分蜗轴,中回和顶回融合构成 一囊腔,伴有扩大的前庭和扩大的前庭导水管。 2.前庭畸形:包括Michel 畸形,共同腔畸形,前庭未发育,前庭发育不全,前庭扩大。 3.半规管畸形:包括半规管缺失,半规管发育不全,半规管扩大。 4.内听道（IAC ）畸形:包括IAC缺失, IAC狭窄, IAC扩大(IAC直径≥8 mm为IAC扩大,IAC≤2 mm为IAC狭窄) 。 5.前庭和耳蜗导水管畸形:前庭或耳蜗导水管扩大(目前未报道有耳蜗导水管畸形) 。

新技术应用
01
02
03
低剂量CT扫描
在保证诊断效果的同时， 降低辐射剂量，减少对患 者的潜在危害。
动态增强CT扫描
通过注射造影剂，增强病 变组织的显影效果，提高 诊断准确性。
容积重建技术
将多角度的CT扫描数据进 行三维重建，提供立体、 多角度的观察视角。
展望未来
远程会诊与诊断
借助互联网技术，实现远程会诊和诊断，提高医疗资源的可及性 。
06
CATALOGUE
内耳畸形CT检查展望
未来发展方向
人工智能辅助诊断
利用深度学习技术，提高CT图像的识 别准确率，减少人为误差。
3D打印技术的应用
多模态影像融合
将CT与其他影像学检查（如MRI、超 声等）进行融合，提供更全面的诊断 信息。
将CT数据转化为实体模型，有助于医 生更直观地了解病变情况。
对较大。
长期进行内耳畸形CT检查可能 会增加患癌症的风险。
需要权衡内耳畸形CT检查的必 要性和辐射剂量对患者的潜在影
响。
对软组织分辨率有限
内耳畸形CT检查主要显示骨性结构，对于软组织分辨率相对较低。
对于内耳畸形的诊断，需要结合其他影像学检查，如MRI或超声检查，以更好地评 估软组织情况。
对于某些内耳畸形，如内耳道狭窄或闭锁，CT检查可能无法完全显示病变情况。
个性化诊疗方案
根据患者的具体情况，制定个性化的诊疗方案，提高治疗效果。
医学影像数据库建设
建立大规模的医学影像数据库，为医学研究和教学提供丰富的资源 。
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颞骨畸形CT表现
颞骨发育不全
CT表现为颞骨形态变小，结构模糊， 密度不均匀。

• 耳蜗正常，前庭扩大，半规管短小、短粗、融合或缺如
28
半规管畸形
• 半规管裂：半规管先天性局部无骨质覆盖 • 半规管与脑脊液之间仅有硬脑膜分隔 • CT显示为半规管骨缺裂
29
半规管畸形
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半规管畸形
31
内听道畸形
• 内听道缺如、狭窄、扩大 • 内听道扩大：直径≥8mm • 内听道狭窄：直径≤2mm
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内听道狭窄
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前庭和耳蜗导水管畸形
• CT：前庭导水管开口呈喇叭状，中段直径大于1.5mm或 扩大的管腔深达总脚旁
• MRI：除了显示扩张的前庭导水管，还能够显示扩张的内 淋巴管及内淋巴囊
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前庭导水管畸形
35
前庭导水管畸形
36
蜗神经管（CNC）发育不良
• CNC位于内听道底 ，是蜗神经通向蜗 轴的通道
蜗神经管闭锁及蜗神经缺如
39
蜗神经管狭窄及蜗神经发育不良
40
41
前庭未发育
42
• 2 ½至2 ¾周
• 内有蜗轴呈圆锥 状。
5
耳蜗畸形---解剖
• 蜗轴发出骨螺旋 板突入蜗螺旋管
• 未达蜗螺旋管的 对侧壁，其空缺 处由蜗管填补封 闭
• 三条管道：前庭 阶、膜蜗管、鼓 阶。
6
耳蜗畸形---解剖
7
耳蜗畸形的胚胎发育学
8
耳蜗畸形
胚胎于第3孕周发育阻滞----迷路发育不全，即Michel畸形 内耳结构完全缺如，常伴有内耳道缺如、颞骨岩部发育
或耳蜗少于2.5转），发育不全的耳蜗像从内听道发出的 小芽孢
20
耳蜗发育不良
21
耳蜗畸形
• 胚胎第7周发育阻滞----不完全分隔Ⅱ型(Incomplete partition type Ⅱ, IP- Ⅱ )，即Mondini畸形

