内耳畸形CT表现

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耳部疾病诊断-先天性畸形
先天性畸形(congenital)包括外耳、中耳及内耳畸形。

常见者有外耳道骨性狭窄、闭锁、鼓室狭小、听小清畸形、Michel畸形、Mondini畸形、前庭水管扩大综合征、内耳道畸形等。

【影像学表现】
主要依靠HRCT进行诊断。

外耳道骨性闭锁表现为无外耳道影像，狭窄表现为外耳道前后径或垂直径小于4mm。

锤砧骨融合畸形并与闭锁板相连或镫骨缺如提示听小骨畸形。

耳蜗空心呈囊状提示Mondini 畸形。

大前庭水管综合征表现为正常前庭水管中段大于 1.5mm，重T2WI 可示内淋巴管及内淋巴囊扩大。

内耳道小于3mm为狭窄。

内耳道底板骨质缺损是先天性脑脊液耳漏的主要原因。

先天性内耳畸形的CT影像学诊断先天性内耳畸形是指内耳胚胎期不同阶段的发育障碍,导致内耳结构异常的一组疾病，是导致儿童感音神经性聋的主要病因之一，其群体发病率约为1/2000—1/6000。

内耳（internal ear）由于结构复杂，故又称为迷路，全部埋藏于颞骨岩部骨质内，介于鼓室与内听道底之间，由骨迷路和膜迷路构成。

人耳的解剖结构骨迷路由致密骨质围成，是位于颞骨岩部内曲折而不规则的骨性隧道。

膜迷路是套在骨迷路内的一封闭的膜性囊。

膜迷路内充满内淋巴液，骨迷路和膜迷路之间的腔隙内被外淋巴液填充，且内、外淋巴液互不相通。

骨迷路膜迷路迷路由前向后分为耳蜗、前庭和半规管。

先天性内耳畸形可发生在迷路的任何部分, 其中约20%为骨迷路畸形, 约80%为膜迷路畸形。

近年来，随着颞骨高分辨率CT（HRCT）和MRI的出现及应用，内耳畸形的影像学诊断取得了非常大的进展，已成为诊断先天性内耳畸形的首选检查方法。

常规CT需分别行横断面及冠状面扫描，扫描速度慢，不能对耳部细微结构进行多平面显示、三维重建等处理，目前已不作为首选检查方法。

HRCT对以骨、气结构为主的耳部细微结构非常敏感，且能消除邻近结构重叠影响，逐渐成为耳部主要的影像学检查手段之一。

本篇就目前临床上常见的内耳畸形的HRCT影像表现进行介绍。

一、内耳畸形的分类目前内耳畸形的分类，主要是根据Sennaroglu等提出的分类方法，根据畸形的部位分为耳蜗畸形、前庭畸形、半规管畸形、内听道畸形、前庭耳蜗导水管畸形，其中耳蜗畸形较为常见，约占内耳畸形的24%。

根据胚胎发育停止的早晚，耳蜗畸形又分为：Michel畸形、耳蜗未发育、共同腔畸形、不完全分隔I型（IP-I）、耳蜗发育不全、不完全分隔II型（IP-II型）。

二、内耳畸形的CT影像1.耳蜗畸形典型的正常耳蜗层面，耳蜗的上、中、下旋在一个平面共现，圆窗龛和其内侧的圆窗间隙清晰。

砧镫关节在此层面出现，可见镫骨板上结构和部分底板。