先天性内耳畸形的CT影像学诊断先天性内耳畸形是指内耳胚胎期不同阶段的发育障碍,导致内耳结构异常的一组疾病，是导致儿童感音神经性聋的主要病因之一，其群体发病率约为1/2000—1/6000。

内耳（internal ear）由于结构复杂，故又称为迷路，全部埋藏于颞骨岩部骨质内，介于鼓室与内听道底之间，由骨迷路和膜迷路构成。

人耳的解剖结构骨迷路由致密骨质围成，是位于颞骨岩部内曲折而不规则的骨性隧道。

膜迷路是套在骨迷路内的一封闭的膜性囊。

膜迷路内充满内淋巴液，骨迷路和膜迷路之间的腔隙内被外淋巴液填充，且内、外淋巴液互不相通。

骨迷路膜迷路迷路由前向后分为耳蜗、前庭和半规管。

先天性内耳畸形可发生在迷路的任何部分, 其中约20%为骨迷路畸形, 约80%为膜迷路畸形。

近年来，随着颞骨高分辨率CT（HRCT）和MRI的出现及应用，内耳畸形的影像学诊断取得了非常大的进展，已成为诊断先天性内耳畸形的首选检查方法。

常规CT需分别行横断面及冠状面扫描，扫描速度慢，不能对耳部细微结构进行多平面显示、三维重建等处理，目前已不作为首选检查方法。

HRCT对以骨、气结构为主的耳部细微结构非常敏感，且能消除邻近结构重叠影响，逐渐成为耳部主要的影像学检查手段之一。

本篇就目前临床上常见的内耳畸形的HRCT影像表现进行介绍。

一、内耳畸形的分类目前内耳畸形的分类，主要是根据Sennaroglu等提出的分类方法，根据畸形的部位分为耳蜗畸形、前庭畸形、半规管畸形、内听道畸形、前庭耳蜗导水管畸形，其中耳蜗畸形较为常见，约占内耳畸形的24%。

根据胚胎发育停止的早晚，耳蜗畸形又分为：Michel畸形、耳蜗未发育、共同腔畸形、不完全分隔I型（IP-I）、耳蜗发育不全、不完全分隔II型（IP-II型）。

二、内耳畸形的CT影像1.耳蜗畸形典型的正常耳蜗层面，耳蜗的上、中、下旋在一个平面共现，圆窗龛和其内侧的圆窗间隙清晰。

砧镫关节在此层面出现，可见镫骨板上结构和部分底板。

内耳畸形影像学表现
作者：上海交通大学医学院附属新华医院放射科李玉华
内耳畸形：
•包括膜迷路异常和骨迷路异常
•膜迷路异常影像学很难发现
•高分辨CT通常能发现骨迷路异常
•高分辨MRI能显示包括膜迷路在内的内外淋巴液
•高分辨MRI能显示耳蜗神经
内耳畸形分类：
•耳蜗畸形
内耳不发育 (Michel malformation)
共同腔
耳蜗不发育
耳蜗发育不良
耳蜗不完全分隔 (IP-I型, IP-II型即mondini畸形)
•大前庭导水管扩张综合征
•前庭半规管畸形
•内耳道畸形
•内耳漏
Michel’s 畸形
•极其罕见，占内耳畸形的1%以下
•为最严重内耳畸形
•内耳完全不发育，常伴内听道狭小
共同腔畸形
•占耳蜗畸形的25%左右
•发育不良的耳蜗、前庭、半规管汇合成卵圆形或不规则形的单一囊腔。

•常伴有耳蜗神经发育异常
耳蜗不发育与耳蜗发育不良
•耳蜗不发育
耳蜗缺如,前庭和半规管通常可以辨认占耳蜗畸形3%
•耳蜗发育不良
耳蜗体积小,通常缺乏蜗轴,有时仅见底旋.
前庭半规管已经发育,通常形态异常,如扩大
右侧耳蜗不发育,左侧共同腔
同一患者
右侧耳蜗发育不良，左侧共同腔畸形 (HRCT)
同一患儿，双侧蜗神经未发育(MR)
同一患儿,VR重建
右侧耳蜗发育不良伴蜗神经未发育
Mondini 畸形 (IP-II型)
•为骨迷路畸形，约占内耳畸形的一半以上
•表现为耳蜗骨旋发育不全，基底圈可以辨认为Mondini II型•20%伴前庭半规管扩大、前庭导水管扩大等畸形。